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Craniopharyngiome

Qu'est-ce que le craniopharyngiome ?

Les craniopharyngiomes sont des tumeurs rares qui se développent dans le cerveau. Ils sont le plus souvent diagnostiqués chez les enfants âgés de 5 à 14 ans. Ces tumeurs représentent environ 6 % des tumeurs cérébrales chez l'enfant. 100 à 200 cas de craniopharyngiomes pédiatriques sont déclarés aux États-Unis chaque année. Le taux de survie à 10 ans pour le craniopharyngiome est de 80 à 90 %.

Les craniopharyngiomes sont généralement constitués d'une masse solide et d'un kyste rempli de liquide. Il s'agit de tumeurs bénignes ou à croissance lente, qui se propagent rarement à d'autres parties du cerveau. Toutefois, la tumeur peut être très nocive en raison de l'effet sur les structures cérébrales importantes qui l'entourent. Les craniopharyngiomes se développent généralement près de l'hypophyse et de l'hypothalamus. En raison de cet emplacement, la tumeur affecte la fonction endocrinienne. Si la tumeur est proche du nerf optique, la vision peut également être affectée.

Le traitement du craniopharyngiome peut inclure l'intervention chirurgicale, la radiothérapie ou les deux. L'intervention chirurgicale seule peut être utilisée dans certains cas lorsque la tumeur peut être retirée en toute sécurité avec des effets secondaires limités. Une intervention chirurgicale est souvent nécessaire pour retirer une partie de la tumeur afin de réduire la compression des voies visuelles ou de soulager l'obstruction des voies remplies de liquide (liquide céphalorachidien).

L'intervention chirurgicale peut inclure la pose d'un cathéter permanent dans la partie kystique de la tumeur. Le cathéter est fixé à un réservoir à partir duquel le liquide peut être drainé. L'emplacement de la tumeur peut limiter la quantité de tumeur qu'il est possible de retirer ou de drainer.

La radiothérapie est utilisée pour traiter la tumeur résiduelle après l'intervention chirurgicale. La radiothérapie peut être utilisée seule dans certains cas.

La radiothérapie est le plus souvent fractionnée ou administrée en petites doses appelées fractions. La plupart des patients reçoivent des soins du lundi au vendredi, 5 jours par semaine pendant environ 6 semaines. La radiothérapie est considérée comme un traitement ponctuel. Un traitement de radiothérapie fractionnée est rarement répété.

Dans certains cas particuliers, y compris chez les patients présentant des tumeurs qui progressent après la radiothérapie, une seule dose de radiothérapie (radiochirurgie) peut être utilisée pour traiter le craniopharyngiome. En radiochirurgie, une dose de radiothérapie plus élevée est administrée dans une zone ciblée de la tumeur.

Une forme plus récente de radiothérapie, la protonthérapie, peut présenter des avantages par rapport à la radiothérapie traditionnelle qui utilise des rayons X. Toutefois, ce type de traitement est encore à l'étude et n'est pas disponible dans tous les centres médicaux.

Facteurs de risque et causes du craniopharyngiome

Il n'existe aucune cause connue de craniopharyngiome. Des recherches pour mieux comprendre les mutations génétiques associées à ces tumeurs sont en cours. Le craniopharyngiome est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants âgés de 5 à 14 ans. Cette tumeur apparaît rarement chez les enfants de moins de 2 ans.  

Signes et symptômes du cranipharyngiome

Les symptômes du craniopharyngiome varient en fonction de la taille et de l'emplacement de la tumeur. Les symptômes peuvent inclure :

  • Changements hormonaux et de la fonction endocrinienne. Cela peut entraîner des problèmes tels qu'une croissance ralentie et une puberté retardée.
  • Altération de la vision
  • Céphalées souvent pires le matin et qui peuvent disparaître après un vomissement
  • Confusion
  • nausées et vomissements ;
  • Modifications des niveaux d'énergie, fatigue
  • Difficultés à réfléchir et à apprendre
  • Changement de personnalité et de comportement
  • Soif ou miction accrue
  • Faible tension artérielle
  • Prise de poids
  • Augmentation ou perte d'appétit

À mesure que la tumeur se développe, elle peut bloquer le flux normal du liquide céphalorachidien.  Cela provoque une accumulation de liquide dans le cerveau appelée hydrocéphalie.  Le liquide provoque l'élargissement des ventricules et accentue la pression sur le cerveau (pression intracrânienne).  La plupart des symptômes du craniopharyngiome sont dus à une pression accrue contre les tissus cérébraux.  

