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Tumeurs rénales

Que sont les tumeurs rénales ?

Les tumeurs rénales (rein) apparaissent lorsque des cellules cancéreuses se forment dans les tissus rénaux. Ces tumeurs représentent environ 7 % de tous les cancers pédiatriques.

Il existe différents types de tumeurs rénales chez les enfants. La tumeur de Wilms (néphroblastome) est un type de tumeur rénale pédiatrique.

Les reins sont une paire d'organes situés de part et d'autre de la colonne vertébrale, à l'arrière de l'abdomen. Ils filtrent et nettoient le sang. Les reins fabriquent également l'urine.

Illustration d'un enfant avec schéma des organes et les reins identifiés et en surbrillance

Les reins sont situés de part et d'autre de la colonne vertébrale, à l'arrière de l'abdomen. Leur fonction principale est de filtrer et de nettoyer le sang ainsi que de fabriquer l'urine.

La tumeur de Wilms est également connue sous le nom de néphroblastome. Il s'agit du cancer du rein le plus fréquent chez les enfants. Aux États-Unis, environ 500 enfants sont diagnostiqués avec une tumeur de Wilms chaque année. Elle est le plus souvent découverte chez des enfants de moins de 5 ans.

Le carcinome à cellules rénales est la tumeur rénale la plus fréquente chez les adolescents de 15 à 19 ans.

Les autres tumeurs rénales incluent :

  • le sarcome rénal à cellules claires ;
  • la tumeur rhabdoïde maligne ;
  • les néphromes mésoblastiques.

Parfois, le cancer peut s'être propagé avant le diagnostic. Cela dépend du type de tumeur de votre enfant. La tumeur de Wilms, par exemple, se propage rarement au cerveau.

Le cancer peut notamment se propager aux zones suivantes :

  • Poumons
  • Foie
  • Os
  • Ganglions lymphatiques

Pour la plupart des tumeurs rénales, le traitement dépend de la tumeur. Il peut inclure les éléments suivants :

Le traitement et le pronostic des tumeurs rénales dépendent du type de tumeur et de sa propagation éventuelle à d'autres organes. Le médecin de votre enfant est votre meilleure source d'information concernant le cas de votre enfant. 

Symptômes des tumeurs rénales

Les signes et symptômes courants des tumeurs rénales sont les suivants :

  • Masse ou gonflement de l'abdomen
  • Sang dans l'urine
  • Douleurs à l'abdomen
  • Hypertension
  • Fièvre
  • Une perte d'appétit
  • Une perte de poids
  • Constipation qui ne disparaît pas avec un traitement
  • Fatigue
  • Confusion
  • Soif excessive
  • Vomissements

Facteurs de risque des tumeurs rénales

Certains syndromes génétiques ou d'autres pathologies peuvent augmenter le risque de tumeur rénale. Mais la plupart des tumeurs rénales ne sont pas d'origine génétique.
Les pathologies génétiques qui augmentent le risque incluent :

  • le syndrome WAGR ;
  • le syndrome de Denys-Drash ;
  • les syndromes de surcroissance (tels que le syndrome de Beckwith-Wiedemann).

Si l'équipe de soins de votre enfant pense qu'une pathologie génétique pourrait être à l'origine de sa tumeur, elle peut suggérer des tests génétiques.

Diagnostic des tumeurs rénales

Les tests permettant de diagnostiquer les tumeurs rénales sont les suivants :

  • Antécédents médicaux du patient
  • Antécédents médicaux familiaux pour savoir si le cancer s'est transmis dans la famille
  • Examen physique
  • Examens en laboratoire pour analyser le sang et les urines, notamment :
    • Hémogramme complet
    • Tests des fonctions hépatique et rénale pour évaluer le fonctionnement des organes
    • Tests des électrolytes pour examiner les niveaux de sodium, de chlorure, de magnésium, de potassium et de calcium
    • Analyse d'urine pour détecter la présence de sucre, de protéines, de sang et de bactéries dans les urines
  • Imagerie de l'abdomen pour déterminer si une tumeur est présente, sa taille et si elle s'est propagée
  • Examen des tissus prélevés sur la tumeur. Cela aidera les médecins à en savoir plus sur le type de cancer. Cette opération peut être effectuée par biopsie ou après l'ablation de la tumeur.
Des tests d'imagerie tels que l'échographie aident les médecins à déterminer la taille de la tumeur. Les échographies indiquent également si la tumeur s'est étendue.

