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Tumeurs germinales (cerveau)

Autres noms/types : tumeur germinale intracrânienne, germinome, tumeur germinale non séminomateuse (TGNS), choriocarcinome, carcinome embryonnaire, tumeur du sac vitellin, tumeur du sinus endodermique, tératome, tumeur germinale mixte

Que sont les tumeurs germinales intracrâniennes ?

Les tumeurs germinales intracrâniennes sont des tumeurs rares qui se développent dans le cerveau. Elles sont le plus souvent diagnostiquées chez les enfants et les jeunes adultes. Ces tumeurs représentent environ 3 à 5 % des tumeurs cérébrales chez l'enfant.

Les cellules germinales se développent très tôt dans un embryon, dans le ventre de la mère. Ces cellules se déplacent normalement vers les ovaires ou les testicules et se transforment pour former des ovules ou des spermatozoïdes. Parfois, ces cellules peuvent former des tumeurs. Les tumeurs germinales gonadiques se forment dans les ovaires et les testicules. Lorsque les cellules germinales se déplacent dans d'autres endroits que les organes sexuels, elles peuvent former des tumeurs germinales extragonadiques. Ces tumeurs peuvent se déclarer dans le cerveau (intracrânien) et dans d'autres parties du corps telles que le thorax ou l'abdomen (tumeurs germinales extracrâniennes).

Les tumeurs germinales se développent le plus souvent dans l'une des deux régions du cerveau : pinéale ou supra-sellaire. La région pinéale du cerveau contient l'épiphyse. La région supra-sellaire est située près de l'hypophyse. En raison de son emplacement, les tumeurs germinales supra-sellaires affectent généralement la fonction hormonale. Si la tumeur est proche du nerf optique, la vision peut également être affectée. Les tumeurs germinales intracrâniennes ne se propagent généralement pas en dehors du système nerveux central (SNC).

Les tumeurs germinales intracrâniennes du SNC sont souvent classées comme germinomes ounongerminomatoustumeurs germinales non séminomateuses (TGNS). Les types de tumeurs germinales du SNC incluent : 

  • Germinome
  • Tumeur non séminomateuse
    • Carcinome embryonnaire
    • Tumeur du sac vitellin / tumeur du sinus endodermique
    • Choriocarcinome
    • Tératome (immature et mature)
    • Tumeurs germinales mixtes

Les germinomes sont le type le plus courant de tumeur germinale. Les enfants atteints d'un germinome ont 90 % de chances de guérir.

Les tumeurs germinales sont généralement traitées parune combinaisonde chimiothérapie et de radiothérapie. L'emplacement de la tumeur rend généralement l'intervention chirurgicale difficile.

Facteurs de risque et causes de la tumeur germinale intracrânienne

La plupart (90 %) des tumeurs germinales se déclarent chez les patients de moins de 20 ans, au début de l'adolescence pour la majorité. Les tumeurs germinales sont 2 à 3 fois plus fréquentes chez les garçons que chez les filles. Les tumeurs germinales situées dans la région pinéale se déclarent principalement chez les garçons et sont généralement des germinomes. Les TGNS et germinomes se déclarent à la même fréquence dans la région supra-sellaire. Les garçons et les filles sont également affectés par les tumeurs de la région supra-sellaire.

Signes et symptômes de la tumeur germinale intracrânienne

Les signes et symptômes d'une tumeur germinale cérébrale dépendent de la taille et de l'emplacement de la tumeur. La tumeur peut provoquer l'accumulation de liquide (hydrocéphalie), ce qui entraîne une pression accrue dans le cerveau. Les tumeurs près de l'hypophyse peuvent affecter la production hormonale. Si la tumeur est proche du nerf optique, la vision peut être affectée.

