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Épendymome

Qu'est-ce que l'épendymome ?

L'épendymome est une tumeur du cerveau et de la moelle épinière. Il s'agit de la troisième tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez l'enfant. Environ 200 nouveaux cas d'épendymome pédiatrique sont diagnostiqués aux États-Unis chaque année.

Les épendymomes sont les plus fréquents chez les enfants âgés de moins de 5 ans. Cependant, ils peuvent se développer à n'importe quel âge.

Les épendymomes se développent à partir de cellules qui recouvrent les ventricules remplis de liquide dans le cerveau et le canal central de la moelle épinière.

Ces tumeurs peuvent parfois se propager à travers le liquide céphalorachidien (LCR).

De nombreux épendymomes se forment dans le quatrième ventricule de la région de la fosse postérieure. Les tumeurs à cet emplacement sont plus susceptibles d'affecter le tronc cérébral et le cervelet.

De nombreux épendymomes se forment dans le quatrième ventricule de la région de la fosse postérieure. Les tumeurs à cet emplacement sont plus susceptibles d'affecter le tronc cérébral et le cervelet.

Chez l'enfant, environ 75 % des épendymomes se déclarent dans la région de la fosse postérieure du cerveau, mais ils peuvent également se développer dans d'autres zones du système nerveux central (SNC). En fonction de l'emplacement de la tumeur, différentes parties du SNC peuvent être affectées, notamment :

  • Télencéphale
  • Cervelet
  • Tronc cérébral
  • Moelle épinière

De nombreux épendymomes se forment dans le quatrième ventricule de la fosse postérieure. Ces tumeurs sont plus susceptibles d'affecter le tronc cérébral et le cervelet.

Le traitement de l'épendymome inclut une intervention chirurgicale permettant de retirer la plus grande quantité possible de la tumeur. La radiothérapie est souvent utilisée en association avec l‘intervention chirurgicale pour tuer les cellules cancéreuses restantes. La chimiothérapie peut également être utilisée avant ou après l'intervention chirurgicale.

Le taux de survie de l'épendymome infantile est de 50 à 70 %. Le pronostic dépend de l'emplacement de la tumeur, de la quantité de tumeur pouvant être retirée durant l'intervention chirurgicale et des caractéristiques des cellules tumorales. Les médecins sont en apprentissage sur la biologie et les caractéristiques moléculaires de l'épendymome. Ces informations peuvent aider à prévoir la réaction d'une tumeur au traitement.

L'épendymome peut revenir après le traitement et les enfants ont souvent besoin de soins de longue durée pour surveiller la récidive.

Facteurs de risque et causes de l'épendymome

La plupart des épendymomes se déclarent chez les nourrissons et les jeunes enfants de moins de 5 ans.

Certaines mutations des gènes et des chromosomes dans la cellule tumorale sont associées à l'épendymome. En général, on ne connaît pas les raisons de ces mutations génétiques.

Certains enfants peuvent présenter un risque accru de tumeurs cérébrales, notamment l'épendymome, en raison de la neurofibromatose de type 2 (NF2), une affection héréditaire rare.

Symptômes de l'épendymome

Les signes et symptômes de l'épendymome infantile dépendent de plusieurs facteurs, notamment la taille et l'emplacement de la tumeur, l'âge de l'enfant et le stade de développement.

Les symptômes de l'épendymome peuvent inclure :

  • maux de tête ;
  • Nausées et vomissements, souvent pires le matin
  • Douleurs au dos ou au cou
  • Problèmes de vision
  • Perte d'équilibre ou difficultés à marcher
  • Faiblesse dans les jambes
  • Des convulsions
  • Irritabilité ou confusion
  • Problèmes de miction ou changements de la fonction intestinale
  • Augmentation de la taille de la tête chez les nourrissons

À mesure que la tumeur se développe, elle bloque souvent le flux normal du liquide céphalorachidien. Cela provoque une accumulation de liquide dans le cerveau appelé hydrocéphalie. Le liquide exerce une pression accrue dans le cerveau (pression intracrânienne). La plupart des symptômes de l'épendymome sont dus à l'hydrocéphalie.

Diagnostic de l'épendymome

  1. Un examen physique et les antécédents médicaux aident les médecins à en savoir plus sur les symptômes, la santé générale, les maladies passées et les facteurs de risque.

  2. Un examen neurologique mesure différents aspects de la fonction cérébrale, notamment la mémoire, la vision, l'audition, la force musculaire, l'équilibre, la coordination et les réflexes.

  3. Les tests d'imagerie permettent d'identifier la tumeur. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la moelle épinière est la principale technique d'imagerie utilisée pour évaluer l'épendymome. L'IRM est également effectuée après l'intervention chirurgicale pour voir si une tumeur persiste.

