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Síndrome de la fosa posterior

También se lo denomina: Mutismo cerebeloso, síndrome de mutismo cerebeloso, síndrome cerebeloso cognitivo-afectivo, mutismo cerebeloso transitorio, mutismo y disartria posterior

¿Qué es el síndrome de la fosa posterior?

El síndrome de la fosa posterior, o mutismo cerebeloso, es una afección que, a veces, se presenta luego de una cirugía para extirpar un tumor cerebral ubicado en la región de la fosa posterior del cerebro. La fosa posterior es un espacio cerca de la base del cráneo que contiene al cerebelo y al tronco encefálico.

Los niños que poseen el síndrome de la fosa posterior suelen tener un conjunto de síntomas. El síntoma más notorio es el del habla limitada o la pérdida del habla. A pesar de que los niños no cuentan con un lenguaje expresivo, pueden procesar y entender la información. Otros síntomas del síndrome de la fosa posterior son cambios en el habla, el movimiento, las emociones y el comportamiento.

Los síntomas suelen aparecer de 1 a 10 días luego de la cirugía de extracción de tumor y pueden perdurar por semanas o meses. Incluso si se logran mejorías, puede que los pacientes tengan algún grado de problemas persistentes.

Los tumores en la región de la fosa posterior constituyen más de la mitad de todos los tumores cerebrales en niños. Aproximadamente el 25 % de los niños que se someten a una cirugía para extirpar un meduloblastoma, un tumor de la fosa posterior, presentarán el síndrome de la fosa posterior.

Los tumores en la región de la fosa posterior constituyen más de la mitad de todos los tumores cerebrales en niños. Aproximadamente el 25 % de los niños que se someten a una cirugía para extirpar un meduloblastoma, un tumor de la fosa posterior, presentarán el síndrome de la fosa posterior.

Los tumores en la región de la fosa posterior constituyen más de la mitad de todos los tumores cerebrales en niños. Aproximadamente el 25 % de los niños que se someten a una cirugía para extirpar un meduloblastoma, un tumor de la fosa posterior, presentarán el síndrome de la fosa posterior. En casos menos frecuentes, las cirugías por otros tumores, como los astrocitomas y los ependimomas, podrían, también, provocar el síndrome de la fosa posterior.

No se logra entender por completo al síndrome de la fosa posterior. Los médicos no saben exactamente por qué esta enfermedad afecta a algunos niños y a otros no. Aunque determinados factores pueden aumentar el riesgo, el síndrome de la fosa posterior no se puede predecir con antelación. No se conoce cura alguna para el síndrome de la fosa posterior, y el proceso de recuperación varía ampliamente.

El síndrome de la fosa posterior (también llamado mutismo cerebeloso) se presenta en aproximadamente un 25 % de los niños que se someten a una cirugía para extirpar un meduloblastoma, que es un tumor de la fosa posterior. En esta imagen, se observa a un paciente joven con meduloblastoma jugando con bloques.

El síndrome de la fosa posterior se presenta en aproximadamente un 25 % de los niños que se someten a una cirugía para extirpar un meduloblastoma, un tumor de la fosa posterior.

Los síntomas del síndrome de la fosa posterior pueden ser leves o graves. Los síntomas suelen mejorar con el paso del tiempo, a medida que el cerebro se recupera. La mayoría de los niños recuperarán la habilidad para comunicarse y caminar de manera independiente. La recuperación suele ser un proceso largo que se desarrolla a lo largo de semanas, meses o incluso años. Los pacientes suelen tener problemas a largo plazo en una o más áreas funcionales, principalmente en la marcha, la coordinación, la claridad del habla y la cognición. Es más probable que los niños que tienen síntomas más severos tengan deficiencias duraderas.

La atención del síndrome de la fosa posterior suele incluir servicios combinados de rehabilitación, como la fisioterapia, la terapia ocupacional y la terapia del habla. También son importantes el apoyo nutricional, la psicología, y el apoyo escolar.

Síntomas frecuentes del síndrome de la fosa posterior

  • Pérdida del habla o mutismo
  • Falta de control muscular o coordinación
  • Movimientos anormales de los ojos
  • Inestabilidad emocional, irritabilidad o cambios en el comportamiento
  • Dificultades para tragar
  • Debilidad muscular o tono muscular bajo
  • Pérdida temporal de movimientos voluntarios
  • Problemas cognitivos
 

Síntomas del síndrome de la fosa posterior

El síndrome de la fosa posterior presenta un conjunto de síntomas que incluyen cambios en el habla, el movimiento, las emociones, el comportamiento y la cognición.

