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Otros nombres/tipos relacionados: Sarcoma de Ewing, tumor neuroectodérmico primitivo periférico, pPNET, tumor de Askin
El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer que crece en los huesos o en el tejido blando alrededor de estos. A menudo, se produce en las piernas, la pelvis, la caja torácica o los brazos. A pesar de que el sarcoma de Ewing es muy poco frecuente, es el segundo tipo más común de tumor óseo pediátrico. Alrededor de 200 niños y adultos jóvenes reciben el diagnóstico de sarcoma de Ewing cada año en los Estados Unidos.
El sarcoma de Ewing a menudo se origina en los huesos. Sin embargo, un pequeño porcentaje de pacientes desarrolla tumores fuera de los huesos (extraóseos).
El sarcoma de Ewing se observa con más frecuencia en niños mayores y adolescentes. Si el cáncer se detecta de manera temprana, antes de que la enfermedad se disemine, la probabilidad de sobrevivir a largo plazo es de aproximadamente el 70 %. La probabilidad de cura es mucho menor si la enfermedad se ha diseminado.
No se sabe por qué el sarcoma de Ewing se desarrolla en algunos niños, pero ciertos factores pueden aumentar el riesgo, como la edad, el género y el origen étnico.
Los síntomas del sarcoma de Ewing dependen del lugar donde esté ubicado el tumor. Los signos y los síntomas comunes del sarcoma de Ewing incluyen:
El dolor puede empeorar con el correr de las semanas o los meses y puede provocar que el niño se despierte de noche. Debido a que los síntomas del sarcoma de Ewing pueden confundirse con los dolores o las lesiones normales de la infancia, puede demorar un tiempo hasta que se obtenga el diagnóstico.
Se usan varios tipos de procedimientos y pruebas para diagnosticar el sarcoma de Ewing. Estos incluyen lo siguiente:
Rayos X del fémur de un paciente con cáncer pediátrico en el que se marca el tamaño de un sarcoma de Ewing
Los rayos X muestran al sarcoma de Ewing en la cadera de un paciente con cáncer pediátrico
El escaneo TC del tórax muestra que el sarcoma de Ewing se ha diseminado a los pulmones.
El sarcoma de Ewing se describe generalmente como localizado o metastásico. Que la enfermedad esté localizada significa que hay un tumor en solo un lugar del cuerpo. Que el sarcoma de Ewing sea metastásico significa que el cáncer se ha diseminado a otros lugares, tales como los pulmones, los huesos o la médula ósea.
Aproximadamente el 25 % de los pacientes tienen enfermedad mestastásica en el momento deldiagnóstico. Alrededor de la mitad de aquellos pacientes tienen la enfermedad diseminada a los pulmones en el momento del diagnóstico.
La probabilidad de recuperación del sarcoma de Ewing depende de diversos factores:
Los pacientes con un solo tumor localizado de sarcoma de Ewing, que puede ser extirpado por completo mediante una cirugía, tienen un 70 % de probabilidades de cura a largo plazo. Para los pacientes que tienen la enfermedad metastásica en la que el cáncer se ha diseminado a lugares más distantes del cuerpo en el momento del diagnóstico (sarcoma de Ewing metastásico), la probabilidad de sobrevivir es de un 15 a un 30 %, según la ubicación de la enfermedad metastásica. El pronóstico para pacientes con sarcoma de Ewing recurrente es malo, y la probabilidad de cura es de un 10 a un 15 % aproximadamente.
Los pacientes con sarcoma de Ewing recurrente a menudo desarrollan tumores nuevos dentro de los primeros 2 años desde el momento del diagnóstico. Esto ocurre más a menudo en forma de nódulos nuevos en los pulmones. Los pacientes que tienen "recurrencia temprana" dentro de los 2 años a partir del momento del diagnóstico son mucho más difíciles de curar que aquellos que tienen "recurrencia tardía".
