Добро пожаловать на веб-сайт

Together — это новый информационный ресурс для всех, кого затронул детский рак: пациентов и их родителей, членов семьи и друзей.

Подробнее

Астроцитома у детей и подростков

Что такое астроцитома?

Астроцитомы — это опухоли головного и спинного мозга, развивающиеся из клеток, называемых астроцитами. Это тип глиальных клеток, составляющих поддерживающую ткань мозга. Астроцитомы — наиболее распространенный вид опухоли головного мозга у детей. На их долю приходится около половины всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей.

Виды астроцитом у детей

Виды астроцитом, встречающиеся у детей:

  • Пилоцитарная астроцитома (ПА)
  • Диффузная астроцитома
  • Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
  • Пиломиксоидная астроцитома (ПМА)
  • Анапластическая астроцитома
  • Глиобластома (также называемая мультиформной глиобластомой или МГБ)
  • Диффузная срединная глиома (см. DIPG)
 

Астроцитома может развиваться в таких областях:

  • Мозжечок
  • Головной мозг
  • Ствол головного мозга
  • Гипоталамус
  • Зрительный путь — см. также опухоль зрительного пути
  • Спинной мозг

В зависимости от вида под микроскопом астроцитомы подразделяются на низкозлокачественные или высокозлокачественные. Лечение астроцитомы обычно включает в себя хирургическую операцию для удаления опухоли. Чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки, часто в дополнение к хирургическому вмешательству назначается химиотерапия или лучевая терапия. В зависимости от типа опухоли возможно использование других методов лечения.

Коэффициент выживаемости детей с астроцитомой зависит от вида опухоли, ее расположения и возможности удаления хирургическим путем, а также от того, какие еще эффективные методы лечения есть для определенного вида опухоли.

Астроцитомы и глиомы

Астроцитома — это один из видов глиомы, опухоли головного мозга, развивающейся из глиальных клеток, которые составляют поддерживающую ткань мозга. Тип глиомы может зависеть от определенного типа глиальных клеток или отдела головного мозга, в котором она возникает. Иногда врачи говорят об опухоли: «глиома низкой степени злокачественности» или «глиома высокой степени злокачественности».

Ниже указаны виды глиом.

 

Симптомы астроцитомы

Признаки и симптомы астроцитомы у детей отличаются разнообразием. Некоторые опухоли не вызывают никаких симптомов, пока не становятся чрезвычайно большими. Иногда симптомы нарастают постепенно и трудноразличимы, особенно при астроцитоме низкой степени злокачественности. В других же случаях симптомы могут быть серьезными и развиваться быстро, особенно если опухоль высокозлокачественная или быстрорастущая.

Симптомы астроцитомы зависят от таких факторов, как возраст ребенка, расположение и размер опухоли, скорость роста опухоли.

Симптомами астроцитомы у детей могут быть:

  • Головные боли, которые часто усиливаются по утрам или проходят после рвоты
  • Тошнота и рвота
  • Проблемы со зрением
  • Потеря равновесия или проблемы при ходьбе
  • Слабость, онемение, покалывание или изменения чувствительности с одной стороны тела
  • Изменения личности или поведения
  • Судороги
  • Изменения речи
  • Изменения слуха
  • Утомляемость или сонливость
  • Изменения успеваемости или эффективности работы
  • Необъяснимые изменения массы тела (увеличение или уменьшение)
  • Симптомы, связанные с проблемами функционирования эндокринной системы, например повышенная жажда или раннее половое созревание
  • Увеличение размера головы у грудных детей
  • Увеличение размеров родничка (мягкой области в верхней части черепа)

Рост опухоли часто нарушает нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости. Это приводит к накоплению жидкости в мозге — гидроцефалии. Жидкость вызывает повышение давления в головном мозге (внутричерепного давления). Некоторые симптомы астроцитомы могут быть связаны с гидроцефалией.