    • Pérdida del habla (mutismo): Algunos niños pierden por completo la capacidad de hablar. Otros niños logran decir algunas palabras o hablar usando frases muy cortas. Esta pérdida del habla suele ocurrir 1 o 2 días después de la cirugía. La mayoría de los niños recupera el habla luego de algunas semanas o meses, pero pueden quedar algunos trastornos duraderos del habla. Debido a que se trata de una característica fundamental de la afección, al síndrome de la fosa posterior también se lo denomina mutismo cerebeloso.
    • Problemas con el habla a causa de la debilidad muscular o del control muscular deficiente (disartria): Muchos niños con el síndrome de la fosa posterior tienen problemas con el habla ya que manifiestan problemas para controlar los músculos de la boca, la lengua, el paladar y las cuerdas vocales. Puede que sea difícil entender lo que dicen, debido al ritmo lento del habla, el habla farfullante o arrastrada, las dificultades para producir sonidos, o los problemas relacionados con el volumen, el tono y la tonalidad.
    • Problemas con el habla debido al daño en las vías cerebrales que controlan los movimientos necesarios para el habla (apraxia): Algunos niños tienen dificultad para decir lo que quieren decir correctamente. Puede que tengan problemas para coordinar los movimientos de la boca para producir el habla, o para hacer sonidos clave o pronunciar palabras de manera uniforme. Puede que también tengan dificultad para mover la boca voluntariamente. Por ejemplo, puede que los niños no logren abrir la boca o sonreír cuando quieran hacerlo. Sin embargo, puede que bostecen como reflejo o que sonrían al reírse.
    • Dificultades para tragar (disfagia): Puede que los niños no controlen los músculos que se usan para tragar. Esto podría requerir un cambio en la dieta, el uso de equipos o estrategias especiales, o incluso alimentación por sonda hasta que los problemas mejoren.

    Obtenga más información sobre la terapia del habla

    • Falta de movimientos voluntarios (apraxia): Al principio, la mayoría de los niños tendrá dificultad para moverse cuando se le pida que lo haga (movimientos voluntarios). Sin embargo, puede que manifiesten movimientos involuntarios o automáticos, como un bostezo o una mueca. Es posible que parezca que los brazos y las piernas son más débiles de lo que realmente son. Los problemas con la coordinación muscular se manifiestan solo una vez que se mejora la apraxia y se recuperan los movimientos voluntarios.
    • Problemas para controlar los movimientos (ataxia): En el síndrome de la fosa posterior, se puede observar una variedad de problemas con el movimiento, el equilibrio y la coordinación muscular. Puede que los niños tengan dificultad con los movimientos grandes y con las habilidades motrices finas. A medida que el niño mejora, se observa una coordinación visomanual reducida, problemas para manipular objetos pequeños e inestabilidad al caminar. Algún grado de estos problemas persistirá en la mayoría de los niños que tienen el síndrome de la fosa posterior. Durante las etapas tempranas del síndrome de la fosa posterior, el control de esfínteres está deteriorado en la mayoría de los niños, pero estas funciones suelen mejorar con el paso del tiempo.
    • Debilidad en un lado del cuerpo (hemiparesia): Puede que algunos niños manifiesten debilidad en uno o en ambos lados del cuerpo.
    • Cambio en el tono muscular (hipotonía o hipertonía): El tono muscular hace referencia al equilibrio de la tensión muscular cuando un músculo está en reposo. La hipotonía, o el tono muscular bajo, puede resultar en músculos “flácidos” y en la incapacidad para controlar la postura o para sentarse erguido. La hipertonía, o el tono muscular aumentado, hace que los músculos estén demasiado tensos.
    • Movimientos involuntarios: Puede que algunos niños manifiesten movimientos involuntarios. Estos pueden incluir temblores, espasmos repentinos, musculares o de las extremidades, o movimientos involuntarios de los ojos.
    • Problemas con los pares craneales (parálisis de los nervios craneales): Los pares craneales VI y VII suelen verse afectados en el síndrome de la fosa posterior. El sexto par craneal controla el movimiento de los ojos. Puede que algunos problemas con estos nervios provoquen visión doble o hagan que se “cruce” un ojo. El séptimo par craneal es facial. Si se dañan estos nervios, puede suceder que la cara se “caiga”. Puede que los niños se babeen o tengan problemas para hacer expresiones faciales.

