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Pinéoblastome

Autres noms : tumeur de la glande pinéale, pinéaloblastome

Qu'est-ce que le pinéoblastome ?

Le pinéoblastome est une tumeur très rare qui se développe dans l'épiphyse dans le cerveau. L'épiphyse est une petite structure profonde du cerveau. La principale fonction de l'épiphyse est de libérer de la mélatonine, une hormone qui contrôle le sommeil. Elle influence également la libération de certaines hormones à partir de l'hypophyse.

Le pinéoblastome chez l'enfant est une tumeur rare qui se développe dans l'épiphyse dans le cerveau. Près de la moitié des tumeurs qui se déclarent dans l'épiphyse sont des pinéoblastomes.

Le pinéoblastome chez l'enfant est une tumeur rare qui se développe dans l'épiphyse dans le cerveau. Près de la moitié des tumeurs qui se déclarent dans l'épiphyse sont des pinéoblastomes.

L'épiphyse fait partie du système endocrinien. Elle est située près du centre du cerveau. L'épiphyse est minuscule, à peu près de la taille d'un grain de riz. Son rôle principal consiste à produire la mélatonine hormonale. L'épiphyse reçoit des signaux nerveux qui dépendent de la lumière perçue par l'œil. L'obscurité provoque la libération de la mélatonine. La mélatonine permet de réguler les cycles de sommeil/réveil du corps. La mélatonine permet également de contrôler certaines hormones de reproduction, notamment l'hormone lutéinisante (LH) et l'hormone folliculo-stimulante (FSH). Ces hormones sont importantes pour la fonction de reproduction.

Le pinéoblastome est le plus couramment observé chez les enfants et les jeunes adultes. Toutefois, ces tumeurs représentent moins de 1 % des tumeurs cérébrales de l'enfant. Près de la moitié des tumeurs qui se déclarent dans l'épiphyse sont des pinéoblastomes. D'autres tumeurs pouvant se déclarer dans l'épiphyse incluent les tumeurs germinales, les gliomes et les tumeurs du parenchyme pinéal bénines. Les pinéoblastomes sont en histologie très similaires aux tumeurs embryonnaires telles que le médulloblastome qui se déclarent à d'autres endroits.

Les pinéoblastomes sont généralement traités par une intervention chirurgicale, de la radiothérapie et de la chimiothérapie. Le taux de survie à 5 ans pour le pinéoblastome infantile est d'environ 60 à 65 %.

Facteurs de risque et causes du pinéoblastome

Les pinéoblastomes peuvent se déclarer à n'importe quel âge. Cependant, ils sont plus fréquents chez les enfants de 10 ans et moins. Dans la plupart des cas, la cause du pinéoblastome est inconnue. Le pinéoblastome peut rarement se déclarer chez les enfants atteints de rétinoblastome bilatéral,un cancerassocié à une mutation du gène RB1. Cet état est également observé chez les patients atteints du syndrome DICER1.

Signes et symptômes du pinéoblastome

Les signes et symptômes du pinéoblastome dépendent de la taille de la tumeur et de sa propagation dans d'autres parties du cerveau. Souvent, la tumeur appuie sur l'aqueduc du cerveau. Cela provoque l'accumulation de liquide céphalorachidien (hydrocéphalie) et exerce une pression sur le cerveau.

Les symptômes du pinéoblastome peuvent inclure :

  • maux de tête ;
  • nausées et vomissements ;
  • Modifications des niveaux d'énergie, fatigue
  • Problèmes de coordination, d'équilibre ou de mouvement
  • Altération des mouvements oculaires, en particulier incapacité à regarder vers le haut

À mesure que la tumeur se développe, elle peut bloquer le flux normal du liquide céphalorachidien. Cela provoque une accumulation de liquide dans le cerveau appelée hydrocéphalie. Le liquide provoque l'élargissement des ventricules et accentue la pression sur le cerveau (pression intracrânienne). La plupart des symptômes des tumeurs dans la région pinéale sont dus à la pression accrue exercée contre les tissus cérébraux.

Diagnostic de pinéoblastome

Les médecins dépistent le pinéoblastome de plusieurs façons.  

  • Les antécédents médicaux et l'examen physique permettent aux médecins d'en savoir plus sur les symptômes, la santé générale, les maladies passées et les facteurs de risque.
  • Les analyses chimiques du sang et des hormones sont utilisées pour examiner les substances présentes dans le sang et l'urine.
  • Un examen neurologique examine la fonction du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs. Ces tests mesurent différents aspects du fonctionnement, notamment la mémoire, la vision, l'audition, la force musculaire, l'équilibre, la coordination et les réflexes.
  • Des tests d'imagerie tels que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM) sont utilisés pour identifier la tumeur. Les images fournissent des informations sur la taille et l'emplacement de la tumeur et aident les médecins à mieux comprendre les zones du cerveau susceptibles d'être affectées.
  • Une ponction lombaire peut être effectuée pour rechercher des cellules cancéreuses dans le liquide céphalorachidien.
  • Le sang et le liquide céphalorachidien peuvent être testés pour y rechercher des substances libérées par certaines tumeurs, appelées marqueurs tumoraux. Les marqueurs tumoraux, notamment l'alpha-fœtoprotéine (AFP) et la bêta-gonadotropine chorionique humaine (β-hCG), peuvent indiquer une tumeur germinale, qui peut également se déclarer dans la région pinéale.
  • Une biopsie est généralement effectuée pour diagnostiquer un pinéoblastome. Lors d'une biopsie, un petit échantillon de la tumeur est prélevé pendant une intervention chirurgicale. Un pathologiste examine l'échantillon de tissu au microscope pour identifier le type spécifique de tumeur de l'épiphyse.