Диагностика астроцитомы

Исследования для диагностики астроцитомы:

  • Медицинский осмотр и изучение истории болезни помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
    • Факторы риска. Для большинства детей причины образования астроцитомы не выявлены. Тем не менее, существуют определенные факторы, способные увеличить риск ее возникновения. Это врожденные патологические состояния, такие как нейрофиброматоз 1-го типа (НФ1) и туберозный склероз. Дети с синдромом Ли-Фраумени также чаще подвержены развитию астроцитом. Перенесенная лучевая терапия головного мозга также повышает риск развития этих опухолей.
  • В ходе неврологического обследования оцениваются различные аспекты работы мозга: память, зрение, слух, мышечная сила, равновесие, координация и рефлексы.
  • С помощью комплексного обследования глаз оцениваются различные аспекты здоровья глаз и зрения. Кроме того, при обследовании глаз можно выявить повышение давления в области головного мозга.
  • Для обнаружения опухоли, оценки ее величины и определения пораженных областей мозга используются методы диагностической визуализации.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — основной метод визуализации, обычно используемый для оценки астроцитомы. Изображения, сделанные с помощью МРТ, могут дать больше информации о типе опухоли и потенциальном развитии заболевания. Кроме того, МРТ проводится после хирургической операции, чтобы удостовериться, что опухоль полностью удалена.
    • Компьютерная томография (КТ) позволяет создавать изображения поперечного сечения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. Специальный аппарат сделает множество снимков, чтобы составить детальное изображение. Это позволяет обнаружить опухоли очень маленького размера.
  • Как правило, для диагностики астроцитомы используются результаты биопсии. При биопсии хирургическим путем извлекают небольшой образец опухоли. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный вид и степень злокачественности астроцитомы.
МРТ в осевой проекции с метками размеров астроцитомы

Маркированная астроцитома на МРТ в осевой проекции

МРТ во фронтальной плоскости с метками для обозначения размеров астроцитомы

МРТ во фронтальной плоскости с метками размеров астроцитомы

МРТ в сагиттальной плоскости со стрелками, указывающими на астроцитомы

МРТ астроцитомы в сагиттальной плоскости

Определение степени злокачественности и стадии развития астроцитомы

Астроцитомы классифицируются на основе их внешнего вида под микроскопом. Опухоль оценивается по шкале от I до IV степени. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности.

Опухоли I и II степени считаются низкозлокачественными. Клетки выглядят менее агрессивными и растут медленно. Прогноз для низкозлокачественной астроцитомы в целом благоприятный, особенно у детей.

Опухоли III и IV степени считаются высокозлокачественными. Они агрессивны и растут намного быстрее. Прогноз для высокозлокачественных опухолей намного хуже, чем для низкозлокачественных. Однако прогноз может зависеть от того, какое лечение доступно для конкретного типа опухоли. 

Подавляющая часть астроцитом у детей характеризуются низкой степенью злокачественности. У взрослых астроцитомы, как правило, высокозлокачественные.

Классификация астроцитом по степени злокачественности

Низкозлокачественные опухоли
(I или II степень)
Пилоцитарная астроцитома (ПА)/ювенильная пилоцитарная астроцитома (ЮПА)
Пиломиксоидная астроцитома (ПМА)
Диффузная астроцитома/фибриллярная астроцитома
Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
Высокозлокачественные опухоли
(III или IV степень)
Анапластическая астроцитома (АА)
Анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома
Глиобластома/мультиформная глиобластома (МГБ)
Диффузная срединная глиома (DIPG)

Что такое пилоцитарная астроцитома?

Пилоцитарная астроцитома (или ювенильная пилоцитарная астроцитома) — самая распространенная опухоль головного мозга у детей. Это низкозлокачественная опухоль. Она редко прогрессирует до более высокой степени злокачественности. При пилоцитарной астроцитоме 10-летняя выживаемость составляет 90%. Однако прогноз для грудных детей в большинстве случаев хуже, чем для детей старшего возраста.

Пилоцитарная астроцитома — это медленно растущая опухоль, которая, как считается, растет поэтапно. У детей этот тип опухоли чаще встречается в мозжечке и зрительном пути. Основным методом лечения пилоцитарной астроцитомы является хирургическая операция. Однако не все опухоли (например, глиомы зрительного пути) можно полностью удалить хирургическим путем. Это связано с риском повреждения соседних структур головного мозга.