Région pinéale
Région supra-sellaire
  • Accumulation de liquide dans le cerveau (hydrocéphalie) et pression intracrânienne accrue
  • maux de tête ;
  • nausées et vomissements ; 
  • Modifications des niveaux d'énergie, fatigue
  • Altération de la vision : vision double, difficultés à lever les yeux et à se concentrer sur des objets proches 
  • Irritabilité
  • Problèmes de mémoire
  • Modifications de la fonction endocrinienne entraînant des symptômes tels que :
    • Croissance ralentie
    • Puberté précoce ou retardée
    • Soif et miction accrues (diabète insipide)
  • Problèmes de vision
  • Problèmes de mémoire

À mesure que la tumeur se développe, elle peut bloquer le flux normal du liquide céphalorachidien. Cela provoque une accumulation de liquide dans le cerveau appelé hydrocéphalie. Le liquide provoque l'élargissement des ventricules et accentue la pression sur le cerveau (pression intracrânienne). La plupart des symptômes des tumeurs germinales dans la région pinéale sont dus à la pression accrue contre les tissus cérébraux.

Diagnostic de tumeur germinale intracrânienne

Les médecins testent les tumeurs germinales du système nerveux central de plusieurs façons.  

  • Les antécédents médicaux et l'examen physique permettent aux médecins d'en savoir plus sur les symptômes, la santé générale, les maladies passées et les facteurs de risque.
  • Les analyses chimiques du sang et des hormones sont utilisées pour examiner les substances présentes dans le sang et l'urine. Les médecins vérifient les taux de glucose dans le sang et des électrolytes tels que le potassium et le sodium. Un panel endocrinien testera les niveaux anormaux d'hormones hypophysaires.
  • Un examen neurologique examine la fonction du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs. Ces tests mesurent différents aspects du fonctionnement, notamment la mémoire, la vision, l'audition, la force musculaire, l'équilibre, la coordination et les réflexes.
  • Des tests d'imagerie tels que l'imagerie par résonance magnétique(IRM) et la tomodensitométrie(TDM) sont utilisés pour identifier la tumeur et rechercher les modifications dans le cerveau. L'IRM du cerveau et de la moelle épinière est la technique d'imagerie principale généralement utilisée pour diagnostiquer la tumeur germinale intracrânienne et déterminer si la tumeur s'est propagée dans le SNC. 
  • Une ponction lombaire est effectuée pour rechercher des cellules cancéreuses dans le liquide céphalorachidien.
  • Le sang et le liquide céphalorachidien sont testés pour rechercher des substances libérées par certaines tumeurs, appelées marqueurs tumoraux. Les marqueurs tumoraux qui peuvent être utiles pour diagnostiquer certains types de tumeurs germinales incluent l'alpha-fœtoprotéine (AFP) et la bêta-gonadotropine chorionique humaine (β-hCG). 
  • Une biopsie est généralement effectuée pour diagnostiquer une tumeur germinale. Lors d'une biopsie, un petit échantillon de la tumeur est prélevé pendant une intervention chirurgicale. Un pathologiste examine l'échantillon de tissu au microscope pour identifier le type spécifique de tumeur germinale.

Stadification de la tumeur germinale intracrânienne

Il n'existe pas de stadification standard pour la tumeur germinale située dans le cerveau ou la moelle épinière. La tumeur est décrite comme nouvellement diagnostiquée ou récidivante. Une tumeur germinale cérébrale peut se propager à d'autres parties du système nerveux central, y compris le cerveau, la colonne vertébrale et le liquide céphalorachidien. Elle ne se propage généralement pas à l'extérieur du système nerveux central (SNC).

Pronostic de la tumeur germinale intracrânienne

Les germinomes de l'enfant réagissent généralement bien au traitement et le taux de survie est d'environ 90 %.

