El meduloblastoma es un tumor cerebral que comienza en el cerebelo. El cerebelo se encuentra en una parte del cerebro llamada fosa posterior.
El meduloblastoma es el tumor cerebral maligno más común en los niños. Comienza en el cerebelo,un área en la parte trasera del cerebro. El meduloblastoma se puede diseminar a otras partes del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal).
Cerca de 500 nuevos casos de meduloblastoma pediátrico se diagnostican todos los años en los Estados Unidos.
En la mayoría de los casos, se desconoce la causa del meduloblastoma. Pero una pequeña cantidad es causada por cambios genéticos que se pueden pasar de padres a hijos.
El meduloblastoma es más común en niños de menos de 16 años. Se diagnostica con mayor frecuencia en niños de entre 5 y 9 años. También se puede diagnosticar en adolescentes mayores y adultos.
El meduloblastoma se divide en 4 grupos principales, con muchos subgrupos. Estos grupos se basan en las características moleculares de las células tumorales:
Activado por WNT (se pronuncia “wint”)
Activado por Sonic Hedgehog (SHH)
Grupo 3 (no WNT/no SHH)
Grupo 4 (no WNT/no SHH)
El grupo del tumor afecta el tratamiento y el pronóstico. Por lo tanto, es necesario realizar pruebas moleculares para obtener un diagnóstico preciso.
El tratamiento para el meduloblastoma puede incluir lo siguiente:
Cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible.
Radioterapia después de la cirugía para destruir las células cancerosas restantes.
Los meduloblastomas crecen rápido. Estos tumores suelen diseminarse a otras partes del cerebro y la médula espinal.
La tasa de supervivencia global para el meduloblastoma infantil en los Estados Unidos es del 70 % al 80 % (7–8 de 10) si la enfermedad no se ha diseminado. Si la enfermedad se ha diseminado, la tasa de supervivencia es aproximadamente del 60 % (6 de 10).
Síntomas del meduloblastoma
Los signos y síntomas del meduloblastoma dependen de varios factores. Estos incluyen el tamaño y la ubicación del tumor, así como la edad y etapa de desarrollo del niño.
Entre los síntomas del meduloblastoma se incluyen los siguientes:
Dolor de cabeza, que generalmente empeora por la mañana o mejora después de vomitar
Náuseas y vómitos
Cansancio o cambios en los niveles de actividad
Mareos
Pérdida de equilibrio, torpeza
Problemas para escribir a mano
Cambios en la vista
Si el tumor se ha diseminado a la médula espinal, los síntomas pueden incluir los siguientes:
Dolor de espalda
Problemas para caminar
Problemas para orinar o cambios en la función intestinal
El meduloblastoma es un tumor en el cerebelo. El cerebelo se encuentra en la parte trasera inferior del cerebro, en una región conocida como fosa posterior. Las funciones del cerebelo incluyen las siguientes:
Control del movimiento
Equilibrio
Postura
Coordinación
La mayoría de los meduloblastomas se forman en el medio del cerebelo en el 4to ventrículo.A medida que crece el tumor, puede bloquear el flujo del fluido cerebral llamado líquido cefalorraquídeo. Esto causa una acumulación del fluido dentro del cerebro llamada hidrocefalia.
El líquido aumenta la presión en el cerebro. Muchos síntomas del meduloblastoma se deben a la acumulación de fluidos.
Factores de riesgo del meduloblastoma
Ciertos factores pueden aumentar el riesgo de meduloblastoma.
Ciertos genes y cromosomasque cambian dentro de la célula tumoral. Por lo general, los expertos no saben por qué ocurren estos cambios genéticos.
La mayoría de los meduloblastomas ocurren en niños de entre 5 y 9 años. Estos tumores son raros en bebés y adultos.
El meduloblastoma es ligeramente más común en niños que en niñas. Algunos niños pueden correr mayor riesgo de sufrir de tumores cerebrales debido a afecciones hereditarias poco comunes o trastornos genéticos como los siguientes:
La exploración por IRM con marcas que muestran meduloblastoma en el cerebelo.