Прогноз при лечении астроцитомы

Вероятность излечения во многом зависит от конкретного типа опухоли и ее расположения. В случае успешного проведения хирургической операции коэффициент выживаемости пациентов с некоторыми типами низкозлокачественных астроцитом составляет 95% или больше. Но при этом коэффициент выживаемости пациентов с некоторыми типами высокозлокачественных астроцитом составляет 10–30%.

На вероятность излечения влияет:

  • Тип и степень злокачественности опухоли. Низкозлокачественные астроцитомы растут медленнее и реже возникают повторно. Высокозлокачественные астроцитомы хуже поддаются лечению и часто возникают повторно.
  • Расположение опухоли. Вероятность излечения опухолей, расположенных в полушариях головного мозга или мозжечке, выше по сравнению с опухолями, расположенными в средней части головного мозга или в стволе мозга. Во многом это связано со сложностями удаления опухоли путем хирургической операции.
  • Возможность полного удаления опухоли хирургическим путем. Одним из наиболее важных факторов для прогноза является возможность полного удаления опухоли хирургическим путем. Дети, у которых выполнена полная резекция опухоли без видимых остатков, имеют наилучшие шансы на излечение.
  • Возраст на момент постановки диагноза. Влияние возраста на прогноз зависит от конкретного типа опухоли. У детей с низкозлокачественной астроцитомой старше 3 лет (на момент постановки диагноза) исход лечения обычно благоприятнее, чем у детей младшего возраста. Высокозлокачественная астроцитома у пациентов, диагноз которым поставлен в раннем возрасте, как правило, лучше поддается лечению.
  • Распространение опухоли. Рак, который метастазировал или распространился на другие части головного или спинного мозга, хуже поддается лечению.
  • Нейрофиброматоз I типа. У пациентов с низкозлокачественной астроцитомой и нейрофиброматозом 1-го типа, как правило, достигается больший успех в лечении, чем у пациентов без него.
  • Первичная опухоль или рецидив. Возникающее повторно (рецидивирующее) заболевание хуже поддается лечению.
  • Молекулярные особенности опухоли. Определенные изменения в генах и характеристиках клеток опухоли могут облегчить лечение заболевания или дать возможность применять отдельные новые методы лечения (так называемую таргетную терапию).

Лечение астроцитомы

Лечение астроцитомы зависит от типа и расположения опухоли, от того, насколько опухоль распространилась и возникла ли она повторно. Агрессивные опухоли требуют более интенсивного лечения. Учитывается также возраст пациента. Врачи стараются избегать применения лучевой терапии у очень маленьких детей, поскольку риск серьезных побочных эффектов у них выше.

  1. Хирургическая операция для удаления максимального количества клеток опухоли является основным методом лечения астроцитомы. При опухолях I степени злокачественности для эффективного лечения пациентов может быть достаточно хирургической операции. Ее цель — тотальная резекция (полное удаление) опухоли. Однако полное удаление не всегда возможно из-за риска повреждения соседних структур мозга. А в некоторых случаях хирургическая операция невозможна из-за расположения опухоли.

  2. Химиотерапия часто используется в дополнение к хирургической операции или в качестве основного метода лечения, если проведение хирургической операции невозможно. У очень маленьких детей химиотерапия может использоваться для отсрочки лучевой терапии до момента, когда ребенок подрастет.

    План химиотерапии зависит от таких факторов, как распространение заболевания и молекулярные особенности опухоли. Химиотерапия, применяемая в случаях низкозлокачественной астроцитомы, включает введение карбоплатина и винкристина, еженедельное ведение винбластина либо тиогуанина, прокарбазина, ломустина и винкристина (схема TPCV). Могут применяться другие виды химиотерапии, особенно в рамках клинических исследований. Однако химиотерапия сама по себе обычно не приводит к излечению низкозлокачественной астроцитомы. Если не удалить астроцитому хирургическим путем, она может превратиться в длительное или хроническое заболевание.

  3. Лучевая терапия может использоваться в зависимости от типа опухоли, ее расположения и возраста ребенка. Она часто используется после хирургической операции на высокозлокачественной астроцитоме, чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки.

