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Sarcome d'Ewing

Autres noms/types associés : sarcome d'Ewing, tumeur neuroectodermique primitive périphérique, pPNET, tumeur d'Askin

Qu'est-ce que le sarcome d'Ewing ?

Le sarcome d'Ewing est un type de cancer qui se développe dans les os ou dans les tissus mous autour des os. Il survient souvent dans la jambe, le bassin, les côtes ou le bras. Bien que le sarcome d'Ewing soit très rare, il s'agit du deuxième type de tumeur osseuse pédiatrique le plus courant. Chaque année, environ 200 enfants et jeunes adultes sont diagnostiqués avec le sarcome d'Ewing aux États-Unis. 

Le sarcome d'Ewing apparaît souvent dans l'os. Toutefois, un faible pourcentage des patients développent des tumeurs en dehors de l'os (extraosseux). 

Le sarcome d'Ewing est plus souvent observé chez les enfants plus âgés et les adolescents. Si le cancer est diagnostiqué tôt avant la propagation de la maladie, le risque de survie à long terme est d'environ 70 %. Les chances de guérison sont beaucoup plus faibles si la maladie s'est propagée.

Facteurs de risque et causes du sarcome d'Ewing

On ne sait pas pourquoi le sarcome d'Ewing se développe chez certains enfants, mais certains facteurs peuvent accroître les risques, notamment l'âge, le sexe et l'origine ethnique. 

  • Prés de la moitié des tumeurs du sarcome d'Ewing sont diagnostiquées chez les enfants âgés de 10 à 20 ans. 
  • Le sarcome d'Ewing est légèrement plus fréquent chez les garçons que chez les filles.
  • Les Caucasiens présentent un risque plus élevé de sarcome d'Ewing que les enfants afro-américains ou asiatiques-américains.
  • Les survivants d'un cancer traités par radiothérapie présentent un risque plus élevé de développer un sarcome d'Ewing.
  • Le sarcome d'Ewing ne semble pas être héréditaire.

Signes et symptômes du sarcome d'Ewing

Les symptômes du sarcome d'Ewing varient en fonction de l'emplacement de la tumeur. Les signes et symptômes courants du sarcome d'Ewing sont les suivants :

  • Gonflement, tuméfaction et/ou douleur autour du site de la tumeur
  • De la fièvre
  • Douleurs osseuses, en particulier pendant l'activité physique ou la nuit
  • Boitement ou problèmes de marche 
  • Os qui se brise sans raison

La douleur peut s'aggraver au fil des semaines ou des mois et provoquer le réveil de l'enfant la nuit. Les symptômes du sarcome d'Ewing pouvant être confondus avec des douleurs normales ou des blessures chez l'enfant. Le diagnostic peut mettre un certain temps à poser.

Diagnostic du sarcome d'Ewing

Plusieurs types de procédures et de tests sont utilisés pour diagnostiquer un sarcome d'Ewing. Notamment : 

  • Des antécédents médicaux, un examen physique et des examens sanguins pour en savoir plus sur les symptômes, l'état de santé général, les maladies passées et les facteurs de risque. 
    • Un hémogramme complet (CBC) permet de tester le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans le sang. 
    • Les médecins vérifieront également le niveau de lactate déshydrogénase (LDH), une substance dans le sang pouvant être élevée dans le cas du sarcome d'Ewing.
  • Tests d'imagerie pour rechercher des tumeurs et déterminer les autres tests nécessaires. 
  • Ponction et biopsie de moelle osseuse pour savoir si le cancer s'est propagé. Le médecin prélève un échantillon de moelle osseuse en insérant une aiguille fine et creuse dans l'os de la hanche. Un pathologiste examine la moelle osseuse au microscope pour rechercher des signes de cancer.
  • Une biopsie de la tumeur pour établir un diagnostic correct. Lors d'une biopsie, le médecin prélève une faible quantité de tissu de la tumeur. Les cellules sont ensuite examinées à l'aide d'un microscope pour rechercher des signes de cancer. Une biopsie incisionnelle ou une biopsie à l'aiguille peut être utilisée en fonction de l'emplacement de la tumeur. Les cellules tumorales du sarcome d'Ewing apparaissent sous forme de petites cellules bleues rondes sous un microscope.
Radiographie du fémur d'un patient atteint d'un cancer pédiatrique avec des marques indiquant un sarcome d'Ewing

Radiographie du fémur d'un patient atteint d'un cancer pédiatrique indiquant la taille d'un sarcome d'Ewing

La radiographie illustre un sarcome d'Ewing sur la hanche d'un patient atteint d'un cancer pédiatrique

La radiographie illustre un sarcome d'Ewing sur la hanche d'un patient atteint d'un cancer pédiatrique

Tomodensitométrie thoracique d'un patient atteint du sarcome d'Ewing avec des marques indiquant des métastases

La tomodensitométrie du thorax montre que le sarcome d'Ewing s'est propagé aux poumons

Stadification du sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing est généralement décrit comme localisé ou métastatique. Une maladie localisée signifie qu'il existe une tumeur à un seul emplacement du corps. Le sarcome d'Ewing métastatique signifie que le cancer s'est propagé à d'autres endroits, tels que les poumons, les os ou la moelle osseuse.

