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Astrocitoma/glioma

Esta familia de tumores incluye los siguientes: Astrocitoma anaplásico, astrocitoma fibrilar, glioblastoma multiforme (GBM), astrocitoma pilocítico juvenil, astrocitoma pilocítico (AP), astrocitoma pilomixoide (APM), xantoastrocitoma pleomórfico (XAP)

¿Qué son los astrocitomas/gliomas?

Los astrocitomas y los gliomas son un tipo de tumor del cerebro y la médula espinal que crecen de células llamadas astrocitos. Los astrocitos son un tipo de célula glial que forman el tejido de apoyo del cerebro. Se usa tanto “astrocitoma” como “glioma” para referirse a este tipo de cáncer.

Los astrocitomas son el tipo más común de tumor cerebral infantil. Representan aproximadamente la mitad de todos los tumores en el sistema nervioso central (SNC) en niños.

Por lo general, el tratamiento para la mayoría de los astrocitomas incluye una cirugía para extirpar el tumor. La quimioterapia o radioterapia se usa con frecuencia junto con la cirugía para destruir las células cancerosas restantes.

Entre los lugares donde se desarrollan los astrocitomas se incluyen los siguientes:

  • Cerebelo
  • Cerebro
  • Tronco encefálico
  • Hipotálamo
  • Vía óptica
  • Médula espinal
 

Signos y síntomas del astrocitoma/glioma

Los síntomas de astrocitoma infantil varían según la ubicación. Algunos tumores no provocan síntomas hasta que crecen demasiado. En algunos casos, los síntomas pueden ser graduales y difíciles de detectar, en especial, en astrocitomas de grado bajo. Otras veces, los síntomas pueden ser graves y desarrollarse rápidamente, en especial, en el caso de astrocitomas de grado alto.

Los signos y síntomas dependen de diversos factores incluidos los siguientes:

  • La edad del niño y el estadio de desarrollo
  • El tamaño del tumor
  • La ubicación del tumor en el cerebro
  • Tasa de crecimiento del tumor

Entre los síntomas del astrocitoma en los niños se incluyen los siguientes:

  • Dolor de cabeza, que generalmente empeora por la mañana o mejora después de vomitar
  • Náuseas y vómitos
  • Cambio inexplicable en el peso (aumento o pérdida)
  • Problemas de la vista
  • Cambios en el habla 
  • Cambios en la audición
  • Pérdida de equilibrio o problemas para caminar
  • Fatiga o somnolencia
  • Debilidad, entumecimiento, hormigueo o cambios en la sensibilidad de un lado del cuerpo (brazo o pierna, o ambos)
  • Crisis convulsivas
  • Cambios en la personalidad o el comportamiento
  • Cambios en el rendimiento escolar
  • Síntomas debido a cambios en la función endocrina como sed inexplicable o pubertad precoz
  • Aumento del tamaño de la cabeza en bebés
  • Mayor abombamiento de la fontanela ("parte blanda" en la parte superior del cráneo)

Diagnóstico del astrocitoma/glioma

Los médicos realizan diversas pruebas para detectar astrocitomas. Estas pruebas incluyen las siguientes:

  • La historia clínica y un examen físico ayudan a los médicos a obtener información acerca de los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo. 
    • Factores de riesgo: en el caso de la mayoría de los niños, no existe una causa común del astrocitoma. Sin embargo, hay ciertos factores genéticos que pueden aumentar el riesgo. Estas afecciones heredadas pueden ser neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y esclerosis tuberosa. Los niños con síndrome de Li-Fraumeni tienen más probabilidades de tener astrocitomas. La radioterapia en el cerebro realizada en el pasado también aumenta el riesgo.
  • Un examen neurológico mide los diferentes aspectos del funcionamiento del cerebro, entre ellos, la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
  • Un examen de la vista integral evalúa los diferentes aspectos de la función visual, entre ellos, la apariencia de las estructuras del ojo, la agudeza visual, el campo visual y la percepción del color. Además, un examen de la vista puede detectar el aumento de la presión alrededor del cerebro.
  • Las pruebas por imágenes se usan para identificar el tumor, determinar el tamaño del tumor y descubrir las áreas del cerebro que pueden verse afectadas. 
    • Las imágenes por resonancia magnética (IRM) son la principal técnica de pruebas por imágenes que normalmente se utiliza para evaluar el astrocitoma. La IRM usa ondas de radio e imanes para generar imágenes detalladas del cuerpo. Las imágenes creadas mediante una IRM pueden brindar más información sobre el tipo de tumor y la posible diseminación de la enfermedad. También se realiza una IRM después de la cirugía para detectar si queda algo del tumor.
    • La tomografía computarizada (exploración por TC) usa rayos X para crear imágenes transversales de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. La máquina toma varias fotografías para crear una imagen muy detallada. Las imágenes se toman como una serie de “cortes” del cuerpo y se guardan en una computadora. Estos cortes o secciones pueden permitir ver tumores muy pequeños. 
  • Por lo general, se usa una biopsia para diagnosticar el astrocitoma. En una biopsia, se extirpa una pequeña muestra del tumor durante una cirugía. Un patólogo analiza la muestra de tejido con un microscopio para identificar el tipo específico y el grado de astrocitoma.
IRM axial con las marcas del tamaño de un astrocitoma

Astrocitoma marcado en una IRM axial

IRM coronal con las marcas que muestran el tamaño de un astrocitoma

IRM coronal con las marcas del tamaño de un astrocitoma

IRM sagital con flechas que apuntan hacia los astrocitomas

IRM sagital de un astrocitoma

Clasificación y estadificación del astrocitoma/glioma

Los tumores de astrocitoma se agrupan según el aspecto que tienen cuando se los analiza con el microscopio. Cuanto más anormal sea una célula, más alto será el grado del tumor.