Diagnóstico de meduloblastoma
Los médicos evalúan el meduloblastoma de diversas maneras.
Examen físico e historia clínica para obtener información sobre los síntomas, el estado general, las enfermedades previas y los posibles factores de riesgo.
Examen neurológico para evaluar la función del cerebro. Esto incluye la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
Pruebas de diagnóstico por imágenes para ayudar a identificar el tumor, su tamaño y ubicación. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) son la prueba por imágenes principal.
Punción lumbar después de la cirugía para buscar células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Cerca de 1/3 de los meduloblastomas se diseminan por el LCR a otras partes del cerebro o la médula espinal.
Biopsia para obtener una muestra del tumor. Un patólogo analiza la muestra con un microscopio para identificar el tipo de tumor.
Prueba molecular del tumor para determinar el grupo y subgrupo molecular.
Tipos de meduloblastoma
El meduloblastoma se clasifica o describe sobre la base del riesgo de la enfermedad y pronóstico. Para ayudar a planificar los tratamientos, los médicos ven lo siguiente:
Grupos moleculares (sobre la base de cambios genéticos)
Histología (estudio de los tejidos y las células bajo un microscopio)
Metástasis (diseminación del cáncer)
Grupos moleculares
Los meduloblastomas se dividen en 4 subgrupos principales en función de las características moleculares de las células tumorales. El subtipo WNT representa el 10 % de los casos y el subtipo SHH representa el 30 % de los casos. El Grupo 3 representa el 25 % de los casos y el Grupo 4 representa el 35 % de los casos.
Los grupos moleculares del meduloblastoma son los siguientes:
Activado por WNT
Activado por Sonic Hedgehog (SHH)
Grupo 3 (no WNT/no SHH)
Grupo 4 (no WNT/no SHH)
Estos tipos se dividen luego en subgrupos:
Activado por WNT: Sin subgrupos
Activado por SHH: SHH-1, SHH-2, SHH-3, SHH-4
Meduloblastoma de Grupo 3 y Grupo 4 (no WNT/no SHH): G3/G4- I, G3/G4-2, G3/G4-3, G3/G4-4, G3/G4-5, G3/G4-6, G3/G4-7, G3/G4-8
Se debe realizar una prueba molecular para obtener un diagnóstico correcto. Esto ayudará al médico a crear el mejor plan de tratamiento para su hijo.
Histología
La histología mira el tamaño y forma de las células tumorales para clasificar los tumores de meduloblastoma. Esta información se toma en cuenta junto con la prueba molecular.
Los grupos histológicos incluyen los siguientes:
Meduloblastoma clásico: Estos tumores mayormente pertenecen a las categorías WNT y Grupo 4. Pero algunos tumores del Grupo 3 y SHH pueden tener histología clásica.
Meduloblastoma anaplásico de células grandes: Estos tumores mayormente pertenecen a los tumores del Grupo 3 y los activados por SHH.
Meduloblastoma desmoplásico nodular: Estos tumores casi siempre son activados por SHH.
Meduloblastoma con nodularidad extensa: Estos tumores casi siempre son activados por SHH.
Metástasis
El meduloblastoma también se puede clasificar según la metástasis o diseminación de la enfermedad:
M0: el tumor está localizado y no hay diseminación de la enfermedad.
M1: Las células tumorales se encuentran en el LCR.
M2: hay evidencia de diseminación de la enfermedad dentro del cerebro (intracraneal).
M3: El tumor se ha diseminado a la columna vertebral.
M4: El tumor se ha diseminado fuera del sistema nervioso central (SNC). Los lugares comunes para las metástasis (cáncer que se ha diseminado) incluyen los huesos, los pulmones y el hígado.
