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Les sous-types de tumeurs du plexus choroïde incluent : papillome du plexus choroïde atypique, carcinome du plexus choroïde, papillome du plexus choroïde
Les tumeurs du plexus choroïde sont des tumeurs rares qui commencent dans les ventricules cérébraux. Les ventricules sont des espaces dans le cerveau qui se remplissent de liquide céphalorachidien.
Les tumeurs du plexus choroïde peuvent être bénignes ou malignes.
Chaque année, 75 à 80 enfants et jeunes adultes de moins de 21 ans aux États-Unis sont diagnostiqués avoir une tumeur du plexus choroïde. Les nourrissons sont les plus touchés. Mais il est possible de développer des tumeurs du plexus choroïde à tout âge.
Il existe 2 principaux types de tumeurs du plexus choroïde :
La plupart des carcinomes du plexus choroïde surviennent chez les nourrissons et les enfants de moins de 5 ans. Le risque accru de carcinome du plexus choroïde est associé au syndrome de Li-Fraumeni, un syndrome héréditaire.
Avec l'ablation complète des tumeurs, les taux de survivants du papillome du plexus choroïde (PPC) avoisinent les 100 %. Le carcinome du plexus choroïde (CPC) est plus agressif. Mais le risque de guérison est d'environ 50 à 70 %.
Les facteurs qui ont une incidence sur le pronostic comprennent :
Le traitement principal de la tumeur du plexus choroïde est l'intervention chirurgicale.
Dans certains cas, les médecins recommandent d'autres traitements comme la chimiothérapie et la radiothérapie. Les besoins en traitement varient en fonction des éléments suivants :
Les tumeurs du plexus choroïde commencent dans les ventricules du cerveau. Les ventricules sont des cavités à l'intérieur du cerveau remplies de liquide céphalorachidien.
Les symptômes varient en fonction de l'âge de l'enfant et de l'emplacement de la tumeur.
Au fur et à mesure que la tumeur se développe, le liquide céphalorachidien est obstrué et peut s'accumuler dans le cerveau. C'est ce que l'on appelle l'hydrocéphalie. Le liquide provoque l'élargissement des ventricules. Il augmente la pression sur le cerveau (pression intracrânienne).
Une pression accrue contre les tissus cérébraux provoque de nombreux symptômes.
Les symptômes de la tumeur du plexus choroïde peuvent inclure :
Les médecins dépistent les tumeurs du plexus choroïde de plusieurs façons. Ces tests incluent les éléments suivants :
Les tumeurs du plexus choroïde peuvent être bénignes ou malignes. Les tumeurs peuvent être regroupées en fonction de leur apparence au microscope. La stadification implique une IRM de la colonne vertébrale et du cerveau, ainsi qu'une ponction lombaire. Plus les cellules ont un aspect anormal, plus le grade est élevé.
Voici comment les regrouper :
Le traitement des tumeurs du plexus choroïde peut inclure l'intervention chirurgicale, la chimiothérapie et la radiothérapie.
Les papillomes du plexus choroïde et les tumeurs du plexus choroïde atypiques sont traités avec intervention chirurgicale lorsque cela est possible.
La tumeur du plexus choroïde est un cancer plus agressif. La plupart de ces patients recevront de nombreux types de traitement.
Le traitement dépend de plusieurs facteurs :
Une intervention chirurgicale est utilisée à la fois pour diagnostiquer et traiter les tumeurs du plexus choroïde. L'objectif de la chirurgie est de retirer un maximum de la masse tumorale. Dans de rares cas, la chirurgie peut ne pas être possible en raison de l'emplacement de la tumeur.
Les enfants atteints d'un papillome du plexus choroïde peuvent ne pas avoir besoin d'un traitement supplémentaire en cas d'ablation de la tumeur.
Les enfants atteints d'un carcinome du plexus choroïde ont généralement besoin d'une chimiothérapie et d'une radiothérapie ainsi que d'une intervention chirurgicale.
Dans certains cas, un shunt est placé dans le cerveau afin d'éviter l'accumulation de liquide (hydrocéphalie). Ce liquide entraîne une augmentation de la pression intracrânienne. Cela peut provoquer de nombreux symptômes associés aux tumeurs du plexus choroïde.
Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin de le retirer du cerveau. Cela peut atténuer les symptômes. Le shunt peut être temporaire ou permanent.
Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin de l'empêcher de s'accumuler dans le cerveau. Ce liquide exerce une pression accrue à l'intérieur du cerveau et peut provoquer d'autres symptômes de tumeurs du plexus choroïde.
Une radiothérapie est parfois utilisée en complément d'autres traitements. Le type de radiothérapie utilisé dépend de l'emplacement de la tumeur et de sa propagation. L'âge de l'enfant est également un facteur important à prendre en compte pour l'utilisation de radiothérapie.
La radiothérapie utilise des faisceaux de rayonnement, rayons X ou protons pour réduire les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.
Les soins de soutien aux patients atteints de tumeurs du plexus choroïde incluent une rééducation et des soins neurologiques. Des médicaments anticonvulsifs et stéroïdes peuvent être nécessaires.
Une assistance supplémentaire peut résoudre des problèmes d'apprentissage, liés aux étapes clés de développement et à la gestion du cancer.
Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin de l'empêcher de s'accumuler dans le cerveau. Ce liquide exerce une pression accrue à l'intérieur du cerveau et peut provoquer d'autres symptômes de tumeurs du plexus choroïde.
Les enfants qui sont des survivants à long terme d'une CPC ont besoin d'une surveillance étroite et prolongée des effets tardifs du traitement.
Les enfants présentant une mutation de la lignée germinale TP53 ou le syndrome de Li-Fraumeni doivent être orientés vers un conseiller en génétique. Ils ont également besoin d'une surveillance pour d'autres cancers associés.
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Révision : octobre 2021
