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肾肿瘤

什么是肾肿瘤?

当肾组织中形成癌细胞时,发生肿瘤。儿童中存在不同类型的肾肿瘤。总体而言,肾肿瘤约占所有儿童癌症的 7%。常见小儿肾肿瘤类型包括肾母细胞瘤(肾胚细胞瘤)和肾细胞癌。

肾是腹部后侧脊柱两侧的一对器官。肾的主要功能是过滤和清洁血液并产生尿。

一名幼儿的器官重叠图(突出显示并标记肾)

肾是腹部后侧脊柱两侧的一对器官。肾的主要功能是过滤和清洁血液并产生尿。

肾母细胞瘤,也称为肾胚细胞瘤,是儿童中最常见的肾癌。美国每年约有 500 名儿童被诊断为肾母细胞瘤。该肿瘤最常见于 5 岁以下儿童。在 15-19 岁的青少年中,最常见的肾肿瘤是肾细胞癌。其他肾肿瘤包括肾透明细胞肉瘤、恶性横纹肌样瘤和中胚层肾瘤。 其他癌症(如肉瘤)可能发生于肾中,但也可能发生于身体的其他部位。

肾肿瘤的常见体征和症状包括腹部肿块、肿胀或疼痛、尿血、高血压、发热、便秘、体重下降或食欲不振。具有某些基因综合征或其他病症可能增加发生肾肿瘤的风险。

根据肿瘤类型,癌症可见于一侧或两侧肾。有时癌症可能在诊断时扩散到肺部、肝脏、骨、脑或淋巴结。

大多数肾肿瘤的治疗取决于肿瘤,可能包括手术化疗和/或放射治疗的联合治疗。肾切除术是指切除全部(根治性肾切除术)或部分(部分肾切除术)肾的手术。肾肿瘤类型和疾病范围影响预后和治疗选择。

肾肿瘤的体征和症状

肾肿瘤的常见体征和症状包括:

  • 腹部肿块或肿胀
  • 尿血
  • 腹痛
  • 高血压
  • 发热
  • 食欲不振
  • 体重下降
  • 便秘

患者可能因血液中钙水平较高(高钙血症)而出现疲劳、意识错乱、过度口渴和/或呕吐。一些患者可能因便秘而接受治疗,但由于潜在的腹部隆起物,症状未得到缓解。

肾肿瘤的诊断

几种类型的检查用于诊断和评估肾肿瘤。这些检查包括:

  • 健康病史和体格检查,用于了解症状、一般健康状况、既往疾病和风险因素。家族史对于确定癌症是遗传性还是非遗传性非常重要。某些遗传病可能会增加一些癌症的风险。
  • 实验室检查,用于检查血液和尿液,包括:
    • 全血细胞计数,以检查血液中红细胞白细胞和血小板数量;红细胞中的血红蛋白量;血液中由红细胞组成的部分。
    • 肝和肾功能检查,以评估器官如何工作。
    • 电解质检查,以检查钠、氯、镁、钾和钙水平。
    • 尿液分析,以检测尿液中的糖、蛋白、血液和细菌。
  • 腹部影像检查,以确认隆起物的存在情况、观察肿瘤大小并确定肿瘤是否已扩散。
    • X 射线使用电磁能量拍摄身体不同部位(如胸部和腹部)的二维照片。
    • 超声或超声波检查使用声波创建肾影像。
    • 计算机断层扫描(CT 扫描)使用一系列 X 射线创建身体内器官和组织的三维影像。可将染料注入静脉,以帮助更清楚地观察器官。
    • 磁共振成像 (MRI) 使用无线电波和磁体创建腹部的详细三维照片。
    • 为了确定癌症是否已扩散至肾以外部位,可进行额外影像检查以检查胸部、脑和骨。
  • 检查肿瘤组织以了解有关细胞组织学和癌症类型的更多信息。这可通过活检或手术切除肿瘤后进行。
超声等影像检查有助于医生了解肿瘤大小。超声也可显示肿瘤是否扩散。

超声等影像检查有助于医生了解肿瘤大小。超声也可显示肿瘤是否扩散。

肾肿瘤分期

癌症分期指示肿瘤大小以及癌症是否已扩散。影像检查、手术和病理学检查可提供疾病分期的信息。对于所有肾肿瘤类型:

  • I 期和 II 期指示未扩散至肾以外部位的局限性疾病。 
  • III 期疾病已扩散至肾以外部位,但癌症仍在腹部内。 
  • IV 期疾病已从腹部扩散至胸部、骨、脑、肝脏或其他淋巴结。 
  • V 期疾病(仅限肾母细胞瘤)意味着累及双肾。

对于所有肾肿瘤,晚期疾病(癌症已扩散或转移至身体其他部位)患者的预后较差,因为疾病更严重且难以治疗。

  1. 什么是肾母细胞瘤?

