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Tumores en los riñones

¿Qué son los tumores en los riñones?

Los tumores en los riñones (renales) ocurren cuando se forman células cancerosas en los tejidos del riñón. Existen diferentes tipos de tumores renales en los niños. En conjunto, representan alrededor del 7 % de todos los cánceres infantiles. Algunos tipos comunes de tumores pediátricos en los riñones incluyen el tumor de Wilms (nefroblastoma) y el carcinoma de células renales.

Los riñones son un par de órganos que se encuentran en ambos lados de la columna vertebral en la parte posterior del abdomen. Su función principal es filtrar y limpiar la sangre y producir la orina.

Gráfico de un niño pequeño que muestra la disposición de los órganos, con los riñones resaltados y etiquetados.

Los riñones son un par de órganos que se encuentran en ambos lados de la columna vertebral en la parte posterior del abdomen. Su función principal es filtrar y limpiar la sangre y producir la orina.

El tumor de Wilms, también conocido como nefroblastoma, es el cáncer de riñón más común en niños. Cada año se diagnostica a aproximadamente 500 niños con tumor de Wilms en los Estados Unidos. Se encuentra con mayor frecuencia en niños menores de 5 años de edad. El tumor en los riñones más común en adolescentes de 15 a 19 años es el carcinoma de células renales. Otros tumores en los riñones incluyen el sarcoma de células claras del riñón, el tumor rabdoide maligno y los nefromas mesoblásticos. Otros cánceres como los sarcomas pueden producirse en el riñón, pero también pueden presentarse en otras partes del cuerpo.

Los signos y los síntomas comunes que presentan los tumores renales incluyen un bulto, hinchazón o dolor abdominal, sangre en la orina, presión arterial alta, fiebre, estreñimiento, pérdida de peso o pérdida del apetito. Tener ciertos síndromes genéticos u otras afecciones puede aumentar el riesgo de desarrollar un tumor renal.

Según el tipo de tumor, el cáncer se puede hallar en uno o en ambos riñones. Algunas veces, el cáncer se puede haber diseminado a los pulmones, el hígado, los huesos, el cerebro o a los ganglios linfáticos en el momento del diagnóstico.

El tratamiento para la mayoría de los tumores renales depende del tumor y puede incluir una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia. La nefrectomía es una cirugía que extirpa todo (nefrectomía radical) o parte (nefrectomía parcial) del riñón. El tipo de tumor renal y la extensión de la enfermedad determinan el pronóstico y las opciones de tratamiento.

Signos y síntomas de los tumores en los riñones

Los signos y los síntomas comunes de los tumores en los riñones incluyen:

  • Bulto o hinchazón en el abdomen
  • Sangre en la orina
  • Dolor abdominal
  • Presión arterial alta
  • Fiebre
  • Pérdida del apetito
  • Pérdida de peso
  • Estreñimiento

Los pacientes pueden experimentar fatiga, confusión, sed excesiva y vómitos debido a los niveles altos de calcio en la sangre (hipercalcemia). Algunos pacientes pueden recibir tratamiento para el estreñimiento sin tener alivio de los síntomas debido a la masa abdominal subyacente.

Diagnóstico de los tumores en los riñones

Se usan distintos tipos de pruebas para diagnosticar y evaluar los tumores en los riñones. Estas pruebas incluyen lo siguiente:

