Пухлини нирок

Симптоми пухлина Вільмса

Загальні ознаки та симптоми пухлини Вільмса:

• шишка або здуття в животі;
• кров у сечі;
• біль у животі;
• підвищений артеріальний тиск;
• лихоманка ;
• втрата апетиту;
• втрата ваги;
• закреп;
• втома;
• надмірна спрага;
• блювота.

Іноді дитину можуть кілька місяців лікувати від запору, перш ніж буде діагностовано пухлину Вільмса.

Фактори ризику  пухлини Вільмса

У більшості випадків немає чіткої причини виникнення пухлини Вільмса.

• Вона з однаковою частотою зустрічається у хлопців і дівчат.
• У дівчат вона частіше виявляється в обох нирках на момент встановлення діагнозу.
• Пухлина частіше зустрічається у дітей негроїдної раси, ніж європеоїдної.
• І ще рідше зустрічається у представників монголоїдної раси.
• Близько 10% пацієнтів із пухлиною Вільмса мають спадкові захворювання які збільшують ризик її виникнення. Сюди входить:
  • синдром WAGR;
  • синдром Дені-Драша;
  • синдром надмірного росту (як-от синдром Беквіта-Відемана).

Лікування пухлини Вільмса

Якщо лікарі підозрюють у вашої дитини пухлину Вільмса, зазвичай проводиться операція з видалення нирки.

Якщо уражена лише одна нирка, часто видаляють всю нирку. Люди можуть жити нормальним, здоровим життям лише з однією ниркою.

Якщо під час діагностики з’яосвується, що пухлину нирки неможливо видалити або якщо дитина має пухлину в обох нирках, перед операцією дитині призначать хіміотерапію.

Якщо дитина має пухлину Вільмса в обох нирках, може бути проведена операція з видалення лише частини кожної нирки. Після проведення операції дитина буде проходити більше сеансів хіміотерапії.

Залежно від стану дитини лікування може також передбачати радіотерапію.

Пацієнти, які відповідають певним критеріям, можуть взяти участь у клінічному дослідженні.

Прогноз для пухлини Вільмса

Загалом пухлина Вільмса є виліковною хворобою. Показники п’ятирічної виживаності пацієнтів із пухлиною Вільмса зі менш агресивною гістологією перевищують 90 %.

Прогноз залежить від кількох факторів:

• Вік на момент встановлення діагнозу. Прогноз для пацієнтів, у яких пухлина виявлена у віці до 10 років, більш сприятливий.
• Стадія раку на момент діагностики
• Клінічні дослідження (як виглядають клітини під мікроскопом) та/або молекулярні особливості пухлини. Клітини визначаються як сприятливі або несприятливі.
  • Несприятливі результати (також відомі як анаплазія) гістологічного дослідження означають наявність великої кількості ракових клітин, які швидко діляться і дуже відрізняються від нормальних клітин. Ці клітини важче лікувати, і вони пов’язані з нижчими показниками виживання. Вони можуть локалізуватися в одній ділянці (осередкові) або поширюватися по всій пухлині (дифузні).
• Генетичні фактори та молекулярні маркери пухлини
• Чи є рак рецидивуючим

Педіатр вашої дитини, найбільш достовірне джерело інформації щодо  її стану. 

Нирково-клітинний рак

Симптоми нирково-клітинного раку

Загальні ознаки та симптоми НКР:

• шишка або здуття в животі;
• кров у сечі;
• біль у животі;

Інші симптоми:

• підвищений артеріальний тиск;
• лихоманка;
• втрата апетиту;
• втрата ваги;
• закреп.

Фактори ризику нирково-клітинного раку

Деякі спадкові захворювання підвищують ризик розвитку нирково-клітинного раку у дітей. Сюди входить:

• Хвороба Гіппеля-Ліндау
• Туберозний склероз
• Спадковий лейоміоматоз та нирково-клітинний рак (HLRCC)
• Інші генні зміни, що передаються у спадок

Один із рідких підтипів нирково-клітинного раку – медулярний рак нирки – може бути пов’язаний із серповидно-клітинною анемією.

Перенесений у дитинстві курс лікування онкозахворювання із застосуванням променевої терапії або хіміотерапії також є фактором ризику ниркових пухлин, зокрема НКР.

Лікування нирково-клітинного раку

Хірургія Видалення нирки та уражених лімфатичних вузлів є основним методом лікування нирково-клітинного раку.

НКР погано реагує на променеву терапію та хіміотерапію. Для цього типу раку не існує стандартних методів хіміотерапії чи радіотерапії.

Невеликі пухлини можна лікувати за допомогою абляції, заморозки або випалювання ракових клітин.

Імунотерапія може призначатися пацієнтам із НКР на пізніх стадіях або будь-яким НЦК з локальним ураженням, яке не може бути повністю видалене.

