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Linfoma de Hodgkin

¿Qué es el linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin es un cáncer del sistema linfático, que es parte del sistema inmune. El sistema linfático está compuesto por órganos y tejidos, incluyendo los ganglios linfáticos, los vasos linfáticos, las amígdalas, la médula ósea, el bazo y el timo. Estos tejidos producen, almacenan o transportan glóbulos blancos llamados linfocitos, que combaten infecciones y enfermedades.

Partes del sistema linfático:

  • Linfa: líquido acuoso incoloro que transporta glóbulos blancos denominados linfocitos a través del sistema linfático. Los linfocitos protegen al cuerpo contra determinados tipos de infecciones.
  • Vasos linfáticos: una red de tubos delgados que recolecta linfa de diferentes partes del cuerpo y la regresa al torrente sanguíneo.
  • Ganglios linfáticos: estructuras pequeñas con forma de frijol que filtran la linfa y almacenan los glóbulos blancos, que ayudan a combatir infecciones y enfermedades. Los ganglios linfáticos se encuentran a lo largo de la red de vasos linfáticos distribuidos en todo el cuerpo. Los grupos de ganglios linfáticos se encuentran en el cuello, las axilas, el abdomen, la pelvis y la ingle.
  • Bazo: un órgano que produce linfocitos, filtra la sangre, almacena células sanguíneas y destruye las células sanguíneas viejas. El bazo se encuentra a la izquierda del abdomen cerca del estómago.
  • Timo: un órgano en el que los linfocitos crecen y se multiplican. El timo se encuentra en el pecho detrás del esternón.
  • Amígdalas: dos pequeñas masas de tejido linfático ubicadas en la parte posterior de la garganta. Las amígdalas producen linfocitos.
  • Médula ósea: tejido esponjoso y blando ubicado en el centro de los huesos grandes. La médula ósea produce glóbulos blancos,  glóbulos rojos y  plaquetas.
  • Placas de Peyer: Pequeñas áreas de tejido linfático ubicadas en el intestino delgado.

Existen dos tipos de linfoma: Linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin.

La principal diferencia entre el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin es el tipo de linfocito afectado. Si los análisis muestran la presencia de una célula anormal conocida como célula Hodgkin de Reed-Sternberg, el linfoma se clasifica como linfoma de Hodgkin. Esta célula se distingue porque tiene dos núcleos, que algunos dicen que parecen "ojos de búho".

Esta imagen muestra un niño con los órganos del sistema linfático etiquetados: ganglios cervicales, vasos linfáticos, ganglios axilares, ganglios inguinales, bazo, timo y amígdalas.

El sistema linfático está compuesto por órganos y tejidos, como los ganglios linfáticos, los vasos linfáticos, las amígdalas, la médula ósea, el bazo y el timo.

Células de Reed-Sternberg, que tienen la apariencia de ojos de búho, marcadas con un círculo turquesa.

Las células de Reed-Sternberg se distinguen porque tienen dos núcleos, que según algunos parecen "ojos de búho". Con la presencia de células de Reed-Sternberg, el linfoma se clasifica como linfoma de Hodgkin.

El linfoma de Hodgkin se clasifica en dos subtipos principales:

  • Linfoma de Hodgkin clásico (el tipo más común)
  • Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular

Es importante identificar el tipo específico de linfoma de Hodgkin porque el tratamiento para cada uno de estos dos tipos puede ser diferente.

Hay 4 tipos de linfoma de Hodgkin clásico:

  • Rico en linfocitos
  • Esclerosis nodular
  • Celularidad mixta
  • Depleción linfocítica

Conocer el tipo específico de linfoma de Hodgkin ayuda a los médicos a recetar el mejor tratamiento para cada paciente. Los linfomas de Hodgkin clásicos se tratan de la misma manera. En ocasiones, el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular se trata de manera diferente.

¿Qué tan común es el linfoma de Hodgkin?

En los Estados Unidos, se diagnostican entre 6,000 y 7,000 casos nuevos de linfoma de Hodgkin cada año. Alrededor del 10 % al 15 % de los casos ocurren en niños y adolescentes.

¿Cuáles son las causas y factores de riesgo del linfoma de Hodgkin infantil?

