Саркома Юінга

Інші назви/споріднені типи: саркома Юінга, периферична примітивна нейроектодермальна пухлина, pPNET, пухлина Аскіна

Що являє собою саркома Юінга?

Саркома Юінга — це тип раку, який розростається в кістках або м’яких тканинах навколо кісток. Він часто виникає в нозі, тазі, ребрах або руці. Хоча саркома Юінга зустрічається дуже рідко, вона є другим за поширеністю типом педіатричного раку кісток. Щорічно у Сполучених Штатах приблизно у 200 дітей та молодих людей діагностують саркому Юінга.

Саркома Юінга часто виникає в кістці. Однак у невеликого відсотка пацієнтів пухлини розвиваються поза кісткою (позакістково).

Саркома Юінга найчастіше спостерігається у дітей старшого віку та підлітків. Якщо рак виявляють на ранній стадії до того, як хвороба поширилася, шанс довгострокового виживання становить близько 70 %. Шанси на лікування значно нижчі, якщо хвороба поширилася.

Що являє собою саркома Юінга? Саркома Юінга — це тип раку, який розростається в кістках або м’яких тканинах навколо кісток. Він часто виникає в нозі, тазі, ребрах або руці. — Саркома Юінга — це тип раку, який розростається в кістках або м’яких тканинах навколо кісток. Він часто виникає в нозі, тазі, ребрах або руці.

Причини та фактори ризику розвитку саркоми Юінга

Невідомо, чому саркома Юінга розвивається у деяких дітей, але деякі фактори можуть збільшити ризик її виникнення, зокрема вік, стать та етнічна приналежність.

Приблизно половина пухлин саркоми Юінга діагностується у дітей старшого віку та підлітків 10–20 років.
Саркома Юінга зустрічається трохи частіше у чоловіків, ніж у жінок.
Люди європеоїдної раси мають вищий ризик розвитку саркоми Юінга порівняно з афроамериканськими та азійсько-американськими дітьми.
Люди, які пережили рак і проходили лікування радіотерапією мають вищий ризик розвитку саркоми Юінга.
Саркома Юінга не успадковується.

Симптоми саркоми Юінга

Симптоми саркоми Юінга залежать від того, де розташована пухлина. Загальні ознаки та симптоми саркоми Юінга:

набряк, шишка та/або біль навколо місця пухлини;
лихоманка;
біль у кістках, особливо під час фізичної активності або вночі;
накульгування або утруднена хода;
перелом кістки без причини.

Біль може посилюватися протягом тижнів або місяців і може змусити дитину прокидатися вночі. Оскільки симптоми саркоми Юінга можна прийняти за звичайні болі або травми дитинства, може пройти певний час, перш ніж поставлять діагноз.

Діагностика саркоми Юінга

Для діагностики саркоми Юінга використовуються кілька процедур і досліджень. До них належать такі:

Збір медичного анамнезу, медичний огляд та аналізи крові, щоб дізнатися про симптоми, загальний стан здоров’я, минулі захворювання та фактори ризику.
Загальний аналіз крові (ЗАК) для перевірки кількості еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів у крові.
Лікарі також перевірять рівень лактатдегідрогенази (ЛДГ), речовини у крові, що може бути підвищеною при саркомі Юінга.

Візуалізаційні обстеження для пошуку пухлин і визначення необхідності в інших дослідженнях.

Рентген кістки.

Комп'ютерна томографія грудної клітини використовується для визначення того, чи саркома Юінга поширилася на легені.

МРТ використовується для оцінки пухлини та є допоміжним методом у плануванні операції.

Візуалізація всього тіла шляхом остеосцинтиграфії або ПЕТ сканування використовується для виявлення раку в кістках та інших частинах тіла.

Аспірація та біопсія кісткового мозку для перевірки того, чи поширився рак. Лікарі беруть зразок кісткового мозку шляхом введення тонкої порожнистої голки в тазостегнову кістку. Лікар-лаборант розгляне кістковий мозок під мікроскопом, щоб виявити ознаки раку.

Біопсія пухлини для встановлення правильного діагнозу. Під час біопсії лікар бере невелику кількість тканини з пухлини. Потім клітини досліджують за допомогою мікроскопа для виявлення ознак раку. Інцизійна біопсія або трепанобіопсія можуть бути проведені в залежності від локалізації пухлини. Під мікроскопом пухлинні клітини саркоми Юінга виглядають як маленькі круглі сині клітини.

Рентгенівський знімок стегнової кістки дитини з онкологічним захворюванням із позначками, що вказують на саркому Юінга — Рентгенівський знімок стегнової кістки дитини з онкологічним захворюванням із позначками, що вказують розмір саркоми Юінга

На рентгенівському знімку показано саркому Юінга на стегні дитини з онкологічним захворюванням

КТ грудної клітини пацієнта з саркомою Юінга з позначками, що вказують на метастази — На КТ грудної клітини видно, що саркома Юінга поширилася на легені

Визначення стадії саркоми Юінга

Саркому Юінга зазвичай описують як локалізовану або метастатичну. Локалізована хвороба означає наявність пухлини лише в одному місці тіла. Метастатична саркома Юінга означає, що рак поширився на інші місця, такі як легені, кістки або кістковий мозок.

