Саркома Юинга

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая растет в костях или мягких тканях вокруг костей. Она часто развивается в ногах, области таза, ребрах или руках. Хотя саркома Юинга встречается очень редко, она является вторым по распространенности видом опухоли костей у детей. Каждый год в США такие опухоли диагностируются приблизительно у 200 детей и подростков. 

Саркома Юинга часто поражает кости, однако у небольшого числа пациентов опухоль развивается за пределами кости (внекостная). 

Саркома Юинга чаще всего встречается у детей старшего возраста и подростков. Если рак выявляется до распространения заболевания, вероятность долгосрочного выживания составляет около 70%. Вероятность излечения намного ниже, если заболевание распространилось.

Факторы риска и причины возникновения саркомы Юинга

Неизвестно, почему у некоторых детей развивается саркома Юинга, но определенные факторы, включая возраст, пол и этническую принадлежность, могут увеличивать риск. 

• Около половины опухолей саркомы Юинга диагностируется у детей старшего возраста и подростков в возрасте 10–20 лет. 
• Саркома Юинга несколько чаще встречается у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола.
• У представителей европеоидной расы риск развития саркомы Юинга выше, чем у детей негроидной и монголоидной рас.
• Риск повышен у людей, перенесших онкологические заболевания с лечением лучевой терапией.
• Саркома Юинга, по-видимому, не передается по наследству.

Признаки и симптомы саркомы Юинга

Симптомы зависят от расположения опухоли. Общие признаки и симптомы саркомы Юинга:

• Отек, уплотнение и/или боль в области опухоли
• Жар
• Боль в костях, особенно при физической активности или ночью
• Хромота и проблемы при ходьбе 
• Беспричинные переломы костей

Боль может усиливаться в течение недель или месяцев и может приводить к ночным пробуждениям ребенка. Поскольку симптомы саркомы Юинга могут быть ошибочно приняты за обычные боли или травмы, характерные для детского возраста, до постановки диагноза может пройти время.

Диагностика саркомы Юинга

Для диагностики саркомы Юинга применяются различные процедуры и исследования. К ним относятся: 

• Изучение истории болезни, медицинский осмотр и анализы крови для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. 
  • Общий клинический анализ крови (ОКАК) покажет количество эритроцитов, белых клеток крови и тромбоцитов. 
  • Врачи также определят уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — вещества в крови, содержание которого при саркоме Юинга может повышаться.
• Методы диагностической визуализации для поиска опухолей и определения тактики дальнейшего обследования. 
  • Рентгенография кости.
  • КТ грудной клетки используется для определения степени распространения саркомы Юинга на легкие.
  • МРТ используется для оценки опухоли и планирования хирургического вмешательства.
  • Визуализация всего тела методом остеосцинтиграфии или ПЭТ используется для выявления опухолей в костях и других областях тела.
• Пункция и биопсия костного мозга для определения степени распространения рака. С помощью тонкой полой иглы врачи возьмут образец костного мозга из тазовой кости. Морфолог изучит образец костного мозга под микроскопом, чтобы обнаружить признаки рака.
• Биопсия опухоли с целью постановки правильного диагноза. Во время биопсии врач извлекает небольшое количество ткани из опухоли. Затем клетки изучают под микроскопом, чтобы выяснить, есть ли в образце признаки рака. В зависимости от расположения опухоли может потребоваться инцизионная биопсия или пункционная биопсия. Клетки опухоли саркомы Юинга выглядят под микроскопом как маленькие круглые синие клетки.

Определение стадии развития саркомы Юинга

Саркома Юинга обычно описывается как локализованная или метастатическая. При локализованном заболевании опухоль находится только в одной части тела. При метастатической саркоме Юинга рак распространяется на другие области, например легкие, кости или костный мозг.

Приблизительно у 25% пациентов на момент постановки диагноза присутствует метастазирование. Примерно у половины из них заболевание оказывается распространено на легкие.

