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Autres noms/types associés : sarcome d'Ewing, tumeur neuroectodermique primitive périphérique, pPNET, tumeur d'Askin
Le sarcome d'Ewing est un type de cancer qui se développe dans les os ou dans les tissus mous autour des os. Il survient souvent dans la jambe, le bassin, les côtes ou le bras. Bien que le sarcome d'Ewing soit très rare, il s'agit du deuxième type de tumeur osseuse pédiatrique le plus courant. Chaque année, environ 200 enfants et jeunes adultes sont diagnostiqués avec le sarcome d'Ewing aux États-Unis.
Le sarcome d'Ewing apparaît souvent dans l'os. Toutefois, un faible pourcentage des patients développent des tumeurs en dehors de l'os (extraosseux).
Le sarcome d'Ewing est plus souvent observé chez les enfants plus âgés et les adolescents. Si le cancer est diagnostiqué tôt avant la propagation de la maladie, le risque de survie à long terme est d'environ 70 %. Les chances de guérison sont beaucoup plus faibles si la maladie s'est propagée.
On ne sait pas pourquoi le sarcome d'Ewing se développe chez certains enfants, mais certains facteurs peuvent accroître les risques, notamment l'âge, le sexe et l'origine ethnique.
Les symptômes du sarcome d'Ewing varient en fonction de l'emplacement de la tumeur. Les signes et symptômes courants du sarcome d'Ewing sont les suivants :
La douleur peut s'aggraver au fil des semaines ou des mois et provoquer le réveil de l'enfant la nuit. Les symptômes du sarcome d'Ewing pouvant être confondus avec des douleurs normales ou des blessures chez l'enfant. Le diagnostic peut mettre un certain temps à poser.
Plusieurs types de procédures et de tests sont utilisés pour diagnostiquer un sarcome d'Ewing. Notamment :
Radiographie du fémur d'un patient atteint d'un cancer pédiatrique indiquant la taille d'un sarcome d'Ewing
La radiographie illustre un sarcome d'Ewing sur la hanche d'un patient atteint d'un cancer pédiatrique
La tomodensitométrie du thorax montre que le sarcome d'Ewing s'est propagé aux poumons
Le sarcome d'Ewing est généralement décrit comme localisé ou métastatique. Une maladie localisée signifie qu'il existe une tumeur à un seul emplacement du corps. Le sarcome d'Ewing métastatique signifie que le cancer s'est propagé à d'autres endroits, tels que les poumons, les os ou la moelle osseuse.
Environ 25 % des patients présentent une maladie métastatique au moment du diagnostic. Pour près de la moitié de ces patients, la maladie s'est propagée aux poumons au moment du diagnostic.
Les chances de rétablissement d'un sarcome d'Ewing dépendent de plusieurs facteurs :
Les patients atteints d'une seule tumeur localisée du sarcome d'Ewing qui peut être complètement retirée par intervention chirurgicale ont 70 % de chances de guérir à long terme. Les patients atteints d'une maladie métastatique dans laquelle le cancer s'est propagé à des parties distantes du corps au moment du diagnostic (sarcome d'Ewing métastatique) ont une chance de survie de 15 à 30 %, en fonction de l'emplacement de la maladie métastatique. Le pronostic des patients atteints d'un sarcome d'Ewing récidivant est faible et les chances de guérison sont d'environ 10 à 15 %.
Les patients atteints d'un sarcome d'Ewing récidivant développent souvent de nouvelles tumeurs au cours des 2 premières années suivant le diagnostic. Cela survient le plus souvent sous la forme de nouveaux nodules dans les poumons. Les patients qui présentent une « récidive précoce » dans les 2 ans suivant le diagnostic sont beaucoup plus difficiles à guérir que ceux faisant l'objet d'une « récidive tardive ».
Lorsque le sarcome d'Ewing est diagnostiqué, il est généralement traité pour la première fois par chimiothérapie suivie d'une intervention chirurgicale et/ou d'une radiothérapie. De nouveaux traitements, notamment le traitement ciblé et l'immunothérapie, sont également étudiés dans le cadre d'essais cliniques.
Il existe 3 principaux objectifs de traitement pour le sarcome d'Ewing :
Le sarcome d'Ewing peut récidiver pendant des années pendant la survie. Toutefois, la récidive du sarcome d'Ewing est la plus fréquente (80 %) dans les 2 premières années suivant la fin du traitement. La tumeur peut revenir au même endroit (récidive locale) ou dans une autre partie du corps (récidive distante).
Les patients recevront des soins de suivi pour dépister toute récidive pendant une période prolongée à la fin du traitement. L'équipe médicale formulera des recommandations spécifiques quant à la fréquence et aux types de tests nécessaires. Les tests d'imagerie sont généralement la tomodensitométrie des poumons, la radiographie ou l'IRM du site de la tumeur et la tomographie par émission de positons ou la scintigraphie osseuse. Si le patient présente des antécédents de sarcome d'Ewing dans la moelle osseuse, l'évaluation de la récidive peut également impliquer des tests de la moelle osseuse.
En règle générale, la plupart des patients qui font l'objet d'une amputation ou d'une chirurgie de préservation des membres obtiennent de bons résultats au fil du temps. Ils font état d'une fonction physique et d'une qualité de vie satisfaisantes. Il est important d'effectuer des soins de suivi pour garantir une mobilité continue. Les patients doivent subir un examen annuel pour vérifier la fonction musculosquelettique. Il convient de s'assurer de l'absence de problèmes persistants. Une longueur irrégulière des membres, des changements dans la démarche, des problèmes articulaires ou d'autres problèmes peuvent provoquer des douleurs chroniques ou une invalidité.
Les patients ayant subi une amputation doivent également se soumettre à un examen annuel pour maintenir le fonctionnement de leur prothèse. Un chirurgien orthopédique doit évaluer les patients porteurs d'une endoprothèse (greffe osseuse et/ou implant métallique) au moins une fois par an. Les patients ayant subi une chirurgie de préservation des membres peuvent nécessiter des interventions chirurgicales supplémentaires pour allonger les membres jusqu'à ce qu'ils atteignent la taille adulte.
Les enfants traités pour un sarcome d'Ewing sont exposés à des effets secondaires au traitement. Tous les survivants doivent continuer à se soumettre à des bilans physiques et à des dépistages réguliers, effectués par un médecin traitant. Pour leur état de santé général et la prévention des maladies, les survivants doivent adopter des habitudes alimentaires et un mode de vie sains.
Les survivants d'un cancer de l'os ont tendance à être moins actifs. Il est important de pratiquer une activité physique régulière pour entretenir la santé, la forme et la fonction physique.
Les survivants traités par chimiothérapie systémique ou par radiothérapie doivent faire l'objet d'une surveillance pour détecter les effets aigus et tardifs du traitement. Les problèmes potentiels liés au traitement peuvent être la perte auditive, des problèmes cardiaques et des lésions rénales.
Le rayonnement de la jambe peut affecter la croissance de cet os et entraîner son raccourcissement. Cela peut se traduire par une longueur de jambe différente ou une inégalité de longueur des jambes. Il existe différentes façons de traiter ce problème, en fonction de la gravité.
Selon l'étude Childhood Cancer Survivor Study, des maladies chroniques graves sont présentes 25 ans après le diagnostic chez environ 25 % des survivants d'un cancer pédiatrique. Ces maladies sont les deuxièmes cancers (risque accru après exposition aux rayonnements), l'insuffisance cardiaque congestive, l'infertilité ou les complications pendant la grossesse, ainsi que les maladies rénales ou l'insuffisance rénale en stade terminal.
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Révision : juin 2018