  • Los antecedentes médicos y un examen físico para obtener información de los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo. Los antecedentes familiares son importantes para determinar si el cáncer es hereditario o no. Ciertas afecciones heredadas pueden aumentar el riesgo de desarrollar algunos cánceres.
  • Análisis de laboratorio para observar la sangre y la orina, incluyendo los siguientes:
    • Cuadro hemático completo para analizar en la sangre la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas; la cantidad de hemoglobina en los glóbulos rojos y la porción de sangre compuesta por glóbulos rojos.
    • Pruebas funcionales de hígado y riñón para evaluar cómo están funcionando los órganos.
    • Pruebas de electrolitos para observar los niveles de sodio, cloruro, magnesio, potasio y calcio.
    • Análisis de orina para medir la presencia de azúcar, proteína, sangre y bacterias en la orina.
  • Pruebas por imágenes del abdomen para confirmar la presencia de una masa, ver qué tan grande es el tumor y determinar si se ha diseminado.
    • Los rayos X utilizan energía electromagnética para captar imágenes bidimensionales de diferentes áreas del cuerpo, tales como el tórax y el abdomen.
    • La ecografía o ecosonografía utiliza ondas de sonido para crear una imagen del riñón.
    • La tomografía computarizada (escaneoTC) utiliza una serie de rayos X para crear imágenes tridimensionales de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. Se puede inyectar un colorante en una vena para ayudar a que los órganos se observen con mayor claridad.
    • Las imágenes por resonancia magnética (IRM) crean imágenes tridimensionales detalladas del abdomen mediante el uso de ondas de radio e imanes.
    • Para determinar si el cáncer se ha diseminado fuera del riñón, se pueden realizar pruebas por imágenes adicionales para examinar el tórax, el cerebro y los huesos.
  • Exámenes del tejido del tumor para obtener más información sobre la histología de las células y el tipo de cáncer. Se pueden realizar mediante una biopsia o luego de la extirpación quirúrgica del tumor.
Las pruebas por imágenes como la ecografía ayudan a que los médicos determinen el tamaño del tumor. Las ecografías también muestran si el tumor se ha diseminado.

Las pruebas por imágenes como la ecografía ayudan a que los médicos determinen el tamaño del tumor. Las ecografías también muestran si el tumor se ha diseminado.

Estadificación de los tumores en los riñones

El estadio del cáncer indica el tamaño del tumor y si el cáncer se ha diseminado. Las pruebas por imágenes, la cirugía y el examen de la patología proporcionan información sobre el estadio de la enfermedad. Para todos los tipos de tumores en los riñones:

  • El estadio I y el estadio II indican que la enfermedad está localizada y que no se ha diseminado fuera del riñón. 
  • En el estadio III, la enfermedad se ha diseminado fuera del riñón, pero el cáncer permanece dentro del abdomen. 
  • En el estadio IV, la enfermedad se ha diseminado fuera del abdomen hacia el tórax, los huesos, el cerebro, el hígado u otros ganglios linfáticos. 
  • El estadio V de la enfermedad significa que ambos riñones están afectados (solo para el tumor de Wilms).

Para todos los tumores renales, los pacientes que tienen la enfermedad en un estadio avanzado (el cáncer se ha diseminado o se ha metastatizado a otras partes del cuerpo) tienen el pronóstico más desfavorable porque la enfermedad es más grave y difícil de tratar.

  1. ¿Qué es el tumor de Wilms?

    El tumor de Wilms (WT), también conocido como nefroblastoma, es el tipo de cáncer de riñón más común en los niños. Hay aproximadamente 500 casos nuevos todos los años en los Estados Unidos. Alrededor del 75 % de los pacientes con diagnóstico de tumor de Wilms tienen menos de 5 años de edad.

    El tumor de Wilms puede afectar uno o ambos riñones. Los niños con tumor de Wilms normalmente reciben este diagnóstico entre los 2 y los 3 años de edad si ambos riñones están afectados (bilateral) y entre los 3 y los 4 años de edad si uno de los riñones está afectado (unilateral). Entre un 5 y un 10 % de los pacientes tienen la enfermedad bilateral o multicéntrica (múltiples tumores dentro del riñón) en el momento del diagnóstico.

    Signos y síntomas del tumor de Wilms

    Los signos y los síntomas comunes del tumor de Wilms incluyen lo siguiente:

    • Bulto o hinchazón en el abdomen 
    • Sangre en la orina
    • Dolor abdominal
    • Presión arterial alta
    • Fiebre 
    • Pérdida del apetito
    • Pérdida de peso
    • Estreñimiento

    Los pacientes pueden experimentar fatiga, confusión, sed excesiva y vómitos debido a los niveles altos de calcio en la sangre (hipercalcemia). Algunos niños pueden recibir tratamiento para el estreñimiento durante algunos meses antes de que se haga el diagnóstico del tumor de Wilms.  