Diagnostic d'un craniopharyngiome

Les médecins testent les craniopharyngiomes et les effets de la tumeur de plusieurs façons. Ces tests incluent les éléments suivants :

  • Les antécédents médicaux et l'examen physique permettent aux médecins d'en savoir plus sur les symptômes, la santé générale, les maladies passées et les facteurs de risque.
  • Les analyses chimiques du sérum sanguin, des urines et des hormones sont utilisées pour examiner les substances présentes dans le sang et l'urine.

Les médecins peuvent vérifier les taux sériques et urinaires d'électrolytes tels que le sodium et la gravité spécifique (concentration d'urine) pour déterminer s'il y a du diabète insipide. Les médecins peuvent vérifier les taux sériques d'alphafœtoprotéine (α-FP) et de la bêta-gonadotrophine chorionique humaine (β-hCG) afin d'écarter la présence d'une tumeur germinale, qui peut parfois être confondue avec le craniopharyngiome. Afin de tester la présence d'hormones anormales, il est possible d'évaluer les taux sanguins mesurant l'hormone de croissance, l'hormone thyroïdienne, l'hormone adrénocorticotrope et les déficiences ou excès de gonadotrophine.

  • Un examen neurologique examine la fonction du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs. Ces tests mesurent différents aspects du fonctionnement, notamment la mémoire, la vision, l'audition, la force musculaire, l'équilibre, la coordination et les réflexes.
  • Les études d'imagerie, notamment la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), permettent de créer des images détaillées du cerveau et de la moelle épinière. Les médecins peuvent voir la taille et l'emplacement de la tumeur et mieux comprendre les zones du cerveau susceptibles d'être affectées. L'IRM est souvent préférable, car elle fournit généralement une meilleure image des tumeurs cérébrales.
  • Une biopsie peut être effectuée pour diagnostiquer un craniopharyngiome. Lors d'une biopsie, un petit échantillon de la tumeur est retiré à l'aide d'une aiguille. Un pathologiste examine l'échantillon de tissu au microscope pour identifier le type spécifique de tumeur. Il est également possible d'évaluer le liquide kystique de la tumeur à des fins de diagnostic. Lorsque l'intervention chirurgicale n'est pas effectuée ou que la biopsie n'est pas concluante, la présence de calcification sur la tomodensitométrie, en plus de caractéristiques comme la taille, la forme et l'emplacement de la tumeur, peuvent servir au diagnostic.
Tomodensitométrie axiale avec flèche pointant vers le craniopharyngiome

Craniopharyngiome sur la tomodensitométrie axiale

IRM en coupe axiale avec repères de taille pour un craniopharyngiome

Craniopharyngiome sur une IRM en coupe axiale

IRM en coupe sagittale avec repères de taille pour un craniopharyngiome

L'IRM en coupe sagittale affiche des repères de taille pour un craniopharyngiome

Pronostic du craniopharyngiome

Il n'existe pas de stadification standard pour le craniopharyngiome. La tumeur est décrite comme nouvellement diagnostiquée ou récidivante.

Les craniopharyngiomes sont bénins et se propagent très rarement à d'autres parties du cerveau. Cependant, ils peuvent provoquer de graves problèmes, notamment des changements de la fonction endocrinienne et des lésions du nerf optique. Le traitement peut être difficile en raison de l'emplacement de la tumeur.

Les taux de survie pour le craniopharyngiome sont estimés entre 80 et 90 % 10 ans après le diagnostic. Toutefois, la qualité de vie à long terme des patients atteints de craniopharyngiome est un facteur important à prendre en compte lors de la planification des traitements. Les tumeurs qui progressent après une radiothérapie sont difficiles à guérir si une intervention chirurgicale ne peut pas être effectuée pour retirer complètement la tumeur.