Приблизно у 25 % пацієнтів є метастази на час діагностики. Приблизно у половини цих пацієнтів на момент встановлення діагнозу хвороба поширилася на легені.

Метастатична саркома Юінга означає, що рак поширився на інші місця, такі як легені, кістки або кістковий мозок. Приблизно у 25 % пацієнтів є метастази на час діагностики. Приблизно у половини цих пацієнтів на момент встановлення діагнозу хвороба поширилася на легені.

Прогноз саркоми Юінга

Шанс на одужання від саркоми Юінга залежить від кількох факторів:

Розмір і розташування пухлини.
Великі розміри пухлини пов’язані з гіршим результатом.
Рак, розташований в області тазу, ребер або хребта, важче лікувати.
Пацієнти з пухлиною саркоми Юінга в м’яких тканинах (позакісткові тканини) зазвичай мають кращі результати порівняно з пацієнтами з пухлиною, що виникає в кістці.

Вік і стать пацієнта.

Молодші пацієнти (віком до 15 років), як правило, мають кращі результати порівняно зі старшими пацієнтами.

Дівчата, як правило, мають кращий прогноз порівняно з хлопчиками.

Чи поширився (метастазував) рак на інші частини тіла (метастатичне захворювання). Пацієнти з метастатичними пухлинами в легенях мають кращі результати порівняно з пацієнтами з метастатичними пухлинами в кістках або лімфатичних вузлах.

Наскільки пухлина відповідає на хіміотерапію або радіотерапію

Чи рецидивує (знову виникає) рак.

Пацієнти з єдиною локалізованою пухлиною саркоми Юінга, яку можна повністю видалити хірургічним шляхом, мають 70 % шансів на тривале виліковування. У пацієнтів із метастатичним захворюванням, при якому рак поширився на віддалені частини тіла на момент встановлення діагнозу (метастатична саркома Юінга), шанси на виживання становлять 15–30 %, залежно від локалізації метастатичного захворювання. Прогноз для пацієнтів із рецидивом саркоми Юінга поганий, і ймовірність виліковування становить приблизно 10–15 %.

У пацієнтів із рецидивом саркоми Юінга часто розвиваються нові пухлини протягом перших 2 років після встановлення діагнозу. Найчастіше це відбувається у вигляді нових вузликів у легенях. Пацієнтів із «раннім рецидивом» протягом 2 років після встановлення діагнозу набагато важче вилікувати, ніж тих, у кого стався «пізніший рецидив».

Лікування саркоми Юінга

Коли діагностується саркома Юінга, зазвичай її спочатку лікують хіміотерапією, а потім хірургічною операцією та/або радіотерапією. Нові методи лікування, в тому числі цільова терапія й імунотерапія, також вивчаються в клінічних випробуваннях.

Існує 3 основні цілі лікування саркоми Юінга:

Зменшити первинну пухлину та знищити циркулюючі ракові клітини за допомогою системної хіміотерапії.
Видалити первинну пухлину за допомогою хірургічного втручання та/або опромінення.
Лікувати залишковий рак хіміотерапією, щоб зменшити ризик рецидиву

Хіміотерапія

Хіміотерапія, як правило, є першим лікуванням саркоми Юінга. Ці ліки вбивають ракові клітини або зупиняють їх ріст і утворення нових ракових клітин. Часто для лікування раку використовується кілька типів препаратів. Більшість хіміотерапії вводиться шляхом ін’єкцій у центральний катетер, але деякі хіміопрепарати можна застосовувати перорально. Хіміотерапія зазвичай проводиться перед операцією/радіотерапією, щоб зменшити пухлину. Крім того, хіміотерапія часто призначається після операції/радіотерапії, щоб видалити залишки ракових клітин і запобігти повторній появі пухлини.

Перед операцією пацієнти проходять хіміотерапію протягом приблизно 3–4 місяців. Схема лікування часто включає чергування циклів хіміотерапії такими препаратами: вінкристин, доксорубіцин, циклофосфамід з іфосфамідом та етопозид. Курс хіміотерапії проводиться приблизно кожні 2 тижні. Додатковий курс хіміотерапії проводиться після операції та/або радіотерапії. Тривалість лікування саркоми Юінга зазвичай становить приблизно 8–9 місяців.
Хірургічна операція