    Factores de riesgo y causas del tumor de Wilms

    Para la mayoría de los niños con tumor de Wilms no existe una causa clara. Afecta a hombres y mujeres por igual. El tumor de Wilms es más común en niños afroamericanos en comparación con niños caucásicos. Es menos común en las poblaciones asiáticas. Alrededor del 10 % de los pacientes con tumor de Wilms han heredado afecciones médicas o síndromes genéticos poco frecuentes que aumentan el riesgo. Estas afecciones incluyen hemihipertrofia, aniridia, síndrome de Denys-Drash, anormalidades en el tracto urinario (síndrome WAGR) y síndromes de crecimiento excesivo (síndrome de Beckwith-Wiedemann).

    Pronóstico para el tumor de Wilms

    En general, el tumor de Wilms es una enfermedad curable. La tasa de supervivencia a cinco años en los pacientes con tumor de Wilms que cuentan con una histología favorable (menos agresiva) es superior al 90 %.

    El pronóstico depende de diversos factores. Estos incluyen lo siguiente:

    • Edad en el momento del diagnóstico. Los pacientes que reciben este diagnóstico a una edad temprana (menores de 10 años de edad) normalmente tienen mejores pronósticos.
    • Extensión de la enfermedad en el momento del diagnóstico (estadio del cáncer), incluyendo el tamaño del tumor y cuánto se haya diseminado.
    • Histología (cómo se ven las células con un microscopio) y/o las características moleculares del tumor. Las células se identifican como favorables o desfavorables. Una histología desfavorable significa que hay más células anaplásicas (células cancerosas que se dividen rápidamente y se ven muy diferentes de las células normales). Estas células son más difíciles de tratar y se asocian con tasas de supervivencia inferiores. 
    • Factores genéticos y marcadores moleculares del tumor.
    • Si el cáncer es recurrente (ha regresado).

    Tratamiento del tumor de Wilms

    En los Estados Unidos, los pacientes con tumor de Wilms generalmente se someten a una cirugía para extirpar el riñón (nefrectomía) tan pronto como se descubre el cáncer. Si solo hay un riñón afectado, generalmente se extirpa el riñón completo. Las personas pueden llevar una vida normal y saludable con un solo riñón.

    Los pacientes reciben quimioterapia sistémica de combinación después de la cirugía.

    Según los resultados de la cirugía y de la histología, el tratamiento también puede incluir radioterapia.

    La quimioterapia para pacientes con tumor de Wilms y con una histología favorable a menudo implica el uso de dos medicamentos: vincristina y dactinomicina para los estadios tempranos de la enfermedad (estadios I y II). Para los estadios tardíos de la enfermedad (estadios III y IV) se usan generalmente tres medicamentos: vincristina, dactinomicina y doxorrubicina. Es posible que se necesiten medicamentos adicionales según la histología del tumor y la respuesta al tratamiento.

    Es posible que la cirugía no pueda realizarse en el momento del diagnóstico para todos los pacientes con tumor de Wilms si el tumor se encuentra en ambos riñones (bilateral) o si es difícil de extirpar. Se realiza quimioterapia sistémica para reducir el tumor, con cirugía y radiación incluidas posteriormente en el plan del tratamiento. La cirugía conservadora de nefronas es un método quirúrgico para extirpar el tumor mientras se conserva el tejido sano del riñón. Permite que el riñón del paciente mantenga la mayor funcionalidad posible. Tiene especial importancia cuando el tumor de Wilms es bilateral para intentar evitar una posible insuficiencia renal, diálisis y un trasplante. La cirugía conservadora de nefronas se realiza después de la quimioterapia inicial. Es importante que el equipo que realiza la cirugía tenga experiencia en este procedimiento.

    Para los niños en los que se conoce el riesgo de desarrollar tumores renales, como aquellos que tienen la predisposición genética debido a sus antecedentes familiares o a una afección heredada, se recomienda realizar exámenes regulares en búsqueda de tumores. Generalmente se realiza una ecografía cada 3 meses hasta los 8 años de edad, lo cual ayuda a obtener un diagnóstico temprano en pacientes de alto riesgo.

  2. ¿Qué es el carcinoma de células renales?

