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Meduloblastoma

¿Qué es el meduloblastoma?

El meduloblastoma es un tumor canceroso del cerebro. Es el tumor cerebral maligno más común en niños, representa el 20 % de los tumores del sistema nervioso central (SNC) en niños. Hay entre 250 y 500 casos nuevos de meduloblastoma pediátrico cada año en los Estados Unidos.

Estos tumores son más comunes en niños menores de 16 años y se diagnostican con más frecuencia entre los 5 y los 9 años. Sin embargo, los meduloblastomas pueden verse en adolescentes mayores y, con menor frecuencia, en adultos.

La imagen muestra las estructuras de la fosa posterior del cerebro dentro de la cabeza de un niño.

El meduloblastoma comienza en el cerebelo. El cerebelo se encuentra en una región del cerebro llamada fosa posterior.

El meduloblastoma comienza en el cerebelo, un área en la parte posterior del cerebro. Específicamente, el cerebelo se encuentra en la parte trasera inferior del cerebro, en una región conocida como fosa posterior. Las funciones del cerebelo incluyen el control del movimiento, el equilibrio, la postura y la coordinación.

Los meduloblastomas son de crecimiento rápido y, generalmente, estos tumores se diseminan a otras partes del cerebro y la médula espinal. La mayoría de los meduloblastomas se encuentran en el medio del cerebelo cerca del cuarto ventrículo.

Los meduloblastomas pueden dividirse en cuatro subgrupos en función de las características moleculares de las células tumorales:

  1. Subtipo WNT, se pronuncia “wint”
  2. Subtipo SHH, también conocido como Sonic hedgehog (SHH)
  3. Grupo 3
  4. Grupo 4

El subgrupo específico del meduloblastoma influye en el pronóstico. Los médicos usan los subgrupos para clasificar a los pacientes en categorías de riesgo. Esta información ayuda a los médicos a planificar tratamientos adecuados.

El tratamiento del meduloblastoma incluye cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible. La radioterapia se usa después de la cirugía para destruir las células cancerosas restantes. También se usa quimioterapia junto con la cirugía y radioterapia.

La tasa de supervivencia general para el meduloblastoma infantil es del 70 % al 80 % si la enfermedad no se ha diseminado. Si la enfermedad se ha diseminado, la tasa de supervivencia promedio es aproximadamente del 60 %. Sin embargo, el tipo específico de tumor de meduloblastoma, incluido el subgrupo molecular, puede influir en el tratamiento y el pronóstico.

Factores de riesgo del meduloblastoma

Ciertos cambios en los genes y cromosomas dentro de la célula tumoral están asociados con el desarrollo del meduloblastoma. Por lo general, se desconoce la causa de estos cambios genéticos.

La mayoría de los meduloblastomas ocurren en niños de entre 5 y 9 años. Es poco frecuente en bebés y adultos. El meduloblastoma es ligeramente más común en niños que en niñas.

Algunos niños pueden correr mayor riesgo de sufrir de tumores cerebrales debido a afecciones hereditarias poco comunes. Estos síndromes incluyen el síndrome de Gorlin, el síndrome de Turcot y el síndrome de Li-Fraumeni.

Signos y síntomas del meduloblastoma

Los síntomas del meduloblastoma infantil dependen de diversos factores incluidos el tamaño y la ubicación del tumor, la edad del niño y el estadio de desarrollo.

Entre los síntomas del meduloblastoma se incluyen los siguientes:

  • Dolor de cabeza
  • Náuseas y vómitos, que generalmente empeoran por la mañana 
  • Fatiga o cambios en los niveles de actividad
  • Mareos
  • Falta de equilibrio, torpeza
  • Problemas para escribir
  • Cambios en la vista

Si el tumor se ha diseminado a la médula espinal, los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • Dolor de espalda
  • Problemas para caminar
  • Problemas para orinar o cambios en la función intestinal

A medida de que el tumor crece, con frecuencia bloquea el flujo normal del líquido cefalorraquídeo. Esto provoca una acumulación de líquido en el cerebro conocida como hidrocefalia. El líquido aumenta la presión en el cerebro (presión intracraneal). Muchos de los síntomas del meduloblastoma se deben a la mayor presión que se ejerce contra el tejido cerebral.