Environ 25 % des patients présentent une maladie métastatique au moment du diagnostic. Pour près de la moitié de ces patients, la maladie s'est propagée aux poumons au moment du diagnostic.

Pronostic du sarcome d'Ewing

Les chances de rétablissement d'un sarcome d'Ewing dépendent de plusieurs facteurs :

  • La taille et l'emplacement de la tumeur
    • Une tumeur de grande taille est associée à un résultat plus défavorable. 
    • Un cancer situé dans le bassin, les côtes ou la colonne vertébrale est plus difficile à traiter.
    • Les patients atteints de tumeurs du sarcome d'Ewing dans les tissus mous (extraosseux) ont tendance à obtenir de meilleurs résultats que les patients atteints d'une tumeur survenant dans l'os.
  • Âge et sexe du patient
    • Les patients plus jeunes (moins de 15 ans) ont tendance à obtenir de meilleurs résultats que les patients plus âgés.
    • Les filles ont tendance à avoir un meilleur pronostic que les garçons.
  • Si le cancer s'est propagé (métastasé) à d'autres parties du corps (maladie métastatique). Les patients atteints de tumeurs métastatiques dans les poumons ont de meilleurs résultats que les patients atteints de tumeurs métastatiques dans les os ou les ganglions lymphatiques.
  • Réactivité de la tumeur à la chimiothérapie ou à la radiothérapie
  • Si le cancer récidive (est réapparu)

Les patients atteints d'une seule tumeur localisée du sarcome d'Ewing qui peut être complètement retirée par intervention chirurgicale ont 70 % de chances de guérir à long terme. Les patients atteints d'une maladie métastatique dans laquelle le cancer s'est propagé à des parties distantes du corps au moment du diagnostic (sarcome d'Ewing métastatique) ont une chance de survie de 15 à 30 %, en fonction de l'emplacement de la maladie métastatique. Le pronostic des patients atteints d'un sarcome d'Ewing récidivant est faible et les chances de guérison sont d'environ 10 à 15 %.

Les patients atteints d'un sarcome d'Ewing récidivant développent souvent de nouvelles tumeurs au cours des 2 premières années suivant le diagnostic. Cela survient le plus souvent sous la forme de nouveaux nodules dans les poumons. Les patients qui présentent une « récidive précoce » dans les 2 ans suivant le diagnostic sont beaucoup plus difficiles à guérir que ceux faisant l'objet d'une « récidive tardive ».

Traitement du sarcome d'Ewing

Lorsque le sarcome d'Ewing est diagnostiqué, il est généralement traité pour la première fois par chimiothérapie suivie d'une intervention chirurgicale et/ou d'une radiothérapie. De nouveaux traitements, notamment le traitement ciblé et l'immunothérapie, sont également étudiés dans le cadre d'essais cliniques. 

Il existe 3 principaux objectifs de traitement pour le sarcome d'Ewing :

  1. Rétrécir la tumeur primitive et tuer toutes les cellules cancéreuses circulantes par chimiothérapie systémique.
  2. Retirer la tumeur primitive par voie chirurgicale et/ou radiothérapie
  3. Traiter tout cancer restant par chimiothérapie pour réduireRisquefor recurrence
  1. La chimiothérapie (« chimio ») est généralement le premier traitement du sarcome d'Ewing. Ces médicaments tuent les cellules cancéreuses ou les empêchent de se développer et de créer de nouvelles cellules cancéreuses. Souvent, plusieurs types de médicaments sont utilisés pour traiter le cancer. La plupart des chimiothérapies sont administrées au moyen d'injections dans une voie intraveineuse centrale, mais certaines chimio peuvent être administrées par voie buccale. La chimiothérapie est généralement administrée avant l'intervention chirurgicale/la radiothérapie pour réduire la tumeur. En outre, la chimiothérapie est souvent administrée après une intervention chirurgicale/radiothérapie afin d'éliminer les cellules cancéreuses restantes et d'empêcher la tumeur de revenir.

    Avant l'intervention chirurgicale, les patients sont traités par chimiothérapie sur une période d'environ 3 à 4 mois. Le traitement inclut souvent des cycles alternés de chimiothérapie, notamment la vincristine, la doxorubicine, la cyclophosphamide avec de l'ifosfamide et de l'étoposide. Les traitements de chimiothérapie sont administrés toutes les 2 semaines environ. Une chimiothérapie supplémentaire est administrée après une chirurgie et/ou une radiothérapie. La durée type de traitement du sarcome d'Ewing est d'environ 8 à 9 mois.

  2. L'intervention chirurgicale est utilisée pour éliminer le cancer dans la mesure du possible. Une faible quantité de tissu entourant la tumeur est également retirée pour s'assurer qu'aucun cancer n'est oublié.

