Également appelée : gliomatose cérébrale multiforme
Qu'est-ce que la gliomatose cérébrale ?
La gliomatosecérébraleest un cancer du cerveau à croissance rapide et très rare. Contrairement à certains cancers qui forment des tumeurs distinctes et bien définies,la gliomatosecérébraleest diffuse et se répand dans le tissu cérébral. Ce cancer est un type de gliome, mais il implique au moins trois lobes du cerveau.
La gliomatosecérébraleestun cancer agressifqui ne répond pas bien au traitement. Même en cas de traitement intensif, le pronosticest faible. Le traitement de la gliomatosecérébraleinclut généralement la radiothérapie et la chimiothérapie. Ce cancer étant étendu et infiltrant le tissu cérébral, il n'est pas possible de retirerle cancerpar une intervention chirurgicale.
La gliomatose cérébrale peut survenir à n'importe quel âge. Durant l'enfance, elle se produit le plus souvent chez les enfants plus âgés et les adolescents, entre 10 et 20 ans. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 12 ans.
Signes et symptômes de la gliomatose cérébrale
Les signes et symptômes de la gliomatose cérébrale dépendent de l'âge de l'enfant et de l'emplacement de la tumeur. Les symptômes peuvent être difficiles à prévoir en raison de la croissance du cancer et de sa propagation dans le tissu cérébral.
Voici quelques-uns des symptômes de la gliomatose cérébrale :
- Des convulsions
- maux de tête ;
- Changements de personnalité ou de comportement
- Altérations de la mémoire ou des capacités cognitives
- Problèmes de vision
- Perte d'équilibre ou difficultés à marcher
- Fatigue, modification du niveau d'activité
- Faiblesse, engourdissement, picotement ou sensation différente d'un côté du corps
Diagnostic de la gliomatose cérébrale
Les médecins tentent d'identifier les tumeurs cérébrales de plusieurs façons.
- Les antécédents médicaux et l'examen physique permettent aux médecins d'en savoir plus sur les symptômes, la santé générale, les maladies passées et les facteurs de risque.
- Il n'y a actuellement aucune cause connue de la gliomatose cérébrale. Toutefois, les chercheurs en apprennent davantage sur les mutations génétiques associées à ces tumeurs.
- Un examen neurologique évalue la fonction du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs. Ces tests mesurent différents aspects de la fonction cérébrale, notamment la mémoire, la vision, l'audition, la force musculaire, l'équilibre, la coordination et les réflexes.
- Des tests d'imagerie permettent d'identifier la tumeur, d'en déterminer la taille et l'éventuelle propagation, et de découvrir les régions cérébrales susceptibles d'être affectées. L'évaluation de la plupart des patients s'effectue à l'aide de la tomodensitométrie (scanner) et de l'imagerie par résonance magnétique (IRM). La gliomatose cérébrale peut parfois être difficile à observer sur les acquisitions, car la tumeur n'a pas de bords clairement définis. L'IRM est la méthode d'imagerie privilégiée, car elle permet de mieux détecter les changements affectant la substance blanche. Les images obtenues par IRM peuvent donner davantage d'informations sur le type de tumeur et la propagation éventuelle de la maladie.
Classification et stadification de la gliomatose cérébrale
La gliomatose cérébrale est diffuse ou propagée au moment du diagnostic. Elle ne suit pas la stadification type du cancer. Toutefois, l'aspect des cellules au microscope (histologie) peut donner des informations sur le grade de la maladie. Plus les cellules tumorales sont agressives, plus le grade est élevé. Les tumeurs de grade supérieur se développent plus rapidement et sont plus susceptibles de se propager. Les gliomatoses cérébrales sont le plus souvent classées comme des gliomes de grade III selon l'OMS, mais peuvent également être de grade II ou IV.
La gliomatose cérébrale peut être divisée en deux types en fonction de l'imagerie :
- Type I – Il existe une propagation diffuse de la maladie et une infiltration du tissu cérébral, mais il n'y a pas de masse tumorale distincte.
- Type II – Une masse tumorale distincte est observée, de même qu'une propagation diffuse de la maladie.
Les scientifiques étudient les mutations génétiques des cellules cancéreuses pour comprendre le développement des tumeurs et faciliter la planification des traitements. Des caractéristiques génétiques ont été découvertes dans certains gliomes pédiatriques, notamment la gliomatose cérébrale. Les gènes DH1R132H, H3F3AG34, CDKN2A et PDGFRA font partie des gènes étudiés.
Pronostic de la gliomatose cérébrale
La gliomatose cérébrale est un cancer agressif à croissance rapide. La tumeur est résistante aux traitements actuels et le pronostic est faible. Les facteurs qui ont une incidence sur le pronostic comprennent :
- Caractéristiques moléculaires et génétiques de la tumeur
- Caractéristiques histologiques, notamment le grade de la tumeur et les marqueurs qui prédisent la réponse au traitement
- Âge (les patients plus jeunes ont tendance à obtenir de meilleurs résultats)
- Faible réponse au traitement initial
- Étendue de la maladie au moment du diagnostic
- Modification de la fonction cognitive et comportementale au moment du diagnostic et évolution des problèmes pendant le traitement
Les tumeurs de grade supérieur et les maladies plus avancées sont associées à un pronostic plus défavorable.
La durée moyenne de survie après le diagnostic de la gliomatose cérébrale est de 17 mois chez les patients pédiatriques.
Traitement de la gliomatose cérébrale
La gliomatose cérébrale est un cancer rare et agressif, sans plan de traitement standard. L'étendue de la maladie, l'emplacement de la tumeur, l'âge de l'enfant et les objectifs de soins influencent les options thérapeutiques. Les patients peuvent bénéficier d'un traitement dans le cadre d'un essai clinique.
Environ la moitié des patients répondront d'une certaine manière au traitement. La réponse thérapeutique peut inclure une diminution de la taille de la tumeur et/ou une amélioration clinique des symptômes et de la qualité de vie.
Soins de soutien pour la gliomatose cérébrale
Bien que les patients puissent présenter une amélioration temporaire grâce au traitement, la gliomatose cérébrale est une maladie à croissance rapide et progressive. Les familles doivent aborder avec leurs équipes de soins les problèmes auxquels elles peuvent s'attendre à mesure de la progression de la maladie. De nombreux patients atteints de gliomatose cérébrale peuvent avoir des convulsions au cours de leur maladie. L'utilisation appropriée de médicaments anticonvulsifs peut faciliter le contrôle de ce symptôme. Les spécialistes en neurologie aident également à la prise en charge des convulsions. Les céphalées sont un autre symptôme courant qui peut être dû à une augmentation de la pression intracrânienne ou à une pression dans le cerveau. Cette augmentation de la pression peut être gérée par des stéroïdes ou par la mise en place chirurgicale d'un shunt. Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin de l'évacuer du cerveau. Le shunt peut être temporaire ou permanent, en fonction des besoins du patient en matière de contrôle des symptômes.
Compte tenu du faible pronostic de la gliomatose cérébrale, les conversations autour des objectifs thérapeutiques et de la qualité de vie sont également importantes. Ces discussions doivent commencer tôt dans le processus de soins. L'intégration de soins palliatifs ou de services de qualité de vie peut aider les patients et les familles à gérer les symptômes, favoriser la qualité de vie et prendre des décisions en matière de soins.
