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Tumeur des voies optiques

Autres noms/sous-types : tumeur du nerf optique, gliome du chiasma, gliome optique

Qu'est-ce qu'une tumeur des voies optiques ?

Une tumeur des voies optiques est un type de gliome, une tumeur qui se développe à partir des cellules gliales qui entourent et soutiennent les cellules nerveuses. Les tumeurs des voies optiques chez l'enfant sont généralement des tumeurs de faible grade. Elles se développent le long des structures du système visuel, y compris le nerf optique, les voies optiques et/ou le chiasma optique.

À mesure que la tumeur se développe, la pression exercée sur les structures du système visuel peut entraîner des problèmes de vision. Les gliomes des voies optiques peuvent également se développer à proximité de l'hypophyse et de l'hypothalamus. Selon son emplacement, la tumeur peut affecter la fonction endocrinienne et la production d'hormones.

Les tumeurs des voies optiques chez les enfants se développent le long des structures du système visuel, y compris le nerf optique, les voies optiques et/ou le chiasma optique.

Les tumeurs des voies optiques chez les enfants se développent le long des structures du système visuel, y compris le nerf optique, les voies optiques et/ou le chiasma optique.

Les tumeurs des voies optiques représentent jusqu'à 5 % de toutes les tumeurs pédiatriques du système nerveux central (SNC). Elles sont plus fréquentes chez les jeunes enfants et chez les enfants atteints de neurofibromatose de type 1 (NF1).

Le traitement d'une tumeur des voies optiques dépend de facteurs tels que l'âge, la vision, le statut NF1 et l'emplacement de la tumeur. La chirurgie, la chimiothérapie et/ou la radiothérapie peuvent être utilisées pour traiter les tumeurs des voies optiques. Toutefois, le traitement est complexe en raison du risque d'endommager la vision et la fonction endocrinienne. Certains patients peuvent être suivis afin d'évaluer la progression de la maladie.

Signes et symptômes d'une tumeur des voies optiques

Les symptômes d'une tumeur des voies optiques dépendent de plusieurs facteurs, notamment :

  • L'âge et le stade de développement de l'enfant
  • La taille de la tumeur
  • l'emplacement de la tumeur ;

Voici quelques-uns des signes et symptômes d'une tumeur des voies optiques :

  • Problèmes de vision et oculaires :
    • Perte de vision
    • Diminution de la vision des couleurs
    • Gonflement ou position avancée de l'œil (exophtalmie) 
    • Œil croisé (strabisme)
    • Gonflement ou atrophie de la papille optique
    • Diminution du champ visuel ou de la zone de vision
  • Inclinaison de la tête
  • Mouvements oculaires inhabituels
  • Troubles hormonaux entraînant une modification de l'appétit, du poids, du sommeil, de la croissance ou d'autres problèmes endocriniens

Diagnostic, tests, procédures

Les médecins évaluent les tumeurs des voies optiques de plusieurs façons. 

