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El meduloblastoma es un tumor canceroso del cerebro. Es el tumor cerebral maligno más común en niños, representa el 20 % de los tumores del sistema nervioso central (SNC) en niños. Hay entre 250 y 500 casos nuevos de meduloblastoma pediátrico cada año en los Estados Unidos.
Estos tumores son más comunes en niños menores de 16 años y se diagnostican con más frecuencia entre los 5 y los 9 años. Sin embargo, los meduloblastomas pueden verse en adolescentes mayores y, con menor frecuencia, en adultos.
El meduloblastoma comienza en el cerebelo. El cerebelo se encuentra en una región del cerebro llamada fosa posterior.
El meduloblastoma comienza en el cerebelo, un área en la parte posterior del cerebro. Específicamente, el cerebelo se encuentra en la parte trasera inferior del cerebro, en una región conocida como fosa posterior. Las funciones del cerebelo incluyen el control del movimiento, el equilibrio, la postura y la coordinación.
Los meduloblastomas son de crecimiento rápido y, generalmente, estos tumores se diseminan a otras partes del cerebro y la médula espinal. La mayoría de los meduloblastomas se encuentran en el medio del cerebelo cerca del cuarto ventrículo.
Los meduloblastomas pueden dividirse en cuatro subgrupos en función de las características moleculares de las células tumorales:
El subgrupo específico del meduloblastoma influye en el pronóstico. Los médicos usan los subgrupos para clasificar a los pacientes en categorías de riesgo. Esta información ayuda a los médicos a planificar tratamientos adecuados.
El tratamiento del meduloblastoma incluye cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible. La radioterapia se usa después de la cirugía para destruir las células cancerosas restantes. También se usa quimioterapia junto con la cirugía y radioterapia.
La tasa de supervivencia general para el meduloblastoma infantil es del 70 % al 80 % si la enfermedad no se ha diseminado. Si la enfermedad se ha diseminado, la tasa de supervivencia promedio es aproximadamente del 60 %. Sin embargo, el tipo específico de tumor de meduloblastoma, incluido el subgrupo molecular, puede influir en el tratamiento y el pronóstico.
Ciertos cambios en los genes y cromosomas dentro de la célula tumoral están asociados con el desarrollo del meduloblastoma. Por lo general, se desconoce la causa de estos cambios genéticos.
La mayoría de los meduloblastomas ocurren en niños de entre 5 y 9 años. Es poco frecuente en bebés y adultos. El meduloblastoma es ligeramente más común en niños que en niñas.
Algunos niños pueden correr mayor riesgo de sufrir de tumores cerebrales debido a afecciones hereditarias poco comunes. Estos síndromes incluyen el síndrome de Gorlin, el síndrome de Turcot y el síndrome de Li-Fraumeni.
Los síntomas del meduloblastoma infantil dependen de diversos factores incluidos el tamaño y la ubicación del tumor, la edad del niño y el estadio de desarrollo.
Entre los síntomas del meduloblastoma se incluyen los siguientes:
Si el tumor se ha diseminado a la médula espinal, los síntomas pueden incluir los siguientes:
A medida de que el tumor crece, con frecuencia bloquea el flujo normal del líquido cefalorraquídeo. Esto provoca una acumulación de líquido en el cerebro conocida como hidrocefalia. El líquido aumenta la presión en el cerebro (presión intracraneal). Muchos de los síntomas del meduloblastoma se deben a la mayor presión que se ejerce contra el tejido cerebral.
Los médicos evalúan el meduloblastoma de diversas maneras.
Meduloblastoma en una IRM sagital
Meduloblastoma en una IRM axial
También se analiza tejido del tumor para detectar biomarcadores que brindan información sobre las características genéticas y moleculares de las células tumorales. En función del perfil molecular, los meduloblastomas se agrupan como subgrupo WNT, subgrupo SHH, grupo 3 o grupo 4.
La ubicación del tumor dentro del cerebelo puede bridar indicios sobre el tipo molecular de meduloblastoma. Los tumores WNT tienden a ocurrir en la línea media del cerebelo. Los tumores SHH tienden a encontrarse en la parte lateral del cerebelo.
La histología del tejido y las características moleculares de las células tumorales se usan para categorizar a los pacientes con meduloblastoma y para predecir los resultados. Esto ayuda a los médicos a corresponder más específicamente los planes de tratamiento con el grupo de riesgo del meduloblastoma.
El meduloblastoma también se puede clasificar según la metástasis:
La tasa de supervivencia general a 5 años para el meduloblastoma pediátrico es aproximadamente del 70 % al 80 % si la enfermedad no se ha diseminado. En el caso de los pacientes de alto riesgo, la tasa de supervivencia es de alrededor del 60 % al 65 %.
