Sarcoma de Ewing

Outros nomes/tipos relacionados: Sarcoma de Ewing, tumor neuroectodérmico primitivo periférico, pPNET, tumor de Askin

O que é o sarcoma de Ewing?

O sarcoma de Ewing é um tipo de câncer que cresce nos ossos ou no tecido mole em torno dos ossos. Ocorre frequentemente na perna, pelve, costelas ou braço. Embora o sarcoma de Ewing seja muito raro, é o segundo tipo mais comum de tumor ósseo pediátrico. Cerca de 200 crianças e jovens adultos são diagnosticados com o sarcoma de Ewing nos Estados Unidos todo ano.

O sarcoma de Ewing frequentemente surge no osso. No entanto, uma pequena porcentagem dos pacientes desenvolve tumores fora do osso (extraósseo).

O sarcoma de Ewing é visto com mais frequência em crianças e adolescentes mais velhos. Se o câncer for detectado antes que a doença se espalhe, a chance de sobrevivência a longo prazo é de cerca de 70%. A chance de cura é muito mais baixa se a doença se espalhar.

Fatores de risco e causas do sarcoma de Ewing

Não se sabe por que o sarcoma de Ewing se desenvolve em algumas crianças, mas certos fatores podem aumentar o risco, incluindo idade, sexo e etnia.

Cerca de metade dos tumores do sarcoma de Ewing é diagnosticada em crianças mais velhas e adolescentes com 10 a 20 anos de idade.
O sarcoma de Ewing é um pouco mais frequente em homens que em mulheres.
Os caucasianos apresentam maior risco de sarcoma de Ewing em comparação às crianças afro-americanas e asiático-americanas.
Os sobreviventes de câncer que foram tratados com radioterapia apresentam maior risco de desenvolver sarcoma de Ewing.
O sarcoma de Ewing não parece ser transmitido nas famílias.

Sinais e sintomas do sarcoma de Ewing

Os sintomas do sarcoma de Ewing dependem de onde o tumor está localizado. Os sinais e sintomas comuns do sarcoma de Ewing incluem:

Inchaço, nódulo e/ou dor ao redor do local do tumor
Febre
Dor óssea, especialmente durante a atividade física ou à noite
Coxear ou problemas ao andar
Osso que quebra sem motivo

A dor pode piorar ao longo de semanas ou meses e pode fazer com que a criança acorde à noite. Como os sintomas do sarcoma de Ewing podem ser confundidos com dores normais ou lesões na infância, pode demorar um pouco antes de realizar o diagnóstico.

Diagnóstico do sarcoma de Ewing

Vários tipos de procedimentos e testes são usados para diagnosticar o sarcoma de Ewing. Eles incluem:

Histórico de saúde, exame físico e exames de sangue para aprender mais sobre sintomas, saúde geral, doenças passadas e fatores de risco.
- Um hemograma completo (CBC) testará o número de eritrócitos, leucócitos e plaquetas no sangue.
- Os médicos também verificarão o nível de lactato desidrogenase (LDH), uma substância no sangue que pode ser elevada no sarcoma de Ewing.
Testes de imagem para procurar tumores e ajudar a determinar outros testes necessários.
- Um raio X do osso.
- Uma TC do tórax é usada para verificar se o sarcoma de Ewing se espalhou para os pulmões.
- Uma RM é usada para avaliar o tumor e ajudar no planejamento da cirurgia.
- A imagem de corpo inteiro usando cintilografias ósseas ou PET scans é usada para procurar câncer no osso e em outras áreas do corpo.
Mielograma e biópsia de medula óssea para verificar se o câncer se espalhou. Os médicos irão obter amostra da medula óssea inserindo uma agulha fina e oca no osso do quadril. Um patologista examinará o material proveniente da a medula óssea sob um microscópio para procurar sinais de câncer.
Uma biópsia do tumor para fazer um diagnóstico correto. Em uma biópsia, o médico remove uma pequena quantidade de tecido do tumor. As células são então examinadas com um microscópio para procurar sinais de câncer. Uma biópsia incisional ou biópsia com agulha pode ser usada dependendo da localização do tumor. As células tumorais do sarcoma de Ewing aparecem como células azuis pequenas, redondas e sob um microscópio.

