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Oligodendrogliome

Qu'est-ce que l'oligodendrogliome ?

L'oligodendrogliome est un type de gliome qui est une tumeur se développant à partir de cellules gliales qui constituent le tissu de soutien du cerveau. Les oligodendrogliomes se développent à partir d'oligodendrocytes, cellules gliales qui forment une couche protectrice pour les nerfs du cerveau. Les oligodendrogliomes se développent le plus souvent dans le télencéphale et environ la moitié apparaissent dans le lobe frontal.

La plupart des oligodendrogliomes apparaissent chez l'adulte et sont légèrement plus courants chez l'homme. Ils sont très rares chez les enfants et les adolescents, dans la mesure où ils représentent moins de 1 % des tumeurs cérébrales chez les enfants de moins de 14 ans.

Les oligodendrogliomes se développent à partir d'oligodendrocytes, cellules qui forment une couche protectrice pour les nerfs du cerveau.

Les oligodendrogliomes se développent à partir d'oligodendrocytes, cellules qui forment une couche protectrice pour les nerfs du cerveau.

Les oligodendrogliomes peuvent être bien différenciés (grade II) ou anaplasiques (grade III). Le traitement inclut généralement une intervention chirurgicale pour retirer la plus grande quantité possible de tumeur. La radiothérapie avec ou sans chimiothérapie est souvent utilisée pour tuer les cellules cancéreuses restantes. Les taux de survie des enfants atteints d'oligodendrogliome dépendent du grade de la tumeur. Les patients atteints de tumeurs de faible grade qui sont complètement retirées par intervention chirurgicale présentent un taux de survie supérieur à 90 %.

Signes et symptômes d'oligodendrogliome

Les oligodendrogliomes sont souvent à croissance lente. La tumeur peut être présente pendant des années avant de provoquer des problèmes. Les symptômes de l'oligodendrogliome dépendent de plusieurs facteurs, notamment :

  • L'âge et le stade de développement de l'enfant
  • La taille de la tumeur
  • L'emplacement de la tumeur dans le cerveau
  • La rapidité de croissance de la tumeur

Les symptômes de l'oligodendrogliome peuvent inclure :

  • Convulsions (symptôme le plus fréquent)
  • Changements de personnalité ou de comportement
  • Maux de tête
  • Problèmes de vision
  • Faiblesse ou engourdissement d'un côté du corps

Environ la moitié des patients sont victimes de convulsions avant le diagnostic. La plupart des patients (environ 80 %) souffrent de convulsions liées à la tumeur au cours de leur maladie.

Diagnostic de l'oligodendrogliome

Les médecins identifient l'oligodendrogliome de différentes manières. 

  • Les antécédents médicaux et l'examen physique permettent aux médecins d'en savoir plus sur les symptômes, la santé générale, les maladies passées et les facteurs de risque. 
    • La cause de l'oligodendrogliome est inconnue, mais certaines modifications génétiques dans les cellules sont associées à ces tumeurs.
  • Un examen neurologique mesure différents aspects de la fonction cérébrale, notamment la mémoire, la vision, l'audition, la force musculaire, l'équilibre, la coordination et les réflexes.
  • Un électroencéphalogramme (EEG) mesure l'activité électrique du cerveau. Ce test surveille et enregistre l'activité des crises de convulsions via des électrodes placées sur le scalp.
  • Les tests d'imagerie permettent d'identifier la tumeur, de déterminer sa taille ainsi que les zones cérébrales susceptibles d'être affectées. Les oligodendrogliomes contiennent souvent des zones de dépôts de calcium (calcification) à l'intérieur de la tumeur. Ces dépôts de calcium sont visibles sur certains tests d'imagerie et peuvent aider à établir le diagnostic.
    • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la principale technique d'imagerie généralement utilisée pour évaluer l'oligodendrogliome. L'IRM utilise des ondes radio et des aimants pour réaliser des images détaillées du corps. Les images obtenues par IRM peuvent donner davantage d'informations sur le type de tumeur et la propagation éventuelle de la maladie. Une IRM est également effectuée après l'intervention chirurgicale pour voir si une tumeur persiste.
    • La tomodensitométrie (TDM) utilise les rayons X pour créer des images transversales des organes et des tissus à l'intérieur du corps. La machine prend de nombreuses photos afin d'élaborer une image très détaillée. Les images sont prises sous la forme d'une série de « coupes » du corps et sont enregistrées sur un ordinateur. Ces coupes ou sections peuvent permettre d'observer de très petites tumeurs.
  • Une biopsie est généralement utilisée pour diagnostiquer l'oligodendrogliome. Lors d'une biopsie, un petit échantillon de la tumeur est prélevé pendant une intervention chirurgicale. Un pathologiste examine l'échantillon de tissu au microscope afin d'identifier le grade spécifique de la tumeur. Les tissus sont également examinés pour détecter des caractéristiques moléculaires et des marqueurs génétiques fournissant plus d'informations sur la tumeur.