Diagnóstico del meduloblastoma

Los médicos evalúan el meduloblastoma de diversas maneras.  

  • La historia clínica y un examen físico ayudan a los médicos a obtener más información sobre los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo.
  • Un examen neurológico mide los diferentes aspectos del funcionamiento del cerebro, entre ellos, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
  • Las pruebas por imágenes se usan para ayudar a identificar el tumor. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) del cerebro son la principal técnica de pruebas por imágenes que normalmente se utiliza para evaluar el meduloblastoma. También se realiza una IRM después de la cirugía para detectar si queda algo del tumor y para determinar si la enfermedad se ha diseminado.
  • Es posible que se realice una punción lumbar después de la cirugía para ver si hay células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo.
  • Después de que se extirpa el tumor durante la cirugía, se examina tejido del tumor para diagnosticar el meduloblastoma. Un patólogo analiza la muestra de tejido con un microscopio para identificar las características de la célula, como su tamaño y forma. Las características histológicas pueden ayudar a predecir el resultado. Esta información puede ayudar a los médicos a clasificar a los pacientes según el riesgo y a planificar los tratamientos adecuados.

Las características microscópicas de las células tumorales, como el tamaño y la forma, se usan para clasificar los tumores de meduloblastoma según la histología:

  • El meduloblastoma clásico está formado por células pequeñas y redondeadas. Las células están cerca unas de otras y tienen núcleos oscuros.
  • El meduloblastoma desmoplásico/nodular (DN) aparece como nódulos circulares unidos mediante tejido conjuntivo con células que están comprimidas entre sí.
  • El meduloblastoma de nodularidad extensa (Medulloblastoma with extensive nodularity, MBNE) muestra más regiones nodulares dentro del tejido.
  • El meduloblastoma anaplásico está formado por células que tienen forma irregular.
  • El meduloblastoma de células grandes tiene células tumorales con núcleos grandes.

Por lo general, el meduloblastoma anaplásico y el de células grandes ocurren juntos y se agrupan como tumores anaplásicos/de células grandes (large/cell anaplastic, LCA).

IRM sagital con una flecha que apunta hacia el meduloblastoma

Meduloblastoma en una IRM sagital

IRM axial con una flecha que apunta hacia el meduloblastoma

Meduloblastoma en una IRM axial

Subtipos moleculares de un meduloblastoma

También se analiza tejido del tumor para detectar biomarcadores que brindan información sobre las características genéticas y moleculares de las células tumorales. En función del perfil molecular, los meduloblastomas se agrupan como subgrupo WNT, subgrupo SHH, grupo 3 o grupo 4.

La ubicación del tumor dentro del cerebelo puede bridar indicios sobre el tipo molecular de meduloblastoma. Los tumores WNT tienden a ocurrir en la línea media del cerebelo. Los tumores SHH tienden a encontrarse en la parte lateral del cerebelo.

Estadificación del meduloblastoma

La histología del tejido y las características moleculares de las células tumorales se usan para categorizar a los pacientes con meduloblastoma y para predecir los resultados. Esto ayuda a los médicos a corresponder más específicamente los planes de tratamiento con el grupo de riesgo del meduloblastoma.

El meduloblastoma también se puede clasificar según la metástasis:

  • M0: el tumor está localizado y la enfermedad no se ha diseminado.
  • M1: las células tumorales se encuentran en el líquido cefalorraquídeo (cerebrospinal fluid, CSF).
  • M2: hay evidencia de que la enfermedad se ha diseminado dentro del cerebro (intracraneal).
  • M3: el tumor se ha diseminado a la columna vertebral.
  • M4: el tumor se ha diseminado fuera del sistema nervioso central (SNC). Los lugares comunes para las metástasis incluyen los huesos, los pulmones y el hígado.

