गुर्दे के ट्यूमर

विल्म्स ट्यूमर के संकेत और लक्षण

विल्म्स ट्यूमर के सामान्य संकेतों और लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• पेट में गाँठ या सूजन 
• पेशाब में खून निकलना
• पेट में दर्द
• उच्च रक्तचाप
• बुखार 
• भूख न लगना
• वजन घटना
• कब्ज

रोगियों को खून में कैल्शियम की उच्च मात्रा (हाइपरकैल्सीमिया) होने के कारण थकान, संभ्रम होना, अत्यधिक प्यास लगना और/या उल्टी होने की समस्या हो सकती है। कुछ बच्चों में विल्म्स ट्यूमर रोग की पहचान करने से पहले कुछ महीनों तक कब्ज का इलाज किया जा सकता है।  

विल्म्स ट्यूमर के जोखिम कारक और कारण

विल्म्स ट्यूमर से पीड़ित अधिकांश बच्चों में, इसका कोई स्पष्ट कारण नहीं है। यह महिलाओं तथा पुरुषों दोनों को समान रूप से प्रभावित करता है। कोकेशियान बच्चों की तुलना में अफ़्रीकी अमेरिकी बच्चों में विल्म्स ट्यूमर अधिक आम है। यह एशियाई लोगों में कम पाया जाता है। विल्म्स ट्यूमर वाले लगभग 10% रोगियों में वंशागुनत चिकित्सीय स्थितियां या दुर्लभ आनुवंशिक सिंड्रोम होते हैं जो जोखिम को बढ़ाते हैं। इन स्थितियों में हेमिहाइपरप्लासिया, एनीरिडिया, डेनिस-ड्रैश सिंड्रोम, मूत्र मार्ग संबंधी विकृतियां (डब्ल्यूएजीआर सिंड्रोम), और अतिवृद्धि सिंड्रोम (बेकविथ-विडमेन सिंड्रोम) शामिल हैं।

विल्म्स ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान

सामान्यतया, विल्म्स ट्यूमर एक इलाज योग्य बीमारी है। विल्म्स ट्यूमर से पीड़ित अनुकूल (कम आक्रामक) शरीरकोष विज्ञान वाले रोगियों की पांच वर्ष की जीवित रहने की दरें 90% से अधिक हैं।

पूर्वानुमान बहुत से कारको पर निर्भर करता है। इनमें शामिल है:

• रोग की पहचान के समय उम्र। कम आयु (10 वर्ष से कम आयु) में रोग की पहचान किए गए रोगियों का आमतौर पर एक बेहतर पूर्वानुमान होता है।
• रोग की पहचान करने के दौरान बीमारी की अधिकता (कैंसर का स्तर) जिसमें ट्यूमर का आकार और यह कितना फैला है शामिल हैं।
• ट्यूमर का शरीरकोष विज्ञान (माइक्रोस्कोप में कोशिकाएं कैसी दिखती हैं) और/या आणविक लक्षण। कोशिकाओं की पहचान अनुकूल या प्रतिकूल के रूप में की जाती है। प्रतिकूल शरीरकोष विज्ञान का अर्थ अधिक एनाप्लास्टिक कोशिकाएं होना है (कैंसर कोशिकाएं जो तेजी से विभाजित होती हैं और सामान्य कोशिकाओं से बहुत भिन्न दिखाई देती हैं)। इन कोशिकाओं का इलाज करना कठिन होता है और इसमें जीवित रहने की दरें कम होती हैं। 
• आनुवंशिक कारक और ट्यूमर के आणविक मार्कर।
• क्या कैंसर दुबारा हुआ है (वापस आया है)।

विल्म्स ट्यूमर का इलाज

अमेरिका में, विल्म्स ट्यूमर से पीड़ित रोगी आमतौर पर कैंसर का पता लगते ही गुर्दा निकलवाने (वृक्क उच्छेदन) के लिए सर्जरी करवाते हैं। यदि केवल एक ही गुर्दा प्रभावित होता है, तो अक्सर पूरे गुर्दे को निकाल दिया जाता है। लोग केवल एक गुर्दे के साथ सामान्य, स्वस्थ जीवन जी सकते हैं।