    Obtenga más información sobre la fisioterapia

    Obtenga más información sobre la terapia ocupacional

  1. Los niños que tienen el síndrome de la fosa posterior suelen manifestar inestabilidad emocional. Puede que muestren respuestas, como risas o llantos, que son inesperadas o que no corresponden a la situación. Puede que los niños tengan cambios de humor o que sea difícil calmarlos. A veces, puede que los niños manifiesten aislamiento o escasa respuesta. La irritabilidad, la depresión, la ansiedad y la falta de atención son también frecuentes. Es posible que aparezcan problemas para dormir, lo que incluye cambios en los patrones o en los horarios del sueño.

    Algunos niños con el síndrome de la fosa posterior muestran cambios en la manera en que responden a sensaciones como el tacto, la luz, los sonidos o los movimientos. Puede que se molesten con cosas del entorno con las que antes no solían reaccionar.

    Estos cambios pueden limitar la capacidad o el deseo del niño de participar en juegos, actividades diarias o rehabilitación.

    Obtenga más información sobre la psicología

  2. Los niños que tienen el síndrome de la fosa posterior suelen manifestar un deterioro en la función cognitiva, como problemas de concentración, de atención, de velocidad de procesamiento y de memoria. Puede que realicen tareas más lentamente y que tengan problemas con la organización y la planificación. Puede que los niños sean menos capaces de solucionar problemas y comunicar sus ideas. Hay probabilidades de que persista el deterioro en la función cognitiva hasta cierto grado. Sin embargo, puede ser difícil saber si la causa es el síndrome de la fosa posterior o si los síntomas se deben a los efectos cognitivos tardíos asociados con el tumor o el tratamiento.

    Obtenga más información sobre los efectos cognitivos tardíos

Los síntomas del síndrome de la fosa posterior son complejos y suelen estar relacionados entre sí. Por ejemplo, puede que los niños se agiten o se frustren cuando no pueden comunicarse. El deterioro en el habla y en el lenguaje puede tener varias causas, como debilidad muscular, apraxia y deterioro cognitivo. Además, los pacientes continúan recibiendo tratamientos para el cáncer que podrían causar más problemas, empeorar los síntomas o retrasar la recuperación. Sin embargo, es importante saber que, con el paso del tiempo, la mayoría de los pacientes presenta mejorías significativas en lo que respecta a los síntomas y llega a ser independiente en las actividades de la vida diaria.

Un buen cuidado médico de apoyo y aliento pueden ayudar a favorecer la mejor recuperación posible.

Todo niño que se somete a una cirugía para extirpar un tumor en la fosa posterior tiene el riesgo de presentar el síndrome de la fosa posterior. Se necesitan más investigaciones para entender cómo y por qué ocurre el síntoma.

Los factores de riesgo más fuertes del síndrome de la fosa posterior luego de la cirugía incluyen los siguientes:

  • Diagnóstico de meduloblastoma
  • Posición del tumor en la línea media
  • Tronco encefálico comprometido

Algunas investigaciones sugieren que una edad menor, un tumor de un tamaño más grande, una hidrocefalia, o dificultades en el lenguaje antes de la cirugía podrían incrementar el riesgo. Sin embargo, los hallazgos de las investigaciones no han sido consistentes.

Los investigadores están estudiando, de manera activa, las causas, los síntomas, la atención y los resultados. Es probable que las lesiones en las vías nerviosas que viajan de ida y vuelta desde el cerebelo hacia la corteza cerebral (núcleo dentado y pedúnculos cerebelosos superiores) sean el principal factor del desarrollo del síndrome de la fosa posterior. Los meduloblastomas están muy cerca de estas estructuras cerebrales y son los tumores más comunes en los pacientes con el síndrome de la fosa posterior. Los investigadores esperan que los avances en las técnicas quirúrgicas reduzcan la aparición de esta afección.