    El carcinoma de células renales (CCR) es poco frecuente en niños. Todos los tumores en los riñones en conjunto representan alrededor del 7 % de los cánceres infantiles. El CCR representa solo un 5 % de aquellos tumores en los riñones. Es más común en adolescentes entre los 15 y 19 años y es el cáncer de riñón más común entre los adultos. Los subtipos de CCR incluyen el de translocación, el de células claras, el papilar y el no clasificado. Comparado con los adultos, los niños con carcinoma de células renales a menudo presentan una enfermedad más avanzada en el momento del diagnóstico (diseminado a los ganglios linfáticos). Sin embargo, los niños tienden a obtener mejores resultados que los adultos, incluso cuando se ven involucrados los ganglios linfáticos locales. Si el cáncer se ha diseminado fuera del riñón y de los ganglios linfáticos hacia otros sitios, como los pulmones o el hígado, el pronóstico es malo.

    Signos y síntomas del carcinoma de células renales

    Los signos y los síntomas comunes del CCR incluyen:

    • Bulto o hinchazón en el abdomen
    • Sangre en la orina
    • Dolor abdominal

    Otros síntomas pueden incluir presión arterial alta, fiebre, pérdida del apetito, pérdida de peso y estreñimiento.

    Factores de riesgo y causas del carcinoma de células renales

    Los niños con algunos síndromes heredados corren un mayor riesgo de desarrollar el carcinoma de células renales. Las afecciones asociadas con el CCR incluyen la enfermedad de Von Hippel-Lindau, esclerosis tuberosa y otros cambios genéticos transmitidos en las familias. Un subtipo de carcinoma de células renales, el carcinoma medular renal, puede asociarse con la anemia de células falciformes. Los tratamientos previos de cánceres infantiles con radiación o quimioterapia también son un factor de riesgo para los tumores renales, incluido el CCR.

    Pronóstico para el carcinoma de células renales

    El pronóstico para los pacientes que tienen el carcinoma de células renales depende de diversos factores:

    • Extensión de la enfermedad en el momento del diagnóstico (estadio del cáncer), incluyendo la diseminación de la enfermedad a los ganglios linfáticos o más allá de estos.
    • Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía
    • Si el cáncer es recurrente (ha regresado)

    La extensión de la enfermedad tiene un fuerte impacto en el pronóstico. Tasa de supervivencia a cinco años para el CCR pediátrico:

    • Estadio I: 90 %
    • Estadio II: 80 %
    • Estadio III: 70 %
    • Estadio IV: 15 %

    Tratamiento del carcinoma de células renales

    La cirugía para extirpar el riñón y los ganglios linfáticos afectados es el principal tratamiento para el carcinoma de células renales.

    El CCR no responde bien a la radiación o a la quimioterapia, y no hay quimioterapia o radioterapia estándar que se use para tratar este cáncer. Los tumores pequeños se pueden tratar con ablación para congelar o quemar las células cancerosas.

    En las personas con CCR avanzado, se puede usar la inmunoterapia.

    Los pacientes deben pedir que se hagan pruebas a los tumores para encontrar factores genéticos como translocaciones. Los pacientes elegibles pueden considerar los ensayos clínicos que incluyan terapias dirigidas, tales como el inhibidor de la tirosina cinasa, el inhibidor de mTOR o la terapia con inhibidor de ALK.

  3. Los tumores en los riñones que son poco frecuentes en los niños incluyen:

    • Tumor rabdoide maligno
    • Sarcoma de células claras del riñón.
    • Nefromas mesoblásticos 

    Tumor rabdoide maligno del riñón

    Los tumores rabdoides malignos ocurren con mayor frecuencia en los niños pequeños y en los bebés. Este cáncer se puede desarrollar en otras partes del cuerpo además del riñón. A menudo, estos tumores no se diagnostican hasta que la enfermedad está más avanzada. Los tumores rabdoides del riñón (TRR) se pueden diseminar al cerebro y a los pulmones. Ocasionalmente, los tumores rabdoides del riñón ocurren junto con tumores teratoideos/rabdoides atípicos ( AT/RT) en el SNC.

