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Gliomatose cérébrale

Également appelée : gliomatose cérébrale multiforme

Qu'est-ce que la gliomatose cérébrale ?

La gliomatosecérébraleest un cancer du cerveau à croissance rapide et très rare. Contrairement à certains cancers qui forment des tumeurs distinctes et bien définies,la gliomatosecérébraleest diffuse et se répand dans le tissu cérébral. Ce cancer est un type de gliome, mais il implique au moins trois lobes du cerveau. 

La gliomatosecérébraleestun cancer agressifqui ne répond pas bien au traitement. Même en cas de traitement intensif, le pronosticest faible. Le traitement de la gliomatosecérébraleinclut généralement la radiothérapie et la chimiothérapie. Ce cancer étant étendu et infiltrant le tissu cérébral, il n'est pas possible de retirerle cancerpar une intervention chirurgicale.

La radiothérapie utilise des faisceaux de rayonnement, rayons X ou protons pour réduire les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.

La radiothérapie utilise des faisceaux de rayonnement, rayons X ou protons pour réduire les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.

Par le passé, la gliomatose cérébrale était considérée comme un type distinct de tumeur du système nerveux central (SNC). Toutefois, la dernière classification des tumeurs proposée par l'Organisation mondiale de la Santé (OMS) inclut la gliomatose cérébrale comme sous-type de gliome présentant un modèle de croissance distinct ou un modèle de propagation spécifique.

La gliomatose cérébrale peut survenir à n'importe quel âge. Durant l'enfance, elle se produit le plus souvent chez les enfants plus âgés et les adolescents, entre 10 et 20 ans. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 12 ans.

Signes et symptômes de la gliomatose cérébrale

Les signes et symptômes de la gliomatose cérébrale dépendent de l'âge de l'enfant et de l'emplacement de la tumeur. Les symptômes peuvent être difficiles à prévoir en raison de la croissance du cancer et de sa propagation dans le tissu cérébral.

Voici quelques-uns des symptômes de la gliomatose cérébrale :

  • Des convulsions
  • maux de tête ;
  • Changements de personnalité ou de comportement
  • Altérations de la mémoire ou des capacités cognitives
  • Problèmes de vision
  • Perte d'équilibre ou difficultés à marcher
  • Fatigue, modification du niveau d'activité
  • Faiblesse, engourdissement, picotement ou sensation différente d'un côté du corps

Diagnostic de la gliomatose cérébrale

Les médecins tentent d'identifier les tumeurs cérébrales de plusieurs façons.  

  • Les antécédents médicaux et l'examen physique permettent aux médecins d'en savoir plus sur les symptômes, la santé générale, les maladies passées et les facteurs de risque. 
    • Il n'y a actuellement aucune cause connue de la gliomatose cérébrale. Toutefois, les chercheurs en apprennent davantage sur les mutations génétiques associées à ces tumeurs. 
  • Un examen neurologique évalue la fonction du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs. Ces tests mesurent différents aspects de la fonction cérébrale, notamment la mémoire, la vision, l'audition, la force musculaire, l'équilibre, la coordination et les réflexes. 
  • Des tests d'imagerie permettent d'identifier la tumeur, d'en déterminer la taille et l'éventuelle propagation, et de découvrir les régions cérébrales susceptibles d'être affectées. L'évaluation de la plupart des patients s'effectue à l'aide de la tomodensitométrie (scanner) et de l'imagerie par résonance magnétique (IRM). La gliomatose cérébrale peut parfois être difficile à observer sur les acquisitions, car la tumeur n'a pas de bords clairement définis. L'IRM est la méthode d'imagerie privilégiée, car elle permet de mieux détecter les changements affectant la substance blanche. Les images obtenues par IRM peuvent donner davantage d'informations sur le type de tumeur et la propagation éventuelle de la maladie.

En cas de gliomatose cérébrale, l'IRM aide les médecins à visualiser la propagation de la maladie, notamment l'infiltration bilatérale et l'invasion du corps calleux (tissu cérébral qui relie les hémisphères droit et gauche du cerveau). Contrairement à ce qui est observé dans d'autres tumeurs cérébrales, la structure sous-jacente du tissu cérébral reste souvent stable. Cette particularité est spécifiquement observée dans les tumeurs de type I où aucune masse tumorale distincte n'est présente. Les tumeurs de type II sont caractérisées par une masse plus évidente en plus de la composante diffuse.

La gliomatose cérébrale peut ressembler à d'autres pathologies, notamment l'encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD), la sclérose en plaques (SEP), l'encéphalite virale, les leucodystrophies et les troubles héréditaires de la myéline. Les caractéristiques d'imagerie fournissent plus d'informations importantes pour le diagnostic.

  • Une ponction lombaire peut être effectuée pour rechercher des cellules cancéreuses dans le liquide céphalorachidien.
  • Une biopsie est pratiquée pour faciliter le diagnostic de la gliomatose cérébrale. Lors d'une biopsie, un petit échantillon de la tumeur est prélevé pendant une intervention chirurgicale. Un pathologiste examine l'échantillon de tissu au microscope pour identifier le type spécifique des cellules tumorales.
IRM en coupe axiale avec repères indiquant la gliomatose cérébrale

IRM en coupe axiale avec repères indiquant la gliomatose cérébrale

IRM en coupe axiale avec repères indiquant la gliomatose cérébrale

Gliomatose cérébrale représentée sur une IRM en coupe axiale

Classification et stadification de la gliomatose cérébrale

La gliomatose cérébrale est diffuse ou propagée au moment du diagnostic. Elle ne suit pas la stadification type du cancer. Toutefois, l'aspect des cellules au microscope (histologie) peut donner des informations sur le grade de la maladie. Plus les cellules tumorales sont agressives, plus le grade est élevé. Les tumeurs de grade supérieur se développent plus rapidement et sont plus susceptibles de se propager. Les gliomatoses cérébrales sont le plus souvent classées comme des gliomes de grade III selon l'OMS, mais peuvent également être de grade II ou IV.