Cuidado de niños con el síndrome de la fosa posterior

El cuidado médico de apoyo es el tratamiento principal que existe para el síndrome de la fosa posterior. Se abordan los síntomas específicos por medio de una terapia combinada que incluye las siguientes: 

  • Terapia del habla
  • Fisioterapia
  • Terapia ocupacional
  • Evaluación cognitiva y rehabilitación
  • Psicología y comportamiento
  • Apoyo escolar y adaptaciones
  • Nutrición clínica

Consejos para las familias que se enfrentan con el síndrome de la fosa posterior

Busque apoyo. El síndrome de la fosa posterior puede ser especialmente difícil para los pacientes y sus familias. Los padres se sienten incapaces y frustrados cuando no pueden calmar a sus hijos o comunicarse con ellos. A medida que los niños comienzan a recuperarse, también informan que se sienten frustrados porque podían entender, pero no podían comunicarse o expresar sus pensamientos y sentimientos. Es difícil para las familias saber qué esperar de sus hijos o qué hacer para ayudarlos. Otras familias que hayan experimentado situaciones similares pueden ser una fuente de apoyo y asesoramiento. Es importante contar con un equipo de atención experimentado para asegurarse de que los pacientes y sus familias tengan los recursos que necesitan durante el trayecto de recuperación.

Maneje las expectativas. El síndrome de la fosa posterior es muy impredecible. La recuperación puede variar según el paciente y cada síntoma puede tener un curso temporal diferente. Aunque otras familias pueden ser una fuente de ayuda y aliento, es importante evitar fijar expectativas basadas en lo experimentado por otros pacientes.

Busque información y haga preguntas. El síndrome de la fosa posterior es una afección poco frecuente. Muchos especialistas en rehabilitación nunca han trabajado con niños con esta afección. Los padres son los pilares fundamentales de sus hijos. Pueden trabajar con el equipo de atención para garantizar que sus hijos sean tratados por los especialistas y los servicios de apoyo apropiados, especialmente a medida que el niño transita hacia la etapa de atención ambulatoria y a largo plazo.

Preguntas que puede hacerle al equipo de atención acerca del síndrome de la fosa posterior:

  • ¿Tiene mi hijo factores de riesgo adicionales?
  • ¿A qué debo estar atento luego de la cirugía?
  • ¿Cómo será monitoreado mi hijo luego de la cirugía?
  • ¿Qué tratamientos se encuentran disponibles si mi hijo manifiesta síntomas del síndrome de la fosa posterior?
  • ¿Qué puedo hacer para ayudar a mi hijo durante la recuperación?

Use dispositivos y estrategias de asistencia según las recomendaciones de su equipo de atención. Existe una variedad de recursos que pueden usar los pacientes y sus familias para fomentar la comunicación, la movilidad física y las actividades de la vida diaria.

Puede que un terapeuta del habla recomiende el uso de ayudas para la comunicación, como gestos, señales con las manos, lenguaje de señas y pizarras o dispositivos que les permitan a los niños expresar lo que quieren o necesitan.

Un fisioterapeuta puede ayudar a las familias a tomar las decisiones acerca de los equipos de movilidad, y a ayudar a medir y a adaptar a los pacientes a los equipos como una silla de ruedas, un andador, un bastón o dispositivos ortopédicos para piernas. Los pacientes suelen usar varios tipos diferentes de equipos durante la recuperación. Puede que usen algunos equipos para ciertas actividades y no para otras. Por ejemplo, un niño puede usar un andador para movilizarse dentro de la casa, pero usará una silla de ruedas para hacer distancias más largas como para ir a una tienda o a la escuela.

Un terapeuta ocupacional puede recomendarle equipos especiales para ayudar con las actividades diarias como bañarse o ir al baño. También se le puede recomendar usar herramientas como lápices y cubiertos adaptados para facilitar las tareas. En algunos casos, se le puede recetar dispositivos ortopédicos para las manos del niño para ayudarlo con las tareas de motricidad fina.

Téngale paciencia a la terapia. Los pacientes y sus familias pueden frustrarse cuando es difícil ver el progreso. Sin embargo, continuar con la terapia es importante, aunque el progreso parezca lento. El monitoreo constante y el apoyo a largo plazo, incluidas las adaptaciones académicas, pueden ayudar a mejorar la calidad de vida luego del síndrome de la fosa posterior.


Revisado: septiembre de 2018