Добро пожаловать на веб-сайт

Together — это новый информационный ресурс для всех, кого затронул детский рак: пациентов и их родителей, членов семьи и друзей.

Подробнее

Опухоли почек

Что такое опухоли почек?

Почечные опухоли (опухоли почек) возникают, когда раковые клетки образуются в тканях почки. Существуют разные типы почечных опухолей у детей. Вместе они составляют около 7% от всех случаев рака у детей. Распространенные типы опухолей почек у детей включают в себя опухоль Вильмса (нефробластому) и почечно-клеточный рак.

Почки — это парный орган, расположенный по обе стороны позвоночника в задней части брюшной полости. Их основные функции — фильтрация и очищение крови, а также выработка мочи.

Изображение маленького ребенка с выделенной и обозначенной на схеме органов почкой

Почки — это парный орган, расположенный по обе стороны позвоночника в задней части брюшной полости. Их основные функции — фильтрация и очищение крови, а также выработка мочи.

Опухоль Вильмса (нефробластома) — это наиболее распространенный тип рака почек у детей. В США опухоль Вильмса ежегодно диагностируется примерно у 500 детей. Она чаще всего встречается у детей младше 5 лет. Среди подростков в возрасте 15–19 лет наиболее распространенной опухолью почки является почечно-клеточный рак. Прочие опухоли почки включают в себя светлоклеточную саркому почки, злокачественную рабдоидную опухоль и мезобластнуюнефрому.. Другие типы рака, такие как саркомы, могут возникать в почках, но также могут развиваться и в других частях тела.

Распространенные признаки и симптомы почечных опухолей включают в себя уплотнение, отек или боль в животе, кровь в моче, высокое кровяное давление, жар, запор, уменьшение массы тела или потерю аппетита. Наличие определенных генетических синдромов или других заболеваний может увеличиватьрискразвития почечной опухоли.

В зависимости от типа опухоль может быть обнаружена в одной или обеих почках. Иногда при диагностике выясняется, что рак распространился на легкие, печень, кости, головной мозг или лимфатические узлы.

Лечение большинства почечных опухолей зависит от типа опухоли и может включать в себя сочетание хирургической операции, химиотерапии и/или лучевой терапии. Нефрэктомия — это операция по удалению всей (радикальная нефрэктомия) почки или ее части (частичная нефрэктомия). Тип почечной опухоли и степеньзаболеванияопределяют прогноз и тактику лечения.

Симптомы и признаки опухолей почек

Общие признаки и симптомы опухолей почек:

  • Уплотнение или отек в области живота
  • Кровь в моче
  • Боль в области живота
  • Высокое артериальное давление
  • Жар
  • Потеря аппетита
  • Уменьшение массы тела
  • Запор

У пациентов может наблюдаться повышенная утомляемость, спутанность сознания, чрезмерная жажда и/или рвота из-за высокого уровня кальция в крови (гиперкальциемия). Некоторые пациенты могут лечиться от запоров без облегчения симптомов из-за объемного образования в брюшной полости.

Диагностика опухолей почек

Для диагностики и оценки опухолей почек применяются различные виды исследований. Используют такие исследования:

  • Изучение истории болезни и медицинский осмотр для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. Большое значение имеет сбор семейного анамнеза, позволяющий определить, является ли рак наследственным или ненаследственным. Определенные врожденные патологические состояния могут увеличить риск развития некоторых видов рака.
  • Лабораторные анализы крови и мочи:
    • Общий клинический анализ крови для подсчета количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов; уровня гемоглобина в эритроцитах и пропорции эритроцитов в образце крови.
    • Исследования функции печени и почек для оценки работы этих органов.
    • Анализы на электролиты для измерения уровней натрия, хлора, магния, калия и кальция.
    • Анализ мочи для оценки содержания сахара, белка, крови и бактерий.
  • Диагностическая визуализация брюшной полости для подтверждения наличия новообразования, определения размеров опухоли и степени ее распространения.
    • Рентгенография позволяет получать двумерные изображения различных областей тела, таких как грудная клетка и брюшная полость, с помощью электромагнитной энергии.
    • УЗИ позволяет создать изображение почки с помощью звуковых волн.
    • Компьютерная томография (КТ) позволяет создавать трехмерные изображения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. В вену может быть введено контрастное вещество, чтобы изображение органов при визуализации было более четким.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получать детализированные трехмерные изображения брюшной полости с помощью радиоволн и магнитов.
    • Чтобы определить, распространился ли рак за пределы почки, врачи могут проводить дополнительные процедуры диагностической визуализации грудной клетки, головного мозга и костей.
  • Исследование опухолевой ткани, чтобы узнать больше о гистологии клеток и определить тип рака. Образцы для исследования можно получить с помощью биопсии или после хирургического удаления опухоли.
Процедуры диагностической визуализации, такие как УЗИ, помогают врачам оценить размер опухоли. УЗИ также позволяет выявить степень распространения опухоли.