Прогноз при лечении саркомы Юинга

Вероятность выздоровления при саркоме Юинга зависит от нескольких факторов:

• Размер и расположение опухоли
  • Больший размер опухоли связан с менее благоприятным исходом. 
  • Рак, локализованный в области таза, ребрах или позвоночнике лечить труднее.
  • Лечение пациентов с саркомой Юинга в мягких тканях (внекостной), как правило, дает лучший результат по сравнению с пациентами, опухоль у которых возникла в кости.
• Возраст и пол пациента
  • У пациентов младшего возраста (младше 15 лет) опухоль, как правило, лучше реагирует на лечение, чем у пациентов старшего возраста.
  • Для девочек прогноз более благоприятный, чем для мальчиков.
• Распространение рака на другие части тела (метастазирование). Лечение пациентов с метастатическими опухолями в легких более успешно, чем у пациентов с метастатическими опухолями в костях или лимфатических узлах.
• Реакция опухоли на химиотерапию или лучевую терапию
• Рецидив опухоли (повторное возникновение)

Вероятность долгосрочного излечения для пациентов с единственной локализованной опухолью саркомы Юинга, которая может быть полностью удалена хирургическим путем, составляет 70%. У пациентов с метастазированием, при котором рак распространился на отдаленные части тела на момент постановки диагноза (метастатическая саркома Юинга), вероятность выживания составляет 15–30%, в зависимости от расположения метастазов. Прогноз для пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга неблагоприятный, и вероятность излечения составляет приблизительно 10–15%.

У пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга часто появляются новые опухоли в течение первых 2 лет после постановки диагноза. Чаще всего происходит образование новых опухолевых узлов в легких. Ранние рецидивы (в течение 2 лет после постановки диагноза) намного хуже поддаются лечению, чем более поздние.

Лечение саркомы Юинга

Саркома Юинга обычно лечится сначала химиотерапией, а затем — хирургической операцией и/или лучевой терапией. В ходе клинических исследований изучаются новые методы лечения: таргетная терапия и иммунотерапия. 

Три основных цели в терапии саркомы Юинга:

1. Уменьшение размера первичной опухоли и уничтожение всех циркулирующих раковых клеток методом системной химиотерапии
2. Удаление первичной опухоли хирургическим путем и/или облучением
3. Лечение оставшегося рака химиотерапией с целью уменьшениярискарецидива

Жизнь после саркомы Юинга

Мониторинг рецидива

Саркома Юинга может рецидивировать у бывших пациентов спустя годы после выздоровления. Но чаще всего (80%) рецидив происходит в первые 2 года после завершения лечения. Опухоль может повторно возникнуть в том же месте (местный рецидив) или в другой части тела (отдаленный рецидив).

После завершения лечения пациентам нужно будет проходить обследования на предмет рецидива в рамках последующего наблюдения. Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить. Процедуры диагностической визуализации обычно включают в себя КТ легких, рентгенографию или МРТ области опухоли и ПЭТ или остеосцинтиграфию. Если у пациента в анамнезе была саркома Юинга в костном мозге, мониторинг рецидива может также включать в себя исследование костного мозга.

Жизнь после операции с сохранением конечности или ампутации 

В целом большинство пациентов, перенесших ампутацию или операцию с сохранением конечности, чувствуют себя хорошо по прошествии времени. Они сообщают о хорошем физическом состоянии и качестве жизни. Последующее наблюдение необходимо для сохранения постоянной подвижности. Пациенты должны проходить ежегодное обследование для проверки функций опорно-двигательного аппарата. Важно убедиться в отсутствии текущих проблем. Неодинаковая длина конечностей, изменения в походке, проблемы с суставами или другие проблемы могут вызвать хроническую боль или привести к ограничению дееспособности. 

Пациенты, перенесшие ампутацию, также должны проходить ежегодное обследование для поддержания функции протезированных конечностей. Пациентам с эндопротезом (костный трансплантат и/или металлический имплантат) необходимо проходить осмотр у хирурга-ортопеда не реже одного раза в год. Пациентам, перенесшим операцию с сохранением конечности, по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции по удлинению конечности. 

Состояние здоровья после перенесенного онкологического заболевания

Дети, проходившие лечение саркомы Юинга, подвержены риску развития побочных эффектов, связанных с терапией. Все бывшие пациенты должны продолжать проходить регулярные обследования и осмотры у врача-терапевта. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и режима питания. 

Люди, перенесшие рак костей, склонны вести менее подвижный образ жизни. Регулярные упражнения важны для поддержания здоровья и физической формы. 

Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Возможные проблемы, связанные с лечением, могут включать в себя потерю слуха, нарушения в работе сердца и повреждение почек. 

Облучение ноги может препятствовать нормальному росту кости. Это может привести к неодинаковой длине ног. В зависимости от серьезности проблемы существуют разные способы ее решения. 

Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших болезнь сохраняются серьезные хронические заболевания через 25 лет после постановки диагноза. Эти заболевания включают в себя вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническую сердечную недостаточность, бесплодие или проблемы во время беременности и терминальную почечную недостаточность или почечную дисфункцию.