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儿童和青少年星形细胞瘤

什么是星形细胞瘤?

星形细胞瘤是脑和脊髓的肿瘤,从称为星形胶质细胞的细胞发展而来。星形胶质细胞是一种构成脑支持性组织的神经胶质细胞。星形细胞瘤是儿童期最常见的脑肿瘤。该肿瘤约占儿童所有中枢神经系统 (CNS) 肿瘤的一半。

儿童期星形细胞瘤的类型

儿童星形细胞瘤包括如下肿瘤:

  • 毛细胞型星形细胞瘤 (PA)
  • 扩散性星形细胞瘤
  • 多形性黄色星形细胞瘤 (PXA)
  • 毛细胞黏液样星形细胞瘤 (PMA)
  • 间变型星形细胞瘤
  • 胶质母细胞瘤(也称为多形性胶质母细胞瘤或 GBM)
  • 扩散性中线神经胶质瘤(见 DIPG
 

星形细胞瘤的发生部位包括:

星形细胞瘤根据其在显微镜下的外观分类为高分化低分化。星形细胞瘤的治疗通常包括切除肿瘤的手术化疗放射治疗通常与手术一起使用,以杀死任何剩余的癌细胞。可根据肿瘤类型使用其他治疗。

小儿星形细胞瘤的生存率取决于肿瘤类型、所在位置、是否可通过手术切除以及是否有针对该肿瘤类型的其他有效治疗。

星形细胞瘤和神经胶质瘤

星形细胞瘤是一种神经胶质瘤。神经胶质瘤是由构成脑支持性组织的神经胶质细胞发展而来的脑肿瘤。神经胶质瘤可根据神经胶质细胞的特定类型或其在脑中的发生部位命名。有时,医生可能将脑肿瘤称为高分化神经胶质瘤或低分化神经胶质瘤。

神经胶质瘤类型包括:

 

星形细胞瘤的症状

儿童期星形细胞瘤的体征和症状可能有所不同。某些肿瘤在长到非常大之前不会引起任何症状。在某些情况下,症状可能逐渐产生且难以察觉,尤其是在高分化星形细胞瘤中。在其他情况下,症状可能较严重,且发展迅速,尤其是在低分化或快速生长的肿瘤中。

星形细胞瘤的症状取决于诸如儿童年龄、肿瘤所在位置、肿瘤大小以及肿瘤生长速度等因素。

儿童星形细胞瘤症状可能包括:

  • 头痛,通常在早晨加重或在呕吐后改善
  • 恶心和呕吐
  • 视力障碍
  • 失去平衡或行走困难
  • 身体一侧虚弱、麻木、刺痛或感觉改变。
  • 人格或行为改变
  • 癫痫
  • 言语改变
  • 听力改变
  • 疲劳或昏沉
  • 学校或工作表现改变
  • 不明原因的体重变化(增重或减重)
  • 内分泌问题引起的症状,如不明原因的口渴或早期青春期
  • 婴儿头部尺寸增大
  • 囟门饱满度增大(头颅顶部的“软点”)

随着肿瘤的生长,它通常会阻碍脑脊液的正常流动。这会导致脑内液体积聚,称为脑积水。液体会增加脑内的压力(颅内压)。星形细胞瘤的一些症状可能是由脑积水引起的。

星形细胞瘤的诊断

星形细胞瘤诊断检查包括:

  • 体格检查和病史,帮助医生了解症状、一般健康状况、既往疾病和风险因素。
    • 风险因素:对于大多数儿童,没有已知的星形细胞瘤病因。然而,某些因素可能会增加风险。这些遗传病包括 I 型神经纤维瘤病 (NF1) 和结节性硬化症李法美尼症候群儿童也更有可能患星形细胞瘤。既往脑部放射治疗也会增加风险。
  • 神经系统检查可以检查脑功能的不同方面,包括记忆力、视力、听力、肌力、平衡、协调性和反射。
  • 全面眼部检查可评估眼部健康和视力的不同方面。眼部检查也可检测到大脑周围压力升高。
  • 影像检查用于帮助识别肿瘤,了解肿瘤的大小,并找出可能累及的脑部区域。
    • 磁共振成像 (MRI) 是通常用于评估星形细胞瘤的主要成像技术。MRI 影像可提供更多关于肿瘤类型和潜在疾病扩散的信息。术后也进行 MRI 检查,以检查是否残留任何肿瘤。
    • 计算机断层扫描(CT 扫描)使用 X 射线创建身体内器官和组织的横断面影像。该机器拍摄许多照片,以生成非常详细的影像。从而可以看见非常小的肿瘤。
  • 活检通常用于诊断星形细胞瘤。活检时,在手术期间切取少量肿瘤标本。病理科医生在显微镜下观察组织样本,以确定星形细胞瘤的特定类型和分级
星形细胞瘤的轴位 MRI 及大小标记