    Estos tumores poseen una anomalidad genética común: un cambio en el gen SMARCB1 (también conocido como gen INI1, SNF5 y BAF47). Con menor frecuencia, el tumor rabdoide maligno se produce por una mutación en el gen SMARCA4. Los niños pueden tener esta mutación en cada célula de su cuerpo (mutación en la línea germinal). Los pacientes con tumores rabdoides deben realizarse pruebas para descubrir mutaciones en el gen y recibir asesoramiento genético.

    Una histología desfavorable y la presencia de células anaplásicas (células cancerosas que se dividen rápidamente y que se ven muy diferentes de las células normales) se asocian con tasas de supervivencia más bajas. Para el tumor rabdoide, los pacientes con mayor edad tienden a  tener mejores probabilidades de recuperación. La tasa de supervivencia general en niños que tienen el tumor rabdoide maligno es inferior al 50 %. Los niños con la enfermedad metastásica tienen pronósticos muy malos.

    Los tumores rabdoides malignos (TRM) necesitan cirugía. Una demora en realizar la cirugía se relaciona con menos probabilidades de supervivencia. A pesar de que pueden usarse medicamentos de quimioterapia como parte del tratamiento, la cirugía es la terapia central. Los investigadores están estudiando una terapia multimodal, que incluye la quimioterapia sistémica con vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, carboplatino y etopósido. También se está investigando la terapia dirigida mediante ensayos clínicos. 

    Sarcoma de células claras del riñón

    El sarcoma de células claras del riñón (SCCR) es muy poco frecuente. Este cáncer representa menos del 3 % de los tumores de riñón pediátricos. Solo se diagnostican alrededor de 20 niños por año con sarcoma de células claras en los Estados Unidos. Se encuentra con más frecuencia en niños de 1 a 4 años y se presenta con mayor frecuencia en niños varones. Una menor edad y una extensión más grande de la enfermedad en el momento del diagnóstico se asocian con resultados menos favorables. En comparación con otros tumores en los riñones, el SCCR tiene más probabilidades de diseminarse a los huesos. Sin embargo, se observa metástasis en menos del 5 % de los pacientes en el momento del diagnóstico inicial. Los lugares comunes a los que la enfermedad se disemina incluyen los pulmones, los huesos, el cerebro y los tejidos blandos.

    El tratamiento para el sarcoma de células claras del riñón incluye cirugía para extirpar el riñón (nefrectomía). El diagnóstico del SCCR se hace de acuerdo a la histología del tumor. La terapia multimodal incluye cirugía, quimioterapia que incluye la doxorrubicina y radiación después de la cirugía. En el estudio más reciente de Children's Oncology Group, los niños recibieron quimioterapia de combinación con vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etopósido junto con cirugía y radiación.

    Los pacientes a los que se les ha tratado el sarcoma de células claras del riñón están en riesgo de tener recurrencias tardías. Los lugares más comunes donde se presenta la recurrencia son el cerebro y los pulmones. Los exámenes regulares, incluyendo pruebas por imágenes, son parte de la atención de seguimiento. La función renal y los efectos tardíos de la terapia también deben monitorearse en los pacientes. 

    Existen reportes sobre duplicaciones internas en tándem del gen BCOR en el sarcoma de células claras del riñón (SCCR), pero esta anormalidad en el gen no está asociada con ningún síndrome genético o afección clínica. La genética del tumor puede permitir que se realicen tratamientos con terapias dirigidas en el futuro.

    Nefroma mesoblástico o nefroma mesoblástico congénito

    El nefroma mesoblástico es un tumor que normalmente se encuentra en los recién nacidos y en los bebés. El síntoma principal es la presencia de un bulto o masa en el abdomen. Alrededor del 90 % de los pacientes reciben el diagnóstico dentro del primer año de vida. Es más común en los niños varones. A veces, el diagnóstico se hace antes del nacimiento mediante una ecografía prenatal. Tener menor edad (menos de 3 meses) es más favorable para los pacientes que tienen nefroma mesoblástico.

    Existen dos tipos principales de nefromas mesoblásticos: el clásico y el celular. El nefroma mesoblástico clásico se diagnostica de manera prenatal o antes de los 3 meses de edad. El nefroma mesoblástico celular está asociado con una translocación genética y tiene un riesgo mayor de recurrencia.

