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Les craniopharyngiomes sont des tumeurs rares qui se développent dans le cerveau. Ils sont le plus souvent diagnostiqués chez les enfants âgés de 5 à 14 ans. Ces tumeurs représentent environ 6 % des tumeurs cérébrales chez l'enfant. 100 à 200 cas de craniopharyngiomes pédiatriques sont déclarés aux États-Unis chaque année. Le taux de survie à 10 ans pour le craniopharyngiome est de 80 à 90 %.
Les craniopharyngiomes sont généralement constitués d'une masse solide et d'un kyste rempli de liquide. Il s'agit de tumeurs bénignes ou à croissance lente, qui se propagent rarement à d'autres parties du cerveau. Toutefois, la tumeur peut être très nocive en raison de l'effet sur les structures cérébrales importantes qui l'entourent. Les craniopharyngiomes se développent généralement près de l'hypophyse et de l'hypothalamus. En raison de cet emplacement, la tumeur affecte la fonction endocrinienne. Si la tumeur est proche du nerf optique, la vision peut également être affectée.
Le traitement du craniopharyngiome peut inclure l'intervention chirurgicale, la radiothérapie ou les deux. L'intervention chirurgicale seule peut être utilisée dans certains cas lorsque la tumeur peut être retirée en toute sécurité avec des effets secondaires limités. Une intervention chirurgicale est souvent nécessaire pour retirer une partie de la tumeur afin de réduire la compression des voies visuelles ou de soulager l'obstruction des voies remplies de liquide (liquide céphalorachidien).
La radiothérapie est utilisée pour traiter la tumeur résiduelle après l'intervention chirurgicale. La radiothérapie peut être utilisée seule dans certains cas.
Il n'existe aucune cause connue de craniopharyngiome. Des recherches pour mieux comprendre les mutations génétiques associées à ces tumeurs sont en cours. Le craniopharyngiome est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants âgés de 5 à 14 ans. Cette tumeur apparaît rarement chez les enfants de moins de 2 ans.
Les symptômes du craniopharyngiome varient en fonction de la taille et de l'emplacement de la tumeur. Les symptômes peuvent inclure :
Les médecins testent les craniopharyngiomes et les effets de la tumeur de plusieurs façons. Ces tests incluent les éléments suivants :
Craniopharyngiome sur la tomodensitométrie axiale
Craniopharyngiome sur une IRM en coupe axiale
L'IRM en coupe sagittale affiche des repères de taille pour un craniopharyngiome
Il n'existe pas de stadification standard pour le craniopharyngiome. La tumeur est décrite comme nouvellement diagnostiquée ou récidivante.
Les craniopharyngiomes sont bénins et se propagent très rarement à d'autres parties du cerveau. Cependant, ils peuvent provoquer de graves problèmes, notamment des changements de la fonction endocrinienne et des lésions du nerf optique. Le traitement peut être difficile en raison de l'emplacement de la tumeur.
Les taux de survie pour le craniopharyngiome sont estimés entre 80 et 90 % 10 ans après le diagnostic. Toutefois, la qualité de vie à long terme des patients atteints de craniopharyngiome est un facteur important à prendre en compte lors de la planification des traitements. Les tumeurs qui progressent après une radiothérapie sont difficiles à guérir si une intervention chirurgicale ne peut pas être effectuée pour retirer complètement la tumeur.
Le traitement dépend de plusieurs facteurs, notamment de la taille et de l'emplacement de la tumeur, de l'âge de l'enfant et des caractéristiques de la tumeur. Les traitements du craniopharyngiome incluent l'intervention chirurgicale et la radiothérapie. Il n'y a pas de chimiothérapie efficace. Dans la plupart des cas, l'approche thérapeutique du craniopharyngiome est moins une décision de survie que de qualité de vie. Il est important que les patients soient traités par une équipe médicale expérimentée, y compris par des spécialistes de la radio-oncologie, de la neurochirurgie, de l'endocrinologie, de la neurologie et de l'ophtalmologie. Les médecins doivent discuter des risques et des avantages de chaque traitement avec les familles afin qu'elles puissent prendre des décisions éclairées.
