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A leucemia mieloide aguda (LMA) é um câncer de sangue e medula óssea. A LMA é a segunda leucemia infantil mais comum após a leucemia linfoblástica aguda (LLA).
Cerca de 500 crianças apresentam LMA nos EUA a cada ano. É muito mais comum em adultos.
A LMA infantil é mais comum durante os primeiros 2 anos de vida e durante a adolescência.
A LMA afeta as células sanguíneas denominadas células-tronco mieloides. Normalmente, a medula óssea produz células-tronco que se tornam células-tronco mieloides ou células-tronco linfoides. Uma célula-tronco mieloide se torna um dos três tipos de células sanguíneas maduras:
Esta imagem mostra como é a medula óssea normal e saudável pelo microscópio.
Esta é a medula óssea de um paciente pediátrico com leucemia mieloide aguda.
Na leucemia, as células cancerosas crescem rapidamente na medula óssea. Essas células tumorais são células brancas imaturas chamadas de blastos. Quando isso acontece, as células sanguíneas saudáveis, as células brancas, as hemácias e as plaquetas, não conseguem fazer o seu trabalho corretamente.
A LMA afeta as células sanguíneas denominadas células-tronco mieloides. Normalmente, a medula óssea produz células-tronco que se tornam células-tronco mieloides ou células-tronco linfoides.
A LMA afeta as células sanguíneas denominadas células-tronco mieloides. Normalmente, a medula óssea produz células-tronco que se tornam células-tronco mieloides ou células-tronco linfoides. Uma célula-tronco mieloide se torna um dos três tipos de células sanguíneas maduras:
Os fatores de risco para LMA infantil incluem:
Ter certos distúrbios herdados, como:
Na LMA, os sinais e sintomas podem incluir:
Normalmente, são necessários testes de medula óssea para diagnosticar leucemia. Os médicos podem começar a suspeitar de leucemia após a realização do exame físico, da obtenção do histórico médico e da análise dos resultados dos exames de sangue. As crianças com leucemia geralmente têm um elevado número de glóbulos brancos imaturos no sangue.
Os médicos irão solicitar um exame de sangue chamado hemograma completo. Uma amostra de sangue é coletada e verificada quanto a:
Na leucemia, o sangue pode ter um elevado número de células brancas. Muitas dessas células podem ser blastos, uma forma precoce de célula que geralmente é encontrada apenas na medula óssea em crianças saudáveis.
Uma amostra de sangue é verificada para medir as quantidades de determinadas substâncias liberadas no sangue por órgãos e tecidos no corpo. Uma quantidade incomum (maior ou menor que o normal) de uma substância pode ser um sinal de doença.
Os médicos podem começar a suspeitar de leucemia após a realização do exame físico, da obtenção do histórico médico e da análise dos resultados dos exames de sangue.
Se o câncer for determinado, mais exames serão realizados para identificar o subtipo do câncer. Esses testes incluem:
Os testes para determinar se o câncer se espalhou incluem:
O tratamento depende do tipo de LMA. Três formas de LMA - leucemia promielocítica aguda (LPA), LMA em crianças com síndrome de Down e FLT3 mutada, são tratadas de forma diferente de outras formas de AML.
A quimioterapia é o tratamento primário para LMA. O transplante de medula óssea também pode ser uma opção.
Os médicos reúnem informações para informar o tratamento.
O paciente será submetido à inserção de uma linha central encapsulada ou outro dispositivo central de acesso venoso para a administração de quimioterapia, fluidos e coleta de amostras de sangue.
O objetivo dessa fase é destruir células de leucemia no sangue e na medula óssea e levar à remissão da doença.
Como os pacientes com LMA são vulneráveis à infecção, a terapia de apoio com antibióticos também é administrada.
A terapia de região santuário do sistema nervoso central (SNC) (também chamada de profilaxia do SNC) também pode ser administrada durante esse período para destruir as células de leucemia que permanecerem no cérebro e na coluna vertebral.
Os médicos provavelmente irão verificar se a quimioterapia de indução funcionou bem para decidir se um transplante de células hematopoiéticas é necessário. De fato, pacientes e famílias podem ser submetidos à tipagem HLA para identificar possíveis doadores caso o paciente precise passar por um transplante.
Muitos centros pediátricos usam testes altamente sensíveis para medir a doença residual mínima (DRM). A DRM positiva indica maior risco de recidiva e necessidade de terapia mais intensiva.