Хірургічна операція проводиться, щоб видалити пухлину, коли це можливо. Також видаляється невелика кількість тканини, що оточує пухлину, щоб переконатися, що раку не залишилося.
У деяких випадках лікарі додають кістку або тканину в пацієнта, щоб замінити видалену. Також може бути використана штучна кістка або імплантат. Під час операції зі збереженням кінцівки лікар видаляє шматок кістки з пухлиною та замінює кістку металевим протезом або іншим шматком кістки. Однак у деяких випадках може знадобитися ампутація, щоб переконатися, що пухлина повністю видалена.
Радіотерапія

Радіотерапія може використовувати для лікування саркоми Юінга в поєднанні з хіміотерапією та хірургічним втручанням. Радіотерапія може бути призначена, щоб спробувати вбити або уповільнити ріст ракових клітин, що залишилися після хірургічної операції або хіміотерапії.
Інші методи лікування

Таргетна терапія — це нові препарати, які впливають на конкретні види ракових клітин, щоб зупинити їх ріст. Інгібітори кінази та моноклональні антитіла вивчаються для лікування саркоми Юінга. Інгібітори кінази блокують білок, який сигналізує про зростання ракових клітин. У терапії моноклональними антитілами використовуються спеціальні білки, що прикріплюються до ракових клітин й убивають або сповільнюють ріст цих клітин.
Високодозова хіміотерапія зі збереженням стовбурових клітин може бути застосована як лікування метастатичного або рецидивуючого захворювання.
Багатьом дітям пропонують лікування саркоми Юінга в рамках клінічного дослідження.

Життя після саркоми Юінга

Моніторинг на предмет рецидиву саркоми Юінга

Саркома Юінга може рецидивувати після років виживання. Однак рецидив саркоми Юінга є найбільш поширеним (80 %) протягом перших 2 років після закінчення лікування. Пухлина може повторно виникнути в тому самому місці (локальний рецидив) або в іншій частині тіла (віддалений рецидив).

За пацієнтами ведуть подальше спостереження для виявлення рецидивів протягом тривалого періоду часу після закінчення лікування. Медична бригада надасть конкретні рекомендації щодо частоти та типів необхідних досліджень. Візуалізаційні обстеження зазвичай включають комп’ютерну томографію легенів, рентген або магнітно-резонансну томографію пухлини, а також ПЕТ або остеосцинтиграфію. Якщо у пацієнта в анамнезі є саркома Юінга в кістковому мозку, оцінка рецидиву також може включати дослідження кісткового мозку.

Життя після операції зі збереженням кінцівки або ампутації

Загалом більшість пацієнтів, які проходять ампутацію або операцію зі збереженням кінцівки, з часом видужують. Вони повідомляють про хороше фізичне функціонування та високу якість життя. Подальший догляд важливий для забезпечення постійної мобільності. Пацієнти повинні щорічно проходити обстеження для перевірки функції опорно-рухового апарату. Важливо переконатися, що немає поточних проблем. Нерівна довжина кінцівок, зміни ходи, проблеми із суглобами або інші проблеми можуть викликати хронічний біль або інвалідність.

Пацієнти, які перенесли ампутацію, також повинні проходити щорічне обстеження, щоб зберегти функцію протезованих кінцівок. Хірург-ортопед повинен оглядати пацієнтів із ендопротезом (кістковим трансплантатом та/або металевим імплантатом) принаймні раз на рік. Пацієнтам, які перенесли операцію зі збереженням кінцівок, можуть знадобитися додаткові операції для подовження кінцівок, доки вони не досягнуть дорослого зросту.

Стан здоров'я після саркоми Юінга

Діти, які отримували лікування від саркоми Юінга, знаходяться в групі ризику побічних ефектів, пов'язаних із терапією. Всі колишні хворі на рак повинні продовжувати проходити регулярні медичні огляди та скринінги у лікаря. Для підтримки загального здоров'я та проведення профілактики захворювань колишні хворі на рак повинні вести здоровий спосіб життя та виробити звички здорового харчування.

Ті, хто пережив рак кісток, як правило, менш активні. Регулярні фізичні вправи важливі для підтримки здоров’я, фізичної форми та фізичної активності.

За колишніми хворими на рак, які отримували системну хіміотерапію або радіотерапію, необхідно спостерігати на предмет гострих і віддалених наслідків терапії. Потенційні проблеми внаслідок лікування можуть включати втрату слуху, проблеми із серцем та ураження нирок.

Опромінення ніг може вплинути на ріст кісток у них, що спричиняє їх укорочення. Це може призвести до неоднакової довжини ніг або неналежної довжини ніг. Існують різні способи лікування цієї проблеми, залежно від тяжкості.

Серйозні хронічні захворювання мають місце через 25 років після встановлення діагнозу приблизно у 25 % колишніх хворих на рак за даними дослідження осіб, які пережили рак у дитинстві. Ці захворювання включають вторинні онкологічні захворювання (підвищений ризик після впливу радіації), застійну серцева недостатність, безпліддя або ускладнення під час вагітності та термінальну стадію хвороби нирок або ниркову недостатність.

—
Остання редакція: червень 2018 року