Las causas y los factores de riesgo incluyen los siguientes:

  • Edad: El linfoma de Hodgkin infantil afecta con mayor frecuencia a adolescentes entre los 15 y 19 años. También es más común en adultos jóvenes y en adultos mayores de 50 años.
  • Infecciones virales: El virus de Epstein-Barr (VEB) está relacionado con el linfoma de Hodgkin.
  • Sistema inmune débil: Una persona cuyo sistema inmune está dédil puede tener más probabilidades de desarrollar linfoma de Hodgkin. Las inmunodeficiencias pueden ser el resultado de una enfermedad heredada, medicamentos que inhiben el sistema inmune o una infección del virus de inmunodeficiencia humana (VIH).
  • Antecedentes familiares: Tener un hermano, hermana o progenitor que también tiene o tuvo linfoma de Hodgkin aumenta levemente el riesgo.

Signos y síntomas del linfoma de Hodgkin

El síntoma más común de linfoma de Hodgkin es la inflamación sin dolor de los ganglios linfáticos en el área del cuello, pecho, axilas o ingle.

Otros síntomas comunes incluyen los siguientes:

  • Pérdida de peso mayor al 10 % del peso total en un periodo de 6 meses.
  • Sudoración nocturna profusa (tan abundante que es posible que sea necesario cambiar las sábanas o la pijama).
  • Episodios de fiebre de más de 100.4 grados Fahrenheit (38 grados Celsius) durante 3 días consecutivos o más, sin causa aparente.
  • Tos sin razón aparente o dificultad para respirar

Diagnóstico del linfoma de Hodgkin

  • Examen físico y antecedentes médicos
  • Análisis de sangre
  • Rayos X y otras pruebas por imágenes
  • Biopsia
  • Análisis de la médula ósea
  • Pruebas para determinar si el cáncer se ha diseminado.

Es necesario hacer una biopsia si se sospecha de la existencia de un linfoma de Hodgkin porque el diagnóstico se hace observando el tejido con un microscopio.

  1. Generalmente se realizará un exámen físico del paciente en el consultorio del pediatra y se hará un registro de los antecedentes médicos. Durante el examen físico, el médico revisa los signos generales de salud y palpa en búsqueda de bultos o ganglios linfáticos que parezcan inusuales. Es posible que el médico palpe el abdomen para detectar signos de un bazo o hígado agrandado.

  2. Los análisis de sangre pueden incluir un cuadro hemático completo (CSC) y un análisis bioquímico de la sangre. Un CSC realiza un conteo de los glóbulos rojos, los glóbulos blancos, las plaquetas, el hematocrito y la hemoglobina. En un análisis bioquímico de la sangre, se examina la muestra de sangre del paciente para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas por los órganos y tejidos del cuerpo en la sangre. Una cantidad mayor o menor de lo normal de una sustancia puede ser un signo de enfermedad. En el linfoma de Hodgkin, la mayor parte del funcionamiento sanguíneo es normal pero, en ocasiones, los pacientes pueden presentar una velocidad de sedimentación globular (VSG) o un nivel de proteína C reactiva (PCR) elevados. Algunos presentan bajos niveles de albúmina al momento del diagnóstico inicial.

  3. Los rayos X del área del tórax mostrarán el corazón, los pulmones, los ganglios linfáticos, el diafragma, la columna vertebral, las costillas, la clavícula y el esternón. Alrededor de dos tercios de los linfomas de Hodgkin desarrollan una masa en el área del tórax (mediastinal) que puede verse con rayos X.

Biopsia

Un cirujano realizará una biopsia para extraer tejido de un ganglio linfático agrandado. Los patólogos examinan el tejido con un microscopio y realizan un diagnóstico.

El tipo de biopsia depende de la ubicación del posible cáncer:

  • Biopsia por escisión: extirpación completa de un ganglio linfático o de un bulto de tejido. Se prefiere este tipo de biopsia para que el patólogo pueda ver la estructura del ganglio y hacer un diagnóstico.
  • Biopsia por incisión: extirpación de parte de un bulto, ganglio linfático o muestra de tejido.
  • Biopsia por punción con aguja gruesa: extracción de pequeñas partes de tejido o de parte de un ganglio linfático usando una aguja gruesa.
  • Biopsia por aspiración con aguja fina: extirpación de tejido o de parte de un ganglio linfático con una aguja fina.

Si el linfoma de Hodgkin afecta ganglios linfáticos en lo profundo del pecho, la biopsia puede hacerse con un mediastinoscopio, un instrumento parecido a un tubo delgado que se utiliza para examinar y extraer tejido y ganglios linfáticos del área entre los pulmones, si no hay otros ganglios linfáticos más accesibles de los que se pueda extraer una muestra.

