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En savoir plusLes sous-types de tumeurs du plexus choroïde incluent : papillome du plexus choroïde atypique, carcinome du plexus choroïde, papillome du plexus choroïde
Les tumeurs du plexus choroïde (TPC) sont des tumeurs rares qui commencent dans les ventricules du cerveau. Les ventricules sont des cavités à l'intérieur du cerveau remplies de liquide céphalorachidien (LCR). Les tumeurs du plexus choroïde peuvent être bénignes ou malignes. Les TPC se déclarent le plus souventchez les nourrissons, mais elles peuvent se développer à n'importe quel âge.
Les tumeurs du plexus choroïde représentent 3 % des tumeurs cérébrales chez l'enfant, mais elles représentent 10 à 20 % des tumeurs cérébrales chez les nourrissons de moins de 1 an. Environ 75 à 80 nouveaux cas de TPC sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis chez les enfants et les jeunes adultes de moins de 21 ans.
Il existe 2 principaux types de tumeurs du plexus choroïde :
Le traitement principal de la tumeur du plexus choroïde est l'intervention chirurgicale. D'autres traitements, notamment la chimiothérapie et la radiothérapie, peuvent être utilisés en fonction du type de tumeur et de l'étendue de la maladie après l'intervention chirurgicale.
La radiothérapie utilise des faisceaux de rayonnement, rayons X ou protons pour réduire les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.
Les symptômes de la TPC varient en fonction de l'âge de l'enfant et de l'emplacement de la tumeur. À mesure que la tumeur se développe, elle bloque le flux normal du liquide céphalorachidien. Cela provoque une accumulation de liquide dans le cerveau appelé hydrocéphalie. Le liquide provoque l'élargissement des ventricules et accentue la pression sur le cerveau (pression intracrânienne). La plupart des symptômes de la tumeur du plexus choroïde sont dus à une pression accrue exercée contre les tissus cérébraux.
Les symptômes de la tumeur du plexus choroïde peuvent inclure :
Les médecins dépistent les tumeurs du plexus choroïde de plusieurs façons. Ces tests incluent les éléments suivants :
Selon l'histologie et le type de tumeur, la tumeur du plexus choroïde peut être bénigne ou maligne. Les TPC sont diagnostiquées comme un papillome du plexus choroïde (PPC), non cancéreux, ou un carcinome du plexus choroïde (CPC), cancéreux.
Les tumeurs peuvent être regroupées en fonction de leur apparence au microscope. Plus les cellules s'écartent de l'aspect normal, plus le grade est élevé. Les papillomes du plexus choroïde sont généralement des tumeurs de grade I et sont généralement bénignes. Les carcinomes du plexus choroïde sont généralement des tumeurs de grade III. Elles sont plus agressives par nature et se développent très rapidement.
La stadification d'une tumeur du plexus choroïde implique l'obtention d'une IRM de la colonne vertébrale et du cerveau pour rechercher l'étendue de la dissémination de la maladie et d'une ponction lombaire pour rechercher les cellules cancéreuses dans le LCR.
Les chances de guérison sont très bonnes si l'intervention chirurgicale peut complètement retirer la tumeur. Après une intervention chirurgicale réussie du papillome du plexus choroïde (PPC), le taux de survie frise les 100 %. Le carcinome du plexus choroïde (CPC) est plus agressif, mais les chances de guérison sont d'environ 50 à 70 %.
Les facteurs qui ont une incidence sur le pronostic comprennent :
Le traitement dépend de plusieurs facteurs, notamment de la taille et de l'emplacement de la tumeur, de l'âge de l'enfant et du type de tumeur (PPC ou CPC). Le traitement des tumeurs du plexus choroïde peut inclure l'intervention chirurgicale, la chimiothérapie et la radiothérapie. Les papillomes du plexus choroïde et les tumeurs du plexus choroïde atypiques sont principalement traités par intervention chirurgicale lorsque cela est possible. Le carcinome du plexus choroïde est un cancer plus agressif et la plupart des patients devront suivre plusieurs types de traitements.
Les enfants qui sont des survivants à long terme d'une CPC ont besoin d'une surveillance étroite et prolongée des effets tardifs du traitement. Les enfants porteurs d'une mutation TP53 germinale ou du syndrome de Li-Fraumeni doivent être orientés vers des services de conseil génétique et de surveillance pour d'autres cancers associés à ce syndrome.
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Révision : juin 2018