    肾母细胞瘤 (WT) 也称为肾胚细胞瘤,是儿童中最常见的肾癌类型。美国每年约有 500 例新发病例。约 75% 肾母细胞瘤患者的年龄在 5 岁以下。

    肾母细胞瘤可能累及一侧或两侧肾。如果累及双肾(双侧),则肾母细胞瘤儿童通常在 2-3 岁确诊,如果累及单肾(单侧),则肾母细胞瘤儿童通常在 3-4 岁确诊。5-10% 的患者在诊断时患有双侧或多中心疾病(肾内多发肿瘤)。

    肾母细胞瘤的体征和症状

    肾母细胞瘤的常见体征和症状包括:

    • 腹部肿块或肿胀 
    • 尿血
    • 腹痛
    • 高血压
    • 发热 
    • 食欲不振
    • 体重下降
    • 便秘

    患者可能因血液中钙水平较高(高钙血症)而出现疲劳、意识错乱、过度口渴和/或呕吐。有些儿童在诊断肾母细胞瘤之前,可能会因便秘接受数月的治疗。  

    肾母细胞瘤的风险因素和病因

    对于大多数肾母细胞瘤儿童,没有明确的病因。该疾病对男性和女性的影响程度相等。与白人儿童相比,非洲裔美国儿童更常发生肾母细胞瘤。在亚洲人群中较不常见。约 10% 的肾母细胞瘤患者存在遗传性医疗状况或罕见的基因综合征,增加患病风险。这些状况包括偏侧发育过度、贫血、Denys-Drash 综合征、尿路异常(WAGR 综合征)和过度生长综合征(贝–维综合征)。

    肾母细胞瘤的预后

    一般而言,肾母细胞瘤是一种可治愈的疾病。组织学良好(侵袭性较低)的肾母细胞瘤患者的五年生存率高于 90%。

    预后取决于几个因素。其中包括:

    • 诊断时的年龄。诊断时年龄较小(小于 10 岁)的患者通常预后较好。
    • 诊断时的疾病范围(癌症分期),包括肿瘤大小及其扩散的程度。
    • 肿瘤的组织学(细胞在显微镜下的外观)和/或分子特征。细胞被确定为良好或不良。组织学不良意味着有更多的间变型细胞(迅速分裂并与正常细胞非常不同的癌细胞)。这些细胞难以治疗,且与较低的生存率相关。 
    • 肿瘤的遗传因素和分子标志物。
    • 癌症是否复发(重新出现)。

    肾母细胞瘤的治疗

    在美国,肾母细胞瘤患者通常在发现癌症后立即接受手术切除肾(肾切除术)。如果仅累及一侧肾脏,则通常会切除整个肾。只有一侧肾也可以过正常健康的生活。

    患者术后接受全身联合化疗。

    根据手术和组织学结果,治疗可能还包括放射治疗。

    组织学良好的肾母细胞瘤的化疗通常涉及两种药物:长春新碱和放线菌素 D,治疗早期疾病(I 期和 II 期)。对于晚期疾病(III 期和 IV 期),通常使用三种药物:长春新碱放线菌素 D多柔比星。根据肿瘤组织学和治疗反应,可能需要其他药物。

    对于诊断时肿瘤位于双肾(双侧)或难以切除的所有肾母细胞瘤患者,可能无法手术。给予全身化疗以缩小肿瘤,后续治疗计划中包括手术和放疗。保留肾单位手术是一种在保留健康肾组织的同时切除肿瘤的手术方法。这使患者能够保留尽可能多的肾功能。这在双侧肾母细胞瘤中尤其重要,以尽量避免可能发生的肾衰竭、透析和移植。在初始化疗后进行保留肾单位手术。手术团队必须有进行该手术的经验。

    对于具有已知肾肿瘤风险的儿童,如因家族史或遗传病而具有遗传倾向的儿童,建议进行定期肿瘤筛查。通常每 3 个月进行一次腹部超声检查,直至 8 岁。这有助于高风险患者的早期诊断。

  2. 什么是肾细胞癌?