Classification et stadification du pinéoblastome

Il n'existe pas de stadification standard pour le pinéoblastome. Toutefois, les médecins peuvent classer la tumeur par dissémination de la maladie. Cette tumeur peut se propager à travers le liquide céphalorachidien dans 10 à 20 % des cas. Elle se propage rarement dans d'autres parties du corps en dehors du système nerveux central.

Les patients présentant des signes de propagation de la maladie sont considérés comme présentant un risque élevé. Les facteurs de risque supplémentaires incluent les maladies résiduelles volumineuses après l'intervention chirurgicale initiale et un âge plus jeune (moins de 3 ans).

Les tumeurs de la voie optique sont regroupées en fonction de leur apparence au microscope. Plus les cellules tumorales sont anormales à l'observation, plus le grade est élevé.  Les pinéoblastomes sont des tumeurs de haut grade (grade IV).

Pronostic du pinéoblastome

L'intervention chirurgicale visant à traiter le pinéoblastome est complexe. L'épiphyse est située en profondeur dans le cerveau et la région compte de nombreux vaisseaux sanguins. Toutefois, une ablation réussie de la tumeur (résection totale brute) est associée à de meilleures chances de rétablissement.

Les facteurs affectant le pronostic incluent :

  • Âge au moment du diagnostic ; les enfants plus âgés peuvent avoir un meilleur pronostic.
  • Si le cancer est localisé ou s'est propagé dans d'autres parties du cerveau ou de la moelle épinière.
  • Si l'intervention chirurgicale peut complètement retirer la tumeur.
  • Si le cancer est nouveau ou s'il est réapparu (récidivant).

On estime que les taux de survie pour le pinéoblastome sont compris entre 60 et 65 %.

Traitement du pinéoblastome

Le traitement du pinéoblastome dépend de plusieurs facteurs, notamment la taille et l'emplacement de la tumeur et l'âge de l'enfant. Les principaux traitements du pinéoblastome sont l'intervention chirurgicale, la chimiothérapie et la radiothérapie. Les protocoles de traitement sont souvent similaires à ceux utilisés pour le médulloblastome.

  1. En raison de l'emplacement de la tumeur et du risque pour les vaisseaux sanguins à proximité, l'intervention chirurgicale est difficile. L'intervention chirurgicale est utilisée pour retirer la plus grande quantité possible de la tumeur. Dans certains cas, les patients atteints de pinéoblastome doivent subir une intervention chirurgicale pour placer un shunt ou créer une ouverture dans le plancher du troisième ventricule (troisième ventriculostomie) du cerveau afin d'empêcher l'accumulation de liquide (hydrocéphalie).

    Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien (LCR) afin de l'évacuer du cerveau. L'excès de liquide entraîne une augmentation de la pression intracrânienne et peut engendrer de nombreux symptômes associés aux tumeurs de l'épiphyse. Le shunt peut être temporaire ou permanent.

    Dans certains cas, les patients atteints de pinéoblastome doivent subir une intervention chirurgicale pour placer un shunt afin d'éviter l'hydrocéphalie. Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin de l'évacuer du cerveau.

    Dans certains cas, les patients atteints de pinéoblastome doivent subir une intervention chirurgicale pour placer un shunt afin d'éviter l'hydrocéphalie. Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin de l'évacuer du cerveau.

  2. La radiothérapie est souvent utilisée après une intervention chirurgicale pour le pinéoblastome. La dose et l'étendue de la radiothérapie dépendent de la présence ou de l'absence de propagation de la maladie et de l'âge du patient. En général, pour les patients de plus de 3 ans, un rayonnement dirigé vers l'ensemble du système nerveux central (irradiation craniospinale) avec une dose plus élevée (boost) au niveau du site de la tumeur primitive est administré. Les effets tardifs dus au rayonnement peuvent potentiellement se déclarer et doivent être surveillés.

    Cette thérapie utilise des faisceaux de rayonnement, de rayons X ou de protons pour rétrécir les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.

    Cette thérapie utilise des faisceaux de rayonnement, de rayons X ou de protons pour rétrécir les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.

  3. La chimiothérapie est souvent utilisée en association avec la radiothérapie et l'intervention chirurgicale. Chez les très jeunes enfants, la chimiothérapie peut être utilisée pour retarder la radiothérapie jusqu'à ce que l'enfant soit plus âgé.

La vie après le pinéoblastome

Un contrôle périodique par imagerie par résonance magnétique permet de surveiller les patients après la fin du traitement. Le suivi doit se concentrer sur la détection précoce et l'intervention en cas de complications neurologiques, cognitives et endocriniennes potentielles.

Les patients traités par radiothérapie sur l'épiphyse sont exposés à des problèmes endocriniens à long terme, notamment un dysfonctionnement de l'hypophyse (hypopituitarisme). La surveillance continue des taux hormonaux est importante et les patients peuvent avoir besoin de médicaments, notamment de médicaments de substitution hormonale.

L'hypophyse est appelée « glande maître » car elle est responsable de nombreuses hormones et du contrôle d'autres glandes. Une fonction hypophysaire faible peut entraîner un certain nombre de problèmes. Ces problèmes peuvent inclure des retards de croissance, de la fatigue et des problèmes de fertilité.

Plus : La vie après une tumeur cérébrale


Révision : juin 2018