Stadification et classification des oligodendrogliomes

Les oligodendrogliomes sont regroupés en fonction de leur apparence au microscope. Plus les cellules s'écartent de l'aspect normal, plus le grade est élevé. Les oligodendrogliomes sont généralement de grade II ou III.

  • L'oligodendrogliome de grade II est considéré comme de faible grade. Les cellules ressemblent davantage à des cellules normales et se développent plus lentement. Ils sont moins susceptibles de se propager à d'autres parties du cerveau.
  • L'oligodendrogliome de grade III est considéré comme de haut grade. Ces tumeurs sont appelées oligodendrogliomes anaplasiques. Elles sont plus agressives et peuvent se propager plus facilement.

Pronostic de l'oligodendrogliome

Le taux de survie à long terme en cas d'oligodendrogliome de faible grade est supérieur à 90 % lorsque la tumeur est complètement retirée grâce à une intervention chirurgicale. Si la tumeur ne peut pas être complètement retirée, le taux de survie s'élève à environ 80-85 %.

Les facteurs qui influencent les chances de guérison comprennent :

  • Grade de la tumeur
  • Si le cancer est localisé ou s'est propagé dans d'autres régions du cerveau
  • Si l'intervention chirurgicale peut complètement retirer la tumeur
  • S'il y a présence de certaines modifications génétiques dans les cellules tumorales.
  • Si le cancer est nouveau ou s'il est réapparu (récidivant).

Traitement de l'oligodendrogliome

Le traitement de l'oligodendrogliome dépend du type de tumeur et de son emplacement. Les médecins tiennent également compte de l'âge du patient. La radiothérapie n'est pas utilisée chez les très jeunes enfants en raison des effets secondaires potentiels.

  1. L'intervention chirurgicale visant à retirer la plus grande quantité possible de la tumeur est le traitement principal de l'oligodendrogliome. Dans certains cas, l'intervention chirurgicale n'est pas possible en raison de l'emplacement de la tumeur.

  2. La radiothérapie peut être utilisée après l'intervention chirurgicale pour tuer les cellules cancéreuses restantes. La radiothérapie dépend du type et de l'emplacement de la tumeur ainsi que de l'âge de l'enfant.

    Cette thérapie utilise des faisceaux de rayonnement, de rayons X ou de protons pour rétrécir les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.

    Cette thérapie utilise des faisceaux de rayonnement, de rayons X ou de protons pour rétrécir les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.

  3. La chimiothérapie est parfois utilisée en complément de l'intervention chirurgicale et de la radiothérapie, en particulier pour les tumeurs de haut grade. La chimiothérapie peut être utilisée chez les nourrissons et les jeunes enfants pour retarder l'utilisation de la radiothérapie.

  4. Les traitements ciblés fonctionnent en agissant sur, ou en ciblant des caractéristiques spécifiques de la tumeur telles que des gènes et des protéines. Certains traitements ciblés en cours d'étude sur l'oligodendrogliome incluent des inhibiteurs des facteurs de croissance endothéliaux vasculaires, des médicaments qui contribuent à bloquer la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins.

Soins de suivi

Après le traitement de l'oligodendrogliome, les patients devront effectuer des examens IRM réguliers pour surveiller l'éventualité d'une récidive. Les soins de suivi doivent inclure une rééducation appropriée et une consultation neurologique. Des stéroïdes et des médicaments anticonvulsifs peuvent être nécessaires pendant un certain temps.

Plus : La vie après une tumeur cérébrale


Révision : juin 2018