Певні види цільової терапії також застосовуються у дорослих з НКР на пізніх стадіях, але не були широко вивчені на дітях.

Пацієнти, які відповідають певним критеріям, можуть взяти участь у клінічному дослідженні.

Прогноз нирково-клітинного раку

Прогноз для пацієнтів із нирково-клітинним раком залежить від кількох факторів:

• Стадія раку на момент діагностики:
  • Стадія 1: 90 %
  • Стадія 2: 80%
  • Стадія 3: 70%
  • Стадія 4: 15%
• Чи можна шляхом операції повністю видалити пухлину?
• Чи є рак рецидивуючим (повторним)?
• Педіатр вашої дитини, найбільш достовірне джерело інформації щодо її стану.

Злоякісна рабдоїдна пухлина нирки

Злоякісна рабдоїдна пухлина найчастіше зустрічається у дітей молодшого віку та немовлят. Часто ці пухлини не діагностуються, доки хвороба не перейде на більш запущену стадію.

Рабдоїдні пухлини нирок можуть поширюватися на мозок і легені.

Іноді рабдоїдні пухлини нирки виникають разом із пухлиною головного мозку, що називається атиповою тератоїдною рабдоїдною пухлиною.

Рабдоїдні пухлини мають загальну генетичну аномалію. Після встановлення діагнозу можна провести генетичний аналіз.

Діти можуть мати цю мутацію в кожній клітині тіла.

Якщо у вашої дитини рабдоїдна пухлина, ви можете зустрітися з генетичним консультантом і обговорити аналіз як уражених, так і здорових клітин на наявність генних мутацій, які можуть спричинити розвиток цих пухлин.

Лікування злоякісних рабдоїдних пухлин вимагає хірургічного втручання. Можуть застосовуватися хіміотерапевтичні препарати. У деяких випадках також може застосовуватися опромінення. Але хірургічне втручання є основним методом лікування. На даний момент лікарі вивчають інші варіанти лікування в рамках клінічних досліджень.

Пацієнти старшого віку з рабдоїдними пухлинами, як правило, мають більше шансів на одужання. Загальний показник виживання дітей зі злоякісними рабдоїдними пухлинами становить менше 50%. Для дітей із метастазуванням хвороби по всьому тілу прогноз вкрай несприятливий.

Педіатр вашої дитини, найбільш достовірне джерело інформації щодо її стану. 

Світлоклітинна саркома нирки

Світлоклітинна саркома нирки (ССН) зустрічається дуже рідко. Вона становить менше 3 % пухлин нирок у дітей. Щороку в Сполучених Штатах світлоклітинна саркома діагностується лише приблизно у 20 дітей.

Найчастіше вона зустрічається у дітей віком 1-4 роки. Частіше вона зустрічається у хлопчиків.

Порівняно з іншими пухлинами нирок, ССН частіше поширюється на кістки. Проте менше ніж у 5 % пацієнтів виявляють метастази під час початкової діагностики.

Ця хвороба зазвичай поширюється на:

• Легені
• Кістки
• Мозок
• М’які тканини

Лікування ССН передбачає хірургічне втручання з видаленням нирки. Лікування також може передбачати хіміотерапію та опромінення після операції. У майбутньому можуть бути застосовані інші методи лікування, такі як цільова терапія.

Для пацієнтів, які проходили лікування ССН, існує ризик рецидиву у подальшому житті. Найбільш частими місцями рецидиву є мозок і легені.

Молодший вік і більша стадія захворювання на момент встановлення діагнозу пов’язані з менш сприятливим результатом. Педіатр вашої дитини, найбільш достовірне джерело інформації щодо її стану.

Мезобластна нефрома або вроджена мезобластна нефрома

Мезобластна нефрома зазвичай виникає у новонароджених та немовлят. Основний її симптом — наявність ущільнення або новоутворення в животі.

У 90% пацієнтів це захворювання діагностується протягом першого року життя. Частіше вона зустрічається у хлопчиків. Іноді діагноз ставиться ще до пологів шляхом внутрішньоутробного УЗД.

При мезобластній нефромі для пацієнтів молодшого віку (менше 3 місяців) прогноз більш сприятливий.

Існує 2 основних типи мезобластної нефроми:

• Класична мезобластна нефрома: Діагностується пренатально або у віці до 3 місяців.
• Клітинна мезобластна нефрома: Пов’язана з транслокацією генів. Вона має вищий ризик рецидиву.

Операція з видалення нирки є основним методом лікування. У деяких випадках також може застосовуватися хіміотерапія. 

В даний час в рамках клінічних досліджень вивчається цільова терапія пухлин із генетичними чинниками.

Показник виживання при мезобластній нефромі становить понад 95%. Педіатр вашої дитини, найбільш достовірне джерело інформації щодо її стану.