रोगियों को सर्जरी के बाद पूरे शरीर में संयोजन कीमोथेरेपी प्राप्त होती है।

सर्जरी और शरीरकोष विज्ञान परिणामों के आधार पर, इलाज में रेडिएशन थेरेपी भी शामिल हो सकती है।

जिन बच्चों में रीनल (गुर्दे के) ट्यूमर होने का जोखिम होने के बारे में पहले से पता है, जैसे कि वे बच्चे जिनमें पारिवारिक इतिहास या किसी आनुवंशिक स्थिति के कारण आनुवंशिक प्रवृत्ति है, उनके लिए ट्यूमर की नियमित जांच करवाने की सलाह दी जाती है। आमतौर पर 8 वर्ष की आयु तक हर 3 महीने में पेट का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। यह उच्च जोखिम वाले रोगियों में शुरू में ही रोग की पहचान करने में मदद करता है।

रीनल सेल कार्सिनोमा क्या है?

रीनल सेल कार्सिनोमा के संकेत और लक्षण

आरसीसी के सामान्य संकेतों और लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• पेट में गाँठ या सूजन
• पेशाब में खून निकलना
• पेट में दर्द

अन्य लक्षणों में उच्च रक्तचाप, बुखार, भूख न लगना, वजन कम हो जाना और कब्ज जैसे लक्षण शामिल हो सकते हैं।

रीनल सेल कार्सिनोमा के जोखिम कारक और कारण

कुछ वंशानुगत सिंड्रोम बच्चों में रीनल सेल कार्सिनोमा के जोखिम को अधिक बढ़ाते हैं। आरसीसी से जुड़ी स्थितियों में वॉन हिप्पेल-लिंडाऊ बीमारी, ट्युबरस स्क्लेरोसिस और परिवारों में वंशागत स्थानांतरित होने वाले अन्य वंशाणु परिवर्तन शामिल हैं। रीनल सेल कार्सिनोमा, रीनल मेडुल्लारी कार्सिनोमा, सिकल सेल रोग से संबद्धित हो सकते हैं। बचपन में होने वाले कैंसर के लिए रेडिएशन या कीमोथेरेपी से किया गया पिछला इलाज भी, आरसीसी सहित, रीनल (गुर्दे के) ट्यूमर का एक जोखिम कारक होता है।

रीनल सेल कार्सिनोमा के लिए पूर्वानुमान

रीनल सेल कार्सिनोमा से पीड़ित रोगियों के लिए रोग पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है:

• लसिका ग्रंथियों या उससे आगे भी कैंसर के फैलाव सहित रोग की पहचान करते समय रोग की अधिकता (कैंसर का स्तर)
• क्या सर्जरी से ट्यूमर पूरी तरह निकल सकता है या नहीं
• क्या कैंसर दुबारा हुआ है (वापस आया है)

रोग की अधिकता, रोग पूर्वानुमान को बहुत प्रभावित करती है। बच्चों में होने वाले आरसीसी के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर:

• स्तर I: 90%
• स्तर II: 80%
• स्तर III: 70%
• स्तर IV: 15%

रीनल सेल कार्सिनोमा का इलाज

गुर्दे और प्रभावित लसिका ग्रंथियों को निकालने के लिए सर्जरी रीनल सेल कार्सिनोमा का एक प्रमुख इलाज है।

आरसीसी कीमोथेरेपी के प्रति बहुत अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देता और इस कैंसर के लिए किसी भी मानक कीमोथेरेपी या रेडिएशन थेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता। छोटे ट्यूमर का इलाज कैंसर कोशिकाओं को फ़्रीज़ करने या उन्हें जलाने के लिए अंशोच्छेदन द्वारा किया जा सकता है।

अधिक विकसित आरसीसी वाले रोगियों के लिए प्रतिरक्षा बढ़ाने का उपचार (इम्यूनोथेरेपी) का उपयोग किया जा सकता है।