  • Les antécédents médicaux et l'examen physique permettent aux médecins d'en savoir plus sur les symptômes, l'état de santé général, les maladies passées, les antécédents familiaux et les facteurs de risque. Des tests génétiques peuvent être réalisés pour rechercher la présence de pathologies héritées augmentant le risque de développer certaines tumeurs. Les analyses chimiques du sang et des hormones sont utilisées pour examiner les substances présentes dans le sang et l'urine.
    • La plupart des gliomes des voies optiques apparaissent chez les enfants de moins de 10 ans. Une neurofibromatose de type 1 (NF1) héritée augmente le risque de développer ce type de tumeur. Environ 15 à 20 % des enfants atteints de NF1 développent des tumeurs des voies optiques.
  • Des tests complets de la fonction endocrinienne seront effectués si la tumeur se trouve à proximité de l'hypophyse.
  • Un examen neurologique mesure différents aspects de la fonction cérébrale, notamment la mémoire, la vision, l'audition, la force musculaire, l'équilibre, la coordination et les réflexes.
  • Un examen complet des yeux est utilisé pour évaluer différents aspects de la fonction visuelle, notamment l'apparence des structures oculaires, l'acuité visuelle, le champ visuel et la perception des couleurs.
  • Les tests d'imagerie permettent d'identifier la tumeur, de déterminer sa taille ainsi que les zones cérébrales susceptibles d'être affectées. 
    • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise des ondes radio et des aimants pour réaliser des images détaillées du corps. Les images obtenues par IRM peuvent donner davantage d'informations sur le type de tumeur et la propagation éventuelle de la maladie. Il s'agit de la principale méthode d'imagerie permettant d'évaluer le gliome des voies optiques.
    • La tomodensitométrie (TDM) utilise les rayons X pour créer des images transversales des organes et des tissus à l'intérieur du corps. La machine prend de nombreuses photos afin d'élaborer une image très détaillée. Les images sont prises sous la forme d'une série de « coupes » du corps et sont enregistrées sur un ordinateur.
  • Une biopsie est généralement utilisée pour diagnostiquer une tumeur des voies optiques lorsque l'imagerie et les antécédents médicaux ne permettent pas d'établir un diagnostic. Lors d'une biopsie, un petit échantillon de la tumeur est prélevé pendant une intervention chirurgicale. Un pathologiste examine l'échantillon de tissu au microscope pour identifier le type et le grade spécifiques de la tumeur.

Classification et stadification des tumeurs des voies optiques

Les tumeurs de la voie optique sont regroupées en fonction de leur apparence au microscope. Plus les cellules tumorales sont anormales à l'observation, plus le grade est élevé. La plupart des tumeurs des voies optiques chez l'enfant sont de faible grade. Les cellules ne semblent pas très différentes des cellules normales et se développent lentement. Elles sont moins susceptibles de se propager à d'autres parties du SNC.

Rarement, les tumeurs pédiatriques des voies optiques peuvent être de haut grade. Ces tumeurs sont plus agressives, se développent rapidement, et peuvent se propager au cerveau et à la moelle épinière.

Pronostic des tumeurs des voies optiques

Le taux de survie à long terme des enfants atteints d'une tumeur des voies optiques est élevé (> 90 %). Les enfants atteints de NF1 peuvent présenter des tumeurs à croissance lente qui peuvent être suivies et observées. Malgré le taux de survie élevé, le traitement et la prise en charge de ces tumeurs sont complexes. Les problèmes de vision sont fréquents chez les survivants d'un gliome des voies optiques. Selon l'emplacement de la tumeur, la fonction endocrinienne peut également être affectée. Une équipe de soins pluridisciplinaire est nécessaire pour planifier des traitements afin d'équilibrer la guérison et la qualité de vie.

Les facteurs qui ont une incidence sur le pronostic comprennent :

  • Âge de l'enfant au moment du diagnostic
  • Type et grade de la tumeur
  • Si le cancer est localisé ou s'est propagé dans d'autres régions du cerveau
  • Si l'intervention chirurgicale peut complètement retirer la tumeur
  • Présence d'une pathologie héritée qui augmente le risque de cancer, telle que la NF1
  • Si le cancer est nouveau ou s'il est réapparu (récidivant).

Un diagnostic précoce contribue à préserver la vision et la santé des yeux. Plus vite la pression exercée sur les structures du système visuel peut être relâchée, plus la vision a des chances de s'améliorer.

Traitement d'une tumeur des voies optiques

Il n'existe pas de plan de traitement unique contre une tumeur des voies optiques. Comme il s'agit généralement de tumeurs de faible grade, la préservation d'une vision significative est une préoccupation majeure. Les traitements utilisés pour traiter le gliome du nerf optique dépendent de l'âge de l'enfant, de l'étendue de la perte de la vision, de l'emplacement et de la taille de la tumeur, et de la présence éventuelle de la NF1 chez l'enfant.

Voici quelques-unes des options thérapeutiques :

Les médecins surveillent les patients à l'aide d'examens oculaires et d'examens IRM périodiques. Les indications de progression de la maladie incluent la dégradation de la vision, l'augmentation de la taille de la tumeur ou la propagation de la maladie.