在轴位 MRI 中标记的星形细胞瘤

显示星形细胞瘤大小的冠状位 MRI 及标记

星形细胞瘤的冠状位 MRI 及大小标记

箭头指向星形细胞瘤的矢状位 MRI

星形细胞瘤的矢状位 MRI

星形细胞瘤的分级和分期

星形细胞瘤根据其在显微镜下的外观进行分类。肿瘤分级 I 级到 IV 级。细胞看起来越异常,分级越高。

I 级和 II 级肿瘤被认为是高分化肿瘤。细胞看起来侵袭性较低,往往生长缓慢。一般而言,高分化星形细胞瘤的预后良好,尤其是在儿童中。

III 级和 IV 级肿瘤被认为是低分化肿瘤。具有侵袭性,生长更快。低分化肿瘤的预后较高分化肿瘤差得多。但是,这可能取决于针对特定类型肿瘤的可用治疗。 

大多数儿童星形细胞瘤为高分化。在成人中,星形细胞瘤往往为低分化。

按肿瘤分级列出的星形细胞瘤分类

高分化肿瘤
(I 级或 II 级)
毛细胞型星形细胞瘤 (PA)/幼年毛细胞型星形细胞瘤 (JPA)
毛细胞黏液样星形细胞瘤 (PMA)
扩散性星形细胞瘤/纤维性星形细胞瘤
多形性黄色星形细胞瘤 (PXA)
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
低分化肿瘤
(III 级或 IV 级)
间变型星形细胞瘤 (AA)
间变型多形性黄色星形细胞瘤
胶质母细胞瘤/多形性胶质母细胞瘤 (GBM)
扩散性中线胶质瘤 (DIPG)

什么是毛细胞型星形细胞瘤?

毛细胞型星形细胞瘤(或幼年毛细胞型星形细胞瘤)是最常见的小儿脑肿瘤。它是一种高分化肿瘤。该肿瘤很少进展为更高分级。毛细胞型星形细胞瘤的 10 年生存率为 90%。但是,婴儿的预后往往比年龄较大的儿童差。

毛细胞型星形细胞瘤是一种生长缓慢的肿瘤,似乎分阶段生长。在儿童中,这些肿瘤通常发生在小脑和视觉通路中。手术是毛细胞型星形细胞瘤的主要治疗方法。然而,由于对附近脑结构有风险,并不是所有肿瘤(例如视路胶质瘤)都能通过手术完全切除。

星形细胞瘤的预后

根据肿瘤的特定类型及其位置,治愈机会可能会有很大差异。一些高分化星形细胞瘤经过成功手术后的生存率为 95% 或更高。然而,某些低分化星形细胞瘤的生存率为 10-30%。

影响治愈几率的因素包括:

  • 肿瘤的类型和分级。高分化星形细胞瘤生长较慢,复发可能性较小。低分化星形细胞瘤难以治疗,且经常复发。
  • 肿瘤位置。与位于脑中部或脑干的肿瘤相比,位于大脑或小脑中的肿瘤有更大机会治愈。这主要是由于手术切除肿瘤的难度所致。
  • 手术是否能完全切除肿瘤。预后最重要的因素之一是手术是否能完全切除肿瘤。全切除且术后无可见肿瘤的儿童治愈机会最大。
  • 诊断时的年龄。年龄对预后的影响取决于特定肿瘤类型。诊断时年龄大于 3 岁的高分化星形细胞瘤儿童的结局往往优于更年幼的儿童。在低分化星形细胞瘤中,年龄较小时确诊的患者往往结局更好。
  • 癌症是否已扩散。转移或扩散至脑或脊柱其他部位的癌症难以治疗。
  • 儿童是否患有 NF1。患有 I 型神经纤维瘤病 (NF1) 的高分化星形细胞瘤患者的预后往往优于未患 NF1 的患者。
  • 如果癌症为新发或复发。复发性疾病难以治疗。
  • 肿瘤的分子特征。肿瘤基因和细胞特征的某些变化可能使疾病更易于治疗或能够使用特定的新出现治疗(称为靶向治疗)。