Análisis del tejido de la biopsia

El patólogo examinará el tejido en búsqueda de células cancerosas. Las células de Reed-Sternberg son características del linfoma de Hodgkin clásico. Si hay células anormales presentes, el patólogo realizará pruebas adicionales (inmunohistoquímica) en el tejido y buscará marcadores específicos presentes en las células cancerosas con un microscopio. Luego de que la biopsia confirma la presencia de cáncer, los médicos realizan más pruebas para determinar el estadio de la enfermedad. El estadio indica si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo y, en caso afirmativo, qué tanto y qué tan lejos lo ha hecho.

La estadificación en el linfoma de Hodgkin es levemente diferente porque los ganglios linfáticos del cuerpo están conectados, por lo que el cáncer aparece con frecuencia en varios lugares. La estadificación del linfoma de Hodgkin depende de los siguientes factores:

  • La cantidad de áreas de ganglios linfáticos afectadas
  • Los signos y síntomas del paciente
  • Si el tumor es voluminoso
  • Si el linfoma se ha diseminado por afuera del sistema linfático
Estadio Localización del cáncer
Estadio 1 En uno o más ganglios linfáticos en un grupo de ganglios linfáticos
Estadio 2 En dos o más grupos de ganglios linfáticos en un solo lado del diafragma (ya sea por encima O por debajo del músculo delgado debajo de los pulmones que ayuda a respirar y que separa el tórax del abdomen)
Estadio 3 En grupos de ganglios linfáticos por encima Y por debajo del diafragma
Estadio 4 En áreas del cuerpo que no son parte del sistema de ganglios linfáticos, como el hígado o los pulmones.
En el pulmón, hígado o médula ósea. El cáncer se ha diseminado a estas áreas desde lugares más distantes del cuerpo.

También se utilizan designaciones A o B además del estadio para cada paciente.

A significa que no hay síntomas "B".

B se agrega si el paciente presenta al menos uno de los siguientes síntomas:

  • Sudoración nocturna profusa
  • Episodios de fiebre con temperaturas mayores a los 38 °C o 100.4 °F durante 3 días consecutivos, sin razón aparente
  • Pérdida de peso mayor al 10 % del peso total durante los 6 meses anteriores

E se utiliza cuando el cáncer se encuentra fuera del sistema linfático en un órgano o área.

Las pruebas por imágenes para la estadificación al momento del diagnóstico inicial pueden incluir las siguientes:

Aspiración de médula ósea y biopsia

Puede realizarse una aspiración de médula ósea y biopsia para ver si el cáncer se ha diseminado a partes de la médula ósea. A veces, esta información se puede obtener con las pruebas por imágenes por sí solas y el procedimiento no es necesario.

Grupos de riesgo

Los grupos de riesgo se determinan al momento del diagnóstico y se utilizan para planificar el tratamiento. Los médicos determinan los grupos de riesgo basándose en los signos, los síntomas y el estadio del cáncer. Para el linfoma de Hodgkin, todos los grupos de riesgo tienen el mismo resultado si reciben el tratamiento apropiado según el grupo de riesgo. Por esto es tan importante identificar el grupo de riesgo con exactitud mediante una correcta estadificación.

Grupos de riesgo:

  • Bajo
  • Intermedio
  • Alto

Tratamiento del linfoma de Hodgkin

  1. El principal tratamiento para el linfoma de Hodgkin es la quimioterapia. El enfoque del tratamiento para niños es distinto del tratamiento para los adultos. El objetivo es utilizar la menor cantidad de tratamiento posible para curar la enfermedad de Hodgkin. Usar menos tratamiento ayuda a prevenir los efectos tardíos y a largo plazo que este provoca.

    El plan más común para tratar el linfoma de Hodgkin en adultos se denomina ABVD. Usualmente, este plan no se utiliza en niños porque con muchos ciclos de esta combinación existe una probabilidad mayor de producir un daño grave en el corazón a largo plazo, años más tarde. El ABVD es una combinación de cuatro medicamentos: Adriamicina® (doxorrubicina), bleomicina, vinblastina y dacarbazina (DTIC).

    Hoy en día, para tratar el linfoma de Hodgkin en niños, los centros oncológicos utilizan varios medicamentos combinados de diferentes maneras. Diferentes medicamentos combaten el cáncer con éxito al tratarlo de diferentes maneras. Este enfoque utiliza una menor cantidad de cada medicamento, lo que ayuda a prevenir los efectos secundarios, incluyendo los efectos a largo plazo y los efectos tardíos.

