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Sarcoma de Ewing

Otros nombres/tipos relacionados: Sarcoma de Ewing, tumor neuroectodérmico primitivo periférico, pPNET, tumor de Askin

¿Qué es el sarcoma de Ewing?

El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer que crece en los huesos o en el tejido blando alrededor de estos. A menudo, se produce en las piernas, la pelvis, la caja torácica o los brazos. A pesar de que el sarcoma de Ewing es muy poco frecuente, es el segundo tipo más común de tumor óseo pediátrico. Alrededor de 200 niños y adultos jóvenes reciben el diagnóstico de sarcoma de Ewing cada año en los Estados Unidos. 

El sarcoma de Ewing a menudo se origina en los huesos. Sin embargo, un pequeño porcentaje de pacientes desarrolla tumores fuera de los huesos (extraóseos). 

El sarcoma de Ewing se observa con más frecuencia en niños mayores y adolescentes. Si el cáncer se detecta de manera temprana, antes de que la enfermedad se disemine, la probabilidad de sobrevivir a largo plazo es de aproximadamente el 70 %. La probabilidad de cura es mucho menor si la enfermedad se ha diseminado.

Factores de riesgo y causas del sarcoma de Ewing

No se sabe por qué el sarcoma de Ewing se desarrolla en algunos niños, pero ciertos factores pueden aumentar el riesgo, como la edad, el género y el origen étnico. 

  • Alrededor de la mitad de los tumores de sarcoma de Ewing se diagnostican en niños mayores y en adolescentes entre los 10 y  20 años de edad. 
  • El sarcoma de Ewing se produce con una frecuencia ligeramente mayor en los hombres que en las mujeres.
  • Los caucásicos corren un riesgo mayor de tener el sarcoma de Ewing en comparación con los niños afroamericanos y asiáticoamericanos.
  • Los sobrevivientes de cáncer que fueron tratados con radioterapia corren un riesgo mayor de desarrollar el sarcoma de Ewing.
  • El sarcoma de Ewing no parece transmitirse en las familias.

Signos y síntomas del sarcoma de Ewing

Los síntomas del sarcoma de Ewing dependen del lugar donde esté ubicado el tumor. Los signos y los síntomas comunes del sarcoma de Ewing incluyen:

  • Hinchazón, bulto y dolor alrededor del lugar donde está el tumor
  • Fiebre
  • Dolor de huesos, especialmente durante la actividad física o por las noches
  • Cojera o problemas para caminar 
  • Huesos que se quiebran sin causa

El dolor puede empeorar con el correr de las semanas o los meses y puede provocar que el niño se despierte de noche. Debido a que los síntomas del sarcoma de Ewing pueden confundirse con los dolores o las lesiones normales de la infancia, puede demorar un tiempo hasta que se obtenga el diagnóstico.

Diagnóstico del sarcoma de Ewing

Se usan varios tipos de procedimientos y pruebas para diagnosticar el sarcoma de Ewing. Estos incluyen lo siguiente: 

  • Los antecedentes médicos, un examen físico y análisis de sangre para obtener información sobre los síntomas, el estado de salud en general, las enfermedades anteriores y los factores de riesgo. 
    • Un cuadro hemático completo (CSC) examinará la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en la sangre. 
    • Los médicos además revisarán el nivel de deshidrogenasa láctica ( LDH, por sus siglas en inglés), una sustancia en la sangre que puede estar elevada al tener el sarcoma de Ewing.
  • Pruebas por imágenes para buscar tumores y ayudar a determinar otras pruebas que sean necesarias. 
    • Rayos X del hueso.
    • Elescaneo TC del tórax se usa para ver si el sarcoma de Ewing se ha diseminado a los pulmones.
    • La IRM se usa para evaluar el tumor y ayudar en la planificación de la cirugía.
    • Las imágenes de cuerpo completo que usan gammagrafías óseas o escaneos TEP se usan para determinar la presencia de cáncer en los huesos y en otras áreas del cuerpo.
  • La aspiración de médula ósea y biopsia se realiza para comprobar si el cáncer se ha diseminado. Los médicos obtendrán una muestra de médula ósea insertando una aguja delgada y hueca en el hueso de la cadera. Un patólogo observará la médula ósea con un microscopio para buscar signos de cáncer.
  • La biopsia del tumor se realiza para hacer un diagnóstico correcto. En una biopsia, el médico extrae una pequeña cantidad de tejido del tumor. Luego, se examinan las células con un microscopio para verificar si hay signos de cáncer. Según la ubicación del tumor, se puede realizar una biopsia por incisión o una biopsia con aguja gruesa. Las células del tumor del sarcoma de Ewing se ven como células pequeñas, redondas y azules bajo un microscopio.
Rayos X del fémur de un paciente con cáncer pediátrico, con marcas para indicar el sarcoma de Ewing

Rayos X del fémur de un paciente con cáncer pediátrico en el que se marca el tamaño de un sarcoma de Ewing

Los rayos X muestran al sarcoma de Ewing en la cadera de un paciente con cáncer pediátrico

Los rayos X muestran al sarcoma de Ewing en la cadera de un paciente con cáncer pediátrico

TC del tórax de un paciente con sarcoma de Ewing, con marcas para mostrar la metástasis

El escaneo TC del tórax muestra que el sarcoma de Ewing se ha diseminado a los pulmones.