Raio X do fêmur de um paciente com câncer pediátrico com marcações para indicar sarcoma de Ewing — Raio X do fêmur de um paciente com câncer pediátrico marcando o tamanho de um sarcoma de Ewing

A radiografia mostra sarcoma de Ewing no quadril de um paciente com câncer pediátrico

TC torácica de um paciente com sarcoma de Ewing com marcações para mostrar metástases — A TC torácica mostra que o sarcoma de Ewing se espalhou para os pulmões

Estadiamento do sarcoma de Ewing

O sarcoma de Ewing geralmente é descrito como localizado ou metastático. A doença localizada significa que há um tumor em apenas um lugar no corpo. O sarcoma de Ewing metastático significa que o câncer se espalhou para outros lugares, como os pulmões, ossos ou medula óssea.

Aproximadamente 25% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico. Cerca de metade desses pacientes apresenta disseminação da doença nos pulmões no diagnóstico.

Prognóstico do sarcoma de Ewing

A chance de recuperação do sarcoma de Ewing depende de vários fatores:

Tamanho e localização do tumor
- O tamanho grande do tumor está associado a um resultado pior.
- O câncer localizado na pelve, costelas ou coluna vertebral é mais difícil de tratar.
- Pacientes com tumores do sarcoma de Ewing no tecido mole (extraósseo) tendem a se sair melhor em comparação aos pacientes com tumor que surgem no osso.
Idade e sexo do paciente
- Pacientes mais jovens (menores de 15 anos) tendem a se sair melhor em comparação aos pacientes mais velhos.
- As meninas tendem a ter um prognóstico melhor em comparação aos meninos.
Se o câncer se espalhou (metástase) para ou outras partes do corpo (doença metastática). Pacientes com tumores metastáticos nos pulmões se saem melhor em comparação aos pacientes com tumores metastáticos nos ossos ou linfonodos.
Como o tumor responde à quimioterapia ou radioterapia
Se o câncer for recorrente (voltou)

Pacientes com um sarcoma de Ewing localizado que pode ser completamente removido com cirurgia apresentam chance de 70% de cura a longo prazo. Pacientes com doença metastática em que o câncer se espalhou para partes distantes do corpo no diagnóstico (sarcoma de Ewing metastático), a chance de sobrevida é de 15 a 30%, dependendo da localização da doença metastática. O prognóstico para pacientes com sarcoma de Ewing recorrente é ruim e a chance de cura é de aproximadamente 10% a 15%.

Pacientes com sarcoma de Ewing recorrente frequentemente desenvolvem novos tumores nos primeiros 2 anos do diagnóstico. Isso ocorre mais frequentemente como novos nódulos nos pulmões. Os pacientes que apresentam “recidiva precoce” dentro de 2 anos após o diagnóstico geralmente são mais difíceis de tratar que aqueles que apresentam uma “recidiva posterior”.

Tratamento do sarcoma de Ewing

Quando o sarcoma de Ewing é diagnosticado, geralmente é tratado primeiro com quimioterapia seguida de cirurgia e/ou radioterapia. Novos tratamentos, incluindo terapia direcionada e imunoterapia também estão sendo estudados em estudos clínicos.

Há 3 objetivos principais do tratamento para o sarcoma de Ewing:

Reduzir o tumor primário e matar quaisquer células cancerosas circulantes com quimioterapia sistêmica
Remoção do tumor primário com cirurgia e/ou radiação
Tratamento de qualquer câncer remanescente com quimioterapia para reduzir o risco de recorrência

Quimioterapia

Geralmente, a quimioterapia ("quimio") é o primeiro tratamento para o sarcoma de Ewing. Esses medicamentos matam as células cancerosas ou impedem que cresçam e criem novas células cancerosas. Muitas vezes, mais de um tipo de medicamento será usado para tratar o câncer. A maior parte da quimioterapia é administrada através de injeções em uma IV central, mas parte dela pode ser administrada via oral. A quimioterapia é geralmente administrada antes da cirurgia/radiação para tornar o tumor menor. Além disso, a quimioterapia é, muitas vezes, administrada após a cirurgia/radiação para remover quaisquer células cancerosas restantes e para ajudar a impedir que o tumor volte.

Antes da cirurgia, os pacientes são tratados com aproximadamente 3 a 4 meses de quimioterapia. O regime geralmente inclui ciclos alternados de quimioterapia, incluindo: vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida com ifosfamida e etoposido. Os tratamentos quimioterápicos são administrados aproximadamente a cada 2 semanas. Quimioterapia adicional é administrada após cirurgia e/ou radioterapia. Uma duração típica do tratamento para sarcoma de Ewing é de aproximadamente 8 a 9 meses.
Cirurgia

A cirurgia é usada para remover o câncer quando possível. Uma pequena quantidade de tecido ao redor do tumor será removida para garantir que nenhuma parte do câncer seja deixada para trás.