Pronóstico del meduloblastoma

La tasa de supervivencia general a 5 años para el meduloblastoma pediátrico es aproximadamente del 70 % al 80 % si la enfermedad no se ha diseminado. En el caso de los pacientes de alto riesgo, la tasa de supervivencia es de alrededor del 60 % al 65 %.

Entre los factores que afectan la probabilidad de recuperación se incluyen los siguientes:

  • Histología de las células tumorales.
    • Niños menores de 3 años: los tumores desmoplásicos están asociados con un mejor resultado en comparación con los tumores clásicos o LCA.
    • Niños mayores de 3 años: los tumores LCA están asociados con un resultado peor en comparación con los tumores clásicos o desmoplásicos.
  • Las características moleculares del tumor y los cambios en los genes o los cromosomas, incluyendo el subtipo del meduloblastoma (WNT, SHH, grupo 3 o grupo 4). Los subtipos de tumor WNT tienen un pronóstico muy bueno, mientras que el pronóstico para los tumores de grupo 3 es menos favorable. Los otros dos subtipos tienen un pronóstico intermedio.
  • Si el cáncer está localizado o se ha diseminado a otras partes del cerebro o la médula espinal. Una enfermedad localizada está asociada con un mejor pronóstico.
  • Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía. La probabilidad de cura es mayor si el tumor puede extraerse completamente.
  • Edad en el momento del diagnóstico. La influencia de la edad en el pronóstico depende del subgrupo del tumor y de otras características. Sin embargo, por lo general, no se usa radioterapia en bebés y niños menores de 3 años
  • Si es un cáncer nuevo o si ha vuelto (recurrente). Una enfermedad recurrente está asociada con peores resultados.
Subgrupo de meduloblastoma
Características generales del paciente
Histología
Metástasis en el diagnóstico
Supervivencia a los 5 años
Pronóstico en general
Subtipo WNT
~10 % de los meduloblastomas
Más común en niños mayores y adolescentes; poco frecuente en bebés
Clásico;
anaplásico de células grandes muy poco frecuente
5 %-10 %
>90 % de supervivencia
Muy bueno
Subtipo SHH
~30% de los meduloblastomas
Más común en niños menores de 3 años y adolescentes mayores/adultos
Desmoplásico nodular; MBNE; clásico;
anaplásico de células grandes
~15 %-20 %
~75 % de supervivencia
Intermedio, pero los bebés tienen un mejor pronóstico
Grupo 3
~25% de los meduloblastomas
Más común en bebés y niños pequeños; poco frecuente en adolescentes; más común en hombres
Clásico y anaplásico de células grandes
~30 %-45 %
~50 % de supervivencia
Malo
Grupo 4
~35 % de los meduloblastomas
Se encuentra en grupos de todas las edades, pero es poco frecuente en bebés y más común en hombres
Clásico; anaplásico de células grandes poco frecuente
~35 %-40 %
~75 % de supervivencia
Intermedio

Tratamiento del meduloblastoma

El tratamiento del meduloblastoma incluye cirugía, radiación en el cerebro y la columna vertebral (excepto en bebés y niños pequeños) y quimioterapia.

Los enfoques actuales basados en el riesgo sobre el tratamiento del meduloblastoma clasifican a los pacientes en función de las características clínicas y moleculares y los resultados previstos. Los médicos consideran lo siguiente:

  • Subgrupo molecular
  • Si se pudo extirpar el tumor por completo en la cirugía
  • Presencia de enfermedad metastásica
  • Histología del tumor
  • Características genéticas del tumor

El objetivo de un enfoque basado en el riesgo es lograr la supervivencia y disminuir el riesgo de sufrir los efectos secundarios debido a los tratamientos. En el caso de los pacientes que se prevé que tendrán buenos resultados, la terapia con una menor intensidad puede reducir los problemas a largo plazo causados por la radiación y la quimioterapia. En el caso de pacientes de alto riesgo, una terapia más intensiva puede mejorar la probabilidad de supervivencia.