Traitement du craniopharyngiome

Le traitement dépend de plusieurs facteurs, notamment de la taille et de l'emplacement de la tumeur, de l'âge de l'enfant et des caractéristiques de la tumeur. Les traitements du craniopharyngiome incluent l'intervention chirurgicale et la radiothérapie. Il n'y a pas de chimiothérapie efficace. Dans la plupart des cas, l'approche thérapeutique du craniopharyngiome est moins une décision de survie que de qualité de vie. Il est important que les patients soient traités par une équipe médicale expérimentée, y compris par des spécialistes de la radio-oncologie, de la neurochirurgie, de l'endocrinologie, de la neurologie et de l'ophtalmologie. Les médecins doivent discuter des risques et des avantages de chaque traitement avec les familles afin qu'elles puissent prendre des décisions éclairées.

  1. L'étendue de l'intervention chirurgicale pour le craniopharyngiome est basée sur la taille et l'emplacement de la tumeur, ainsi que sur les risques potentiels de l'intervention chirurgicale. Dans certains cas, le contrôle à long terme de la tumeur est uniquement possible via une intervention chirurgicale. Toutefois, l'intervention chirurgicale ne permet pas souvent de retirer complètement la tumeur. En outre, l'ablation chirurgicale de la tumeur (intervention chirurgicale radicale) présente souvent des complications graves en raison des effets potentiels sur les fonctions cérébrales et endocriniennes importantes.

    Les médecins peuvent prévoir une intervention chirurgicale limitée qui n'élimine pas complètement la tumeur. Au lieu de cela, l'objectif principal de l'intervention chirurgicale limitée est de traiter des symptômes ou des problèmes. Lors d'une intervention chirurgicale limitée, le chirurgien cherche à confirmer le diagnostic en drainant du liquide à partir du kyste dans la tumeur et en relâchant la pression sur le nerf optique. Une intervention chirurgicale limitée est généralement suivie d'une radiothérapie.

    Dans de nombreux cas, le chirurgien placera un cathéter dans le kyste de la tumeur. Le cathéter est un tube fin qui draine le liquide à partir du kyste. Retirer ce liquide permet de soulager la plupart des symptômes associés à la maladie. Le cathéter peut être temporaire ou permanent.

    Différentes techniques chirurgicales sont utilisées pour atteindre la tumeur. Les chirurgiens peuvent accéder à la tumeur par chirurgie transphénoïdale ou endonasale. Cette intervention chirurgicale est effectuée à travers les voies nasales et la cavité sinusale pour atteindre la tumeur. Les chirurgiens peuvent également réaliser une craniotomie, une ouverture chirurgicale du crâne. La technique chirurgicale dépend de l'emplacement de la tumeur et des objectifs de l'intervention chirurgicale.

      Avantages Inconvénients
    Résection radicale
    Éviter les complications associées à la radiothérapie
    Lésion aiguë, notamment AVC, perte de la vision, déficiences hormonales et diabète insipide, lésion cérébrale traumatique ; effets à long terme, notamment changements de personnalité, déficiences hormonales et diabète insipide, obésité morbide
    Intervention chirurgicale limitée + rayonnement
    Moins de risques pour la personnalité
    Effets cognitifs, déficiences hormonales, perte auditive, effets sur les vaisseaux sanguins, notamment AVC, nécrose, tumeurs secondaires (bénignes et malignes)
  2. La radiothérapie est utilisée en complément de l'intervention chirurgicale, en particulier si une intervention chirurgicale limitée a été pratiquée. Le type de radiothérapie utilisé dépend de l'emplacement de la tumeur. L'âge de l'enfant est un facteur important à prendre en considération dans l'utilisation du rayonnement. La radiothérapie est également utilisée pour traiter les récidives de la maladie après une intervention chirurgicale antérieure considérée comme radicale.