La gliomatose cérébrale peut être divisée en deux types en fonction de l'imagerie :

  • Type I – Il existe une propagation diffuse de la maladie et une infiltration du tissu cérébral, mais il n'y a pas de masse tumorale distincte.
  • Type II – Une masse tumorale distincte est observée, de même qu'une propagation diffuse de la maladie.

Les scientifiques étudient les mutations génétiques des cellules cancéreuses pour comprendre le développement des tumeurs et faciliter la planification des traitements. Des caractéristiques génétiques ont été découvertes dans certains gliomes pédiatriques, notamment la gliomatose cérébrale. Les gènes DH1R132H, H3F3AG34, CDKN2A et PDGFRA font partie des gènes étudiés.

Pronostic de la gliomatose cérébrale

La gliomatose cérébrale est un cancer agressif à croissance rapide. La tumeur est résistante aux traitements actuels et le pronostic est faible. Les facteurs qui ont une incidence sur le pronostic comprennent :

  • Caractéristiques moléculaires et génétiques de la tumeur
  • Caractéristiques histologiques, notamment le grade de la tumeur et les marqueurs qui prédisent la réponse au traitement 
  • Âge (les patients plus jeunes ont tendance à obtenir de meilleurs résultats)
  • Faible réponse au traitement initial
  • Étendue de la maladie au moment du diagnostic  
  • Modification de la fonction cognitive et comportementale au moment du diagnostic et évolution des problèmes pendant le traitement

Les tumeurs de grade supérieur et les maladies plus avancées sont associées à un pronostic plus défavorable. 

La durée moyenne de survie après le diagnostic de la gliomatose cérébrale est de 17 mois chez les patients pédiatriques.

Traitement de la gliomatose cérébrale

La gliomatose cérébrale est un cancer rare et agressif, sans plan de traitement standard. L'étendue de la maladie, l'emplacement de la tumeur, l'âge de l'enfant et les objectifs de soins influencent les options thérapeutiques. Les patients peuvent bénéficier d'un traitement dans le cadre d'un essai clinique.

Environ la moitié des patients répondront d'une certaine manière au traitement. La réponse thérapeutique peut inclure une diminution de la taille de la tumeur et/ou une amélioration clinique des symptômes et de la qualité de vie.

  1. La radiothérapie des zones touchées du cerveau et de la colonne vertébrale est un des traitements principaux de la gliomatose cérébrale. Les patients peuvent présenter des améliorations temporaires des symptômes, et le traitement peut prolonger l'espérance de vie. Toutefois, la radiothérapie n'est pas curative.

  2. La chimiothérapie est souvent utilisée en association avec la radiothérapie, ou séparément. Elle est généralement administrée par voie orale ou par voie intraveineuse. La chimiothérapie est planifiée en fonction du grade de la tumeur.

  3. La chirurgie n'est pas un traitement principal contre la gliomatose cérébrale. Il n'est pas possible de retirer la tumeur en raison de l'étendue de la maladie et de son impact sur plusieurs régions cérébrales.

    Une intervention chirurgicale peut être réalisée dans le cadre d'une biopsie à des fins de diagnostic ou de traitement des symptômes de la tumeur.

Soins de soutien pour la gliomatose cérébrale

Bien que les patients puissent présenter une amélioration temporaire grâce au traitement, la gliomatose cérébrale est une maladie à croissance rapide et progressive. Les familles doivent aborder avec leurs équipes de soins les problèmes auxquels elles peuvent s'attendre à mesure de la progression de la maladie. De nombreux patients atteints de gliomatose cérébrale peuvent avoir des convulsions au cours de leur maladie. L'utilisation appropriée de médicaments anticonvulsifs peut faciliter le contrôle de ce symptôme. Les spécialistes en neurologie aident également à la prise en charge des convulsions. Les céphalées sont un autre symptôme courant qui peut être dû à une augmentation de la pression intracrânienne ou à une pression dans le cerveau. Cette augmentation de la pression peut être gérée par des stéroïdes ou par la mise en place chirurgicale d'un shunt. Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin de l'évacuer du cerveau. Le shunt peut être temporaire ou permanent, en fonction des besoins du patient en matière de contrôle des symptômes.

Ces illustrations montrent une fille avec un shunt. Les différentes versions montrent à quoi ressemble le shunt lorsqu'il est orienté vers l'avant du corps ou vers l'arrière du corps. L'illustration comporte une légende permettant d'identifier les pièces du dispositif : valve, cathéter, tubulure. Un ventricule du cerveau et l'espace péritonéal où le shunt procède au drainage sont également identifiés.

Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin d'empêcher l'accumulation de liquide.

Compte tenu du faible pronostic de la gliomatose cérébrale, les conversations autour des objectifs thérapeutiques et de la qualité de vie sont également importantes. Ces discussions doivent commencer tôt dans le processus de soins. L'intégration de soins palliatifs ou de services de qualité de vie peut aider les patients et les familles à gérer les symptômes, favoriser la qualité de vie et prendre des décisions en matière de soins.

Plus : La vie après une tumeur cérébrale


Révision : juin 2018