Процедуры диагностической визуализации, такие как УЗИ, помогают врачам оценить размер опухоли. УЗИ также позволяет выявить степень распространения опухоли.

Определение стадии развития опухоли почки

Стадия указывает на размеры и распространение опухоли. Сведения о стадии заболевания можно получить с помощью процедур диагностической визуализации, хирургической операции и патоморфологического исследования. Для всех типов опухоли почки применяется такая классификация:

  • I и II стадии обозначают локализованное заболевание, которое не распространилось за пределы почки. 
  • Заболевание III стадии распространяется за пределы почки, но остается в пределах брюшной полости. 
  • Заболевание IV стадии распространяется за пределы брюшной полости на грудную клетку, кости, головной мозг, печень или другие лимфатические узлы. 
  • Заболевание V стадии (только для опухоли Вильмса) означает, что поражены обе почки.

Для всех почечных опухолей у пациентов с заболеванием на поздней стадии (рак распространился или метастазировал в другие части тела) прогноз менее благоприятный, так как заболевание носит более серьезный характер и труднее поддается лечению.

  1. Что такое опухоль Вильмса?

    Опухоль Вильмса (ОВ), или нефробластома является наиболее распространенным типом рака почек у детей. В США ежегодно регистрируется около 500 новых случаев. Около 75% пациентов с диагнозом опухоли Вильмса младше 5 лет.

    Опухоль Вильмса может поражать одну или обе почки. У детей опухоль Вильмса обычно диагностируется в возрасте 2-3 лет, если поражены обе почки (двусторонняя), и в возрасте 3-4 лет, если поражена одна почка (односторонняя). У 5–10% пациентов на момент постановки диагноза наблюдается двустороннее или многоочаговое заболевание (множественные опухоли в почке).

    Симптомы и признаки опухоли Вильмса

    Общие признаки и симптомы опухоли Вильмса:

    • Уплотнение или отек в области живота 
    • Кровь в моче
    • Боль в области живота
    • Высокое артериальное давление
    • Жар 
    • Потеря аппетита
    • Уменьшение массы тела
    • Запор

    У пациентов может наблюдаться повышенная утомляемость, спутанность сознания, чрезмерная жажда и/или рвота из-за высокого уровня кальция в крови (гиперкальциемия). Иногда ребенка могут несколько месяцев лечить от запора, прежде чем будет диагностирована опухоль Вильмса.  

    Факторы риска и причины возникновения опухоли Вильмса

    У большинства детей с опухолью Вильмса явная причина заболевания отсутствует. Оно одинаково часто встречается и у мужчин, и у женщин. Опухоль Вильмса чаще встречается у детей негроидной расы, чем европеоидной, и она реже встречается у представителей монголоидной расы. Около 10% пациентов с опухолью Вильмса имеют наследственные заболевания или редкие генетические синдромы, которые увеличивают риск. Это такие заболевания как гемигиперплазия, аниридия, синдром Дениса-Драша, аномалии мочевыводящих путей (синдром WAGR) и синдромы чрезмерного роста (синдром Беквита-Видемана).

    Прогноз при лечении опухоли Вильмса

    Обычно опухоль Вильмса поддается лечению. 5-летняя выживаемость пациентов с благоприятными результатами гистологического исследования (менее агрессивная опухоль) превышает 90%.

    Прогноз зависит от нескольких факторов. К ним относятся:

    • Возраст на момент постановки диагноза. Прогноз для пациентов, у которых опухоль выявлена в младшем возрасте (до 10 лет), обычно более благоприятный.
    • Степень развития заболевания на момент постановки диагноза (стадия рака), включая размер опухоли и степень ее распространения.
    • Результаты гистологического исследования (внешний вид клеток под микроскопом) и/или молекулярные особенности опухоли. Результаты исследования клеток определяются как благоприятные или неблагоприятные. Неблагоприятные результаты гистологического исследования означают наличие большого количества анапластических клеток (раковых клеток, которые быстро делятся и сильно отличаются от нормальных клеток). Эти клетки хуже поддаются лечению и связаны с более низкой выживаемостью. 
    • Генетические факторы и молекулярные маркеры опухоли.
    • Возник ли рак повторно (рецидивировал).