    肾细胞癌 (RCC) 在儿童中非常罕见。肾肿瘤总体约占儿童癌症的 7%。RCC 仅占这些肾肿瘤的 5%。在 15-19 岁青少年中更常见,是成人中最常见的肾癌。RCC 亚型包括易位型、透明细胞型、乳头型和未分类。与成人相比,肾细胞癌儿童在诊断时通常表现为更晚期的疾病(扩散至淋巴结)。然而,儿童的结局往往优于成人,即使累及局部淋巴结。如果癌症扩散至肾和淋巴结以外的其他部位,如肺或肝脏,则预后较差。

    肾细胞癌的体征和症状

    RCC 的常见体征和症状包括:

    • 腹部肿块或肿胀
    • 尿血
    • 腹痛

    其他症状可能包括高血压、发热、食欲不振、体重下降和便秘。

    肾细胞癌的风险因素和病因

    一些遗传性综合征使儿童患肾细胞癌的风险升高。与 RCC 相关的状况包括 von Hippel-Lindau 病、结节性硬化症和家族中传递的其他基因改变。肾髓质癌(肾细胞癌亚型)可能与镰状细胞贫血相关。既往放疗或化疗治疗儿童癌症也是肾肿瘤(包括 RCC)的风险因素。

    肾细胞癌的预后

    肾细胞癌患者的预后取决于以下几个因素:

    • 诊断时的疾病范围(癌症分期),包括疾病扩散至淋巴结或淋巴结以外部位
    • 手术是否能完全切除肿瘤
    • 癌症是否复发(重新出现)

    疾病范围严重影响预后。小儿 RCC 的五年生存率:

    • I 期:90%
    • II 期:80%
    • III 期:70%
    • IV 期:15%

    肾细胞癌的治疗

    手术切除肾脏和受累淋巴结是肾细胞癌的主要治疗方法。

    RCC 对放疗或化疗反应不佳,且没有针对这种癌症的标准化疗或放射治疗。小肿瘤可采用消融冷冻或烧灼癌细胞来治疗。

    免疫治疗可用于晚期 RCC 患者。

    患者应接受肿瘤遗传因素(如易位)检测。符合条件的患者可能会考虑包括靶向治疗(如酪氨酸激酶抑制剂、mTOR 抑制剂或 ALK 抑制剂治疗)的临床试验。

  3. 罕见的儿童肾肿瘤包括:

    • 恶性横纹肌样瘤。
    • 肾透明细胞肉瘤。
    • 中胚层肾瘤。 

    肾恶性横纹肌样瘤

    恶性横纹肌样瘤最常见于年幼儿童和婴儿。这种癌症可能发生在身体其他部位以及肾脏。通常,这些肿瘤在疾病恶化之前不会被诊断出来。肾横纹肌样瘤 (RTK) 可扩散至脑和肺部。偶尔,肾横纹肌样瘤与中枢神经系统中的非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤 (ATRT) 同时发生。

    这些肿瘤具有常见的基因异常:SMARCB1 基因(也称为 INI1、SNF5 和 BAF47 基因)改变。较不常见的是,恶性横纹肌样瘤由 SMARCA4 基因突变引起。儿童体内的每一个细胞都可能发生这种突变(生殖细胞突变)。横纹肌样瘤患者应进行基因突变检测并接受遗传咨询。

    不良的组织学和间变型细胞(迅速分裂并与正常细胞非常不同的癌细胞)与较低的生存率相关。在横纹肌样瘤中,年龄较大患者恢复的机会更大。恶性横纹肌样瘤儿童的总体生存率小于 50%。有转移性疾病的儿童预后非常差。

    恶性横纹肌样瘤 (MRT) 需要手术治疗。手术延迟与较低的生存机会相关。虽然化疗药物可作为治疗的一部分,但手术是中心治疗。研究者正在研究多模式治疗,包括长春新碱环磷酰胺多柔比星卡铂依托泊甙的全身化疗。靶向治疗也正通过临床试验进行研究。 

    肾透明细胞肉瘤

    肾透明细胞肉瘤 (CCSK) 非常罕见。该癌症占小儿肾肿瘤的比例不到 3%。在美国,每年仅有大约 20 名儿童诊断为透明细胞肉瘤。最常见于 1-4 岁儿童,更常见于男孩。诊断时年龄越小和疾病范围越大,预后越不佳。与其他肾肿瘤相比,CCSK 更有可能扩散至骨。然而,不到 5% 的患者在初始诊断时显示转移。疾病扩散的常见部位包括肺、骨、脑和软组织。