  1. Une intervention chirurgicale peut être effectuée pour retirer un maximum de la masse tumorale. Toutefois, il est possible que la chirurgie seule ne permette pas d'assurer la guérison. Dans certains cas, l'intervention chirurgicale n'est pas possible en raison de l'emplacement de la tumeur. Les risques de l'intervention chirurgicale incluent une détérioration de la vision et un risque de lésion des structures voisines, notamment l'hypothalamus.

  2. La chimiothérapie est souvent utilisée pour traiter les tumeurs des voies optiques. Elle est particulièrement utile pour traiter les jeunes patients afin de retarder ou d'éviter la radiothérapie. Elle peut également être utilisée lorsque la chirurgie n'est pas une option appropriée ou lorsque l'ablation de la tumeur est partielle. Cependant, toutes les tumeurs ne répondent pas à la chimiothérapie.

    La perte auditive associée à la chimiothérapie est un facteur non négligeable dans la planification des traitements. Il s'agit toujours d'un risque important à prendre en compte. Les patients atteints d'une tumeur des voies optiques sont déjà confrontés au risque de déficience visuelle. Il est donc particulièrement important d'éviter la perte auditive.

    Il n'existe pas de plan de chimiothérapie unique pour tous les gliomes des voies optiques. L'équipe médicale décidera du plan le plus adapté au patient en fonction du type et de l'emplacement de la tumeur, des symptômes, de l'âge du patient et d'autres facteurs. Certains médicaments de chimiothérapie utilisés dans le traitement de ce cancer incluent la vincristine, la carboplatine, la vinblastine, la lomustine et le témozolamide.

  3. Les traitements ciblés fonctionnent en agissant (ciblant) sur des caractéristiques spécifiques des cellules tumorales. Les protéines qui contrôlent la croissance et la division des cellules tumorales de certaines tumeurs présentent des anomalies génétiques. Certains médicaments sont testés pour déterminer s'ils peuvent bloquer les signaux favorisant la croissance des cellules cancéreuses. Parmi eux, citons les inhibiteurs de MEK, le tramétinib et le selumetinib. Des inhibiteurs de la mutation BRAF V600E, le vémurafénib et le dabrafénib, sont également à l'étude.

    Dans certains gliomes des voies optiques, le gène BRAF des cellules de la tumeur semble avoir changé. Ce changement est appelé « la mutation BRAF V600E ». Le gène BRAF permet de contrôler une protéine jouant un rôle important dans la croissance et le fonctionnement cellulaires. Certains médicaments peuvent bloquer cette voie de signalisation spécifique. Ces inhibiteurs du BRAF V600E incluent le vémurafénib et le dabrafénib. Cette mutation n'est pas aussi fréquente dans les gliomes des voies optiques ; moins de 10 % des patients présentent une mutation de ce gène.

  4. La radiothérapie peut être utilisée chez les enfants plus âgés en fonction du type de tumeur et de son emplacement. En cas de tumeur des voies optiques, la radiothérapie est le traitement le plus efficace et contribue à préserver la vision. Toutefois, il existe un risque d'effets tardifs, en particulier chez les jeunes patients.

La vie après une tumeur des voies optiques

Des tests d'imagerie périodiques et des examens oculaires complets sont effectués dans le cadre de la surveillance à long terme des patients. Les soins pluridisciplinaires peuvent inclure divers domaines spécialisés, notamment la rééducation, la neurologie et l'endocrinologie. La santé des yeux est particulièrement importante pour tous les survivants d'une tumeur des voies optiques. Selon les recommandations, des examens oculaires doivent être effectués au moins une fois par an par un ophtalmologue, dans le cadre des soins de santé de routine. De nombreux enfants souffrent de déficience visuelle à vie et une assistance à la vision peut être nécessaire. Des spécialistes de la malvoyance et des aménagements scolaires peuvent aider les enfants à s'adapter à la perte de la vision. Des lunettes de protection doivent également être portées afin d'éviter les lésions oculaires.

Plus : La vie après une tumeur cérébrale


Révision : juin 2018