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L'épendymome est une tumeur du cerveau et de la moelle épinière. Il s'agit de la troisième tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez l'enfant. Environ 200 nouveaux cas d'épendymome pédiatrique sont diagnostiqués aux États-Unis chaque année.
Les épendymomes sont les plus fréquents chez les enfants âgés de moins de 5 ans. Cependant, ils peuvent se développer à n'importe quel âge.
Les épendymomes se développent à partir de cellules qui recouvrent les ventricules remplis de liquide dans le cerveau et le canal central de la moelle épinière.
Ces tumeurs peuvent parfois se propager à travers le liquide céphalorachidien (LCR).
De nombreux épendymomes se forment dans le quatrième ventricule de la région de la fosse postérieure. Les tumeurs à cet emplacement sont plus susceptibles d'affecter le tronc cérébral et le cervelet.
Chez l'enfant, environ 75 % des épendymomes se déclarent dans la région de la fosse postérieure du cerveau, mais ils peuvent également se développer dans d'autres zones du système nerveux central (SNC). En fonction de l'emplacement de la tumeur, différentes parties du SNC peuvent être affectées, notamment :
De nombreux épendymomes se forment dans le quatrième ventricule de la fosse postérieure. Ces tumeurs sont plus susceptibles d'affecter le tronc cérébral et le cervelet.
Le traitement de l'épendymome inclut une intervention chirurgicale permettant de retirer la plus grande quantité possible de la tumeur. La radiothérapie est souvent utilisée en association avec l‘intervention chirurgicale pour tuer les cellules cancéreuses restantes. La chimiothérapie peut également être utilisée avant ou après l'intervention chirurgicale.
Le taux de survie de l'épendymome infantile est de 50 à 70 %. Le pronostic dépend de l'emplacement de la tumeur, de la quantité de tumeur pouvant être retirée durant l'intervention chirurgicale et des caractéristiques des cellules tumorales. Les médecins sont en apprentissage sur la biologie et les caractéristiques moléculaires de l'épendymome. Ces informations peuvent aider à prévoir la réaction d'une tumeur au traitement.
L'épendymome peut revenir après le traitement et les enfants ont souvent besoin de soins de longue durée pour surveiller la récidive.
La plupart des épendymomes se déclarent chez les nourrissons et les jeunes enfants de moins de 5 ans.
Certaines mutations des gènes et des chromosomes dans la cellule tumorale sont associées à l'épendymome. En général, on ne connaît pas les raisons de ces mutations génétiques.
Certains enfants peuvent présenter un risque accru de tumeurs cérébrales, notamment l'épendymome, en raison de la neurofibromatose de type 2 (NF2), une affection héréditaire rare.
Les signes et symptômes de l'épendymome infantile dépendent de plusieurs facteurs, notamment la taille et l'emplacement de la tumeur, l'âge de l'enfant et le stade de développement.
Les symptômes de l'épendymome peuvent inclure :
À mesure que la tumeur se développe, elle bloque souvent le flux normal du liquide céphalorachidien. Cela provoque une accumulation de liquide dans le cerveau appelé hydrocéphalie. Le liquide exerce une pression accrue dans le cerveau (pression intracrânienne). La plupart des symptômes de l'épendymome sont dus à l'hydrocéphalie.
Les tumeurs de l'épendymome sont identifiées en fonction de leur apparence au microscope. Elles sont généralement classées comme des tumeurs de grade I, II ou III. Plus les cellules s'écartent de l'aspect normal, plus le grade est élevé. Les enfants atteints d'un épendymome ont généralement des tumeurs de grade II (épendymome classique) ou III (épendymome anaplasique).
Certains types d'épendymomes ont tendance à mener à une meilleure issue que d'autres. Cependant, d'autres facteurs ont également une incidence sur le traitement et le pronostic.
| Sous-types tumoraux selon l'histologie |
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|---|---|
| Grade I | Subépendymome Épendymome myxopapillaire |
| Grade II | Épendymome classique (inclut l'épendymome papillaire, à cellules claires et tanycytique) |
| Grade III | Épendymome anaplasique |
La survie globale à 10 ans pour l'épendymome pédiatrique est d'environ 50 à 70 %. Le pronostic dépend de plusieurs facteurs. Les enfants atteints de certains types d'épendymome ont tendance à avoir de meilleures chances de survie à long terme. Toutefois, des récidives ou une rechute tardive (au-delà de 5 ans) peuvent avoir lieu.