Les facteurs qui influencent le pronostic des tumeurs germinales intracrâniennes incluent :

  • Âge de l'enfant
  • Type de tumeur germinale
  • Type et niveau des marqueurs tumoraux
  • l'emplacement de la tumeur ;
  • Si la tumeur s'est propagée dans le cerveau et la moelle épinière ou dans d'autres parties du corps
  • Si la tumeur est récidivante

Certains types de tumeurs germinales obtiennent de meilleurs résultats que d'autres types. Cependant, d'autres facteurs ont également une incidence sur le traitement et le pronostic. Voici un guide général selon le type :

Pronostic
Type de tumeur
Favorable Germinome
Tératome mature
Intermédiaire Germinome avec cellules géantes syncytiotrophoblastiques
Tératome immature
Tumeurs mixtes (germinome ou tératome)
Tératome avec transformation maligne
Défavorable
Choriocarcinome
Carcinome embryonnaire
Sac vitellin
Tumeur mixte

Traitement de la tumeur germinale intracrânienne

Le traitement de la tumeur germinale dépend de plusieurs facteurs, notamment de la taille et de l'emplacement de la tumeur, de l'âge de l'enfant et du type de tumeur. Les principaux traitements des tumeurs germinales sont la chimiothérapie et la radiothérapie.

  1. Lachimiothérapie est généralement utilisée en association avec la radiothérapie pour traiter les tumeurs germinales. Les germinomes répondent bien à la chimiothérapie, ce qui peut permettre d'utiliser une dose de radiothérapie plus faible. Une chimiothérapie intensive avec sauvetage des cellules souches peut être testée comme traitement de la maladie récidivante.

    Les agents chimiothérapeutiques qui peuvent être utilisés pour traiter ce type de tumeur incluent le carboplatine, l'étoposide et l'ifosfomide.

  2. Laradiothérapie est utilisée comme thérapie principale pour les tumeurs germinales. La méthode et la dose de radiothérapie dépendent du type de tumeur germinale, de son emplacement et de sa propagation. L'âge de l'enfant est un facteur important à prendre en compte dans l'utilisation du rayonnement pour traiter les cancers du cerveau chez l'enfant afin de réduire le risque d'effets tardifs de la thérapie.

  3. En raison de l'emplacement de la tumeur et de sa tendance à répondre à d'autres traitements, l'intervention chirurgicale n'est généralement pas utilisée pour traiter le germinome. Toutefois, comme les tumeurs non séminomateuses sont plus difficiles à traiter, l'intervention chirurgicale peut être utilisée pour retirer la plus grande quantité possible de la tumeur en plus de la chimiothérapie et de la radiothérapie.

    Dans certains cas, un patient atteint d'une tumeur germinale doit subir une intervention chirurgicale pour placer un shunt dans le cerveau afin d'empêcher l'accumulation de liquide (hydrocéphalie). Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien (LCR) afin de l'évacuer du cerveau. L'excès de liquide entraîne une augmentation de la pression intracrânienne et peut engendrer de nombreux symptômes associés aux tumeurs cérébrales. Le shunt peut être temporaire ou permanent.

    Dans certains cas, un patient atteint d'une tumeur germinale doit subir une intervention chirurgicale pour placer un shunt. Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin de l'évacuer du cerveau.

    Dans certains cas, un patient atteint d'une tumeur germinale doit subir une intervention chirurgicale pour placer un shunt. Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin de l'évacuer du cerveau.

La vie après une tumeur germinale intracrânienne

L'imagerie périodique est utilisée pour surveiller les patients à long terme selon un calendrier adapté au type de tumeur et à la réponse au traitement. Les soins de suivi doivent inclure une rééducation appropriée et une consultation neurologique.

Les patients atteints de tumeurs germinales cérébrales sont exposés à des problèmes à long terme de la fonction endocrinienne, notamment le diabète insipide et les troubles de la fonction hypophysaire (hypopituitarisme). La surveillance continue des taux hormonaux est importante et les patients peuvent avoir besoin de médicaments, notamment de médicaments de substitution hormonale.

Hypopituitarisme : l'hypophyse est appelée « glande maître » car elle est responsable de nombreuses hormones et du contrôle d'autres glandes. Une fonction hypophysaire faible peut entraîner un certain nombre de problèmes. Ces problèmes peuvent inclure un retard de croissance et/ou de puberté, de la fatigue, une diminution de la fonction thyroïdienne et des problèmes de fertilité.

Plus : La vie après une tumeur cérébrale


Révision : juin 2018