  4. Таргетная терапия представляет собой целенаправленное воздействие на специфические мишени (от англ. target — мишень) в опухолевых клетках. Применяемые лекарственные препараты изменяют сигналы и процессы на молекулярном уровне, обеспечивая остановку роста, деления или взаимодействия раковых клеток. Таргетные препараты применяются в основном для лечения низкозлокачественной астроцитомы.

    У большей части низкозлокачественных астроцитом, как оказалось, происходит изменение гена BRAF в клетках опухоли. Ген BRAF помогает контролировать функцию белка, важного для роста и функционирования клеток. Такое изменение гена представляет собой точечную мутацию BRAF V600E или слияние/дублирование BRAF. В зависимости от типа мутации, для блокирования сигналов, способствующих росту опухолевых клеток, могут использоваться определенные лекарственные препараты.

    Ниже указаны типы таргетной терапии, исследуемые у пациентов с астроцитомой:

    • При лечении опухолей с мутацией гена BRAF V600 могут применяться такие ингибиторы BRAF, как вемурафениб и дабрафениб.
    • В случае слияния/дублирования BRAF или наличия низкозлокачественной астроцитомы у пациентов с НФ1 могут применяться ингибиторы MEK, например селуметиниб или траметиниб. 
    • При наличии низкозлокачественной астроцитомы, особенно у пациентов с комплексом туберозного склероза (КТС), могут быть эффективными ингибиторы mTOR эверолимус или сиролимус.
  5. Иммунотерапия — это лечение с использованием собственной иммунной системы организма, которая распознает опухолевые клетки и атакует их. Примерами иммунотерапевтических лекарственных препаратов, исследуемых в области лечения астроцитомы, служат ингибиторы контрольных точек. Эти препараты помогают блокировать сигналы от раковых клеток, защищающие их от действия иммунной системы организма.

Для управления симптомами могут применяться стероидные и противосудорожные лекарственные препараты. У некоторых детей с гидроцефалией, вызванной астроцитомой, в головной мозг может устанавливаться шунт для предотвращения накопления спинномозговой жидкости. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость из области головного мозга.

Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость, чтобы предотвратить ее накопление.

Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость, чтобы предотвратить ее накопление.

Уход за пациентами с астроцитомой должен включать в себя предоставление необходимой помощи в области эндокринологии и офтальмологии, реабилитационной терапии, педагогического сопровождения и психологической помощи.

Жизнь после астроцитомы

Восстановление и отдаленные последствия астроцитомы, перенесенной в детском возрасте, зависят от типа опухоли и перенесенного лечения. Бывшим пациентам необходимо проходить регулярные обследования и процедуры диагностической визуализации, а также сдавать анализы, чтобы отслеживать возможное рецидивирование или прогрессирование заболевания. В зависимости от вида опухоли, ответа на лечение и индивидуальных потребностей пациента, врач составит график обследований.

Низкозлокачественная астроцитома у детей как долговременное заболевание

Низкозлокачественные астроцитомы или глиомы часто являются хроническими или длительными заболеваниями. Хотя общая выживаемость при низкозлокачественной глиоме высока, опухоль, как правило, рецидивирует или прогрессирует со временем. Пациенту может требоваться дополнительное лечение в течение многих лет последующего наблюдения. Это означает, что пациент подвержен большему количеству осложнений, вызванных самой опухолью или ее лечением. Кроме того, могут встречаться случаи, когда на изображении виден рост опухоли, однако врачи рекомендуют наблюдение (бдительное ожидание) вместо лечения. Взаимопонимание и доверие между пациентом, членами его семьи и лечащими врачами имеют решающее значение для принятия решений и лечения заболевания.

 

Многопрофильная бригада специалистов стремится помочь каждому пациенту поддерживать здоровье и качество жизни как можно дольше. Регулярные медицинские осмотры и обследования необходимы, чтобы выявить возможные проблемами со здоровьем, которые могут развиться спустя годы после терапии.

Подробнее: жизнь после опухолей головного мозга


Дата изменения: июль 2019 г.