尤因肉瘤

什么是尤因肉瘤？

尤因肉瘤是一种在骨骼或骨骼周围软组织中生长的癌症。通常发生于腿部、骨盆、肋骨或手臂。虽然尤因肉瘤非常罕见，但它是第二常见的小儿骨肿瘤类型。美国每年约有 200 名儿童和年轻成人被诊断为尤因肉瘤。 

尤因肉瘤通常发生于骨骼中。然而，少数患者在骨骼以外（骨外）发生肿瘤。 

尤因肉瘤最常见于年龄较大的儿童和青少年。如果癌症早在疾病扩散之前被发现，则长期存活几率约为 70%。如果疾病扩散，则治愈的几率要低得多。

尤因肉瘤的风险因素和病因

尚不清楚尤因肉瘤在某些儿童中发生的原因，但某些因素可能会增加风险，包括年龄、性别和种族。 

• 约半数尤因肉瘤在年龄较大的儿童和 10-20 岁青少年中诊断出。 
• 尤因肉瘤在男性中的发生率略高于女性。
• 与非裔美国和亚裔美国儿童相比，白人患尤因肉瘤的风险更高。
• 接受放射治疗的癌症生存者发生尤因肉瘤的风险较高。
• 尤因肉瘤似乎不会在家族中遗传。

尤因肉瘤的体征和症状

尤因肉瘤的症状取决于肿瘤所在位置。尤因肉瘤的常见体征和症状包括：

• 肿瘤部位周围肿胀、肿块和/或疼痛
• 发热
• 骨痛，尤其是在体力活动时或夜间
• 跛行或行走困难 
• 无原因的骨折

疼痛可能在数周或数月内加重，并可能导致儿童在夜间醒来。由于尤因肉瘤的症状可能被误认为儿童期的正常疼痛或损伤，因此诊断可能需要一段时间。

尤因肉瘤的诊断

多种类型的手术和检查可用于诊断尤因肉瘤。其中包括： 

• 健康病史、体格检查和血液检测，用于了解症状、一般健康状况、既往病史和风险因素。 
  • 全血细胞计数 (CBC) 将检测血液中的红细胞、白细胞和血小板数量。 
  • 医生还将检查乳酸脱氢酶 (LDH) 水平，该酶是一种血液中的物质，可能在尤因肉瘤中升高。
• 影像检查，用于发现肿瘤并帮助确定需要的其他检查。 
  • 骨骼的 X 射线检查。
  • 胸部 CT 扫描用于观察尤因肉瘤是否已扩散至肺部。
  • MRI 用于评估肿瘤并协助计划手术。
  • 使用骨扫描或 PET 扫描的全身成像用于寻找骨骼和身体其他部位的癌症。
• 骨髓抽取和活检用于观察癌症是否扩散。医生将通过在髋骨中插入一根细空心针来获取骨髓样本。病理科医生会在显微镜下观察骨髓，查看是否存在癌的迹象。
• 肿瘤活检用于作出正确诊断。活检时，医生切取少量肿瘤组织。然后用显微镜检查细胞以寻找癌症迹象。根据肿瘤位置，可使用切取活检或粗针穿刺活检。尤因肉瘤肿瘤细胞在显微镜下呈小圆形蓝色细胞。

尤因肉瘤的分期

尤因肉瘤通常被描述为局限性或转移性。局限性疾病意味着身体中只有一个部位存在肿瘤。转移性尤因肉瘤意味着癌症已扩散至其他部位，如肺部、骨骼或骨髓。

约 25% 的患者在诊断时患有转移性疾病。这些患者中约有一半在诊断时疾病扩散至肺部。

尤因肉瘤的预后

从尤因肉瘤恢复的几率取决于以下几个因素：

• 肿瘤大小和位置
  • 肿瘤较大与更差的结局相关。 
  • 位于骨盆、肋骨或脊柱的癌症难以治疗。
  • 软组织（骨外）尤因肉瘤患者的结局往往优于骨肿瘤患者。
• 患者年龄和性别
  • 年龄较小患者（15 岁以下）的结局往往优于年龄较大患者。
  • 与男孩相比，女孩的预后更佳。
• 癌症是否扩散（转移）至身体其他部位（转移性疾病）。肺部转移性肿瘤患者的结局优于骨或淋巴结转移性肿瘤患者。
• 肿瘤对化疗或放射治疗的反应程度
• 癌症是否复发（重新出现）