Essa fase de consolidação começa após o paciente estar em remissão. Seu objetivo é destruir quaisquer células de leucemia que possam permanecer.
Inclui 2-4 ciclos de quimioterapia.
Alguns pacientes podem receber um transplante de células hematopoiéticas nesta fase. Se um paciente tiver um transplante, ele ficará hospitalizado por várias semanas. Provavelmente demorará um ano para que o paciente possa retornar à escola.
O paciente poderá retornar para consultas de acompanhamento a cada 4 meses.
Essas visitas podem incluir:
As visitas de acompanhamento podem mudar para uma vez a cada 6 meses.
As visitas de acompanhamento podem mudar para uma vez por ano.
O objetivo da fase de indução é destruir células de leucemia no sangue e na medula óssea e levar à remissão da doença. Como os pacientes com LMA são vulneráveis à infecção, a terapia de apoio com antibióticos também é administrada.
A terapia de região santuário do sistema nervoso central (SNC) (também chamada de profilaxia do SNC) também pode ser administrada durante esse período para destruir as células de leucemia que permanecerem no cérebro e na coluna vertebral. Os medicamentos são injetados no espaço preenchido com fluido entre as camadas finas de tecido que cobrem o cérebro e a medula espinhal (intratecal).
A terapia de indução geralmente inclui uma combinação de drogas como a citarabina e uma antraciclina, mais comumente a daunorrubicina. Etoposídeo, tioguanina ou gemtuzumabe ozogamicina também podem ser administrados durante a terapia de indução.
O objetivo desta fase é matar quaisquer células de leucemia restantes que possam crescer e causar a recaída do câncer. Os centros de câncer podem realizar testes que podem detectar uma única célula LMA entre 1,000 células normais. As crianças que têm mais de uma célula em 1,000 após a conclusão da fase de indução correm o maior risco de recidiva.
Essa fase de consolidação começa após o paciente estar em remissão. Inclui 2-4 ciclos de quimioterapia e dura de 4 a 6 meses. Essa terapia inclui algumas das drogas utilizadas na indução, ao mesmo tempo em que introduz drogas não-resistentes e comumente citarabina de alta dose.
Um transplante de células hematopoiéticas (também chamado de transplante de medula óssea ou transplante de células-tronco) pode ser recomendado para crianças com alto risco de recidiva ou LMA resistente ao tratamento. Os médicos às vezes examinam como a quimioterapia da indução funcionou bem para decidir se um transplante de medula óssea é necessário.
Os pacientes com LMA podem receber um transplante alogênico.
Em um transplante alogênico de medula óssea , as crianças recebem células produtoras de células sangue de um doador saudável. Os pacientes devem ter um doador adequado para serem elegíveis para um transplante. Antes de receber as células doadoras, as células sanguíneas existentes do paciente na medula óssea são destruídas pela quimioterapia e, às vezes por radiação. O paciente recebe o sangue do doador saudável e as células da medula por meio de uma infusão. Se bem-sucedidas, essas novas células doadoras crescerão e substituirão o sangue e as células da medula do paciente. Como resultado, a medula óssea do paciente deve começar a produzir células sanguíneas saudáveis.
A taxa de sobrevivência de cinco anos para LMA infantil é de cerca de 70%.
Cerca de 90% das crianças com LMA não têm células cancerosas no sangue após o tratamento inicial. Cerca de 30% das crianças com LMA recidiva ou com doença resistente ao tratamento (refratária).
Alguns pacientes de LMA podem ter efeitos tardios. Um efeito tardio é um problema de saúde que ocorre meses ou anos após o término do tratamento.
Os pacientes com câncer devem continuar a ser acompanhados por sua equipe de cuidados do centro de tratamento e/ou um profissional de atenção primária na comunidade após o tratamento do câncer. Os efeitos tardios podem ser frequentemente tratados ou, em alguns casos, evitados.
Tratamentos diferentes podem ter diferentes efeitos tardios. Nem todos os pacientes terão efeitos tardios. Pacientes que tiveram exatamente o mesmo tratamento podem apresentar diferentes efeitos tardios.
Os pacientes de LMA podem estar em risco para:
Os pacientes submetidos a transplante de células hematopoiéticas podem estar em risco para determinados efeitos tardios.
Os pesquisadores estão testando novos medicamentos para tratar a LMA. Eles incluem:
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Revisado: Junho de 2020