रोगियों में स्थानान्तरण जैसे आनुवंशिक कारकों के लिए ट्यूमर की जांच की जानी चाहिए। योग्य रोगी बीमारी के परीक्षण के बारे में विचार कर सकते हैं जिसमें लक्षित इलाज शामिल हैं, जैसे टायरोसिन किनेज इनहिबिटर, एमटोर इनहिबिटर या एएलके इनहिबिटर थेरेपी।

गुर्दे का मैलिगनैन्ट रबडॉइड कैंसर

मैलिगनैन्ट रबडॉइड कैंसर ज़्यादातर छोटे बच्चों और शिशुओं में पाया जाता है। यह कैंसर गुर्दे के साथ-साथ शरीर के अन्य स्थानों में हो सकता है। अक्सर, इन ट्यूमर का तब तक पता नहीं लग पाता जब तक कि बीमारी अधिक विकसित नहीं हो जाती। गुर्दे के रबडॉइड ट्यूमर (आरटीके) मस्तिष्क और फेफड़ों तक फैल सकते हैं। कभी-कभी, गुर्दे के रबडॉइड ट्यूमर सीएनएस में एटिपिकल टेराटॉइड/रबडॉइड ट्यूमर (एटीआरटी) के साथ उत्पन्न हो सकते हैं।

इन ट्यूमर में एक समान आनुवंशिक असामान्यता होती है: स्मार्कबी1 वंशाणु (जिसे आईएनआई1, एसएनएफ5 और बीएएफ 47 वंशाणु के रूप में भी जाना जाता है) में परिवर्तन। आमतौर पर कम ही होता है कि मैलिगनैन्ट रबडॉइड ट्यूमर स्मार्कए4 वंशाणु में उत्परिवर्तन के कारण होता हो। बच्चों में यह उत्परिवर्तन उनके शरीर की हर कोशिका में हो सकता है (जनन-रेखा उत्परिवर्तन)। रबडॉइड ट्यूमर से पीड़ित रोगियों की वंशाणु उत्परिवर्तनों के लिए जांच होनी चाहिए और उन्हें आनुवांशिक सलाह लेनी चाहिए।

प्रतिकूल शरीरकोष विज्ञान और एनाप्लास्टिक कोशिकाएं (कैंसर कोशिकाएं जो तेजी से विभाजित होती हैं और सामान्य कोशिकाओं से बहुत भिन्न दिखाई देती हैं) जीवित रहने की कम दर से जुड़ी हैं। रबडॉइड ट्यूमर में, बड़ी आयु के रोगियों को स्वास्थ्य लाभ होने की अधिक संभावना होती है। मैलिगनैन्ट रबडॉइड ट्यूमर से पीड़ित बच्चों में जीवित रहने की कुल दर 50% से कम है। कैंसर फैला हुआ (मेटास्टैटिक) बीमारी वाले बच्चों में बहुत ही खराब पूर्वानुमान होता है।

मैलिगनैन्ट रबडॉइड ट्यूमर (एमआरटी) में सर्जरी की आवश्यकता होती है। सर्जरी में देरी जीवित रहने की कम संभावना के साथ जुड़ी हुई है। हालांकि इलाज के भाग के रूप में कीमोथेरेपी दवाइयों का उपयोग किया जा सकता है, फिर भी सर्जरी इसका मुख्य इलाज है। शोधकर्ता बहुविध इलाज का अध्ययन कर रहे हैं, जिसमें विन्क्रिस्टाईन, साइक्लोफॉस्फोमाइड, डॉक्सोरूबिसिन, कार्बोप्लैटिन और इटॉप्साइड के साथ पूरे शरीर में दी जाने वाली कीमोथेरपी शामिल है। बीमारी के परीक्षण के माध्यम से लक्षित इलाज की भी जांच चल रही है। 

