Tumeur du plexus choroïde

Qu'est-ce que la tumeur du plexus choroïde ?

Les tumeurs du plexus choroïde (TPC) sont des tumeurs rares qui commencent dans les ventricules du cerveau. Les ventricules sont des cavités à l'intérieur du cerveau remplies de liquide céphalorachidien (LCR). Les tumeurs du plexus choroïde peuvent être bénignes ou malignes. Les TPC se déclarent le plus souventchez les nourrissons, mais elles peuvent se développer à n'importe quel âge.

Les tumeurs du plexus choroïde représentent 3 % des tumeurs cérébrales chez l'enfant, mais elles représentent 10 à 20 % des tumeurs cérébrales chez les nourrissons de moins de 1 an. Environ 75 à 80 nouveaux cas de TPC sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis chez les enfants et les jeunes adultes de moins de 21 ans.

Il existe 2 principaux types de tumeurs du plexus choroïde :

• Le papillome du plexus choroïde (PPC) est le type de tumeur du plexus choroïde le plus courant. Environ 80 % des tumeurs du plexus choroïde sont des PPC. Elles sont non cancéreuses et se développent lentement. Ces tumeurs sont le plus souvent observées dans le ventricule latéral chez l'enfant. Elles se propagent rarement dans d'autres parties du SNC.
• Le carcinome du plexus choroïde (CPC) est une forme cancéreuse de tumeur du plexus choroïde. Cette tumeur augmente plus rapidement et est plus susceptible de se propager dans d'autres tissus du SNC à travers le liquide céphalorachidien. Environ 10 à 20 % des tumeurs du plexus choroïde sont des CPC.

Le traitement principal de la tumeur du plexus choroïde est l'intervention chirurgicale. D'autres traitements, notamment la chimiothérapie et la radiothérapie, peuvent être utilisés en fonction du type de tumeur et de l'étendue de la maladie après l'intervention chirurgicale.

Signes et symptômes de la tumeur du plexus choroïde

Les symptômes de la TPC varient en fonction de l'âge de l'enfant et de l'emplacement de la tumeur. À mesure que la tumeur se développe, elle bloque le flux normal du liquide céphalorachidien. Cela provoque une accumulation de liquide dans le cerveau appelé hydrocéphalie. Le liquide provoque l'élargissement des ventricules et accentue la pression sur le cerveau (pression intracrânienne). La plupart des symptômes de la tumeur du plexus choroïde sont dus à une pression accrue exercée contre les tissus cérébraux.

Les symptômes de la tumeur du plexus choroïde peuvent inclure :

• Céphalées, souvent pires le matin et/ou s'améliorent après un vomissement
• nausées et vomissements ;
• Changements des niveaux d'activité, léthargie
• Difficultés à marcher 
• Problèmes d'alimentation
• Changement de comportement ou irritabilité
• Augmentation de la taille de la tête chez les nourrissons
• Augmentation de l'étendue de la fontanelle (« espace mou » en haut du crâne)

Diagnostic de la tumeur du plexus choroïde

Les médecins dépistent les tumeurs du plexus choroïde de plusieurs façons. Ces tests incluent les éléments suivants :

• Les antécédents médicaux et l'examen physique permettent aux médecins d'en savoir plus sur les symptômes, la santé générale, les maladies passées, les facteurs de risque et les étapes clés du développement.
  • La plupart des carcinomes du plexus choroïde se déclarent chez les nourrissons et les jeunes enfants de moins de 5 ans. Il existe un risque accru de développer un carcinome du plexus choroïde avec syndrome de Li-Fraumeni, un syndrome de prédisposition au cancer.
    
• Un examen neurologique examine la fonction du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs. Ces tests mesurent différents aspects du fonctionnement, notamment la mémoire, la vision, l'audition, la force musculaire, l'équilibre, la coordination et les réflexes.
• Des tests d'imagerie tels que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM) permettent de créer des images détaillées des ventricules, du cerveau et de la moelle épinière. Les médecins peuvent voir la taille et l'emplacement de la tumeur et mieux comprendre les zones du cerveau susceptibles d'être affectées.  
• Une ponction lombaire peut être effectuée pour rechercher des cellules cancéreuses dans le liquide céphalorachidien.
  