  4. Une ponction lombaire peut être effectuée pour rechercher des cellules cancéreuses dans le liquide céphalorachidien.

  5. Une biopsie est effectuée pour diagnostiquer l'épendymome. Lors d'une biopsie, un petit échantillon de la tumeur est prélevé pendant une intervention chirurgicale. Un pathologiste examine l'échantillon de tissu au microscope pour identifier le type et le grade spécifiques de l'épendymome.

Classification et stadification de l'épendymome

Les tumeurs de l'épendymome sont identifiées en fonction de leur apparence au microscope. Elles sont généralement classées comme des tumeurs de grade I, II ou III. Plus les cellules s'écartent de l'aspect normal, plus le grade est élevé. Les enfants atteints d'un épendymome ont généralement des tumeurs de grade II (épendymome classique) ou III (épendymome anaplasique).

Certains types d'épendymomes ont tendance à mener à une meilleure issue que d'autres. Cependant, d'autres facteurs ont également une incidence sur le traitement et le pronostic.

  Sous-types tumoraux selon l'histologie
Grade I  Subépendymome
Épendymome myxopapillaire
Grade II  Épendymome classique (inclut l'épendymome papillaire, à cellules claires et tanycytique)
Grade III    Épendymome anaplasique

Pronostic de l'épendymome

La survie globale à 10 ans pour l'épendymome pédiatrique est d'environ 50 à 70 %. Le pronostic dépend de plusieurs facteurs. Les enfants atteints de certains types d'épendymome ont tendance à avoir de meilleures chances de survie à long terme. Toutefois, des récidives ou une rechute tardive (au-delà de 5 ans) peuvent avoir lieu.

Les facteurs qui influencent les chances de guérison comprennent :

  • l'emplacement de la tumeur ;
  • Type et grade de la tumeur
  • Si le cancer est localisé ou s'il s'est propagé (métastase)
  • Si l'intervention chirurgicale peut complètement retirer la tumeur
  • Âge au moment du diagnostic
  • Si le cancer est réapparu (rechute ou récidive)
  • Caractéristiques moléculaires de la tumeur

Les scientifiques en apprennent plus sur les types moléculaires de l'épendymome. Ces progrès peuvent aider les médecins à comprendre pourquoi les patients atteints de tumeurs dans certaines parties spécifiques du cerveau ou de tumeurs qui se développent à un certain âge répondent mieux aux traitements. Les médecins peuvent utiliser la classification moléculaire de la tumeur pour prévoir les risques et planifier les traitements.

Des modifications spécifiques des caractéristiques moléculaires ou génétiques des cellules tumorales peuvent être considérées comme présentant un risque plus élevé. L'épendymome à haut risque inclut les tumeurs de la fosse postérieure avec des copies supplémentaires du chromosome 1q (gain 1q).

Les médecins peuvent également rechercher d'autres modifications moléculaires, notamment :

  • tumeurs sus-tentorielles avec fusion RELA (fusion C11orf95-RELA)
  • tumeurs sus-tentorielles avec fusion YAP

Certaines caractéristiques de la tumeur rendent la maladie plus difficile à guérir. Les médecins peuvent utiliser les profils moléculaires des tumeurs pour faciliter la planification des traitements.

L'épendymome est difficile à guérir sans une intervention chirurgicale réussie pour retirer la tumeur. Lorsque l'intervention chirurgicale est incomplète ou que l'épendymome réapparaît, le pronostic à long terme est généralement défavorable.

Traitement de l'épendymome

Le traitement de l'épendymome inclut généralement une intervention chirurgicale suivie d'une radiothérapie focale. Certains patients peuvent également être traités par chimiothérapie. Le traitement dépend du type et de l'emplacement de la tumeur, de l'âge de l'enfant et de la présence éventuelle d'une tumeur nouvellement diagnostiquée ou récidivante.

  1. L'intervention chirurgicale visant à retirer la plus grande quantité possible de la tumeur est le traitement principal de l'épendymome. L'objectif est la résection totale brute ou l'ablation complète de la tumeur. Toutefois, il n'est pas toujours possible de retirer toute la tumeur en raison du risque de lésions des structures cérébrales.

    Les risques de l'intervention chirurgicale dépendent de la taille de la tumeur et de la région spécifique du cerveau concernée. Les complications possibles incluent des lésions des structures cérébrales qui contrôlent les mouvements musculaires, la parole, la déglutition ou l'audition.

    Un jeune patient atteint d'un cancer avec une cicatrice à l'arrière de la tête.

    Certains enfants ayant subi une intervention chirurgicale de l'épendymome développent un syndrome de la fosse postérieure. Les symptômes se développent généralement quelques jours après l'intervention chirurgicale et incluent des changements d'élocution, de déglutition, de fonction motrice et d'émotions. Les symptômes peuvent être légers ou sévères et la plupart des enfants s'améliorent avec le temps. En savoir plus sur le syndrome de la fosse postérieure.