Em alguns casos, os médicos adicionarão osso ou tecido do paciente para substituir o que foi removido. Um osso artificial, ou implante, também pode ser usado. Na cirurgia de preservação de membros, o médico remove o pedaço de osso com o tumor e substitui o osso por uma prótese metálica ou outro pedaço de osso. No entanto, em alguns casos a amputação , pode ser necessária para garantir que o tumor seja completamente removido.
Radioterapia

A radioterapia pode ser usada para tratar o sarcoma de Ewing em combinação com quimioterapia e cirurgia. A radiação pode ser administrada para tentar matar ou retardar o crescimento das células cancerosas deixadas para trás após a cirurgia ou quimioterapia.
Outras terapias

Terapias direcionadas são drogas mais novas que agem em alvos específicos de células cancerosas, para impedi-las de crescer. Inibidores de quinase e anticorpos monoclonais estão sendo estudados no tratamento do sarcoma de Ewing. Os inibidores de quinase agem para bloquear uma proteína que sinaliza o crescimento das células cancerosas. A terapia de anticorpo monoclonal usa proteínas especiais que se conectam às células cancerosas para matar as células ou diminuir o crescimento celular.

A quimioterapia de alta dose com resgate de células tronco pode ser testada como um tratamento para doença metastática ou recorrente.

Muitas crianças recebem tratamento para sarcoma de Ewing como parte de um estudo clínico.

Vida após o sarcoma de Ewing

Monitoramento de recorrência

O sarcoma de Ewing pode se retornar anos após a sobrevivência. No entanto, a recorrência do sarcoma de Ewing é mais comum (80%) nos primeiros 2 anos após o término do tratamento. O tumor pode voltar no mesmo local (recorrência local) ou em outra parte do corpo (recorrência distante).

Os pacientes serão acompanhados de perto para verificar se há recorrência após o término do tratamento. A equipe médica fará recomendações específicas para a frequência e os tipos de testes necessários. Os exames de imagem geralmente incluem varreduras de TC dos pulmões, raios X ou RM do local do tumor e PET ou cintilografias ósseas. Se o paciente tiver história de sarcoma de Ewing na medula óssea, a avaliação da recorrência também poderá envolver o teste da medula óssea.

Vida após cirurgia de preservação de membros ou amputação

De modo geral, a maioria dos pacientes submetidos à amputação ou cirurgia de preservação de membros se sai bem com o tempo. Eles relatam boa função física e qualidade de vida. O acompanhamento é importante para garantir a mobilidade contínua. Os pacientes devem fazer um exame anual para verificar a função musculoesquelética. É importante garantir que não haja problemas futuros. Comprimento desigual do membro, alterações na marcha, problemas articulares ou de outro tipo podem causar dor crônica ou deficiências.

Os pacientes submetidos à amputação também devem fazer um exame anual para manter a função de seus membros protéticos. Um cirurgião ortopedista deve avaliar os pacientes com endoprótese (enxerto ósseo e/ou implante metálico) pelo menos uma vez por ano. Os pacientes que tiveram cirurgia de preservação de membros podem precisar de cirurgias adicionais para o alongamento de membros até atingirem a altura adulta.

Saúde após o câncer

Crianças tratadas para sarcoma de Ewing apresentam efeitos colaterais relacionados ao tratamento. Todos os sobreviventes devem continuar a fazer checkups físicos regulares e exames feitos por um médico de atenção primária. Para a saúde em geral e a prevenção da doença, os sobreviventes devem adotar um estilo de vida e hábitos alimentares saudáveis.

Os sobreviventes do câncer ósseo tendem a ser menos ativos. O exercício regular é importante para manter a saúde, a aptidão, e a função física.

Os sobreviventes tratados com quimioterapia sistêmica ou radiação devem ser monitorados quanto a efeitos agudos e tardios da terapia. Problemas potenciais devido ao tratamento podem incluir perda auditiva, problemas cardíacos, e dano renal.

A radiação na perna pode afetar o crescimento desse osso, fazendo com que ele seja mais curto. Isto pode resultar em comprimento desigual da perna ou discrepância no comprimento da perna. Há diferentes maneiras de tratar esse problema, dependendo da gravidade.

Condições de saúde crônicas e graves estão presentes após 25 anos do diagnóstico em aproximadamente 25% dos sobreviventes, de acordo com o estudo Childhood Cancer Survivor Study. Essas condições incluemcânceres secundários (risco aumentado após exposição à radiação), insuficiência cardíaca congestiva, infertilidade ou complicações durante a gravidez e doença renal em estágio final ou insuficiência renal.

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Revisado: Junho de 2018