Tratamiento del meduloblastoma
El tratamiento del meduloblastoma incluye lo siguiente:
Radiación al cerebro y la columna vertebral (a menos que su hijo tenga menos de 3 años)
Los enfoques del tratamiento del meduloblastoma con base en el riesgo clasifican a los pacientes en función de las características del tumor y los resultados previstos. Los médicos consideran lo siguiente:
Grupo y subgrupo molecular
Si se pudo extirpar el tumor por completo en la cirugía
Si el tumor se diseminó
La histología del tumor (como se ve con el microscopio)
Edad al momento del diagnóstico
El objetivo de un enfoque basado en el riesgo es lograr curar la enfermedad y disminuir el riesgo de sufrir los efectos secundarios debido a los tratamientos.
En el caso de los pacientes que se prevé que tendrán buenos resultados, la terapia con una menor intensidad puede reducir los problemas a largo plazo causados por la radiación y la quimioterapia. En el caso de pacientes de alto riesgo, una terapia más intensiva puede mejorar la probabilidad de supervivencia.
Se les puede ofrecer a los pacientes tratamiento en un ensayo clínico.
Cirugía para el meduloblastoma
La cirugía es el tratamiento principal para el meduloblastoma. El objetivo es la resección total gruesa o la extirpación completa del tumor. En muchos casos, la mayoría o todo el tumor se puede extirpar con cirugía. Pero en algunos casos, la ubicación del tumor puede limitar cuánto se pueda extirpar con seguridad.
El síndrome de la fosa posterior después de la cirugía de meduloblastoma
El síndrome de la fosa posterior es una afección que a veces se desarrolla después de una cirugía para extirpar un tumor en la región de la fosa posterior del cerebro. También es posible que oiga que se llame a esto mutismo cerebeloso. Es posible que los niños con este síndrome tengan problemas con el habla, movimiento y humor. El riesgo de síndrome de la fosa posterior es menor cuando la cirugía la realiza un neurocirujano con experiencia. Es importante encontrar un neurocirujano que haya realizado muchas cirugías de este tipo.
Radioterapia para el meduloblastoma
Por lo general, la radioterapia se usa después de la cirugía de meduloblastoma. La dosis de radioterapia depende de la etapa de la enfermedad y de la categoría de riesgo del paciente. En general, la radiación se enfoca en el cerebro y la columna vertebral (irradiación craneoespinal) con una dosis mayor (refuerzo) en el lugar del tumor primario. Debido a los posibles riesgos de salud, la radioterapia no se usa en niños menores de 3 años.
Es posible que los médicos usen tipos de radioterapia más nuevos como la protonterapia para tratar el meduloblastoma. En este tipo de radioterapia, se puede ajustar la cantidad de energía y qué tan profundo llega al tumor para coincidir con cada tamaño y forma de tumor. Esto permite que los médicos enfoquen altas dosis de radiación en los tumores y minimicen el daño a las células sanas cercanas. No todos los centros de tratamiento ofrecen terapia con protones.
Quimioterapia para el meduloblastoma
Por lo general, se usa quimioterapia junto con radioterapia y cirugía para tratar el meduloblastoma. En niños menores de 3 años, se puede usar quimioterapia para ayudar a retrasar la radiación hasta que el niño sea más grande. También es posible que se use la quimioterapia de dosis alta.
Para tratar el meduloblastoma se utiliza una combinación de medicamentos quimioterápicos.
Terapia dirigida para el meduloblastoma
Las terapias dirigidas funcionan al actuar sobre las características específicas de las células tumorales y atacarlas. Algunos tumores presentan cambios en los genes y las proteínas que controlan el crecimiento y división de la célula tumoral.
Los científicos están probando fármacos para ver si pueden bloquear las señales que causan que ciertos tipos de células cancerosas crezcan. El equipo de atención médica de su hijo puede sugerir la opción de terapia dirigida como tratamiento si puede ayudar a tratar la enfermedad de su hijo.
El meduloblastoma en bebés
El meduloblastoma activado por SHH es el tipo más común de meduloblastoma en niños menores de 3 años. Los tumores de Grupo 3 son los segundos más comunes.