    Pour les patients atteints de certaines tumeurs de grade I, l'intervention chirurgicale seule peut être un traitement efficace en fonction du type de tumeur, de son emplacement et de l'étendue de la résection. Certains patients peuvent subir une deuxième intervention chirurgicale après une chimiothérapie afin de retirer une plus grande partie de la tumeur.

  2. La radiothérapie est généralement utilisée après une intervention chirurgicale de l'épendymome, sauf chez les nourrissons. Il est généralement préférable d'effectuer une radiothérapie focale sur la tumeur et une petite marge de tissu sain. La dose et le volume de rayonnement dépendent du type et de l'emplacement de la tumeur et de la dissémination de la maladie. Comme l'épendymome ne répond pas aussi bien à la chimiothérapie, la radiothérapie est utilisée chez les enfants de plus de 1 an.

  3. La chimiothérapie est souvent utilisée en association avec la radiothérapie focale et l'intervention chirurgicale. La chimiothérapie peut être utilisée avant l'intervention chirurgicale pour rendre l'ablation de la tumeur plus sûre et complète. Chez les très jeunes enfants, en particulier les nourrissons de moins de 1 an, la chimiothérapie peut être utilisée pour retarder le rayonnement jusqu'à ce que l'enfant soit plus âgé. Le plan de traitement de chimiothérapie dépend de facteurs tels que la dissémination de la maladie et les caractéristiques moléculaires de la tumeur. Une combinaison de médicaments de chimiothérapie est utilisée pour traiter l'épendymome. Ces médicaments comprennent souvent :

    D'autres types de chimiothérapies peuvent également être utilisés.

  4. Les enfants présentant une récidive de la maladie après une intervention chirurgicale initiale et une radiothérapie peuvent bénéficier d'un traitement dans le cadre d'un essai clinique. Il n'y a pas de traitements standard concluants pour l'épendymome récidivant. Les essais cliniques incluent l'utilisation de médicaments d'immunothérapie ciblant le système immunitaire afin de lutter contre le cancer et de traitements ciblés agissant sur des protéines spécifiques dans les cellules tumorales.

Certains enfants atteints d'hydrocéphalie due à l'épendymome peuvent avoir un shunt placé dans le cerveau pour empêcher l'accumulation de liquide céphalorachidien. Un shunt est un petit tube qui évacue le liquide du cerveau.

Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin d'empêcher l'accumulation de liquide.

Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin d'empêcher l'accumulation de liquide.

Les approches actuelles fondées sur le risque pour traiter l'épendymome classent les patients en fonction des caractéristiques spécifiques de la tumeur et des résultats escomptés. Les médecins tiennent compte des éléments suivants :

  • Si l'intervention chirurgicale a complètement retiré la tumeur
  • La présence d'une maladie métastatique
  • L'histologie tumorale
  • Les caractéristiques génétiques de la tumeur

L'objectif d'une approche axée sur le risque est d'obtenir un traitement efficace tout en réduisant le risque d'effets secondaires du traitement. Pour les patients à faible risque, une thérapie de faible intensité peut réduire les problèmes à long terme dus au rayonnement et à la chimiothérapie. Pour les patients à haut risque, un traitement plus intensif peut améliorer les chances de survie.

L'intégration de services de soins palliatifs et de soutien tels que la rééducation, un suivi psychologique et les services sociaux peut aider les patients atteints d'épendymome et leurs familles à gérer les symptômes, à promouvoir la qualité de vie et à prendre des décisions en matière de soins.

La vie après un épendymome

Des soins de suivi continus, des tests en laboratoire et des examens d'imagerie de routine sont nécessaires pour surveiller la récidive de la maladie et d'autres problèmes médicaux chez les patients. L'équipe de soins définira un planning en fonction du type de tumeur, de la réponse au traitement et des besoins individuels du patient.

La récidive ultérieure de l'épendymome est plus fréquente que dans le cas d'autres cancers. La plupart des patients qui subissent une récidive le font dans les 5 ans suivant le diagnostic. Toutefois, ces tumeurs peuvent également revenir après le jalon de 5 ans de survie au cancer.

Calendrier de suivi général pour les survivants d'un épendymome :

  • De 0 à 3 ans : IRM du cerveau tous les 3 à 4 mois
  • De 3 à 5 ans : IRM du cerveau tous les 6 mois
  • Après 5 ans : IRM du cerveau tous les 12 mois pendant 2 à 5 ans de plus

Les survivants des tumeurs du SNC sont exposés à des problèmes tels qu'une diminution de la fonction cognitive, une perte auditive, des troubles du sommeil, des problèmes hormonaux, des AVC et un deuxième cancer. Ces problèmes peuvent être causés par la tumeur elle-même ou se développer sous la forme d'effets à long terme ou tardifs liés au traitement. Il est important de consulter son médecin traitant pour surveiller régulièrement les problèmes de santé susceptibles de se développer plusieurs années après le traitement.

En savoir plus sur l'épendymome

Plus : La vie après une tumeur cérébrale


Révision : juillet 2019