Menu
Close
Mięsak Ewinga jest rodzajem nowotworu, który rozwija się w kościach lub w otaczającej je tkance miękkiej.
Mięsak Ewinga jest rodzajem nowotworu, który rozwija się w kościach lub w otaczającej je tkance miękkiej. Często występuje w ręce, nodze, miednicy albo żebrach.
Mięsak Ewinga jest drugim najczęściej występującym rodzajem guza kości u dzieci. Występuje jednak rzadko. Każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się go tylko u około 200 dzieci i młodych osób dorosłych.
Mięsak Ewinga częściej rozwija się u starszych dzieci i młodzieży.
Jeśli zostanie wykryty zanim da przerzuty, wskaźnik długotrwałego przeżycia w przypadku tego nowotworu wynosi około 70%. W razie wystąpienia przerzutów szansa na wyleczenie wynosi około 30%.
W leczeniu mięsaka Ewinga stosuje się zwykle chemioterapię, zabieg chirurgiczny i/lubradioterapię. Pacjenci mogą skorzystać z leczenia, które przeszło już badania kliniczne. Mogą także korzystać z leczenia eksperymentalnego, które jest dopiero na etapie badań klinicznych.
Objawy mięsaka Ewinga zależą od miejsca występowania guza. Mogą się do nich zaliczać m.in.:
Mięsaki są nowotworami, które powstają w kościach i tkankach miękkich ciała. Obejrzyj ten film, aby dowiedzieć się więcej o objawach, diagnostyce i leczeniu mięsaków u dzieci.
Dolegliwości bólowe mogą nasilać się wraz z upływem tygodni lub miesięcy. Mogą być też przyczyną budzenia się w nocy.
Objawy przedmiotowe i podmiotowe na początku często przypominają typowe bolączki związane z dorastaniem. Oznacza to, że może upłynąć trochę czasu, zanim zostanie zdiagnozowany mięsak Ewinga.
Nie wiadomo, dlaczego u dzieci i młodych osób dorosłych rozwija się mięsak Ewinga. Jednak w przypadku niektórych grup może występować częściej. Ma to związek m.in. z następującymi czynnikami:
Mięsak Ewinga nie wydaje się być przekazywany genetycznie w rodzinach.
Zdjęcie RTG kości udowej dziecka ukazujące wielkość mięsaka Ewinga
W diagnostyce mięsaka Ewinga wykorzystuje się szereg procedur i badań. Należą do nich:
Badania obrazowe:
W przypadku innych nowotworów określa się stopień zaawansowania (od I do IV), w przypadku mięsaka Ewinga ustala się, czy ma on postać zlokalizowaną, czy przerzutową.
Jeśli guz ma postać zlokalizowaną, oznacza to, że występuje tylko w jednym miejscu w organizmie.
Występowanie postaci przerzutowej oznacza, że nowotwór dał przerzuty do co najmniej jednego miejsca. Mogą to być:
Na etapie diagnozowania przerzuty występują u około 25% pacjentów. W przypadku około połowy tych pacjentów choroba nowotworowa rozprzestrzeniła się do płuc.
W leczeniu mięsaka Ewinga stosuje się zwykle chemioterapię, po której pacjenta poddaje się zabiegowi chirurgicznemu i dalszej chemioterapii. Zamiast zabiegu lub dodatkowo można zastosować radioterapię.
W ramach badań klinicznych testuje się nowe metody leczenia mięsaka Ewinga. Zaliczają się do nich terapia celowana i immunoterapia..
Leczenie mięsaka Ewinga ma trzy główne cele:
Przeżycie w przypadku mięsaka Ewinga zależy od kilku czynników:
Pacjenci w Stanach Zjednoczonych, u których zastosowano chemioterapię i u których występuje pojedynczy, zlokalizowany mięsak Ewinga nadający się do całkowitej resekcji, mają 70% szans na długotrwałe wyleczenie.
U pacjentów, którzy na etapie diagnozowania mają przerzuty odległe, wskaźnik przeżycia wynosi 15–30% zależnie od miejsca przerzutu nowotworu.Rokowanie u pacjentów z nawrotowym mięsakiem Ewinga nie jest korzystne. W Stanach Zjednoczonych szansa na wyleczenie nowotworu po jego nawrocie (wznowie) wynosi około 10–15%.
