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Leucemia mieloide aguda (LMA)

¿Qué Es la Leucemia Mieloide Aguda en Niños y Adolescentes?

La leucemia mieloide aguda (LMA) es un cáncer en la sangre y la médula ósea. La LMA es la segunda leucemia infantil más común después de la leucemia linfoblástica aguda (LLA).

Anualmente, se descubren alrededor de 500 casos de niños con LMA en Estados Unidos. Es mucho más común en adultos.

La LMA en los niños es más común durante los primeros 2 años de vida y durante la adolescencia.

La LMA afecta las células sanguíneas denominadas células madre. Normalmente, la médula ósea fabrica células madre productoras de sangre que se convierten en células madre mieloides o en células madre linfoides. Una célula madre mieloide se convierte en uno de los tres tipos de células sanguíneas maduras:

  • Glóbulos rojos
  • Glóbulos blancos denominados granulocitos
  • Plaquetas
Imagen de microscopio que muestra una médula ósea normal

Esta imagen muestra el aspecto de una médula ósea normal y sana a través del microscopio.

Imagen de microscopio que muestra una médula ósea de un paciente con leucemia mieloide aguda

Esta es la médula ósea de un paciente pediátrico con leucemia mieloide aguda.

¿Qué Causa la Leucemia Mieloide Aguda?

En la leucemia, las células cancerosas crecen rápidamente en la médula ósea. Estas células cancerosas son glóbulos blancos inmaduros llamados blastos. Cuando esto sucede, las células sanguíneas sanas, es decir, glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas, no pueden hacer su trabajo correctamente.

El gráfico muestra el proceso de formación de la sangre y cómo origina blastocitos. El gráfico comienza con una célula madre sanguínea. Hacia la izquierda, deriva en una célula madre mieloide, de la que a su vez derivan plaquetas, glóbulos rojos, mieloblastos y monoblastos. El mieloblasto se transforma en glóbulo blanco (también llamado granulocito) y el monoblasto se transforma en monocito. La rama derecha de la célula madre sanguínea origina una célula madre linfoide, de la que se derivan linfoblastos (que se transforman en glóbulos blancos) y blastocitos.

La LMA afecta las células sanguíneas denominadas células madre. Normalmente, la médula ósea fabrica células madre productoras de sangre que se convierten en células madre mieloides o en células madre linfoides.

La LMA afecta las células sanguíneas denominadas células madre. Normalmente, la médula ósea fabrica células madre productoras de sangre que se convierten en células madre mieloides o en células madre linfoides. Una célula madre mieloide se convierte en uno de los tres tipos de células sanguíneas maduras:

  • Glóbulos rojos
  • Glóbulos blancos denominados granulocitos
  • Plaquetas

Los factores de riesgo para la LMA en los niños incluyen los siguientes:

  • Tener un hermano o una hermana, especialmente mellizo, con leucemia
  • Un tratamiento anterior con quimioterapia o radiación
  • Síndrome mielodisplásico
  • Ciertos trastornos hereditarios

Tener ciertos trastornos heredados, como:

  • Síndrome de Diamond-Blackfan
  • Trastorno plaquetario familiar
  • Anemia de Fanconi
  • Síndrome de Li-Fraumeni
  • Síndromes de reparación de errores de emparejamiento
  • Síndrome de MonoMAC
  • Síndrome de Rothmund-Thomson
  • Síndrome de Schwachman-Diamond

Síntomas de Leucemia Mieloide Aguda

En casos de LMA, los signos y síntomas incluyen los siguientes:

  • Fiebre
  • Fatiga
  • Infecciones
  • Formación rápida de hematomas y hemorragias
  • Sangrado nasal frecuente
  • Dolor en los huesos o en las articulaciones.
  • Dolor o sensación de opresión debajo de la caja torácica
  • Ganglios linfáticos inflamados
  • Poco apetito

Diagnóstico de Leucemia Mieloide Aguda

Generalmente, se requieren análisis de médula ósea para diagnosticar la leucemia. Los médicos pueden comenzar a sospechar que se trata de leucemia luego de realizar un examen físico, ver los antecedentes médicos y observar los resultados de los análisis de sangre. Los niños con leucemia generalmente tienen un alto número de glóbulos blancos inmaduros en la sangre.

Si se determina que hay cáncer, se realizarán más análisis para precisar el subtipo de cáncer. Estos análisis incluyen los siguientes:

Las pruebas para determinar si el cáncer se ha diseminado incluyen las siguientes:

Tratamiento de la Leucemia Mieloide Aguda

El tratamiento depende del tipo de LMA. Existen tres formas de LMA, leucemia promielocítica aguda (LPA), LMA en niños con síndrome de Down y LMA con mutación en el gen FLT3, las cuales se tratan de manera diferente de las demás formas de LMA.

