Przejdź do głównej zawartości

Witamy

Together to nowa platforma informacyjna dla wszystkich osób zmagających się z nowotworami wieku dziecięcego – pacjentów, ich rodziców i pozostałych członków rodziny oraz bliskich.

Dowiedz się więcej

Mięsak Ewinga

Czym jest mięsak Ewinga? Mięsak Ewinga jest rodzajem nowotworu, który rozwija się w kościach lub w otaczającej je tkance miękkiej. Często występuje w ręce, nodze, miednicy albo żebrach.

Mięsak Ewinga jest rodzajem nowotworu, który rozwija się w kościach lub w otaczającej je tkance miękkiej.

Czym jest mięsak Ewinga?

Mięsak Ewinga jest rodzajem nowotworu, który rozwija się w kościach lub w otaczającej je tkance miękkiej. Często występuje w ręce, nodze, miednicy albo żebrach.

Mięsak Ewinga jest drugim najczęściej występującym rodzajem guza kości u dzieci. Występuje jednak rzadko. Każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się go tylko u około 200 dzieci i młodych osób dorosłych.

Mięsak Ewinga częściej rozwija się u starszych dzieci i młodzieży.

Jeśli zostanie wykryty zanim da przerzuty, wskaźnik długotrwałego przeżycia w przypadku tego nowotworu wynosi około 70%. W razie wystąpienia przerzutów szansa na wyleczenie wynosi około 30%.

W leczeniu mięsaka Ewinga stosuje się zwykle chemioterapię, zabieg chirurgiczny i/lubradioterapię. Pacjenci mogą skorzystać z leczenia, które przeszło już badania kliniczne. Mogą także korzystać z leczenia eksperymentalnego, które jest dopiero na etapie badań klinicznych.

 

Objawy mięsaka Ewinga

Objawy mięsaka Ewinga zależą od miejsca występowania guza. Mogą się do nich zaliczać m.in.:

  • Obrzęk lub zgrubienie wokół miejsca występowania guza
  • Gorączka
  • Bóle kości
  • Utykanie lub inne problemy z chodzeniem
  • Złamania kości bez oczywistej przyczyny

Mięsaki są nowotworami, które powstają w kościach i tkankach miękkich ciała. Obejrzyj ten film, aby dowiedzieć się więcej o objawach, diagnostyce i leczeniu mięsaków u dzieci.

Dolegliwości bólowe mogą nasilać się wraz z upływem tygodni lub miesięcy. Mogą być też przyczyną budzenia się w nocy.

Objawy przedmiotowe i podmiotowe na początku często przypominają typowe bolączki związane z dorastaniem. Oznacza to, że może upłynąć trochę czasu, zanim zostanie zdiagnozowany mięsak Ewinga.

Czynniki ryzyka mięsaka Ewinga

Nie wiadomo, dlaczego u dzieci i młodych osób dorosłych rozwija się mięsak Ewinga. Jednak w przypadku niektórych grup może występować częściej. Ma to związek m.in. z następującymi czynnikami:

  • Wiek — około połowa guzów mięsaka Ewinga rozwija się u dzieci i młodzieży w wieku od 10 do 20 lat.
  • Płeć — mięsak Ewinga występuje nieco częściej u osób płci męskiej.
  • Rasa — większe ryzyko rozwinięcia się mięsaka Ewinga obserwuje się u osób rasy białej niż u Afroamerykanów czy Azjatów.
  • Wcześniejsze występowanie nowotworu — większe ryzyko rozwoju mięsaka Ewinga występuje u osób po przebytej chorobie nowotworowej, które poddawano radioterapii.

Mięsak Ewinga nie wydaje się być przekazywany genetycznie w rodzinach.