• Une biopsie est effectuée pour diagnostiquer la TPC. Lors d'une biopsie, un petit échantillon de la tumeur est prélevé pendant une intervention chirurgicale à l'aide d'une aiguille. Un pathologiste examine l'échantillon de tissu au microscope pour identifier le type spécifique de tumeur.

Classification et stadification de la tumeur du plexus choroïde

Selon l'histologie et le type de tumeur, la tumeur du plexus choroïde peut être bénigne ou maligne. Les TPC sont diagnostiquées comme un papillome du plexus choroïde (PPC), non cancéreux, ou un carcinome du plexus choroïde (CPC), cancéreux.

Les tumeurs peuvent être regroupées en fonction de leur apparence au microscope. Plus les cellules s'écartent de l'aspect normal, plus le grade est élevé. Les papillomes du plexus choroïde sont généralement des tumeurs de grade I et sont généralement bénignes. Les carcinomes du plexus choroïde sont généralement des tumeurs de grade III. Elles sont plus agressives par nature et se développent très rapidement.

La stadification d'une tumeur du plexus choroïde implique l'obtention d'une IRM de la colonne vertébrale et du cerveau pour rechercher l'étendue de la dissémination de la maladie et d'une ponction lombaire pour rechercher les cellules cancéreuses dans le LCR.

Pronostic de la tumeur du plexus choroïde

Les chances de guérison sont très bonnes si l'intervention chirurgicale peut complètement retirer la tumeur. Après une intervention chirurgicale réussie du papillome du plexus choroïde (PPC), le taux de survie frise les 100 %. Le carcinome du plexus choroïde (CPC) est plus agressif, mais les chances de guérison sont d'environ 50 à 70 %.

Les facteurs qui ont une incidence sur le pronostic comprennent :

• Histologie. Les enfants atteints de PPC ont un meilleur pronostic que les enfants atteints de CPC.
• Âge de l'enfant. Les enfants de moins de 4 ans ont un pronostic moins favorable.
• Si le cancer s'est propagé dans d'autres zones du cerveau et de la moelle épinière. 
• La quantité de tumeur restant après l'intervention chirurgicale. La résection complète de la tumeur améliore les chances de survie.
• S'il existe certains syndromes génétiques (par exemple, mutation TP53 germinale ou Li-Fraumeni). 
• L'utilisation de rayonnement pour traiter la tumeur.
• La présence de mutations TP53 dans la tumeur. Les chances de survie diminuent significativement en cas de présence de mutations du gène TP53 dans la tumeur. Le pronostic des enfants présentant 2 copies du gène muté dans leur tumeur est extrêmement défavorable.

Traitement de la tumeur du plexus choroïde

Le traitement dépend de plusieurs facteurs, notamment de la taille et de l'emplacement de la tumeur, de l'âge de l'enfant et du type de tumeur (PPC ou CPC). Le traitement des tumeurs du plexus choroïde peut inclure l'intervention chirurgicale, la chimiothérapie et la radiothérapie. Les papillomes du plexus choroïde et les tumeurs du plexus choroïde atypiques sont principalement traités par intervention chirurgicale lorsque cela est possible. Le carcinome du plexus choroïde est un cancer plus agressif et la plupart des patients devront suivre plusieurs types de traitements.

La vie après une tumeur du plexus choroïde

Les enfants qui sont des survivants à long terme d'une CPC ont besoin d'une surveillance étroite et prolongée des effets tardifs du traitement. Les enfants porteurs d'une mutation TP53 germinale ou du syndrome de Li-Fraumeni doivent être orientés vers des services de conseil génétique et de surveillance pour d'autres cancers associés à ce syndrome.

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