星形细胞瘤的治疗

星形细胞瘤的治疗取决于肿瘤类型、位置以及是否已扩散或复发。侵袭性肿瘤需要更强化的治疗。医生还会考虑患者的年龄。由于严重副作用的风险较高,医生试图避免在非常年幼的儿童中进行放射治疗

  1. 尽可能多地切除肿瘤的手术是星形细胞瘤的主要治疗方法。对于 I 级肿瘤患者,单独手术可能是一种有效的治疗方法。其目标在于整体切除或完全切除肿瘤。然而,由于存在对附近脑结构造成损伤的风险,可能无法切除整个肿瘤。在某些情况下,由于肿瘤的位置,无法进行手术。

  2. 除手术外,通常还使用化疗,如果无法手术,则化疗作为主要治疗。对于非常年幼的儿童,化疗可用于将放射治疗延迟至儿童年龄较大进行。

    化疗方案取决于疾病扩散和肿瘤分子特征等因素。用于高分化星形细胞瘤的化疗包括卡铂长春新碱、每周一次长春花碱硫鸟嘌呤丙卡巴肼、洛莫司汀和长春新碱(TPCV 治疗方案)。也可使用其他类型的化疗,尤其是在临床试验中。然而,单用化疗通常不能治愈高分化星形细胞瘤。如果未经手术切除,星形细胞瘤可能是一种长期或慢性疾病。

  3. 可使用放射治疗,具体取决于肿瘤的类型、肿瘤的位置和儿童的年龄。通常在低分化星形细胞瘤术后使用放射治疗,用于杀死残留的任何癌细胞。

  4. 靶向治疗通过作用于或针对肿瘤细胞的特定特征发挥作用。这些药物可改变分子信号和过程,从而阻止癌细胞生长、分裂或通讯。靶向治疗主要出现在高分化星形细胞瘤的治疗中。

    在大多数高分化星形细胞瘤中,肿瘤细胞中的 BRAF 基因似乎发生了改变。BRAF 基因有助于控制对细胞生长和功能很重要的蛋白质。该基因改变是 BRAF V600E 点突变或 BRAF 融合/重复。根据突变类型,某些药物可用于阻断有助于肿瘤细胞生长的信号。

    星形细胞瘤研究的靶向治疗包括:

    • BRAF 抑制剂(如维罗非尼和达拉非尼)可用于含 BRAF V600 基因突变的肿瘤。
    • MEK 抑制剂(如司美替尼或曲美替尼)可用于治疗 NF1 患者的 BRAF 融合/重复或高分化星形细胞瘤。 
    • mTOR 抑制剂依维莫司或西罗莫司可有效治疗高分化星形细胞瘤,尤其是在结节性硬化症 (TSC) 患者中。
  5. 免疫治疗是一种使用身体自身免疫系统识别和攻击癌细胞的治疗方法。针对星形细胞瘤正在研究的免疫治疗药物示例是检查点抑制剂。这些药物有助于阻断癌细胞发出的指示身体免疫细胞不进行攻击的信号。

可能需要使用类固醇和抗癫痫药物来帮助管理症状。对于一些因星形细胞瘤引起脑积水的儿童,可在大脑中放置分流器以防止脑脊液积聚。分流器是一种从脑部排出脑脊液的小管。

分流器是一种排出脑脊液的小管,用于防止脑脊液积聚。

分流器是一种排出脑脊液的小管,用于防止脑脊液积聚。

星形细胞瘤患者的护理应包括适当的转诊,以支持内分泌、眼科、康复治疗学校服务心理学等服务。

小儿星形细胞瘤后的生活

儿童星形细胞瘤的恢复和长期效应取决于肿瘤的类型和接受的治疗。需要持续的随访照护、实验室检查和常规成像以监测患者的疾病是否复发或进展。医护团队将根据肿瘤类型、治疗反应和患者个体需求制定时间表。

小儿高分化星形细胞瘤作为一种长期疾病

高分化星形细胞瘤或神经胶质瘤通常是一种慢性或长期疾病。虽然高分化神经胶质瘤的总体生存率较高,但肿瘤往往会随时间而复发或进展。多年随访期间,患者可能需要额外治疗。这意味着患者有更多治疗或肿瘤相关并发症的风险。有时肿瘤在扫描时显示生长,但医疗团队建议观察(观察等待)而不进行治疗。患者、家属和医疗团队之间的良好沟通和信任对于帮助决策和疾病管理至关重要。

 

跨学科团队可帮助满足个体患者的需求,以促进长期健康生命质量。在整个生存期内定期检查和筛查对于观察治疗后数年可能出现的健康问题非常重要。

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审阅时间:2019 年 7 月