Des tests d'imagerie tels que l'échographie aident les médecins à déterminer la taille de la tumeur. Les échographies indiquent également si la tumeur s'est étendue.

Stadification des tumeurs rénales

Propagation. Les tests d'imagerie, la chirurgie et l'examen pathologique fournissent des informations sur le stade de la maladie. Pour tous les types de tumeurs rénales :

  • Aux stades 1 et 2 de la maladie, le cancer ne s'est pas propagé à l'extérieur des reins.
  • Au stade 3, la maladie s'est propagée à l'extérieur des reins. Cependant, le cancer reste localisé dans l'abdomen.
  • Au stade 4, la maladie s'est propagée à l'extérieur de l'abdomen. Elle peut avoir atteint :
    • la poitrine ;
    • les ganglions lymphatiques.
  • Au stade 5 de la maladie (pour la tumeur de Wilms uniquement), les deux reins sont affectés.

Les patients dont le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps ont un pronostic plus défavorable. C'est parce que le cancer est plus grave. Il est également plus difficile à traiter.

  1. Tumeur de Wilms

    Tumeur de Wilms

    La tumeur de Wilms (WT), également appelée néphroblastome, est le type de cancer du rein le plus fréquent chez les enfants. Environ 500 nouveaux cas sont diagnostiqués aux États-Unis chaque année. Environ 75 % des patients diagnostiqués avec une tumeur de Wilms ont moins de 5 ans.

    La tumeur de Wilms peut affecter un ou les deux reins. Les enfants atteints d'une tumeur de Wilms sont généralement diagnostiqués à l'âge de 2 ou 3 ans si les deux reins sont affectés (bilatérale) et à l'âge de 3 ou 4 ans si un rein est affecté (unilatérale).

    Environ 5 à 10 % des patients présentent une maladie bilatérale ou multicentrique (plusieurs tumeurs dans le rein) au moment du diagnostic.

    Symptômes de la tumeur de Wilms

    Les signes et symptômes courants de la tumeur de Wilms sont les suivants :

    • Masse ou gonflement de l'abdomen
    • Sang dans l'urine
    • Douleurs à l'abdomen
    • Hypertension
    • fièvre ; 
    • Une perte d'appétit
    • Une perte de poids
    • Constipation
    • Fatigue
    • Soif excessive
    • Vomissements

    Certains enfants peuvent être traités pour une constipation pendant quelques mois avant qu'un diagnostic de tumeur de Wilms ne soit posé.

    Facteurs de risque de la tumeur de Wilms

    Dans la plupart des cas, il n'y a pas de cause évidente à la tumeur de Wilms.

    • Elle affecte les hommes et les femmes de manière égale.
    • Les filles sont plus susceptibles d'avoir les deux reins affectés au moment du diagnostic.
    • Elle est plus fréquente chez les enfants noirs que chez les enfants blancs.
    • Elle est moins fréquente chez les populations asiatiques.
    • Environ 10 % des patients atteints d'une tumeur de Wilms présentent des maladies héréditaires qui augmentent le risque. Notamment :
      • le syndrome WAGR ;
      • le syndrome de Denys-Drash ;
      • les syndromes de surcroissance (tels que le syndrome de Beckwith-Wiedemann).

    Traitement de la tumeur de Wilms

    Si l'équipe de soins de votre enfant soupçonne une tumeur de Wilms, une intervention chirurgicale est généralement effectuée pour retirer le rein.

    Si un seul rein est affecté, l'ensemble du rein est souvent retiré. Les personnes peuvent vivre normalement et en bonne santé avec un seul rein.

    Si la tumeur rénale de votre enfant ne peut pas être retirée au moment du diagnostic ou s'il présente des tumeurs dans les deux reins, il sera traité par chimiothérapie avant la chirurgie.

    Si votre enfant présente une tumeur de Wilms dans les deux reins, une chirurgie peut être effectuée pour ne retirer qu'une partie de chaque rein. Il recevra une chimiothérapie supplémentaire après la chirurgie.

    Selon l'état de votre enfant, le traitement peut également inclure une radiothérapie.

    Les patients éligibles peuvent envisager de participer à un essai clinique.

    Pronostic de la tumeur de Wilms

    En général, la tumeur de Wilms est une maladie curable. Les taux de survie à cinq ans des patients atteints d'une tumeur de Wilms présentant une histologie moins agressive sont supérieurs à 90 %.