    La radiothérapie est le plus souventfractionnée,ou administrée en de petites doses appelées fractions. La plupart des patients reçoivent des soins du lundi au vendredi, 5 jours par semaine pendant environ 6 semaines. La radiothérapie est considérée comme un traitement ponctuel. Un traitement de radiothérapie fractionnée est rarement répété.

    Dans certains cas particuliers, y compris chez les patients présentant des tumeurs qui progressent après la radiothérapie, une seule dose de radiothérapie (radiochirurgie) peut être utilisée pour traiter le craniopharyngiome. En radiochirurgie, une dose de radiothérapie plus élevée est administrée dans une zone ciblée de la tumeur. 

    Une nouvelle forme de radiothérapie, la protonthérapie, peut présenter des avantages par rapport à la radiothérapie traditionnelle qui utilise des rayons X. Toutefois, ce type de traitement est encore à l'étude et n'est pas disponible dans tous les centres médicaux.

    La radiothérapie est utilisée en complément de l'intervention chirurgicale, en particulier si une intervention chirurgicale limitée a été pratiquée. Cette thérapie utilise des faisceaux de rayonnement, de rayons X ou de protons pour rétrécir les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.

    La radiothérapie est utilisée en complément de l'intervention chirurgicale, en particulier si une intervention chirurgicale limitée a été pratiquée. Cette thérapie utilise des faisceaux de rayonnement, de rayons X ou de protons pour rétrécir les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.

  3. La chimiothérapie est rarement utilisée pour traiter le craniopharyngiome.  

La vie après un craniopharyngiome

La plupart des survivants d'un cranipharyngiome vivent avec des complications qui affectent leur qualité de vie, en raison de la tumeur ou du traitement.

Ces problèmes peuvent inclure :

  • Dysfonctionnement endocrinien lié à la lésion de l'hypophyse et de l'hypothalamus
  • Perte de vision
  • Problèmes cognitifs
  • Problèmes émotionnels
  • Syndrome métabolique
  • Conditions vasculaires telles que l'anévrisme et l'AVC

L'hypophyse est appelée « glande maître » car elle est responsable de nombreuses hormones et du contrôle d'autres glandes. Une fonction hypophyse anormale peut entraîner un certain nombre de problèmes. Ces problèmes peuvent inclure l'obésité, un profil lipidique faible, une densité minérale osseuse ainsi qu'une fertilité plus faibles. Ces problèmes peuvent survenir même lorsque le patient prend des médicaments de substitution hormonale.

Les lésions de l'hypothalamus entraînent également des modifications hormonales affectant la qualité de vie. Ces problèmes incluent une augmentation de l'appétit, une obésité morbide et des changements de comportement et d'émotions. 

Le syndrome métabolique est un problème de santé important qui affecte la qualité de vie et la longévité des patients ayant survécu à un craniopharyngiome de l'enfant. Ce syndrome est un groupe de pathologies, notamment l'obésité, un taux élevé de triglycérides, un faible taux de cholestérol HDL (bon cholestérol), une tension artérielle élevée et un taux élevé de sucre dans le sang. Le syndrome métabolique est lié aux maladies cardiaques, à l'AVC et au diabète. 

Les traitements du craniopharyngiome, notamment l'intervention chirurgicale et la radiothérapie, augmentent le risque de développer des problèmes dans les vaisseaux sanguins du cerveau. Cela peut entraîner un anévrisme et un AVC. Les patients présentent également un risque accru de convulsions et de troubles cognitifs.

Les enfants atteints de craniopharyngiome doivent être pris en charge par une équipe pluridisciplinaire afin de surveiller la progression de la maladie, d'évaluer la fonction et les taux d'hormones et de traiter les problèmes de santé liés à la maladie et/ou aux traitements.

Les patients peuvent également bénéficier d'un soutien psychosocial pendant le traitement et la survie. Les membres de l'équipe de soins des services de psychologie, de pédiatrie, des services sociaux et d'autres disciplines peuvent aider à faire face et à parer à leurs préoccupations, notamment le risque d'isolement social et de dépression.

Plus : La vie après une tumeur cérébrale


Révision : juin 2018