单发、局限性尤因肉瘤患者可通过手术完全切除肿瘤，其长期治愈的几率为 70%。对于患有转移性疾病且在诊断时癌症已扩散至身体远端部分（转移性尤因肉瘤）的患者，存活几率为 15%-30%，具体取决于转移性疾病的位置。复发性尤因肉瘤患者的预后较差，治愈的几率约为 10%-15%。

复发性尤因肉瘤患者通常在诊断后的最初 2 年内出现新肿瘤。复发肿瘤最常表现为肺部新结节。诊断后 2 年内“早期复发”的患者比“晚期复发”的患者更难治愈。

尤因肉瘤的治疗

当诊断为尤因肉瘤时，通常首先进行化疗，然后进行手术和/或放射治疗。临床试验也正在研究新的治疗方法，包括靶向治疗和免疫治疗。 

尤因肉瘤有 3 个主要治疗目标：

1. 通过全身化疗缩小原发性肿瘤并杀死任何循环癌细胞
2. 通过手术和/或放疗去除原发性肿瘤
3. 通过化疗治疗任何剩余的癌细胞以降低复发风险riskfor recurrence

患尤因肉瘤后的生活

复发监测

尤因肉瘤可在生存数年后复发。然而，尤因肉瘤的复发在治疗结束后的最初 2 年内最常见 (80%)。肿瘤可在同一部位复发（局部复发）或在身体的另一部位复发（远处复发）。

患者将在治疗结束后一段时间接受随访照护，筛查是否复发。医疗团队将针对所需检测的频率和类型提出具体建议。影像检查通常包括肺部 CT 扫描、肿瘤部位 X 射线或 MRI 以及 PET 或骨扫描。如果患者有骨髓尤因肉瘤病史，则复发评估也可能涉及骨髓检查。

保肢手术或截肢后的生活 

总体而言，大多数接受截肢或保肢手术的患者随时间表现良好。他们报告身体功能和生命质量良好。随访照护对于确保持续活动能力非常重要。患者应进行年度检查以检查肌肉骨骼功能。确保没有持续存在的问题非常重要。肢体长度不均、步态改变、关节问题或其他可能导致慢性疼痛或残疾的问题。 

接受截肢的患者也应进行年度检查，以维持其假肢的功能。骨科医生应至少每年评估一次植入内假体（骨移植物和/或金属植入物）的患者。接受保肢手术的患者可能需要额外的肢体延长手术，直至达到成人身高。 

患癌症后的健康

因尤因肉瘤而接受治疗的儿童存在与治疗相关的风险副作用。所有生存者应继续由家庭医生进行定期体格检查和筛查。为了一般健康和疾病预防，生存者应采用健康的生活方式和饮食习惯。 

骨癌生存者往往不太有活力。定期运动对于保持健康、体力和身体功能非常重要。 

对于接受全身化疗或放疗的生存者，应监测其治疗的急性和迟发效应。治疗引起的潜在问题可能包括听力损失、心脏问题和肾脏损害。 

腿部放疗会影响骨骼生长，导致骨骼变短。这可能导致腿长不相等或腿长差异。根据严重程度，有不同的治疗方法。 

根据儿童癌症生存者研究，约 25% 的生存者在诊断 25 年后出现严重的慢性健康状况。这些状况包括二次癌症（暴露于放疗后风险增加）、充血性心力衰竭、不育或妊娠期间并发症以及终末期肾病或肾衰竭。