La radiothérapie est utilisée en complément de l'intervention chirurgicale, en particulier si une intervention chirurgicale limitée a été pratiquée. Le type de radiothérapie utilisé dépend de l'emplacement de la tumeur. L'âge de l'enfant est un facteur important à prendre en considération dans l'utilisation du rayonnement. La radiothérapie est également utilisée pour traiter les récidives de la maladie après une intervention chirurgicale antérieure considérée comme radicale.
La radiothérapie est le plus souventfractionnée,ou administrée en de petites doses appelées fractions. La plupart des patients reçoivent des soins du lundi au vendredi, 5 jours par semaine pendant environ 6 semaines. La radiothérapie est considérée comme un traitement ponctuel. Un traitement de radiothérapie fractionnée est rarement répété.
Dans certains cas particuliers, y compris chez les patients présentant des tumeurs qui progressent après la radiothérapie, une seule dose de radiothérapie (radiochirurgie) peut être utilisée pour traiter le craniopharyngiome. En radiochirurgie, une dose de radiothérapie plus élevée est administrée dans une zone ciblée de la tumeur.
Une nouvelle forme de radiothérapie, la protonthérapie, peut présenter des avantages par rapport à la radiothérapie traditionnelle qui utilise des rayons X. Toutefois, ce type de traitement est encore à l'étude et n'est pas disponible dans tous les centres médicaux.
La radiothérapie est utilisée en complément de l'intervention chirurgicale, en particulier si une intervention chirurgicale limitée a été pratiquée. Cette thérapie utilise des faisceaux de rayonnement, de rayons X ou de protons pour rétrécir les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.
La plupart des survivants d'un cranipharyngiome vivent avec des complications qui affectent leur qualité de vie, en raison de la tumeur ou du traitement.
Ces problèmes peuvent inclure :
L'hypophyse est appelée « glande maître » car elle est responsable de nombreuses hormones et du contrôle d'autres glandes. Une fonction hypophyse anormale peut entraîner un certain nombre de problèmes. Ces problèmes peuvent inclure l'obésité, un profil lipidique faible, une densité minérale osseuse ainsi qu'une fertilité plus faibles. Ces problèmes peuvent survenir même lorsque le patient prend des médicaments de substitution hormonale.
Les lésions de l'hypothalamus entraînent également des modifications hormonales affectant la qualité de vie. Ces problèmes incluent une augmentation de l'appétit, une obésité morbide et des changements de comportement et d'émotions.
Le syndrome métabolique est un problème de santé important qui affecte la qualité de vie et la longévité des patients ayant survécu à un craniopharyngiome de l'enfant. Ce syndrome est un groupe de pathologies, notamment l'obésité, un taux élevé de triglycérides, un faible taux de cholestérol HDL (bon cholestérol), une tension artérielle élevée et un taux élevé de sucre dans le sang. Le syndrome métabolique est lié aux maladies cardiaques, à l'AVC et au diabète.
Les traitements du craniopharyngiome, notamment l'intervention chirurgicale et la radiothérapie, augmentent le risque de développer des problèmes dans les vaisseaux sanguins du cerveau. Cela peut entraîner un anévrisme et un AVC. Les patients présentent également un risque accru de convulsions et de troubles cognitifs.
Les enfants atteints de craniopharyngiome doivent être pris en charge par une équipe pluridisciplinaire afin de surveiller la progression de la maladie, d'évaluer la fonction et les taux d'hormones et de traiter les problèmes de santé liés à la maladie et/ou aux traitements.
Les patients peuvent également bénéficier d'un soutien psychosocial pendant le traitement et la survie. Les membres de l'équipe de soins des services de psychologie, de pédiatrie, des services sociaux et d'autres disciplines peuvent aider à faire face et à parer à leurs préoccupations, notamment le risque d'isolement social et de dépression.
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Révision : juin 2018