    Лечение опухоли Вильмса

    В США пациентам с опухолью Вильмса, как только рак обнаруживается, обычно проводят хирургическую операцию по удалению почки (нефрэктомию). Если поражена только одна почка, часто удаляют всю почку. Люди могут жить нормальной, здоровой жизнью с одной почкой.

    После операции пациенты проходят системную комбинированную химиотерапию.

    В зависимости от результатов хирургической операции и результатов гистологического исследования лечение может также включать в себя лучевую терапию.

    Для лечения заболевания на ранней стадии (I и II стадии) химиотерапия опухоли Вильмса с благоприятными результатами гистологического исследования чаще всего предполагает применение двух препаратов — винкристина и дактиномицина. Для лечения заболевания на более поздней стадии (III и IV стадии) обычно используются три препарата — винкристин, дактиномицин и доксорубицин. В зависимости от результатов гистологического исследования опухоли и реакции на лечение могут потребоваться дополнительные препараты.

    Не всегда бывает возможно провести хирургическую операцию сразу после постановки диагноза, если опухоль находится в обеих почках (двусторонняя) или ее трудно удалить. В таких случаях назначают системную химиотерапию для уменьшения размера опухоли, после чего в план лечения включаются хирургическая операция и облучение. Нефронсберегающая операция — это хирургический метод удаления опухоли с сохранением здоровых тканей почки. Это позволяет пациенту насколько возможно поддерживать функцию почек. Такой подход особенно важен при двусторонней опухоли Вильмса, чтобы попытаться избежать возможной почечной недостаточности, диализа и трансплантации. Нефронсберегающая операция проводится после предварительной химиотерапии. Важно, чтобы хирургическая бригада имела опыт проведения этой процедуры.

    Для детей с известным риском развития почечных опухолей, например с генетической предрасположенностью, обусловленной семейным анамнезом или врожденным патологическим состоянием, рекомендуется регулярный скрининг на опухоли. УЗИ брюшной полости обычно проводится каждые 3 месяца до достижения возраста 8 лет. Это облегчает раннюю диагностику заболевания у пациентов с высоким риском.

  2. Что такое почечно-клеточный рак?

    Почечно-клеточный рак (ПКР) очень редко встречается у детей. Вместе опухоли почек составляют около 7% от случаев рака у детей. На долю ПКР приходится только 5% из них. Он чаще встречается у подростков в возрасте 15–19 лет и является наиболее распространенным раком почек у взрослых. Подтипы ПКР включают транслокационный тип, светлоклеточный тип, папиллярный тип и неклассифицированный тип. По сравнению со взрослыми, у детей почечно-клеточный рак часто диагностируется на более поздних стадиях (распространение на лимфатические узлы). Однако у детей результаты лечения, как правило, лучше, чем у взрослых, даже при поражении регионарных лимфатических узлов. Если рак распространился за пределы почки и лимфатических узлов на другие области, такие как легкие или печень, прогноз неблагоприятный.

    Признаки и симптомы почечно-клеточного рака

    Общие признаки и симптомы почечно-клеточного рака:

    • Уплотнение или отек в области живота
    • Кровь в моче
    • Боль в области живота

    Прочие симптомы могут включать в себя высокое кровяное давление, жар, потерю аппетита, уменьшение массы тела и запор.

    Факторы риска и причины возникновения почечно-клеточного рака

    Некоторые наследственные синдромы повышают риск возникновения почечно-клеточного рака у детей. Заболевания, связанные с ПКР, включают в себя болезнь Гиппеля-Линдау, туберозный склероз и другие генные изменения, передаваемые по наследству. Один из подтипов почечно-клеточного рака — медуллярный рак почки — может быть связан с серповидно-клеточной анемией. Перенесенный в детстве курс лечения онкозаболевания с применением лучевой терапии или химиотерапии также является фактором риска развития почечных опухолей, включая ПКР.

    Прогноз при лечении почечно-клеточного рака

    Прогноз для пациентов с почечно-клеточным раком зависит от нескольких факторов.

    • Степень развития заболевания на момент постановки диагноза (стадия рака), включая распространение заболевания на лимфатические узлы или за их пределы
    • Возможность полного удаления опухоли путем хирургической операции
    • Возник ли рак повторно (рецидивировал)

    Степень развития заболевания в значительной степени влияет на прогноз. Ниже указаны коэффициенты 5-летней выживаемости для детского ПКР.