    Le pronostic dépend des facteurs suivants :

    • Âge au moment du diagnostic. Les patients diagnostiqués avant l'âge de 10 ans ont généralement un meilleur pronostic.
    • Stade du cancer au moment du diagnostic
    • Pathologie (apparence des cellules au microscope) et/ou caractéristiques moléculaires de la tumeur. Les cellules sont identifiées comme favorables ou défavorables.
      • Une histologie défavorable (également appelée anaplasie) signifie qu'il y a plus de cellules cancéreuses qui se divisent rapidement et semblent très différentes des cellules normales. Ces cellules sont plus difficiles à traiter et associées à des taux de survie plus faibles. Elles peuvent êtres localisées dans une zone (focales) ou se propager à toute la tumeur (diffuses).
    • Facteurs génétiques et marqueurs moléculaires de la tumeur
    • Si le cancer est réapparu

    Le médecin de votre enfant est votre meilleure source d'information concernant le cas de votre enfant. 

  2. Carcinome à cellules rénales

    Carcinome à cellules rénales

    Le carcinome à cellules rénales (CCR) est rare chez les enfants. L'ensemble des tumeurs rénales représentent environ 7 % des cancers pédiatriques. Le CCR ne représente que 5 % de ces tumeurs rénales.

    Le CCR est plus fréquent chez les adolescents âgés de 15 à 19 ans. Il s'agit du cancer du rein le plus fréquent chez les adultes. Les sous-types de CCR sont les suivants :

    • CCR de type de translocation
    • CCR à cellules claires
    • CCR papillaires
    • CCR non classés

    Les enfants atteints de CCR sont souvent diagnostiqués avec un cancer plus avancé que les adultes. Mais les enfants ont tendance à avoir de meilleurs résultats. Cela se vérifie même si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques voisins.

    Si le cancer s'est propagé à l'extérieur des reins et des ganglions lymphatiques à d'autres régions telles que les poumons ou le foie, le pronostic est défavorable.

    Symptômes du carcinome à cellules rénales

    Les signes et symptômes courants du CCR sont les suivants :

    • Masse ou gonflement de l'abdomen
    • Sang dans l'urine
    • Douleurs à l'abdomen

    Les autres symptômes sont les suivants :

    • Hypertension
    • Fièvre
    • Une perte d'appétit
    • Une perte de poids
    • Constipation

    Facteurs de risque du carcinome à cellules rénales

    Certaines maladies héréditaires augmentent le risque de développement d'un carcinome à cellules rénales chez les enfants. Notamment :

    • la maladie de von Hippel Lindau ;
    • la sclérose tubéreuse ;
    • la léiomyomatose héréditaire et carcinome à cellules rénales (HLRCC) ;
    • d'autres modifications génétiques héréditaires.

    Le carcinome médullaire rénal est un type rare de carcinome à cellules rénales qui peut être lié à la drépanocytose.

    Le traitement antérieur des cancers pédiatriques par radiothérapie ou chimiothérapie est également un facteur de risque de développement des tumeurs rénales, y compris du carcinome à cellules rénales.

    Traitement du carcinome à cellules rénales

    La chirurgie visant à retirer les reins et les ganglions lymphatiques affectés est le traitement principal des carcinomes à cellules rénales.

    Le CCR ne répond pas bien à la radiothérapie ou à la chimiothérapie. Il n'existe pas de chimiothérapie ou radiothérapie standard pour ce cancer.

    Les petites tumeurs peuvent être traitées par ablation pour geler ou brûler les cellules cancéreuses.

    L'immunothérapie peut être utilisée chez les personnes atteintes d'un CCR avancé ou dont la lésion cible ne peut pas être complètement retirée.

    Certains traitements ciblés ont également été utilisés chez des adultes atteints d'un CCR avancé, mais n'ont pas fait l'objet d'études approfondies chez les enfants.

    Les patients éligibles peuvent envisager de participer à un essai clinique.

    Pronostic du carcinome à cellules rénales

    Les chances de guérison des patients atteints de carcinome à cellules rénales dépendent des facteurs suivants :

    • Stade du cancer au moment du diagnostic :
      • Stade 1 : 90%
      • Stade 2 : 80%
      • Stade 3 : 70%
      • Stade 4 : 15%
    • Possibilité d'une ablation totale de la tumeur par chirurgie
    • Si le cancer est récidivant (est réapparu)
    • Le médecin de votre enfant est votre meilleure source d'information concernant le cas de votre enfant.

  3. Autres tumeurs rénales

    Les tumeurs rénales pédiatriques rares incluent :

    • Tumeur rhabdoïde maligne.
    • Sarcome rénal à cellules claires.
    • Néphromes mésoblastiques. 