    En los Estados Unidos, algunas combinaciones de quimioterapia comunes para la enfermedad de Hodgkin pediátrica incluyen las siguientes:

    En Europa, las combinaciones comunes de quimioterapia son las siguientes:

    Los centros oncológicos pueden agregar nuevos medicamentos o quitar medicamentos para encontrar las terapias más efectivas para curar el cáncer y a su vez prevenir los efectos secundarios.

    Los diferentes grupos de oncología pediátrica han desarrollado en colaboración protocolos de tratamiento para el linfoma de Hodgkin pediátrico. Estos grupos comparten información para mejorar los métodos de tratamiento. Sus protocolos de tratamiento tienen tasas de éxito altas. Entre estos grupos se encuentran el Children’s Oncology Group (COG), el St. Jude-Stanford-Dana Farber Consortium y el European Network for Pediatric Hodgkin Lymphoma Group (EuroNet-PHL).

  2. También se puede necesitar radioterapia para curar a un paciente. Anteriormente era parte del tratamiento estándar que cada paciente recibiera radioterapia luego de completar la quimioterapia. Hoy en día, si el paciente recibe radioterapia o no depende de la manera en que el cáncer responde durante el tratamiento.

  3. Los médicos eligen los planes de tratamiento según el grupo de riesgo. Generalmente, estos son los planes:

    • Bajo riesgo: 2 ciclos de quimioterapia
    • Riesgo intermedio: 4 ciclos de quimioterapia
    • Alto riesgo: 6 ciclos de quimioterapia
    • Todos los pacientes de linfoma de Hodgkin generalmente comienzan con 2 ciclos de quimioterapia que toman alrededor de 8 semanas.
    • Luego los pacientes se someten a pruebas por imágenes, por lo general una TEP, para ver qué tan bien ha respondido el cáncer al tratamiento. La respuesta al tratamiento determina si el paciente también necesita tratamiento con radiación.

    Es posible que los pacientes cuyo cáncer ha respondido bien no necesiten radiación como parte del plan de tratamiento.

    Los pacientes cuyo cáncer no ha respondido bien generalmente reciben radiación una vez que terminan con la quimioterapia.

  4. En algunos casos, los pacientes pueden recibir otros tratamientos adicionales. Estos incluyen:

    Terapia dirigida e inmunoterapia

    La terapia dirigida se utiliza en algunos casos de linfoma de Hodgkin. Algunos ejemplos son la brentuximab vedotina y el pembrolizumab. Hay varios más en estudio.

    Trasplante de células hematopoyéticas

    Los pacientes cuyo linfoma de Hodgkin no responde al tratamiento o regresa luego del tratamiento pueden someterse a un trasplante de células hematopoyéticas (a veces llamado trasplante de médula ósea o trasplante de células madre).

    Cirugía

    La cirugía no se utiliza con frecuencia en el linfoma de Hodgkin, excepto en casos de linfoma de Hodgkin  con predominio linfocítico nodular cuando existe la posibilidad de extirpar los ganglios linfáticos cancerosos. 

El tratamiento generalmente dura entre 2 y 6 meses. La duración del tratamiento depende del grupo de riesgo del linfoma de Hodgkin.

Pronóstico del linfoma de Hodgkin

La tasa de supervivencia para el linfoma de Hodgkin en los Estados Unidos es mayor del 95 %.

Efectos tardíos del tratamiento del linfoma de Hodgkin

Los tratamientos contra el cáncer pueden tener efectos tardíos y a largo plazo.

Los efectos a largo plazo comienzan durante el tratamiento y continúan una vez finalizado el tratamiento.

Los efectos tardíos no comienzan sino hasta más adelante.

Las condiciones que se presentan dependen de varios factores, incluyendo los medicamentos específicos utilizados durante el tratamiento, la cantidad y la ubicación del tratamiento con radiación y la edad del paciente.  

Enfoque actual de la investigación sobre el linfoma de Hodgkin

La investigación continúa para desarrollar tratamientos que reduzcan los efectos tardíos y a largo plazo de los sobrevivientes de cáncer.

La investigación también se centra en el desarrollo de tratamientos más efectivos para los niños cuyo cáncer no responde a la terapia original o regresa luego del tratamiento.


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Revisado: Junio de 2018