U pacjentów z nawrotowym mięsakiem Ewinga w ciągu pierwszych 2 lat po postawieniu diagnozy często rozwijają się nowe guzy. Najczęściej mają one postać nowych zmian chorobowych w płucach.
Wyleczenie pacjentów z wczesnym nawrotem mięsaka Ewinga (czyli takich, u których wznowa wystąpiła w ciągu 2 lat po postawieniu diagnozy) jest dużo trudniejsze niż tych z późnym nawrotem.Istotne znaczenie ma dbanie o jakość życia mimo stosowania leczenia przeciwnowotworowego. Warto porozmawiać ze swoim zespołem zapewniającym opiekę o możliwych problemach zdrowotnych i sposobach radzenia sobie z nimi. Opieka paliatywna może pomóc rodzinom w radzeniu sobie z objawami choroby nowotworowej, poprawie jakości życia chorego i podejmowaniu świadomych decyzji.
Nawrót mięsaka Ewinga może wystąpić wiele lat po przebyciu choroby nowotworowej. Jednak do wznowy najczęściej dochodzi w ciągu pierwszych 2 lat od zakończenia leczenia. Nowotwór może się pojawić w tym samym miejscu co poprzednio lub w innej części ciała.
Młody pacjent będzie wymagać obserwacji pod kątem nawrotu przez długi czas po zakończeniu leczenia. Zespół opiekujący się pacjentem zaleci określone badania i częstotliwość ich wykonywania. Zwykle wykonuje się następujące badania obrazowe:
Jeśli mięsak Ewinga występował w szpiku kostnym dziecka, zespół może także zalecić badania szpiku kostnego.
Większość pacjentów, u których wykonano amputację lub operację oszczędzającą kończynę, z czasem adaptuje się do nowej sytuacji.
Zwykle cieszą się dobrą sprawnością fizyczną oraz jakością życia. Istotne znaczenie ma tutaj obserwacja.
Po leczeniu dziecko powinno co roku odbywać badanie sprawdzające sprawność mięśni i kości. Ważne jest, aby nie dopuścić do utrzymywania się nieprawidłowości. Nierówna długość kończyn, zmiany w sposobie chodzenia dziecka, problemy ze stawami lub inne nieprawidłowości mogą doprowadzić do przewlekłego bólu bądź niepełnosprawności.
U dzieci leczonych z powodu mięsaka Ewinga występuje ryzyko działań niepożądanych otwiera się w nowym oknie związanych z leczeniem. Należy u nich regularnie wykonywać kontrolne i przesiewowe badania fizykalne. Warto też zadbać o zdrowy tryb życia i zdrowe nawyki żywieniowe.
Osoby po chorobach nowotworowych kości mają tendencję do mniejszej aktywności fizycznej. Regularne ćwiczenia fizyczne mają istotne znaczenie dla utrzymywania dobrego stanu zdrowia oraz sprawności fizycznej.
Jeśli u dziecka stosowano chemioterapię układową lub radioterapię, należy je monitorować pod kątem ostrych i opóźnionych działań niepożądanych. W związku z leczeniem mogą wystąpić następujące problemy zdrowotne:
Radioterapia nogi może wpływać na wzrost jej kości. Może to spowodować, że kończyna ta będzie krótsza. Skutkiem tego nogi mogą mieć nierówną długość. Dostępne są różne metody leczenia tego problemu zależnie od stopnia jego nasilenia.
Po zakończeniu leczenia zespół opiekujący się pacjentem powinien przygotować dla dziecka plan opieki po skończonym leczeniu onkologicznym. Ma on formę raportu, w którym można znaleźć informacje o wymaganych badaniach przesiewowych oraz wskazówki dotyczące zdrowego stylu życia.
Należy porozmawiać z lekarzem dziecka o opóźnionych działaniach niepożądanych leczenia. Zawsze należy przestrzegać instrukcji udzielonych przez zespół opiekujący się pacjentem.
—
Sprawdzono: lipiec 2023 r.