Cuando se diagnostica el sarcoma de Ewing, generalmente se trata primero con quimioterapia seguida por una cirugía o por radioterapia. Los nuevos tratamientos, incluyendo la terapia dirigida y la inmunoterapiatambién se están estudiando en los ensayos clínicos.
Existen 3 objetivos principales del tratamiento para el sarcoma de Ewing:
El sarcoma de Ewing puede recurrir muchos años después de la supervivencia. Sin embargo, la recurrencia del sarcoma de Ewing es más común (80 %) dentro de los 2 primeros años después de que termina el tratamiento. El tumor puede regresar en el mismo lugar (recurrencia local) o en otra parte del cuerpo (recurrencia distante).
Los pacientes recibirán atención de seguimiento durante mucho tiempo para observar si hay recurrencia después de que termina el tratamiento. El equipo médico hará recomendaciones específicas con respecto a la frecuencia y los tipos de pruebas necesarias. Las pruebas por imágenes normalmente incluyen escaneos TC de los pulmones, rayos X o IRM del lugar donde está el tumor y escaneos PET o gammagrafías óseas. Si el paciente tiene antecedentes de sarcoma de Ewing en la médula ósea, la evaluación de recurrencia también puede incluir pruebas a la médula ósea.
Por lo general, la mayoría de los pacientes que se someten a una amputación o a una cirugía para preservar las extremidades logran estar bien con el paso del tiempo. Informan tener un desempeño físico y una calidad de vida buenos. La atención de seguimiento es importante para asegurar una movilidad permanente. Los pacientes deben realizarse un examen anual para evaluar el funcionamiento musculoesquelético. Es importante asegurarse de que no haya problemas en curso. La longitud desigual en las extremidades, cambios en la manera de andar, problemas con las articulaciones y otros problemas pueden causar dolor crónico o discapacidad.
Los pacientes que se han sometido a una amputación también deben realizarse exámenes anuales para mantener la funcionalidad de sus extremidades protésicas. Un cirujano ortopédico debe evaluar a los pacientes que tienen una endoprótesis (injerto óseo o implante de metal) al menos una vez al año. Los pacientes que han tenido una cirugía para preservar las extremidades pueden requerir de cirugías adicionales para lograr el alargamiento de las extremidades hasta que alcancen la edad adulta.
Los niños que han sido tratados por el sarcoma de Ewing corren riesgos de padecer efectos secundarios relacionados con la terapia. Todos los sobrevivientes deben continuar realizándose controles y exámenes físicos regulares con un médico general. Por su salud en general y para prevenir enfermedades, los sobrevivientes deben adoptar estilos de vida y hábitos alimenticios saludables.
Los sobrevivientes del cáncer de huesos tienden a ser menos activos. Hacer ejercicio regularmente es importante para mantener la salud, la aptitud y funcionalidad física.
Los sobrevivientes que han sido tratados con quimioterapia sistémica o radiación deben realizarse controles para detectar efectos agudos y tardíos de la terapia. Los problemas potenciales causados por el tratamiento incluyen pérdida de la audición, problemas cardíacos y daño a los riñones.
La radiación en una pierna puede afectar el crecimiento de ese hueso, haciendo que quede más corto. Puede tener como consecuencia que las piernas tengan una longitud desigual o una discrepancia en la longitud. Existen diferentes maneras de tratar este problema, según sea la gravedad.
Las afecciones médicas crónicas graves están presentes hasta 25 años después del diagnóstico en aproximadamente el 25 % de los sobrevivientes, de acuerdo con el Estudio de sobrevivientes de cánceres infantiles (Childhood Cancer Survivor Study). Estas afecciones incluyen segundos cánceres (mayor riesgo después de la exposición a la radiación), insuficiencia cardíaca congestiva, esterilidad o complicaciones durante el embarazo y enfermedad renal en estadio terminal o insuficiencia renal.
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Revisado: Junio de 2018