Los tumores SHH en bebés tienden a tener una histología y un perfil molecular favorables. A algunos de estos niños les va bien con la cirugía y la quimioterapia sin radiación.
El meduloblastoma que no es SHH en bebés es más difícil de tratar, especialmente si la enfermedad se ha diseminado.
Se pueden probar los tratamientos como la radioterapia focal y la quimioterapia de dosis alta. Pero el pronóstico suele ser malo. Los niños pequeños con meduloblastoma de alto riesgo pueden tener efectos secundarios que superan los posibles beneficios del tratamiento.
Pronóstico del meduloblastoma
La tasa de supervivencia global para el meduloblastoma infantil en los Estados Unidos es del 70 % al 80 % (7–8 de 10) si la enfermedad no se ha diseminado. Si la enfermedad se ha diseminado, la tasa de supervivencia es aproximadamente del 60 % (6 de 10). El equipo de atención médica de su hijo es la mejor fuente de información sobre el caso de su hijo.
Pronóstico del meduloblastoma depende de muchos factores.
Factores que afectan la probabilidad de cura del meduloblastoma
Histología del meduloblastoma
Niños menores de 3 años: los tumores desmoplásicos están ligados con mejores resultados que los tumores clásicos o los LCA.
Niños mayores de 3 años: los tumores desmoplásicos o clásicos se asocian con mejores resultados que los tumores anaplásicos de células grandes (LCA).
Subtipo molecular: las características del tumor y los cambios en los genes o los cromosomas, incluido el subtipo del meduloblastoma (WNT, SHH, grupo 3 o grupo 4) influyen en la categoría de riesgo. Los tumores WNT tienen un mejor pronóstico. Los tumores de meduloblastoma SHH y de Grupo 4 se consideran de riesgo intermedio. Los tumores de meduloblastoma de Grupo 3 tienen un peor pronóstico.
Si el cáncer se ha diseminado: el meduloblastoma que se ha diseminado a otras partes del cerebro o a la médula espinal es más difícil de tratar. El meduloblastoma localizado (meduloblastoma que no se ha esparcido) está ligado a un mejor pronóstico.
Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía: los niños que no tienen un tumor visible después de la cirugía (resección total completa) tienen una mejor probabilidad de curarse.
Edad al momento del diagnóstico: la influencia de la edad en el pronóstico depende del subgrupo del meduloblastoma y de otras características. Por lo general, no se usa radioterapia en bebés y niños menores de 3 años.
Si es un cáncer nuevo o si ha vuelto: un meduloblastoma recurrente está ligado a peores resultados.
Tipos de meduloblastoma y pronóstico
Subtipo WNT
Subtipo SHH
Grupo 3
Grupo 4
% de casos
10 % de los meduloblastomas
30 % de los meduloblastomas
25 % de los meduloblastomas
35 % de los meduloblastomas
Características del paciente
Más común en niños mayores y adolescentes; poco frecuente en bebés
Más común en niños pequeños de menos de 3 años y en adolescentes mayores y adultos
Más común en bebés y niños pequeños; poco frecuente en adolescentes; más común en hombres
Se encuentra en grupos de todas las edades, pero es poco frecuente en bebés y más común en hombres
Histología del meduloblastoma
• Clásico (más frecuente)
• Anaplásico de células grandes (raro)
• Desmoplásico / nodular
• MBEN
• Clásico
• Anaplásico de células grandes
• Clásico
• Anaplásico de células grandes
• Clásico
• Anaplásico de células grandes (raro)
Metástasis en el diagnóstico
Entre el 5 y el 10 % de los pacientes tienen una enfermedad metastásica al momento del diagnóstico.
Entre el 15 y el 20 % de los pacientes tienen una enfermedad metastásica al momento del diagnóstico.
Entre el 30 y el 45 % de los pacientes tienen una enfermedad metastásica al momento del diagnóstico.