Estadificación del sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing se describe generalmente como localizado o metastásico. Que la enfermedad esté localizada significa que hay un tumor en solo un lugar del cuerpo. Que el sarcoma de Ewing sea metastásico significa que el cáncer se ha diseminado a otros lugares, tales como los pulmones, los huesos o la médula ósea.

Aproximadamente el 25 % de los pacientes tienen enfermedad mestastásica en el momento deldiagnóstico. Alrededor de la mitad de aquellos pacientes tienen la enfermedad diseminada a los pulmones en el momento del diagnóstico.

Pronóstico para el sarcoma de Ewing

La probabilidad de recuperación del sarcoma de Ewing depende de diversos factores:

  • El tamaño y la ubicación del tumor
    • Un tamaño grande del tumor se asocia con resultados peores. 
    • El cáncer que se ubica en la pelvis, la caja torácica o la columna vertebral es más difícil de tratar.
    • Los pacientes con tumores de sarcoma de Ewing en tejidos blandos (extraóseos) tienden a progresar mejor en comparación con los pacientes que tienen el tumor en los huesos.
  • Edad y género del paciente
    • Los pacientes más jóvenes (menores de 15 años) tienden a progresar mejor que los pacientes adultos.
    • Las niñas tienden a tener mejores pronósticos que los niños.
  • Si el cáncer se ha diseminado (metastatizado) a otras partes del cuerpo (enfermedad metastásica). Los pacientes con tumores metastásicos en los pulmones progresan mejor que los pacientes con tumores metastásicos en los huesos o en los ganglios linfáticos.
  • Cómo responde el tumor a la quimioterapia o a la radioterapia
  • Si el cáncer es recurrente (ha regresado)

Los pacientes con un solo tumor localizado de sarcoma de Ewing, que puede ser extirpado por completo mediante una cirugía, tienen un 70 % de probabilidades de cura a largo plazo. Para los pacientes que tienen la enfermedad metastásica en la que el cáncer se ha diseminado a lugares más distantes del cuerpo en el momento del diagnóstico (sarcoma de Ewing metastásico), la probabilidad de sobrevivir es de un 15 a un 30 %, según la ubicación de la enfermedad metastásica. El pronóstico para pacientes con sarcoma de Ewing recurrente es malo, y la probabilidad de cura es de un 10 a  un 15 % aproximadamente.

Los pacientes con sarcoma de Ewing recurrente a menudo desarrollan tumores nuevos dentro de los primeros 2 años desde el momento del diagnóstico. Esto ocurre más a menudo en forma de nódulos nuevos en los pulmones. Los pacientes que tienen "recurrencia temprana" dentro de los 2 años a partir del momento del diagnóstico son mucho más difíciles de curar que aquellos que tienen "recurrencia tardía".

Tratamiento del sarcoma de Ewing

Cuando se diagnostica el sarcoma de Ewing, generalmente se trata primero con quimioterapia seguida por una cirugía o por radioterapia. Los nuevos tratamientos, incluyendo la terapia dirigida y la inmunoterapiatambién se están estudiando en los ensayos clínicos. 

Existen 3 objetivos principales del tratamiento para el sarcoma de Ewing:

  1. Reducir el tumor primario y matar todas las células cancerosas en circulación con quimioterapia sistémica
  2. Extirpar el tumor primario con cirugía y radiación
  3. Tratar cualquier célula cancerosa restante con quimioterapia para reducir el riesgo de recurrencia.
  1. La quimioterapia (“quimio”) es generalmente el primer tratamiento para el sarcoma de Ewing. Estos medicamentos destruyen las células cancerosas o detienen su crecimiento y la proliferación de nuevas células cancerosas. A menudo, se usa más de un tipo de medicamento para tratar el cáncer. La mayoría de las quimioterapias se administran a través de inyecciones por vía intravenosa central, pero algunas quimios pueden administrarse por vía oral. La quimioterapia normalmente se realiza antes de la cirugía/radiación para reducir el tamaño del tumor. Además, la quimioterapia a menudo se administra después de una cirugía/radiación para eliminar todas las células cancerosas restantes y para ayudar a prevenir que el tumor regrese.

    Antes de la cirugía, los pacientes se tratan con quimioterapia por aproximadamente 3 o 4 meses. El régimen a menudo incluye ciclos alternados de quimioterapia que incluyen: vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida con ifosfamida y etopósido. Los tratamientos de quimioterapia se administran aproximadamente cada 2 semanas. Se administra quimioterapia adicional después de la cirugía o la radioterapia. El tratamiento para el sarcoma de Ewing dura generalmente entre 8 y 9 meses aproximadamente.

  2. Cuando es posible, se utiliza la cirugía para extirpar el cáncer. Una pequeña cantidad del tejido alrededor del tumor también se extirpa para asegurarse de que no quede nada de cáncer.