Les facteurs qui influencent les chances de guérison comprennent :
L'épendymome est difficile à guérir sans une intervention chirurgicale réussie pour retirer la tumeur. Lorsque l'intervention chirurgicale est incomplète ou que l'épendymome réapparaît, le pronostic à long terme est généralement défavorable.
Le traitement de l'épendymome inclut généralement une intervention chirurgicale suivie d'une radiothérapie focale. Certains patients peuvent également être traités par chimiothérapie. Le traitement dépend du type et de l'emplacement de la tumeur, de l'âge de l'enfant et de la présence éventuelle d'une tumeur nouvellement diagnostiquée ou récidivante.
L'intervention chirurgicale visant à retirer la plus grande quantité possible de la tumeur est le traitement principal de l'épendymome. L'objectif est la résection totale brute ou l'ablation complète de la tumeur. Toutefois, il n'est pas toujours possible de retirer toute la tumeur en raison du risque de lésions des structures cérébrales.
Les risques de l'intervention chirurgicale dépendent de la taille de la tumeur et de la région spécifique du cerveau concernée. Les complications possibles incluent des lésions des structures cérébrales qui contrôlent les mouvements musculaires, la parole, la déglutition ou l'audition.
Certains enfants ayant subi une intervention chirurgicale de l'épendymome développent un syndrome de la fosse postérieure. Les symptômes se développent généralement quelques jours après l'intervention chirurgicale et incluent des changements d'élocution, de déglutition, de fonction motrice et d'émotions. Les symptômes peuvent être légers ou sévères et la plupart des enfants s'améliorent avec le temps. En savoir plus sur le syndrome de la fosse postérieure.
Pour les patients atteints de certaines tumeurs de grade I, l'intervention chirurgicale seule peut être un traitement efficace en fonction du type de tumeur, de son emplacement et de l'étendue de la résection. Certains patients peuvent subir une deuxième intervention chirurgicale après une chimiothérapie afin de retirer une plus grande partie de la tumeur.
Certains enfants atteints d'hydrocéphalie due à l'épendymome peuvent avoir un shunt placé dans le cerveau pour empêcher l'accumulation de liquide céphalorachidien. Un shunt est un petit tube qui évacue le liquide du cerveau.
Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin d'empêcher l'accumulation de liquide.
Les approches actuelles fondées sur le risque pour traiter l'épendymome classent les patients en fonction des caractéristiques spécifiques de la tumeur et des résultats escomptés. Les médecins tiennent compte des éléments suivants :
L'objectif d'une approche axée sur le risque est d'obtenir un traitement efficace tout en réduisant le risque d'effets secondaires du traitement. Pour les patients à faible risque, une thérapie de faible intensité peut réduire les problèmes à long terme dus au rayonnement et à la chimiothérapie. Pour les patients à haut risque, un traitement plus intensif peut améliorer les chances de survie.
L'intégration de services de soins palliatifs et de soutien tels que la rééducation, un suivi psychologique et les services sociaux peut aider les patients atteints d'épendymome et leurs familles à gérer les symptômes, à promouvoir la qualité de vie et à prendre des décisions en matière de soins.
Des soins de suivi continus, des tests en laboratoire et des examens d'imagerie de routine sont nécessaires pour surveiller la récidive de la maladie et d'autres problèmes médicaux chez les patients. L'équipe de soins définira un planning en fonction du type de tumeur, de la réponse au traitement et des besoins individuels du patient.
La récidive ultérieure de l'épendymome est plus fréquente que dans le cas d'autres cancers. La plupart des patients qui subissent une récidive le font dans les 5 ans suivant le diagnostic. Toutefois, ces tumeurs peuvent également revenir après le jalon de 5 ans de survie au cancer.
Les survivants des tumeurs du SNC sont exposés à des problèmes tels qu'une diminution de la fonction cognitive, une perte auditive, des troubles du sommeil, des problèmes hormonaux, des AVC et un deuxième cancer. Ces problèmes peuvent être causés par la tumeur elle-même ou se développer sous la forme d'effets à long terme ou tardifs liés au traitement. Il est important de consulter son médecin traitant pour surveiller régulièrement les problèmes de santé susceptibles de se développer plusieurs années après le traitement.
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Révision : juillet 2019