    Tumeur rhabdoïde maligne du rein

    Les tumeurs rhabdoïdes malignes (TRM) apparaissent le plus souvent chez les jeunes enfants et les nourrissons. Souvent, ces tumeurs ne sont pas diagnostiquées avant que la maladie ne soit développée à un stade avancé.

    Les tumeurs rhabdoïdes rénales peuvent se propager au cerveau et aux poumons.

    Parfois, une tumeur rhabdoïde rénale survient en même temps qu'une tumeur cérébrale appelée tumeur tératoïde rhabdoïde atypique.

    Les tumeurs rhabdoïdes présentent une modification génétique commune. En cas de diagnostic, il peut être envisagé de faire passer des tests génétiques à votre famille.

    Les enfants peuvent présenter cette mutation dans chaque cellule de leur corps.

    Si votre enfant est atteint d'une tumeur rhabdoïde, vous pouvez rencontrer un conseiller en génétique et discuter avec lui des tests des cellules tumorales et saines permettant de détecter les mutations génétiques qui peuvent entraîner le développement de ces tumeurs.

    Une TRM nécessite une intervention chirurgicale. Des médicaments de chimiothérapie peuvent être utilisés. Il est également possible d'avoir recours à la radiothérapie dans certains cas. Mais la chirurgie constitue le traitement principal. Les chercheurs étudient d'autres options dans le cadre d'essais cliniques.

    Les patients plus âgés atteints de tumeurs rhabdoïdes ont généralement de meilleures chances de guérison. Le taux de survie globale des enfants atteints de TRM est inférieur à 50 %. Les enfants dont la maladie s'est propagée dans l'organisme ont de mauvaises perspectives à long terme.

    Le médecin de votre enfant est votre meilleure source d'information concernant le cas de votre enfant. 

    Sarcome rénal à cellules claires

    Le sarcome rénal à cellules claires (SRCC) est plutôt rare. Il représente moins de 3 % des tumeurs rénales pédiatriques. Chaque année aux États-Unis, seuls 20 enfants environ sont diagnostiqués avec un sarcome à cellules claires.

    Il est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants de 1 à 4 ans. Il survient plus souvent chez les garçons.

    Par rapport aux autres tumeurs rénales, le SRCC est plus susceptible de se propager aux os. Cependant, moins de 5 % des patients ont un cancer qui s'est propagé au moment de leur diagnostic.

    Les sites fréquents de propagation de la maladie sont les suivants :

    • Poumons
    • Os
    • Cerveau
    • Tissus mous

    Le traitement du SRCC comprend une chirurgie visant à retirer le rein. Le traitement peut également inclure une chimiothérapie et une radiothérapie après la chirurgie. À l'avenir, il est possible que d'autres options de traitement soient envisagées, notamment des traitements ciblés.

    Chez les enfants traités pour un SRCC, il existe un risque de réapparition de la tumeur plus tard au cours de leur vie. Le cerveau et les poumons sont les sites les plus fréquents lors de la récidive.

    Un âge plus jeune et une étendue plus importante de la maladie au moment du diagnostic sont associés à des résultats moins favorables. Le médecin de votre enfant est votre meilleure source d'information concernant le cas de votre enfant.

    Néphrome mésoblastique ou néphrome mésoblastique congénital

    Le néphrome mésoblastique survient le plus souvent chez les nouveau-nés et les nourrissons. Le principal symptôme consiste en une grosseur ou une masse au niveau de l'abdomen.

    Environ 90 % des patients sont diagnostiqués avant l'âge de 1 an. Il est plus courant chez les garçons. Parfois, un diagnostic est établi avant la naissance par échographie prénatale.

    Un âge plus jeune (moins de 3 mois) est associé à de meilleurs résultats chez les patients atteints de néphrome mésoblastique.

    Il existe 2 principaux types de néphromes mésoblastiques :

    • Néphrome mésoblastique classique : diagnostiqué avant la naissance ou avant l'âge de 3 mois.
    • Néphrome mésoblastique cellulaire : associé à une translocation génétique. Il présente un risque de récidive plus élevé.

    Une chirurgie visant à retirer le rein constitue le principal traitement. Dans certains cas, une chimiothérapie peut également être administrée. 

    Des traitements ciblés pour les tumeurs présentant des facteurs génétiques sont étudiés dans le cadre d'essais cliniques.

    Le taux de survie en cas de néphrome mésoblastique est supérieur à 95 %. Le médecin de votre enfant est votre meilleure source d'information concernant le cas de votre enfant. 