Entre el 35 y el 40 % de los pacientes tienen una enfermedad metastásica al momento del diagnóstico.
Reaparición
Rara vez ocurre
Si reaparece, suele ser local
Si reaparece, suele ser metastásico
Si reaparece, suele ser metastásico
Tasas de supervivencia a cinco años para el meduloblastoma
>90 % de supervivencia
75 % de supervivencia
50 % de supervivencia
75 % de supervivencia
Pronóstico general del meduloblastoma
Muy bueno
Intermedio, pero los bebés tienen un mejor pronóstico
Malo
Intermedio
Apoyo para pacientes con meduloblastoma
Los sobrevivientes del meduloblastoma pueden tener una variedad de problemas relacionados con el tratamiento. La atención de seguimiento continua, las pruebas de laboratorio y las exploraciones de IRM rutinarias pueden monitorear a los pacientes después del tratamiento.
El monitoreo debería enfocarse en la detección temprana de la recurrencia (que vuelva el cáncer) así como también en los efectos a largo plazo y tardíos del tratamiento. La atención también debería incluir rehabilitación y consulta neurológica. El equipo de atención médica de su hijo puede ayudarlo a decidir por el mejor plan para su hijo.
Efectos tardíos del tratamiento del meduloblastoma
Los sobrevivientes de cáncer infantil deben recibir atención médica de seguimiento a largo plazo. Algunos tratamientos pueden causar efectos tardíos. Se trata de problemas de salud que aparecen meses o años después de finalizar el tratamiento.
Es importante que un proveedor de atención médica primaria realice revisiones y exámenes periódicos. Su hijo debe recibir un plan de atención del sobreviviente tras finalizar el tratamiento. Esto incluye orientación sobre exámenes médicos, factores de riesgo de enfermedades y formas de mejorar la salud.
Los sobrevivientes deben compartir este plan con sus proveedores de atención médica.
Por la salud general y para la prevención de enfermedades, los sobrevivientes del cáncer deben adoptar hábitos saludables para proteger su salud, incluida actividad física y alimentación sana.
Los sobrevivientes del meduloblastoma tienen un riesgo aumentado de efectos tardíos, dependiendo de sus tratamientos.
Es posible que los niños que recibieron tratamiento para el meduloblastoma tengan problemas en el futuro en áreas de la vida diaria como la escuela, el trabajo y las relaciones. Pueden tener también una menor aptitud y función físicas.
Preguntas que debe hacer a su equipo de atención médica
¿Qué tipo o subtipo de meduloblastoma tiene mi hijo?
¿Cuál es el pronóstico de mi hijo según su tipo de tumor?
¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el meduloblastoma?
¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
¿Qué se puede hacer para controlar los efectos secundarios?
¿Cómo el tratamiento afectará la escuela y otras actividades diarias?
¿Qué atención de seguimiento necesitará mi hijo?
Puntos clave sobre el meduloblastoma
El meduloblastoma es el tumor cerebral maligno más común en niños.
El meduloblastoma comienza en el cerebelo, un área en la parte posterior del cerebro que controla el equilibrio, la coordinación y el movimiento.
Se necesitan pruebas moleculares del tumor para clasificarlo en subgrupos (WNT, SHH, grupo 3 y grupo 4) y planificar los tratamientos.
Los tratamientos para el meduloblastoma pueden incluir cirugía, radiación y quimioterapia.
El diagnóstico y el tratamiento tempranos junto con la atención especializada son importantes para mejorar los resultados.
Los sobrevivientes del meduloblastoma pueden enfrentarse a desafíos a largo plazo, por lo que el monitoreo y la atención continuos son importantes.
La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer común para muchos tipos de cánceres pediátricos. Obtenga información sobre la radioterapia y sobre qué esperar durante los tratamientos con radiación.
La quimioterapia trata el cáncer con medicinas que funcionan al interferir con las células cuando se dividen. Obtenga más información sobre la quimio y cómo preparar a su hijo(a) para ella.