    La cirugía para extirpar el riñón (nefrectomía) es el tratamiento principal. En algunos casos, también puede usarse quimioterapia. Las terapias dirigidas para tumores con factores genéticos se están estudiando en ensayos clínicos. El pronóstico para el nefroma mesoblástico es muy bueno, y la tasa de supervivencia es superior al 95 %.

La vida después del cáncer de riñón

Monitoreo de recurrencia

Los pacientes recibirán atención de seguimiento durante un periodo para observar si hay recurrencia después de que termina el tratamiento. El equipo médico hará recomendaciones específicas con respecto a la frecuencia y los tipos de pruebas necesarias. Los pacientes con ciertos síndromes o afecciones genéticas heredadas pueden estar en riesgo de tener cánceres futuros y necesitan atención adicional.

La vida después de una nefrectomía

Los pacientes a quienes se les ha extirpado un riñón pueden llevar vidas normales y activas con un riñón. No obstante, es importante que las familias analicen las necesidades médicas y los hábitos en el estilo de vida con el médico. Los pacientes deben recibir atención médica regular con un control al menos una vez al año. Las pruebas deben incluir la presión arterial, el funcionamiento del riñón (BUN, creatina) y un análisis de orina. Si se encuentran problemas, los pacientes deben recibir seguimiento con un nefrólogo.

Maneras de proteger la salud de los riñones

  • Beba suficiente agua, entre 6 y 8 vasos por día, y evite la deshidratación. Tenga especial cuidado de mantenerse hidratado cuando esté realizando algún deporte o se encuentre en climas calurosos.
  • Limite el consumo de cafeína.
  • Tenga cuidado con el uso de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), ya que el consumo excesivo de estos medicamentos puede dañar los riñones cuando se toman en dosis muy altas o con mucha frecuencia. Evite estos medicamentos cuando sea posible y consulte con un médico antes de tomarlos.
  • Consulte con un médico o farmaceuta antes de tomar un medicamento nuevo. Esto incluye medicamentos con receta o de venta libre, así como también suplementos a base de hierbas. Asegúrese de que todos los proveedores de atención médica y los farmaceutas sepan si el paciente tiene solo un riñón.
  • Evite el estreñimiento manteniéndose hidratado y comsumiendo fibra. Tome medicamentos para ablandar las heces si un médico lo recomienda.
  • Asegúrese de que los niños estén listos antes de comenzar con el entrenamiento para ir al baño para evitar problemas con la retención de orina. 
  • Llame a un médico si se presenta cualquier signo de infección del tracto urinario (ITU) o infección en el riñón.
  • Manténgase físicamente activo. La mayoría de las actividades físicas y de los deportes (incluidos los deportes de contacto) suponen poco o ningún riesgo para la salud de sus riñones. Hable con su proveedor de atención médica sobre las actividades y sobre cualquier inquietud que tenga.

Efectos tardíos

Los niños que reciben tratamiento para los tumores en los riñones corren el riesgo de padecer efectos tardíos. Por su salud en general y para prevenir enfermedades, todos los sobrevivientes del cáncer deben adoptar estilos de vida y hábitos alimenticios saludables, así como también continuar realizándose controles y exámenes físicos regulares con un médico general. Los sobrevivientes que han sido tratados con quimioterapia sistémica o radiación deben realizarse controles para detectar efectos agudos y tardíos de la terapia. Las afecciones médicas crónicas graves están presentes hasta 25 años después del diagnóstico en aproximadamente el 25 % de los sobrevivientes, de acuerdo con el Estudio de sobrevivientes de cánceres infantiles (Childhood Cancer Survivor Study). Estas afecciones incluyen segundos cánceres (mayor riesgo después de una exposición a la radiación y a ciertos medicamentos de quimioterapia), insuficiencia cardíaca congestiva (exposición a la doxorrubicina), esterilidad o complicaciones durante el embarazo (mayor riesgo después de una exposición a múltiples agentes diferentes de quimioterapia) y enfermedad del riñón en su estadio final o insuficiencia renal. Los sobrevivientes que tuvieron una nefrectomía corren un riesgo mayor de tener problemas de riñón.


Revisado: Junio de 2018