Se les puede ofrecer a los pacientes tratamiento en un ensayo clínico.

  1. La cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible es el tratamiento principal para el meduloblastoma. El objetivo es la resección total gruesa o la extirpación completa del tumor. Sin embargo, la ubicación del tumor puede limitar cuánto tumor se puede extirpar.

  2. Por lo general, la radioterapia se usa después de la cirugía de meduloblastoma. La dosis de radioterapia depende del estadio de la enfermedad. Debido a la posibilidad de efectos tardíos a causa del tratamiento, no se usa radioterapia en niños muy pequeños.

    Terapia de radiación con haz de protones: en este tipo de radioterapia, se puede ajustar la cantidad de energía y qué tan profundo llega al tumor para adaptarla a cada tamaño y forma de tumor. La radiación puede detenerse en el lugar donde está el tumor. Esto significa que no afecta el tejido sano ni los órganos del otro lado del tumor. Esto permite que los médicos dirijan altas dosis de radiación hacia los tumores y minimicen el daño en las células sanas cercanas. No todos los centros ofrecen terapia con protones.

  3. Por lo general, se usa quimioterapia junto con radioterapia y cirugía para tratar el meduloblastoma. En niños muy pequeños, se puede usar quimioterapia para ayudar a retrasar la radiación hasta que el niño sea más grande. Es posible que también se use quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre.

El meduloblastoma en bebés

El subgrupo SHH es el meduloblastoma más común en niños menores de 3 años después de los tumores de grupo 3. Los tumores SHH en bebés tienden a tener una histología y un perfil molecular favorables. Por lo general, estos niños se recuperan con la cirugía seguida de quimioterapia sin radiación.

El meduloblastoma que no es SHH en bebés es más difícil de tratar, especialmente si hay enfermedad metastásica. Se pueden probar tratamientos como radioterapia focal y quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre, pero es difícil lograr la cura. En algunos casos, los efectos secundarios pueden superar los posibles beneficios.

La vida después del meduloblastoma

Una mayor comprensión de la base molecular del meduloblastoma ha logrado mejores tasas de supervivencia en los últimos años. Sin embargo, los sobrevivientes de meduloblastoma sufren con frecuencia de una variedad de complicaciones relacionadas con el tratamiento. Se requiere de seguimiento médico continuo para monitorear la recurrencia de la enfermedad en los pacientes y tratar los efectos tardíos y a largo plazo del tratamiento. El seguimiento también debe incluir la rehabilitación adecuada y la consulta neurológica.

Aproximadamente el 25 % de los niños que tienen cirugía de meduloblastoma desarrollarán síndrome de la fosa posterior. Por lo general, este síndrome se desarrolla unos días después de la cirugía. Entre los síntomas se incluyen cambios en el habla, para deglutir (tragar), en la función motriz y las emociones. Los síntomas pueden ser leves o graves, y la mayoría de los niños mejoran con el tiempo. Se desconoce la causa del síndrome de la fosa posterior, y no es posible predecir qué pacientes se verán afectados.

Los sobrevivientes del meduloblastoma tienen un mayor riesgo de sufrir efectos tardíos específicos relacionados con el tratamiento. Entre estos se incluyen problemas con la función endocrina, problemas cognitivos, de audición, fertilidad y la función pulmonar y cardíaca, como también un mayor riesgo de padecer de cáncer por segunda vez. Los niños tratados por meduloblastoma generalmente tienen dificultades en la escuela, el trabajo y las relaciones personales. Pueden tener un menor desempeño y habilidad física. Es importante realizar controles físicos y exámenes de detección con un médico de atención primaria con regularidad, para estar atento a problemas de salud que puedan desarrollarse años después de la terapia. Los servicios de apoyo como recursos de salud mental y académicos también pueden promover la calidad de vida de los sobrevivientes. 

Más: La vida después de los tumores cerebrales


Revisado: Junio de 2018