    Dans certains cas, les médecins remplaceront ce qui a été retiré par des os ou des tissus du patient. Un os artificiel, ou implant, peut également être utilisé. Lors d'une chirurgie de préservation des membres, le médecin retire le fragment d'os touché par la tumeur et remplace l'os par une prothèse métallique ou un autre fragment d'os. Toutefois, dans certains cas, une amputation peut être nécessaire pour s'assurer que la tumeur est complètement retirée.

  3. La radiothérapie peut être utilisée pour traiter le sarcome d'Ewing en association avec une chimiothérapie et une intervention chirurgicale. Une radiothérapie peut être administrée pour tenter de tuer ou de ralentir la croissance des cellules cancéreuses restantes après une intervention chirurgicale ou une chimiothérapie.

  4. Les traitements ciblés sont de nouveaux médicaments qui agissent sur des cibles spécifiques de cellules cancéreuses pour les empêcher de se développer. Des inhibiteurs de kinase et des anticorps monoclonaux sont en cours d'étude dans le traitement du sarcome d'Ewing. Les inhibiteurs de kinases agissent pour bloquer une protéine qui indique aux cellules cancéreuses de se développer. Le traitement par anticorps monoclonaux utilise des protéines spéciales qui se fixent sur les cellules cancéreuses pour tuer les cellules ou ralentir leur croissance. 

    Une chimiothérapie intensive avec sauvetage des cellules souches peut être testée comme traitement d'une maladie métastatique ou récidivante. 

    De nombreux enfants se voient proposer un traitement pour le sarcome d'Ewing dans le cadre d'un essai clinique.

Vie après un sarcome d'Ewing

Surveillance de la récidive

Le sarcome d'Ewing peut récidiver pendant des années pendant la survie. Toutefois, la récidive du sarcome d'Ewing est la plus fréquente (80 %) dans les 2 premières années suivant la fin du traitement. La tumeur peut revenir au même endroit (récidive locale) ou dans une autre partie du corps (récidive distante).

Les patients recevront des soins de suivi pour dépister toute récidive pendant une période prolongée à la fin du traitement. L'équipe médicale formulera des recommandations spécifiques quant à la fréquence et aux types de tests nécessaires. Les tests d'imagerie sont généralement la tomodensitométrie des poumons, la radiographie ou l'IRM du site de la tumeur et la tomographie par émission de positons ou la scintigraphie osseuse. Si le patient présente des antécédents de sarcome d'Ewing dans la moelle osseuse, l'évaluation de la récidive peut également impliquer des tests de la moelle osseuse.

Vie après une chirurgie de préservation des membres ou une amputation 

En règle générale, la plupart des patients qui font l'objet d'une amputation ou d'une chirurgie de préservation des membres obtiennent de bons résultats au fil du temps. Ils font état d'une fonction physique et d'une qualité de vie satisfaisantes. Il est important d'effectuer des soins de suivi pour garantir une mobilité continue. Les patients doivent subir un examen annuel pour vérifier la fonction musculosquelettique. Il convient de s'assurer de l'absence de problèmes persistants. Une longueur irrégulière des membres, des changements dans la démarche, des problèmes articulaires ou d'autres problèmes peuvent provoquer des douleurs chroniques ou une invalidité. 

Les patients ayant subi une amputation doivent également se soumettre à un examen annuel pour maintenir le fonctionnement de leur prothèse. Un chirurgien orthopédique doit évaluer les patients porteurs d'une endoprothèse (greffe osseuse et/ou implant métallique) au moins une fois par an. Les patients ayant subi une chirurgie de préservation des membres peuvent nécessiter des interventions chirurgicales supplémentaires pour allonger les membres jusqu'à ce qu'ils atteignent la taille adulte. 

La santé après un cancer

Les enfants traités pour un sarcome d'Ewing sont exposés à des effets secondaires au traitement. Tous les survivants doivent continuer à se soumettre à des bilans physiques et à des dépistages réguliers, effectués par un médecin traitant. Pour leur état de santé général et la prévention des maladies, les survivants doivent adopter des habitudes alimentaires et un mode de vie sains. 

Les survivants d'un cancer de l'os ont tendance à être moins actifs. Il est important de pratiquer une activité physique régulière pour entretenir la santé, la forme et la fonction physique. 

Les survivants traités par chimiothérapie systémique ou par radiothérapie doivent faire l'objet d'une surveillance pour détecter les effets aigus et tardifs du traitement. Les problèmes potentiels liés au traitement peuvent être la perte auditive, des problèmes cardiaques et des lésions rénales

Le rayonnement de la jambe peut affecter la croissance de cet os et entraîner son raccourcissement. Cela peut se traduire par une longueur de jambe différente ou une inégalité de longueur des jambes. Il existe différentes façons de traiter ce problème, en fonction de la gravité. 

Selon l'étude Childhood Cancer Survivor Study, des maladies chroniques graves sont présentes 25 ans après le diagnostic chez environ 25 % des survivants d'un cancer pédiatrique. Ces maladies sont les deuxièmes cancers (risque accru après exposition aux rayonnements), l'insuffisance cardiaque congestive, l'infertilité ou les complications pendant la grossesse, ainsi que les maladies rénales ou l'insuffisance rénale en stade terminal.


Révision : juin 2018