Zdjęcie RTG kości udowej dziecka z chorobą nowotworową, ze wskazanym mięsakiem Ewinga

Zdjęcie RTG kości udowej dziecka ukazujące wielkość mięsaka Ewinga

Diagnostyka mięsaka Ewinga

W diagnostyce mięsaka Ewinga wykorzystuje się szereg procedur i badań. Należą do nich:

  • Wywiad lekarski, badanie fizykalne oraz badania krwi, dzięki którym można uzyskać informacje o objawach, ogólnym stanie zdrowia, przebytych chorobach i czynnikach ryzyka.
    • Morfologia krwi otwiera się w nowym oknie
    • Badanie sprawdzające poziom dehydrogenazy mleczanowej (LDH). U pacjentów z mięsakiem Ewinga poziom tej substancji we krwi może być wysoki.

Badania obrazowe:

  • Badanie rentgenowskie otwiera się w nowym oknie w celu sprawdzenia występowania nowotworu kości
  • Badanie TK otwiera się w nowym oknie klatki piersiowej w celu sprawdzenia, czy mięsak Ewinga rozprzestrzenił się do płuc
  • Badanie metodą rezonansu magnetycznego otwiera się w nowym oknie uwidaczniające guza pierwotnego (pierwszego) i pomagające w jego ocenie i zaplanowaniu zabiegu chirurgicznego
  • Obrazowanie całego ciała, takie jak scyntygrafia kości otwiera się w nowym oknie lub obrazowanie PET otwiera się w nowym oknie, w celu wykrycia obecności nowotworu w innych kościach i innych obszarach ciała
  • Aspiracja i biopsja szpiku kostnego otwiera się w nowym oknie w celu sprawdzenia, czy nowotwór dał przerzuty do wnętrza kości (czyli do szpiku kostnego)
  • Biopsja otwiera się w nowym oknie guza w celu sprawdzenia obecności komórek nowotworowych

Klasyfikacja mięsaka Ewinga

W przypadku innych nowotworów określa się stopień zaawansowania (od I do IV), w przypadku mięsaka Ewinga ustala się, czy ma on postać zlokalizowaną, czy przerzutową.

Jeśli guz ma postać zlokalizowaną, oznacza to, że występuje tylko w jednym miejscu w organizmie.

Występowanie postaci przerzutowej oznacza, że nowotwór dał przerzuty do co najmniej jednego miejsca. Mogą to być:

  • Płuca
  • Węzły chłonne
  • Kości
  • Szpik kostny

Na etapie diagnozowania przerzuty występują u około 25% pacjentów. W przypadku około połowy tych pacjentów choroba nowotworowa rozprzestrzeniła się do płuc.

Jeśli mięsak Ewinga ma postać przerzutową, oznacza to, że dał przerzuty do innych miejsc, takich jak płuca, kości lub szpik kostny. Postać przerzutowa występuje u około 25% pacjentów. W przypadku około połowy tych pacjentów choroba nowotworowa rozprzestrzeniła się do płuc.

Leczenie mięsaka Ewinga

W leczeniu mięsaka Ewinga stosuje się zwykle chemioterapię, po której pacjenta poddaje się zabiegowi chirurgicznemu i dalszej chemioterapii. Zamiast zabiegu lub dodatkowo można zastosować radioterapię.

W ramach badań klinicznych testuje się nowe metody leczenia mięsaka Ewinga. Zaliczają się do nich terapia celowana i immunoterapia..

Leczenie mięsaka Ewinga ma trzy główne cele:

  1. Zmniejszenie guza pierwotnego (występującego jako pierwszy) i zniszczenie wszystkich innych komórek nowotworowych występujących w organizmie
  2. Usunięcie guza pierwotnego
  3. Leczenie wszelkich pozostałości nowotworu w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu

Rokowanie w przypadku mięsaka Ewinga

Przeżycie w przypadku mięsaka Ewinga zależy od kilku czynników:

  • Rodzaj guza i miejsce jego występowania
    • Duży rozmiar guza wiąże się z mniej korzystnym wskaźnikiem przeżycia.
    • Nowotwór występujący w miednicy, żebrach lub w kręgosłupie jest trudniejszy w leczeniu.
    • U pacjentów z mięsakiem Ewinga w tkance miękkiej bez jego obecności w kości występuje korzystniejszy wskaźnik przeżycia niż w przypadku, gdy guz rozwinął się w kości.
  • Wiek i płeć pacjenta
    • Pacjenci w wieku poniżej 15 lat mają korzystniejszy wskaźnik przeżycia niż starsi.
    • Rokowanie u dziewcząt jest lepsze niż u chłopców.
  • Nowotwór z przerzutami do innych części ciała (postać przerzutowa)
    • Pacjenci z guzami przerzutowymi do płuc mają lepsze rokowanie niż pacjenci z przerzutami do kości lub węzłów chłonnych.
  • Odpowiedź guza na chemioterapię lub radioterapię
  • Wystąpienie nawrotu choroby nowotworowej

Pacjenci w Stanach Zjednoczonych, u których zastosowano chemioterapię i u których występuje pojedynczy, zlokalizowany mięsak Ewinga nadający się do całkowitej resekcji, mają 70% szans na długotrwałe wyleczenie.

U pacjentów, którzy na etapie diagnozowania mają przerzuty odległe, wskaźnik przeżycia wynosi 15–30% zależnie od miejsca przerzutu nowotworu.Rokowanie u pacjentów z nawrotowym mięsakiem Ewinga nie jest korzystne. W Stanach Zjednoczonych szansa na wyleczenie nowotworu po jego nawrocie (wznowie) wynosi około 10–15%.

U pacjentów z nawrotowym mięsakiem Ewinga w ciągu pierwszych 2 lat po postawieniu diagnozy często rozwijają się nowe guzy. Najczęściej mają one postać nowych zmian chorobowych w płucach.

Wyleczenie pacjentów z wczesnym nawrotem mięsaka Ewinga (czyli takich, u których wznowa wystąpiła w ciągu 2 lat po postawieniu diagnozy) jest dużo trudniejsze niż tych z późnym nawrotem.Istotne znaczenie ma dbanie o jakość życia mimo stosowania leczenia przeciwnowotworowego. Warto porozmawiać ze swoim zespołem zapewniającym opiekę o możliwych problemach zdrowotnych i sposobach radzenia sobie z nimi. Opieka paliatywna może pomóc rodzinom w radzeniu sobie z objawami choroby nowotworowej, poprawie jakości życia chorego i podejmowaniu świadomych decyzji.

Życie po wyleczeniu mięsaka Ewinga 

Monitorowanie pod kątem nawrotu mięsaka Ewinga

Nawrót mięsaka Ewinga może wystąpić wiele lat po przebyciu choroby nowotworowej. Jednak do wznowy najczęściej dochodzi w ciągu pierwszych 2 lat od zakończenia leczenia. Nowotwór może się pojawić w tym samym miejscu co poprzednio lub w innej części ciała.

Młody pacjent będzie wymagać obserwacji pod kątem nawrotu przez długi czas po zakończeniu leczenia. Zespół opiekujący się pacjentem zaleci określone badania i częstotliwość ich wykonywania. Zwykle wykonuje się następujące badania obrazowe:

  • Badania TK płuc
  • Badania RTG lub MRI miejsca, w którym występował guz pierwotny
  • Badania PET lub scyntygrafia kości

Jeśli mięsak Ewinga występował w szpiku kostnym dziecka, zespół może także zalecić badania szpiku kostnego.

Życie po operacji oszczędzającej kończynę lub amputacji

Większość pacjentów, u których wykonano amputację lub operację oszczędzającą kończynę, z czasem adaptuje się do nowej sytuacji.

Zwykle cieszą się dobrą sprawnością fizyczną oraz jakością życia. Istotne znaczenie ma tutaj obserwacja.

Po leczeniu dziecko powinno co roku odbywać badanie sprawdzające sprawność mięśni i kości. Ważne jest, aby nie dopuścić do utrzymywania się nieprawidłowości. Nierówna długość kończyn, zmiany w sposobie chodzenia dziecka, problemy ze stawami lub inne nieprawidłowości mogą doprowadzić do przewlekłego bólu bądź niepełnosprawności.