    • I стадия: 90%
    • II стадия: 80%
    • III стадия: 70%
    • IV стадия: 15%

    Лечение почечно-клеточного рака

    Хирургическая операция по удалению почки и пораженных лимфатических узлов является основным методом лечения почечно-клеточного рака.

    ПКР плохо реагирует на лучевую терапию и химиотерапию, для этого типа рака не существует стандартных методов химиотерапии или лучевой терапии. Небольшие опухоли можно лечить методом абляции, чтобы заморозить или сжечь раковые клетки.

    Иммунотерапия может назначаться пациентам с ПКР на поздних стадиях.

    Необходимо выполнить анализ опухолей пациентов на наличие таких генетических факторов, как транслокации. Пациенты, соответствующие критериям включения, могут рассмотреть возможность участия в клинических исследованиях; в них входит применение препаратов таргетной терапии, таких как ингибиторы тирозинкиназы, ингибиторы mTOR или ингибиторы ALK.

  3. Редкие опухоли почек у детей:

    • Злокачественная рабдоидная опухоль
    • Светлоклеточная саркома почки
    • Мезобластные нефромы 

    Злокачественная рабдоидная опухоль почки

    Злокачественные рабдоидные опухоли чаще всего встречаются у детей младшего и грудного возраста. Этот рак может возникать как в почках, так и в других частях тела. Часто такие опухоли не диагностируются до более поздних стадий. Рабдоидные опухоли почки (РОП) могут распространяться на головной мозг и легкие. Иногда они возникают вместе с атипичными тератоидно-рабдоидными опухолями (АТРО) в ЦНС.

    Эти опухоли имеют общую генетическую аномалию: изменение гена SMARCB1 (другие названия: INI1, SNF5 и BAF47). Реже злокачественная рабдоидная опухоль вызвана мутацией в гене SMARCA4. Эта мутация может присутствовать в каждой клетке организма ребенка (герминативная мутация). Для пациентов с рабдоидными опухолями следует проводить обследование на наличие генных мутаций и генетические консультации.

    Неблагоприятные результаты гистологического исследования и наличие анапластических клеток (раковых клеток, которые быстро делятся и сильно отличаются от нормальных клеток) связаны с более низкой выживаемостью. Вероятность выздоровления пациентов старшего возраста выше. Общая выживаемость детей со злокачественной рабдоидной опухолью составляет менее 50%. Для детей с метастазированием прогноз крайне неблагоприятный.

    Злокачественные рабдоидные опухоли (ЗРО) требуют хирургического вмешательства. Задержка проведения хирургической операции связана с более низкой вероятностью выживания. Хотя в рамках лечения могут применяться химиотерапевтические препараты, хирургическая операция является основным методом. Исследователи изучают комбинированную терапию, в том числе системную химиотерапию винкристином, циклофосфамидом, доксорубицином, карбоплатином и этопозидом. Таргетная терапия также изучается в ходе клинических исследований. 

    Светлоклеточная саркома почки

    Светлоклеточная саркома почки (СКСП) встречается очень редко и составляет менее 3% от опухолей почек у детей. Каждый год в США светлоклеточная саркома диагностируется только у 20 детей. Чаще всего она встречается у детей в возрасте от 1 до 4 лет, чаще у мальчиков. Младший возраст и более высокая степень развития заболевания на момент постановки диагноза связаны с менее благоприятным исходом. По сравнению с другими опухолями почек, СКСП более склонна к распространению на кости. Однако при обнаружении опухоли метастазы диагностируются менее чем у 5% пациентов. Обычно заболевание распространяется на легкие, кости, головной мозг и мягкие ткани.

    Лечение светлоклеточной саркомы почки включает в себя операцию по удалению почки (нефрэктомия). Диагноз СКСП основывается на результатах гистологического исследования опухоли. Комбинированная терапия включает в себя хирургическую операцию, химиотерапию с применением доксорубина и облучение после операции. В последнем исследовании Детской онкологической группы дети проходили комбинированную химиотерапию винкристином, доксорубицином, циклофосфамидом и этопозидом с хирургической операцией и облучением.

    Для пациентов, проходивших лечение светлоклеточной саркомы почки, существует риск позднего рецидива. Области, в которых чаще всего происходит рецидив, — головной мозг и легкие. Регулярный скрининг, включающий в себя процедуры диагностической визуализации, является частью последующего наблюдения. Пациентам также необходимо следить за возможными нарушениями функции почек и отдаленными последствиями терапии.