Entre los factores que afectan la probabilidad de recuperación se incluyen los siguientes:
| Subgrupo de meduloblastoma |
Características generales del paciente |
Histología |
Metástasis en el diagnóstico |
Supervivencia a los 5 años |
Pronóstico en general |
|---|---|---|---|---|---|
| Subtipo WNT ~10 % de los meduloblastomas |
Más común en niños mayores y adolescentes; poco frecuente en bebés |
Clásico; anaplásico de células grandes muy poco frecuente |
5 %-10 % |
>90 % de supervivencia |
Muy bueno |
| Subtipo SHH ~30% de los meduloblastomas |
Más común en niños menores de 3 años y adolescentes mayores/adultos |
Desmoplásico nodular; MBNE; clásico; anaplásico de células grandes |
~15 %-20 % |
~75 % de supervivencia |
Intermedio, pero los bebés tienen un mejor pronóstico |
| Grupo 3 ~25% de los meduloblastomas |
Más común en bebés y niños pequeños; poco frecuente en adolescentes; más común en hombres |
Clásico y anaplásico de células grandes |
~30 %-45 % |
~50 % de supervivencia |
Malo |
| Grupo 4 ~35 % de los meduloblastomas |
Se encuentra en grupos de todas las edades, pero es poco frecuente en bebés y más común en hombres |
Clásico; anaplásico de células grandes poco frecuente |
~35 %-40 % |
~75 % de supervivencia |
Intermedio |
El tratamiento del meduloblastoma incluye cirugía, radiación en el cerebro y la columna vertebral (excepto en bebés y niños pequeños) y quimioterapia.
Los enfoques actuales basados en el riesgo sobre el tratamiento del meduloblastoma clasifican a los pacientes en función de las características clínicas y moleculares y los resultados previstos. Los médicos consideran lo siguiente:
El objetivo de un enfoque basado en el riesgo es lograr la supervivencia y disminuir el riesgo de sufrir los efectos secundarios debido a los tratamientos. En el caso de los pacientes que se prevé que tendrán buenos resultados, la terapia con una menor intensidad puede reducir los problemas a largo plazo causados por la radiación y la quimioterapia. En el caso de pacientes de alto riesgo, una terapia más intensiva puede mejorar la probabilidad de supervivencia.
Se les puede ofrecer a los pacientes tratamiento en un ensayo clínico.
El subgrupo SHH es el meduloblastoma más común en niños menores de 3 años después de los tumores de grupo 3. Los tumores SHH en bebés tienden a tener una histología y un perfil molecular favorables. Por lo general, estos niños se recuperan con la cirugía seguida de quimioterapia sin radiación.
El meduloblastoma que no es SHH en bebés es más difícil de tratar, especialmente si hay enfermedad metastásica. Se pueden probar tratamientos como radioterapia focal y quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre, pero es difícil lograr la cura. En algunos casos, los efectos secundarios pueden superar los posibles beneficios.
Una mayor comprensión de la base molecular del meduloblastoma ha logrado mejores tasas de supervivencia en los últimos años. Sin embargo, los sobrevivientes de meduloblastoma sufren con frecuencia de una variedad de complicaciones relacionadas con el tratamiento. Se requiere de seguimiento médico continuo para monitorear la recurrencia de la enfermedad en los pacientes y tratar los efectos tardíos y a largo plazo del tratamiento. El seguimiento también debe incluir la rehabilitación adecuada y la consulta neurológica.
Aproximadamente el 25 % de los niños que tienen cirugía de meduloblastoma desarrollarán síndrome de la fosa posterior. Por lo general, este síndrome se desarrolla unos días después de la cirugía. Entre los síntomas se incluyen cambios en el habla, para deglutir (tragar), en la función motriz y las emociones. Los síntomas pueden ser leves o graves, y la mayoría de los niños mejoran con el tiempo. Se desconoce la causa del síndrome de la fosa posterior, y no es posible predecir qué pacientes se verán afectados.
Los sobrevivientes del meduloblastoma tienen un mayor riesgo de sufrir efectos tardíos específicos relacionados con el tratamiento. Entre estos se incluyen problemas con la función endocrina, problemas cognitivos, de audición, fertilidad y la función pulmonar y cardíaca, como también un mayor riesgo de padecer de cáncer por segunda vez. Los niños tratados por meduloblastoma generalmente tienen dificultades en la escuela, el trabajo y las relaciones personales. Pueden tener un menor desempeño y habilidad física. Es importante realizar controles físicos y exámenes de detección con un médico de atención primaria con regularidad, para estar atento a problemas de salud que puedan desarrollarse años después de la terapia. Los servicios de apoyo como recursos de salud mental y académicos también pueden promover la calidad de vida de los sobrevivientes.
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Revisado: Junio de 2018