गुर्दे का क्लीयर सेल सारकोमा

गुर्दे का क्लीयर सेल सारकोमा (सीसीएसके) एक बहुत दुर्लभ प्रकार का कैंसर है। यह कैंसर बच्चों में होने वाले गुर्दे के 3% से कम ट्यूमर का प्रतिनिधित्व करता है। अमेरिका में हर वर्ष लगभग केवल 20 बच्चों में ही क्लीयर सेल सारकोमा पाया जाता है। यह अक्सर 1-4 वर्ष की आयु के बच्चों में पाया जाता है, और यह अधिकतर लड़कों में पाया जाता है। रोग की पहचान करने के दौरान छोटी आयु और रोग का अधिक विस्तार कम अनुकूल परिणाम से जुड़े हैं। गुर्दे के अन्य ट्यूमर की तुलना में, सीसीएसके की हड्डियों में फैलने की अधिक संभावना होती है। हालांकि, रोग की पहचान करने की आरंभिक प्रक्रिया के समय 5% से कम रोगियों में कैंसर का फैलाव (मेटास्टैटिस) दिखता है। कैंसर के फैलने के आम स्थानों में फेफड़े, हड्डी, मस्तिष्क और कोमल ऊतक शामिल हैं।

गुर्दे के क्लीयर सेल सारकोमा के इलाज में गुर्दे को निकालने की सर्जरी (वृक्क उच्छेदन) शामिल है। सीसीएसके रोग की पहचान ट्यूमर के शरीरकोष विज्ञान के आधार पर की जाती है। बहुविध इलाज में सर्जरी, डॉक्सोरूबिसिन सहित कीमोथेरेपी और सर्जरी के बाद रेडिएशन शामिल है। बच्चों के ऑन्कोलॉजी समूह के हाल के अध्ययन में, बच्चों ने सर्जरी और रेडिएशन के साथ विन्क्रिस्टाईन, डॉक्सोरूबिसिन, साइक्लोफॉस्फोमाइड और इटॉप्साइड सहित संयोजन कीमोथेरेपी प्राप्त की।

गुर्दे के क्लीयर सेल सारकोमा के लिए इलाज किए गए रोगियों को देर से रोग के दुबारा होने का जोखिम होता है। रोग के दुबारा होने के सबसे आम स्थान मस्तिष्क और फेफड़े हैं। इमेजिंग जांचों सहित नियमित स्क्रीनिंग, फॉलो-अप देखभाल का हिस्सा है। रोगियों को, गुर्दे की क्रिया और देर से होने वाले प्रभावों के लिए मॉनिटर किया जाना चाहिए।

गुर्दे के क्लीयर सेल सारकोमा (सीसीएसके) में बीसीओआर वंशाणु के आंतरिक अनुक्रमिक द्विगुणन होने की जानकारी मिली है, लेकिन यह वंशाणु असामान्यता किसी आनुवंशिक सिंड्रोम या नैदानिक स्थिति से संबद्धित नहीं है। ट्यूमर आनुवंशिकी से भावी इलाज के लिए लक्षित इलाज निर्धारित किए जा सकते हैं।

मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा या जन्मजात मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा

मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा वह ट्यूमर है जो आमतौर पर नवजात बच्चों और शिशुओं में देखा जाता है। इसका प्रमुख लक्षण पेट में गाँठ या पिंड का होना है। लगभग 90% रोगियों में इस रोग की पहचान जीवन के प्रथम वर्ष में कर ली जाती है। यह लड़कों में अधिक आम होता है। कभी-कभी जन्म से पहले ही प्रीनेटल अल्ट्रासाउंड के माध्यम से रोग की पहचान कर ली जाती है। छोटी आयु (<3 महीने) मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा वाले रोगियों के लिए अधिक अनुकूल होती है।

मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा के दो प्रमुख प्रकार हैं: क्लासिक और सेल्युलर। क्लासिक मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा रोग की पहचान प्रसव-पूर्व या 3 महीने की आयु से पहले कर ली जाती है। सेल्युलर मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा का संबंध आनुवंशिक स्थानान्तरण से है और इसके दुबारा होने का अधिक जोखिम होता है।

गुर्दा निकालने के लिए सर्जरी (वृक्क उच्छेदन) प्रमुख इलाज है। कुछ स्थितियों में, कीमोथेरेपी का उपयोग भी किया जा सकता है। आनुवंशिक कारकों वाले ट्यूमर के लिए, बीमारी के परीक्षण में लक्षित इलाजों का अध्ययन किया जा रहा है। मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा के लिए रोग का पूर्वानुमान बहुत अच्छा है और जीवित रहने की दर 95% से अधिक है।