  • Jeśli u dziecka wykonano amputację, raz w roku należy odbywać badanie sprawdzające sprawność protezy.
  • Jeśli u młodego pacjenta wykonano przeszczep kości i/lub zastosowano metalowy implant, raz na rok powinien stawić się na wizytę u chirurga ortopedy.
  • Dzieci, u których wykonano operację oszczędzającą kończynę, mogą wymagać dalszych zabiegów chirurgicznych w celu wydłużenia kończyny, aż do osiągnięcia dojrzałości kostnej.

Zdrowie po wyleczeniu mięsaka Ewinga

U dzieci leczonych z powodu mięsaka Ewinga występuje ryzyko działań niepożądanych otwiera się w nowym oknie związanych z leczeniem. Należy u nich regularnie wykonywać kontrolne i przesiewowe badania fizykalne. Warto też zadbać o zdrowy tryb życia i zdrowe nawyki żywieniowe.

Osoby po chorobach nowotworowych kości mają tendencję do mniejszej aktywności fizycznej. Regularne ćwiczenia fizyczne mają istotne znaczenie dla utrzymywania dobrego stanu zdrowia oraz sprawności fizycznej.

Jeśli u dziecka stosowano chemioterapię układową lub radioterapię, należy je monitorować pod kątem ostrych i opóźnionych działań niepożądanych. W związku z leczeniem mogą wystąpić następujące problemy zdrowotne:

  • Utrata słuchu 
  • Choroby serca 
  • Niewydolność 
  • Bezpłodność

Radioterapia nogi może wpływać na wzrost jej kości. Może to spowodować, że kończyna ta będzie krótsza. Skutkiem tego nogi mogą mieć nierówną długość. Dostępne są różne metody leczenia tego problemu zależnie od stopnia jego nasilenia.

Po zakończeniu leczenia zespół opiekujący się pacjentem powinien przygotować dla dziecka plan opieki po skończonym leczeniu onkologicznym. Ma on formę raportu, w którym można znaleźć informacje o wymaganych badaniach przesiewowych oraz wskazówki dotyczące zdrowego stylu życia.

Należy porozmawiać z lekarzem dziecka o opóźnionych działaniach niepożądanych leczenia. Zawsze należy przestrzegać instrukcji udzielonych przez zespół opiekujący się pacjentem.

Pytania do zespołu opiekującego się pacjentem

  • Jakie możliwości leczenia są dla nas dostępne?
  • Jakie są możliwe działania niepożądane każdej z metod leczenia?
  • Jakie kroki można podjąć w celu złagodzenia działań niepożądanych?
  • Czy moje dziecko będzie musiało przebywać w szpitalu na czas leczenia?
  • Gdzie znajdują się ośrodki, które mogą się podjąć leczenia?
  • Czy są jakieś ośrodki blisko naszego miejsca zamieszkania, czy będziemy musieli dojeżdżać gdzieś dalej?
  • Czy moje dziecko będzie miało ograniczoną sprawność fizyczną po leczeniu / chirurgicznym usunięciu guza?

Najważniejsze informacje o mięsaku Ewinga

  • Mięsak Ewinga jest rodzajem nowotworu, który rozwija się w kościach lub w otaczającej je tkance miękkiej.
  • Mięsak Ewinga jest drugim najczęściej występującym rodzajem guza kości u dzieci.
  • W jego leczeniu stosuje się zwykle chemioterapię i zabieg chirurgiczny, a w niektórych przypadkach także radioterapię. Inne opcje leczenia mogą obejmować udział w badaniach klinicznych.
  • Nawrót mięsaka Ewinga może wystąpić po wielu latach od przebytej choroby nowotworowej.
  • Zespół opiekujący się dzieckiem będzie monitorować je pod kątem nawrotu i pomagać w radzeniu sobie z opóźnionymi działaniami niepożądanymi leczenia.


Sprawdzono: lipiec 2023 r.