    肾透明细胞肉瘤的治疗包括手术切除肾脏(肾切除术)。基于肿瘤组织学进行 CCSK 诊断。多模式治疗包括手术、化疗(包括多柔比星)和术后放疗。在最近的儿童肿瘤协作组研究中,儿童接受长春新碱多柔比星环磷酰胺依托泊甙联合化疗以及手术和放疗。

    接受肾透明细胞肉瘤治疗的患者有晚期复发的风险。最常见的复发部位是脑和肺。定期筛查(包括影像检查)是随访照护的一部分。还应监测患者的肾功能和治疗的迟发效应。

    在肾透明细胞肉瘤 (CCSK) 中报告了 BCOR 基因的内部串联重复,但该基因异常与任何基因综合征或临床状况无关。肿瘤遗传学可能允许未来接受靶向治疗

    中胚层肾瘤或先天性中胚层肾瘤

    中胚层肾瘤是一种通常见于新生儿和婴儿的肿瘤。主要症状是腹部出现肿块或隆起物。约 90% 的患者在一岁以内确诊。该病在男孩中更常见。有时在出生前通过产前超声进行诊断。年龄越小(< 3 个月)对中胚层肾瘤患者越有利。

    中胚层肾瘤有两种主要类型:典型和细胞型。典型中胚层肾瘤在产前或 3 个月前确诊。细胞型中胚层肾瘤与基因易位相关,且复发风险较高。

    手术切除肾脏(肾切除术)是主要治疗方法。在某些情况下,也可使用化疗。临床试验正在研究具有遗传因素的肿瘤的靶向治疗。中胚层肾瘤预后良好,生存率大于 95%。

患肾癌后的生活

复发监测

患者将在治疗后一段时间接受随访照护,筛查是否复发。医疗团队将针对所需检测的频率和类型提出具体建议。患有某些遗传性综合征或遗传性疾病的患者可能有未来患癌症的风险,需要额外的治疗。

肾切除术后的生活

切除一侧肾的患者可仅靠另一侧肾过正常有活力的生活。然而,家属务必与医生讨论医疗需求和生活方式习惯。患者应定期接受医学护理,并至少每年进行一次检查。检查应包括血压、肾功能(尿素氮 BUN、肌酐)和尿液分析。如果有问题,应由肾脏科医生对患者进行随访。

保护肾脏健康的方法

  • 喝足够的水,大约每天 6-8 杯,避免脱水。运动时和天气炎热时,要特别小心保持水分充足。
  • 限制咖啡因摄入量。
  • 使用非甾体抗炎药 (NSAID) 应谨慎,因为过量使用这些药物(剂量过大或服用频率过高时)可能会损害肾脏。尽可能避免服用这些药物,并在服用前与医生讨论。
  • 服用新药前,请咨询医生或药剂师。这包括处方和非处方药物以及草药。确保所有医疗服务提供者和药剂师了解患者只有一侧肾脏。
  • 通过保持水分充足和进食纤维避免便秘。如果医生建议,服用软便药物。
  • 在开始训练上厕所之前,确保儿童做好准备,以避免憋尿问题。 
  • 如果出现任何尿路感染 (UTI) 或肾感染的体征,请联系医生。
  • 多运动。大多数体育活动和运动(包括接触性运动)对肾脏健康几乎无风险。咨询医疗服务提供者有关活动和任何顾虑。

迟发效应

接受肾肿瘤治疗的儿童存在与治疗相关的迟发效应风险。为了一般健康和疾病预防,所有癌症生存者均应采用健康的生活方式和饮食习惯,并继续由家庭医生进行定期体检和筛查。对于接受全身化疗或放疗的生存者,应监测其治疗的急性和迟发效应。根据儿童癌症生存者研究,约 25% 的生存者在诊断 25 年后出现严重的慢性健康状况。这些状况包括二次癌症(暴露于放疗和某些化疗药物后风险增加)、充血性心力衰竭(暴露于多柔比星)、不育或妊娠期间并发症(暴露于多种不同化疗药物后风险增加)以及终末期肾病或肾衰竭。接受肾切除术的生存者发生肾问题的风险较高。


审阅时间:2018 年 6 月