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Gangliogliome

Qu'est-ce que le gangliogliome ?

Les gangliogliomes sont des tumeurs rares présentes dans le cerveau et la moelle épinière. Ils se développent à partir de groupes de cellules nerveuses (cellules ganglionnaires) et de cellules de soutien (cellules gliales) dans le système nerveux central (SNC). La plupart des gangliogliomes apparaissent chez les enfants et les jeunes adultes. Ils représentent moins de 2 % de toutes les tumeurs du SNC. Les gangliogliomes ont tendance à être de petitestumeurs de faible gradequi ne se propagent pas. Toutefois, elles peuvent parfois être des tumeurs malignes de grade supérieur.

Les gangliogliomes se développent le plus souvent dans le télencéphale, généralement dans le lobe temporal. Cependant, ils peuvent apparaître n'importe où dans le système nerveux central.

L'intervention chirurgicale est le traitement principal des gangliogliomes. La radiothérapie peut être utilisée si la tumeur ne peut pas être retirée ou si elle réapparaît. Une chimiothérapie et un traitement ciblé peuvent également être utilisés. Les médecins recommandent parfois d'observer les petitestumeurs de faible gradequi ne semblent pas être à l'origine de problèmes. Les enfants atteints detumeurs de faible gradede type gangliogliome réagissent souvent bien et présentent un taux de survie supérieur à 90 %.

Quels sont les signes et symptômes du gangliogliome ?

Les symptômes dépendent de la taille et de l'emplacement de la tumeur. Les gangliogliomes ayant tendance à se développer lentement, les symptômes se manifestent souvent progressivement. Les convulsions sont un symptôme principal du gangliogliome.

Les symptômes du gangliogliome sont les suivants :

  • Des convulsions
  • maux de tête ;
  • nausées et vomissements ;
  • fatigue
  • faiblesse d'un côté du corps.

Comment le gangliogliome est-il diagnostiqué ?

Les médecins évaluent le gangliogliome de plusieurs façons.  

  • Les antécédents médicaux et l'examen physique permettent aux médecins d'en savoir plus sur les symptômes, la santé générale, les maladies passées et les facteurs de risque.
    • La plupart des gangliogliomes surviennent chez les enfants plus âgés et les jeunes adultes. Ils apparaissent légèrement plus souvent chez les garçons que chez les filles. En général, la cause est inconnue.
  • Un examen neurologique mesure différents aspects de la fonction cérébrale, notamment la mémoire, la vision, l'audition, la force musculaire, l'équilibre, la coordination et les réflexes.
  • Un électroencéphalogramme (EEG) mesure l'activité électrique du cerveau. Ce test surveille et enregistre l'activité des crises de convulsions via des électrodes placées sur le scalp.
  • Les tests d'imagerie permettent d'identifier la tumeur, de déterminer sa taille ainsi que les zones cérébrales susceptibles d'être affectées.
    • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise des ondes radio et des aimants pour réaliser des images détaillées du corps. Les images obtenues par IRM peuvent donner plus d'informations sur le type de tumeur. L'IRM est également effectuée après l'intervention chirurgicale pour voir si une tumeur persiste.
    • La tomodensitométrie (TDM) utilise les rayons X pour créer des images transversales des organes et des tissus à l'intérieur du corps. La machine prend de nombreuses photos afin d'élaborer une image très détaillée. Les images sont prises sous la forme d'une série de « coupes » du corps et sont enregistrées sur un ordinateur. Ces coupes ou sections peuvent permettre d'observer de très petites tumeurs.
  • Une biopsie est généralement utilisée pour diagnostiquer un gangliogliome. Lors d'une biopsie, un petit échantillon de la tumeur est prélevé pendant une intervention chirurgicale. Un pathologiste examine l'échantillon de tissu au microscope pour identifier le type spécifique de tumeur.

Classification et stadification du gangliogliome

Les gangliogliomes sont généralement des tumeurs de faible grade. Dans la plupart des cas, ils connaissent une croissance lente et ne sont pas considérés comme malins. Toutefois, environ 5 à 10 % des gangliomes sont des tumeurs plus agressives et de haut grade.

Quel est le pronostic du gangliogliome ?

Pour les enfants atteints de gangliogliome, le facteur le plus important qui affecte le pronostic est le grade de la tumeur.

Les autres facteurs qui influencent les chances de guérison sont les suivants :

  • Si l'intervention chirurgicale peut complètement retirer la tumeur.
  • Emplacement de la tumeur.
  • Si le cancer est nouveau ou s'il est réapparu (récidivant).

Comment le gangliogliome est-il traité ?

Le traitement principal du gangliogliome est l'intervention chirurgicale visant à retirer la plus grande quantité possible de la tumeur. La radiothérapie peut être utilisée si la tumeur ne peut pas être complètement retirée ou si la tumeur réapparaît. De nouveaux traitements s'appuyant sur des traitements ciblés font actuellement l'objet d'essais cliniques.

  1. L'objectif du traitement est la résection totale brute de la tumeur. Les gangliogliomes peuvent souvent être contrôlés par intervention chirurgicale seule, puis suivis par imagerie.

  2. La radiothérapie peut être utilisée si l'intervention chirurgicale ne permet pas de retirer complètement la tumeur ou si le cancer réapparaît. Les médecins essaient de limiter l'utilisation de la radiothérapie dans le cas de tumeurs de faible grade en raison du risque d'effets tardifs.

    La radiothérapie est utilisée en complément de l'intervention chirurgicale, en particulier si une intervention chirurgicale limitée a été pratiquée. Cette thérapie utilise des faisceaux de rayonnement, de rayons X ou de protons pour rétrécir les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.

    La radiothérapie est utilisée en complément de l'intervention chirurgicale, en particulier si une intervention chirurgicale limitée a été pratiquée. Cette thérapie utilise des faisceaux de rayonnement, de rayons X ou de protons pour rétrécir les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.

  3. La chimiothérapie peut également être utilisée dans certains cas si la tumeur n'est pas complètement retirée lors de l'intervention chirurgicale. La chimiothérapie dépend de l'âge de l'enfant et de l'emplacement de la tumeur. Les gangliogliomes de faible grade sont traités avec les mêmes plans de traitement de chimiothérapie que ceux utilisés pour les astrocytomes de faible grade.

  4. Les traitements ciblés fonctionnent en agissant sur ou en ciblant des caractéristiques spécifiques des cellules tumorales. Dans certains gangliogliomes, il semble y avoir une modification du gène BRAF dans les cellules de la tumeur. Cette modification est appelée mutation BRAF V600E. Le gène BRAF permet de contrôler une protéine jouant un rôle important dans la croissance et le fonctionnement cellulaires. Certains médicaments peuvent bloquer cette voie de signalisation spécifique. Ces inhibiteurs du BRAF V600E incluent le vémurafénib et le dabrafénib.

La vie après un gangliogliome

L'imagerie périodique est utilisée pour surveiller les patients après le traitement. Comme les autres gliomes de faible grade, le risque de récidive est plus élevé si la tumeur n'a pas été complètement réséquée. Les soins de suivi doivent inclure une rééducation appropriée et des consultations psychologiques et neurologiques, si nécessaire. De nombreux patients prennent des médicaments anticonvulsifs après l'intervention chirurgicale, mais les médicaments peuvent souvent être réduits et arrêtés après un certain temps.

Plus : La vie après une tumeur cérébrale


Révision : juin 2018