Los tumores de grado I y II se consideran de grado bajo. La mayoría de las células tienen el aspecto de las células normales y crecen lentamente. Es menos probable que los tumores de grado bajo provoquen la muerte.

Los tumores de grado III y IV se consideran tumores de grado alto. Son agresivos y crecen rápidamente, y es más probable que estos tumores provoquen la muerte.

La mayoría de los astrocitomas en niños son de grado bajo, mientras que los astrocitomas en adultos tienden a ser de grado alto.

Tumor de grado bajo
Localizado
Crece lentamente
Astrocitomas pilocíticos (AP)
Astrocitoma pilocítico juvenil (APJ)
Astrocitoma pilomixoide (APM)
Astrocitoma fibrilar
Xantoastrocitoma pleomórfico
Tumores de grado alto
Crecen rápidamente
Se diseminan a otros lugares
Alta tasa de recurrencia
Astrocitoma anaplásico (AA)
Xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico
Glioblastoma multiforme (GBM)
Glioma pontino intrínseco difuso (GPID)

El astrocitoma pilocítico (o astrocitoma pilocítico juvenil) es el tipo de tumor cerebral pediátrico más común. Es un tumor de grado bajo con una tasa de supervivencia del 90 % a 10 años. Es poco probable que progrese a un grado alto. El AP es un tumor que crece lentamente y parece crecer en fases. Por lo general, en los niños, estos tumores ocurren en el cerebelo y la vía óptica. Los bebés con AP tienen un pronóstico peor que los niños mayores. La cirugía es el tratamiento principal para el AP. Sin embargo, no todos los tumores (como los gliomas de la vía óptica) pueden resecarse completamente.

Pronóstico del astrocitoma/glioma

La tasa de supervivencia general a 5 años para el astrocitoma pediátrico es aproximadamente del 85 %. Algunos astrocitomas de grado bajo tienen una tasa de supervivencia del 95 % o más con una resección completa. Sin embargo, ciertos astrocitomas de grado alto tienen una tasa de supervivencia del 10 % al 30 %.

Entre los factores que influyen en la probabilidad de cura se incluyen los siguientes:

  • Tipo y grado del tumor
  • Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía
  • Edad en el momento del diagnóstico
  • Si el cáncer está localizado o se ha diseminado a otras áreas del cerebro
  • Si el niño tiene neurofibromatosis tipo 1 (NF1)
  • Si es un cáncer nuevo o si ha vuelto (recurrente)

Es menos probable que los astrocitomas de grado bajo regresen. Con frecuencia pueden controlarse con cirugía solamente seguida de pruebas por imágenes. Los astrocitomas de grado alto son difíciles de tratar y generalmente regresan.

Tratamiento del astrocitoma/glioma

El tratamiento del astrocitoma/glioma depende del tipo de tumor y de su ubicación.  Los tumores que son más agresivos necesitan un tratamiento más intensivo.  Los médicos también tendrán en cuenta la edad del paciente.  Los médicos intentan evitar la radioterapia en niños muy pequeños debido a los graves efectos secundarios.

  1. Cuando es viable, el tratamiento principal para los astrocitomas es la cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible. En el caso de los pacientes con tumores de grado I, solo la cirugía puede ser un tratamiento eficaz. Sin embargo, en algunos casos, la cirugía no es posible debido a la ubicación del tumor.

  2. Con frecuencia se usa quimioterapia además de la cirugía o como tratamiento principal si no es posible realizar una cirugía.

  3. La radioterapia se puede usar según el tipo de tumor, la ubicación del tumor y la edad del niño. Por lo general, se usa después de la cirugía para destruir las células cancerosas que quedan.

  4. Las terapias dirigidas funcionan al actuar sobre las características específicas de las células tumorales, como los genes y las proteínas, o al atacar estas células. Estos medicamentos cambian las señales y los procesos moleculares para evitar que las células cancerosas crezcan, se dividan o se comuniquen. Algunas terapias dirigidas que se están estudiando en el astrocitoma incluyen selumetinib, trametinib, dabrafenib y vemurafenib.

  5. La inmunoterapia es un tipo de tratamiento que usa el sistema inmunitario propio del cuerpo para reconocer y atacar las células cancerosas. Ejemplos de medicamentos de inmunoterapia que se están estudiando en el astrocitoma son los inhibidores de puntos de control. Estos medicamentos ayudan a bloquear las señales de las células cancerosas que le indican a las células inmunitarias del cuerpo no atacar.

La vida después del astrocitoma pediátrico 

La recuperación y los efectos a largo plazo del astrocitoma/glioma en niños dependen del tipo de tumor y los tratamientos recibidos. Se usan pruebas por imágenes periódicas para monitorear a los pacientes a largo plazo. El cronograma de seguimiento se basa en el tipo de tumor y la respuesta al tratamiento. El cuidado debe incluir remisiones adecuadas para servicios de apoyo, como terapia de rehabilitación, servicios escolares y psicología. Es posible que se requieran corticoides y medicamentos anticonvulsivos para controlar los síntomas. Un equipo interdisciplinario puede ayudar a satisfacer las necesidades del paciente individual para promover la salud a largo plazo y la calidad de vida.

Más: La vida después de los tumores cerebrales


Revisado: Junio de 2018