    En algunos casos, los médicos agregarán hueso o tejido del mismo paciente para reemplazar el que se extirpó. También se puede usar un hueso artificial o un implante. En la cirugía para preservar las extremidades, el médico extirpa la parte del hueso que tiene el tumor y reemplaza el hueso con una prótesis de metal o con otro trozo de hueso. No obstante, en algunos casos, puede ser necesaria la amputación para asegurarse de que el tumor queda completamente extirpado.

  3. La radioterapia puede usarse para tratar el sarcoma de Ewing en conjunto con quimioterapia y cirugía. La radiación puede administrarse para intentar matar o desacelerar el crecimiento de las células cancerosas que quedan después de la cirugía o quimioterapia.

  4. Las terapias dirigidas son medicamentos más nuevos que actúan sobre objetivos específicos de las células cancerosas para evitar que crezcan. Los inhibidores de la cinasa y los anticuerpos monoclonales se están estudiando para el tratamiento del sarcoma de Ewing. Los inhibidores de la cinasa actúan para bloquear una proteína que induce el crecimiento de las células cancerosas. La terapia con anticuerpos monoclonales utiliza proteínas especiales que se unen a las células cancerosas para matarlas o desacelerar su crecimiento. 

    La quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre puede probarse como un tratamiento para la enfermedad metastásica o recurrente. 

    A muchos niños se les ofrece el tratamiento para el sarcoma de Ewing como parte de un ensayo clínico.

La vida después del sarcoma de Ewing

Monitoreo de recurrencia

El sarcoma de Ewing puede recurrir muchos años después de la supervivencia. Sin embargo, la recurrencia del sarcoma de Ewing es más común (80 %) dentro de los 2 primeros años después de que termina el tratamiento. El tumor puede regresar en el mismo lugar (recurrencia local) o en otra parte del cuerpo (recurrencia distante).

Los pacientes recibirán atención de seguimiento durante mucho tiempo para observar si hay recurrencia después de que termina el tratamiento. El equipo médico hará recomendaciones específicas con respecto a la frecuencia y los tipos de pruebas necesarias. Las pruebas por imágenes normalmente incluyen escaneos TC de los pulmones, rayos X o IRM del lugar donde está el tumor y escaneos PET o gammagrafías óseas. Si el paciente tiene antecedentes de sarcoma de Ewing en la médula ósea, la evaluación de recurrencia también puede incluir pruebas a la médula ósea.

La vida después de una cirugía para preservar las extremidades o de una amputación 

Por lo general, la mayoría de los pacientes que se someten a una amputación o a una cirugía para preservar las extremidades logran estar bien con el paso del tiempo. Informan tener un desempeño físico y una calidad de vida buenos. La atención de seguimiento es importante para asegurar una movilidad permanente. Los pacientes deben realizarse un examen anual para evaluar el funcionamiento musculoesquelético. Es importante asegurarse de que no haya problemas en curso. La longitud desigual en las extremidades, cambios en la manera de andar,  problemas con las articulaciones y otros problemas pueden causar dolor crónico o discapacidad. 

Los pacientes que se han sometido a una amputación también deben realizarse exámenes anuales para mantener la funcionalidad de sus extremidades protésicas. Un cirujano ortopédico debe evaluar a los pacientes que tienen una endoprótesis (injerto óseo o implante de metal) al menos una vez al año. Los pacientes que han tenido una cirugía para preservar las extremidades pueden requerir de cirugías adicionales para lograr el alargamiento de las extremidades hasta que alcancen la edad adulta. 

La salud después del cáncer

Los niños que han sido tratados por el sarcoma de Ewing corren riesgos de padecer efectos secundarios relacionados con la terapia. Todos los sobrevivientes deben continuar realizándose controles y exámenes físicos regulares con un médico general. Por su salud en general y para prevenir enfermedades, los sobrevivientes deben adoptar estilos de vida y hábitos alimenticios saludables. 

Los sobrevivientes del cáncer de huesos tienden a ser menos activos. Hacer ejercicio regularmente es importante para mantener la salud, la aptitud y funcionalidad física. 

Los sobrevivientes que han sido tratados con quimioterapia sistémica o radiación deben realizarse controles para detectar efectos agudos y tardíos de la terapia. Los problemas potenciales causados por el tratamiento incluyen pérdida de la audición, problemas cardíacos y daño a los riñones

La radiación en una pierna puede afectar el crecimiento de ese hueso, haciendo que quede más corto. Puede tener como consecuencia que las piernas tengan una longitud desigual o una discrepancia en la longitud. Existen diferentes maneras de tratar este problema, según sea la gravedad. 

Las afecciones médicas crónicas graves están presentes hasta 25 años después del diagnóstico en aproximadamente el 25 % de los sobrevivientes, de acuerdo con el Estudio de sobrevivientes de cánceres infantiles (Childhood Cancer Survivor Study). Estas afecciones incluyen segundos cánceres (mayor riesgo después de la exposición a la radiación), insuficiencia cardíaca congestiva, esterilidad o complicaciones durante el embarazo y enfermedad renal en estadio terminal o insuficiencia renal.


Revisado: Junio de 2018