Prise en charge des patients après un cancer du rein

Surveillance de la récidive

Les patients bénéficieront des soins de suivi afin de dépister toute récidive après le traitement. L'équipe de soins de votre enfant vous proposera les tests dont il a besoin.

Si votre enfant souffre d'un syndrome ou d'une différence génétique héréditaire, il peut avoir besoin de passer des tests génétiques et de recevoir des soins supplémentaires.

La vie après une néphrectomie

Les patients qui ont fait l'objet d'une ablation du rein peuvent mener une vie normale et active.

Il est important de discuter des besoins médicaux et des habitudes de vie avec l'équipe de soins de votre enfant.

Votre enfant aura besoin de soins médicaux réguliers avec un contrôle au moins une fois par an. Les tests peuvent inclure :

  • Tension artérielle
  • Fonction rénale (BUN, créatine)
  • Analyse d'urine

Il est possible que votre enfant ait besoin de consulter un spécialiste des reins appelé néphrologue.

Moyens de protéger la santé rénale

  • Buvez environ 6 à 8 verres d'eau par jour. Restez hydraté lors de la pratique de sport ou par temps chaud.
  • Limitez la consommation de caféine.
  • Faites preuve de prudence lors de l'utilisation de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Ces médicaments peuvent endommager les reins en cas d'utilisation trop fréquente ou de prise d'une dose trop élevée. Évitez ces médicaments dans la mesure du possible. Discutez-en avec l'équipe de soins avant d'en donner à votre enfant.
  • Consultez un médecin ou un pharmacien avant de prendre un nouveau médicament. Cela inclut les médicaments sur ordonnance et en vente libre, ainsi que les compléments naturels. Assurez-vous que tous les prestataires de soins et pharmaciens sont au courant du fait que votre enfant ne possède qu'un seul rein.
  • Évitez la constipation en restant hydraté et en mangeant des fibres. Donnez à votre enfant des médicaments pour ramollir ses selles si son équipe de soins le suggère.
  • Assurez-vous que votre enfant est prêt avant de commencer son apprentissage de la propreté afin d'éviter tout problème de retenue de l'urine.
  • Appelez le médecin en cas de signe d'infection des voies urinaires (IVU) ou d'infection rénale.
  • Être physiquement actif. La plupart des activités physiques et des sports (y compris les sports de contact) ne présentent qu'un risque minime, voire nul, pour la santé rénale. Discutez avec l'équipe de soins de votre enfant des activités et préoccupations éventuelles.

Effets tardifs

Les enfants traités pour des tumeurs rénales sont exposés à un risque d'effets tardifs liés au traitement.

Le fait de mener un mode de vie sain, d'adopter une alimentation saine et d'effectuer des dépistages et bilans réguliers peut contribuer à protéger la santé de votre enfant.

Les survivants traités par chimiothérapie systémique ou par radiothérapie doivent faire l'objet d'une surveillance pour détecter les effets aigus et tardifs du traitement. Selon le type de traitement administré, ces effets peuvent inclure :

  • des cancers secondaires ;
  • une insuffisance cardiaque congestive ;
  • l'infertilité ou des complications pendant la grossesse ;
  • des maladies rénales ou une insuffisance rénale en phase terminale.

Le médecin de votre enfant est votre meilleure source d'information concernant le cas de votre enfant.

Questions à poser à votre équipe de soins

  • Quelles sont nos options de traitement ?
  • Mon enfant aura-t-il des limites après la chirurgie ?
  • Quels sont les effets secondaires possibles de chaque traitement ?
  • Que faire pour gérer les effets secondaires ?
  • Mon enfant devra-t-il être hospitalisé pour son traitement ?
  • À quel endroit peut-il/elle recevoir son traitement ? Est-ce proche de chez nous ou bien devrons-nous nous déplacer ?

Points clés sur les tumeurs rénales

  • Les tumeurs rénales apparaissent lorsque des cellules cancéreuses se forment dans les tissus rénaux.
  • L'équipe de soins de votre enfant aura recours à différents tests, y compris des tests d'imagerie, pour diagnostiquer une tumeur rénale.
  • La chirurgie est l'un des traitements les plus courants dans le cadre des tumeurs rénales.
  • Il est possible de vivre une vie pleine et active avec un seul rein.
  • Votre enfant devra faire l'objet d'un suivi pour dépister toute récidive et surveiller les effets tardifs après le traitement.

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Révision : janvier 2023

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