    Имеются сведения о внутренней тандемной дупликации гена BCOR при светлоклеточной саркоме почки (СКСП), но эта генетическая аномалия не связана с каким-либо генетическим синдромом или заболеванием. В будущем исследования генетики опухолей могут позволить проводить лечение с помощью таргетной терапии.

    Мезобластная нефрома или врожденная мезобластная нефрома

    Мезобластная нефрома — это опухоль, которая обычно наблюдается у новорожденных и грудных детей. Основной ее симптом — наличие уплотнения или новообразования в области живота. У 90% пациентов это заболевание диагностируется в течение первого года жизни, оно чаще встречается у мальчиков. Иногда диагноз ставится до рождения с помощью пренатального УЗИ. При мезобластной нефроме для пациентов младшего возраста (<3 месяцев) прогноз более благоприятный.

    Существует два основных типа мезобластной нефромы: классическая и клеточная. Классическая мезобластная нефрома диагностируется пренатально или в возрасте до 3 месяцев. Клеточная мезобластная нефрома связана с транслокацией генов и более высоким риском рецидива.

    Хирургическая операция (нефрэктомия) является основным методом лечения. В некоторых случаях также используется химиотерапия. В настоящее время клинические исследования изучают таргетную терапию опухолей с генетическими факторами. Прогноз при мезобластной нефроме очень благоприятный; коэффициент выживаемости составляет более 95%.

Жизнь после рака почки

Мониторинг рецидива

После завершения лечения пациентам нужно будет проходить обследования на предмет рецидива в рамках последующего наблюдения. Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить. Пациенты с определенными наследственными синдромами или генетическими заболеваниями подвержены риску развития рака в будущем и нуждаются в дополнительных обследованиях.

Жизнь после нефрэктомии

Пациенты с удаленной почкой могут вести нормальную, активную жизнь с оставшейся почкой. Тем не менее, важно, чтобы семьи обсудили с лечащим врачом потребность в медицинской помощи и образ жизни. Пациенты должны проходить медицинские осмотры не реже одного раза в год. Обследование должно включать в себя измерение кровяного давления, исследование функции почек (АМК, креатин) и анализ мочи. При обнаружении проблем пациента следует направить к нефрологу.

Способы сохранения здоровья почек

  • Пейте достаточно воды, около 6–8 чашек в день, и избегайте обезвоживания. Во избежание обезвоживания будьте особенно осторожны во время занятий спортом и в жаркую погоду.
  • Ограничьте потребление кофеина.
  • Будьте осторожны при использовании нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), так как их чрезмерное употребление может нанести вред почкам. По возможности избегайте приема этих препаратов и консультируйтесь с врачом перед их приемом.
  • Перед приемом нового лекарственного препарата проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом. Это касается рецептурных и безрецептурных препаратов, а также растительных добавок. Если у пациента одна почка, убедитесь, что все врачи и фармацевты знают об этом.
  • Употребляйте достаточное количество воды и клетчатки для профилактики запоров. Принимайте лекарственные препараты для смягчения стула, если они рекомендованы врачом.
  • Убедитесь, что ребенок готов приучаться к горшку, чтобы избежать проблем из-за удержания мочи. 
  • Обращайтесь к врачу в случае возникновения любых признаков инфекции мочевыводящих путей (ИМП) или почечной инфекции.
  • Поддерживайте физическую активность. Большинство видов физической нагрузки и спорта (включая контактные виды спорта) практически не представляют опасности для здоровья почек. Обсудите виды нагрузки и связанные с ними вопросы с врачом.

Отдаленные последствия

Дети, проходящие лечение опухолей почек, подвержены риску возникновения отдаленных последствий, связанных с терапией. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний всем людям, перенесшим онкозаболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни и режима питания и проходить регулярные осмотры у врача-терапевта. Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших болезнь сохраняются серьезные хронические заболевания через 25 лет после постановки диагноза. Это могут быть вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническая сердечная недостаточность (вследствие воздействия доксорубицина), бесплодие или проблемы во время беременности (риск повышен вследствие воздействия нескольких разных химиотерапевтических препаратов) и терминальная почечная недостаточность или почечная дисфункция. Для перенесших нефрэктомию риск нарушений в работе почек более высок.


Дата изменения: июнь 2018 г.