La quimioterapia es el tratamiento principal para la LMA. El trasplante de médula ósea también puede  ser una opción.

Inducción

El objetivo de la fase de inducción es destruir las células de la leucemia en la sangre y la médula ósea y llevar a la enfermedad a la remisión. Debido a que los pacientes con LMA son vulnerables a contraer infecciones, también se suministra una terapia de apoyo con antibióticos.

También se puede administrar la terapia santuario del sistema nervioso central (SNC) (también denominada profilaxis del SNC) durante este período para destruir las células de leucemia que quedan en el cerebro y la médula espinal. Estos medicamentos se inyectan en el espacio lleno de líquido que se encuentra entre las capas delgadas de tejido que recubren la médula espinal (por vía intratecal).

La terapia de inducción típicamente incluye una combinación de medicamentos como citarabina y una antraciclina, más comúnmente daunorrubicina. También se puede administrar etopósido, tioguanina o gemtuzumab ozogamicina durante la terapia de inducción.

Consolidación/intensificación/posinducción

El objetivo de esta fase es destruir las células de la leucemia restantes que podrían crecer y causar una recaída del cáncer. Los centros oncológicos pueden realizar pruebas para detectar una sola célula de LMA entre 1,000 células normales. Los niños que tienen más de una célula en 1000 luego de completar la fase de inducción tienen un mayor riesgo de recaída.

Esta fase de consolidación empieza luego de que el paciente entra en remisión. Incluye de 2 a 4 ciclos de quimioterapia y dura entre 4 y 6 meses. Dicha terapia incluye algunos de los medicamentos utilizados en la inducción, mientras que también introduce medicamentos sin resistencia cruzada y, generalmente,citarabina de dosis alta.

Trasplante de células hematopoyéticas 

Se puede recomendar un trasplante de células hematopoyéticas (también denominado trasplante de médula ósea o trasplante de células madre) a niños que tienen un riesgo alto de recaída o cuya LMA es resistente al tratamiento. A veces, los médicos observarán qué tan bien resultó la quimioterapia de inducción para decidir si es necesario efectuar un trasplante de médula ósea.

Los pacientes con LMA pueden recibir un trasplante alógeno.

En un trasplante alogénico de médula ósea , los niños reciben células productoras de células sanguíneas de  un donante sano. Los pacientes deben tener un donante adecuado para ser elegibles para un trasplante. Antes de recibir las células del donante, las células sanguíneas existentes en la médula ósea del paciente se destruyen mediante quimioterapia y, a veces, radiación. El paciente recibe las células sanguíneas y las células de la médula del donante sano a través de una infusión. Si es satisfactoria, estas células nuevas del donante crecerán y reemplazarán las células sanguíneas y las células de la médula del paciente. Como resultado, la médula ósea del paciente deberá comenzar a producir células sanguíneas sanas.

Pronóstico de la Leucemia Mieloide Aguda

La tasa de supervivencia a cinco años para la LMA en niños es de alrededor del 70 %.

Alrededor del 90 % de los niños con LMA no tienen células cancerosas en la sangre luego del tratamiento inicial. Alrededor del 30 % de los niños con LMA presentan recaídas o tienen una enfermedad resistente al tratamiento (resistencia).

Efectos tardíos de la leucemia mieloide aguda

Algunos pacientes con LMA pueden tener efectos tardíos. Un efecto tardío es un problema de salud que se presenta meses o años después de que el tratamiento haya terminado.

El seguimiento a los pacientes con cáncer debe continuar por parte de su equipo de atención del centro de tratamiento o un proveedor de atención primaria de la comunidad después del tratamiento contra el cáncer. Los efectos tardíos a menudo se pueden tratar o, en algunos casos, prevenir.

Diferentes tratamientos pueden tener diferentes efectos tardíos. No todos los pacientes tendrán efectos tardíos. Los pacientes que recibieron exactamente el mismo tratamiento pueden experimentar diferentes efectos tardíos.

Los pacientes con LMA pueden estar en riesgo de lo siguiente:

  • Recurrencia de la LMA
  • Otro cáncer, como cáncer de piel, cerebro, huesos, mama, tejidos blandos y tiroides
  • Problemas cardíacos
  • Problemas hepáticos
  • Problemas de fertilidad
  • Problemas cognitivos

Los pacientes que se someten a un trasplante de células hematopoyéticas pueden estar en riesgo de ciertos efectos tardíos.

Enfoque de la investigación actual sobre la leucemia mieloide aguda

Los investigadores están probando nuevos medicamentos para tratar la LMA. Entre ellos, se incluyen los siguientes:

  • Selinexor
  • Venetoclax
  • Flotetuzumab
  • Vyxeos


Revisado: junio del 2020