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尤因肉瘤

其他名称/相关类型:尤文肉瘤、外周型原始神经外胚层肿瘤、pPNET、Askin 肿瘤

什么是尤因肉瘤?

尤因肉瘤是一种在骨骼或骨骼周围软组织中生长的癌症。通常发生于腿部、骨盆、肋骨或手臂。虽然尤因肉瘤非常罕见,但它是第二常见的小儿骨肿瘤类型。美国每年约有 200 名儿童和年轻成人被诊断为尤因肉瘤。 

尤因肉瘤通常发生于骨骼中。然而,少数患者在骨骼以外(骨外)发生肿瘤。 

尤因肉瘤最常见于年龄较大的儿童和青少年。如果癌症早在疾病扩散之前被发现,则长期存活几率约为 70%。如果疾病扩散,则治愈的几率要低得多。

尤因肉瘤的风险因素和病因

尚不清楚尤因肉瘤在某些儿童中发生的原因,但某些因素可能会增加风险,包括年龄、性别和种族。 

  • 约半数尤因肉瘤在年龄较大的儿童和 10-20 岁青少年中诊断出。 
  • 尤因肉瘤在男性中的发生率略高于女性。
  • 与非裔美国和亚裔美国儿童相比,白人患尤因肉瘤的风险更高。
  • 接受放射治疗的癌症生存者发生尤因肉瘤的风险较高。
  • 尤因肉瘤似乎不会在家族中遗传。

尤因肉瘤的体征和症状

尤因肉瘤的症状取决于肿瘤所在位置。尤因肉瘤的常见体征和症状包括:

  • 肿瘤部位周围肿胀、肿块和/或疼痛
  • 发热
  • 骨痛,尤其是在体力活动时或夜间
  • 跛行或行走困难 
  • 无原因的骨折

疼痛可能在数周或数月内加重,并可能导致儿童在夜间醒来。由于尤因肉瘤的症状可能被误认为儿童期的正常疼痛或损伤,因此诊断可能需要一段时间。

尤因肉瘤的诊断

多种类型的手术和检查可用于诊断尤因肉瘤。其中包括: 

  • 健康病史、体格检查和血液检测,用于了解症状、一般健康状况、既往病史和风险因素。 
    • 全血细胞计数 (CBC) 将检测血液中的红细胞、白细胞和血小板数量。 
    • 医生还将检查乳酸脱氢酶 (LDH) 水平,该酶是一种血液中的物质,可能在尤因肉瘤中升高。
  • 影像检查,用于发现肿瘤并帮助确定需要的其他检查。 
    • 骨骼的 X 射线检查。
    • 胸部 CT 扫描用于观察尤因肉瘤是否已扩散至肺部。
    • MRI 用于评估肿瘤并协助计划手术。
    • 使用骨扫描PET 扫描的全身成像用于寻找骨骼和身体其他部位的癌症。
  • 骨髓抽取和活检用于观察癌症是否扩散。医生将通过在髋骨中插入一根细空心针来获取骨髓样本。病理科医生会在显微镜下观察骨髓,查看是否存在癌的迹象。
  • 肿瘤活检用于作出正确诊断。活检时,医生切取少量肿瘤组织。然后用显微镜检查细胞以寻找癌症迹象。根据肿瘤位置,可使用切取活检粗针穿刺活检。尤因肉瘤肿瘤细胞在显微镜下呈小圆形蓝色细胞。
一名小儿癌症患者的股骨 X 射线,有标记提示尤因肉瘤

一名小儿癌症患者的股骨 X 射线,标记尤因肉瘤大小

X 射线显示小儿癌症患者的髋部出现尤因肉瘤

X 射线显示小儿癌症患者的髋部出现尤因肉瘤

一名尤因肉瘤患者的胸部 CT,有标记显示转移

胸部 CT 扫描显示尤因肉瘤扩散至肺部

尤因肉瘤的分期

尤因肉瘤通常被描述为局限性或转移性。局限性疾病意味着身体中只有一个部位存在肿瘤。转移性尤因肉瘤意味着癌症已扩散至其他部位,如肺部、骨骼或骨髓。

约 25% 的患者在诊断时患有转移性疾病。这些患者中约有一半在诊断时疾病扩散至肺部。

尤因肉瘤的预后

从尤因肉瘤恢复的几率取决于以下几个因素:

  • 肿瘤大小和位置
    • 肿瘤较大与更差的结局相关。 
    • 位于骨盆、肋骨或脊柱的癌症难以治疗。
    • 软组织(骨外)尤因肉瘤患者的结局往往优于骨肿瘤患者。
  • 患者年龄和性别
    • 年龄较小患者(15 岁以下)的结局往往优于年龄较大患者。
    • 与男孩相比,女孩的预后更佳。
  • 癌症是否扩散(转移)至身体其他部位(转移性疾病)。肺部转移性肿瘤患者的结局优于骨或淋巴结转移性肿瘤患者。
  • 肿瘤对化疗放射治疗的反应程度
  • 癌症是否复发(重新出现)

单发、局限性尤因肉瘤患者可通过手术完全切除肿瘤,其长期治愈的几率为 70%。对于患有转移性疾病且在诊断时癌症已扩散至身体远端部分(转移性尤因肉瘤)的患者,存活几率为 15%-30%,具体取决于转移性疾病的位置。复发性尤因肉瘤患者的预后较差,治愈的几率约为 10%-15%。

复发性尤因肉瘤患者通常在诊断后的最初 2 年内出现新肿瘤。复发肿瘤最常表现为肺部新结节。诊断后 2 年内“早期复发”的患者比“晚期复发”的患者更难治愈。

尤因肉瘤的治疗

当诊断为尤因肉瘤时,通常首先进行化疗,然后进行手术和/或放射治疗。临床试验也正在研究新的治疗方法,包括靶向治疗免疫治疗。 

尤因肉瘤有 3 个主要治疗目标:

  1. 通过全身化疗缩小原发性肿瘤并杀死任何循环癌细胞
  2. 通过手术和/或放疗去除原发性肿瘤
  3. 通过化疗治疗任何剩余的癌细胞以降低复发风险riskfor recurrence
  1. 化疗(“chemo”)通常是尤因肉瘤的首要治疗方法。这些药物可杀死癌细胞或阻止癌细胞生长或制造新的癌细胞。通常,将使用一种以上类型的药物来治疗癌症。大多数化疗通过注入中心静脉通路给予,但有些化疗可能通过口服给予。通常在手术/放疗前给予化疗,使肿瘤缩小。此外,通常还在手术/放疗后给予化疗以去除任何剩余的癌细胞,并帮助防止肿瘤复发。

    术前,患者接受约 3-4 个月的化疗。治疗方案通常包括交替化疗周期,其中包括:长春新碱、多柔比星、环磷酰胺联合异环磷酰胺和依托泊甙。化疗治疗大约每 2 周进行一次。手术和/或放射治疗后给予额外的化疗。尤因肉瘤的典型治疗持续时间约为 8-9 个月。

  2. 手术用于尽可能切除癌症。肿瘤周围的少量组织也被切除以确保无癌细胞残留。

    在某些情况下,医生会加入患者的骨或组织以替代切除的部分。也可能使用人造骨或植入物。在保肢手术中,医生切除带肿瘤的骨段,并用金属假体或另一段骨替代该骨。然而,在某些情况下,可能需要截肢以确保肿瘤完全切除。

  3. 放射治疗可联合化疗和手术治疗尤因肉瘤。可给予放疗以尽量杀死手术或化疗后残留的癌细胞或减缓其生长。

  4. 靶向治疗是作用于癌细胞的特定靶点以阻止其生长的新药。正在研究激酶抑制剂和单克隆抗体治疗尤因肉瘤。激酶抑制剂可阻断指示癌细胞生长的蛋白。单克隆抗体治疗使用附着在癌细胞上的特殊蛋白来杀死细胞或减缓细胞生长。 

    大剂量化疗联合干细胞解救可尝试作为转移性或复发性疾病的治疗方法。 

    作为临床试验的一部分,许多儿童接受尤因肉瘤治疗。

患尤因肉瘤后的生活

复发监测

尤因肉瘤可在生存数年后复发。然而,尤因肉瘤的复发在治疗结束后的最初 2 年内最常见 (80%)。肿瘤可在同一部位复发(局部复发)或在身体的另一部位复发(远处复发)。

患者将在治疗结束后一段时间接受随访照护,筛查是否复发。医疗团队将针对所需检测的频率和类型提出具体建议。影像检查通常包括肺部 CT 扫描、肿瘤部位 X 射线或 MRI 以及 PET 或骨扫描。如果患者有骨髓尤因肉瘤病史,则复发评估也可能涉及骨髓检查。

保肢手术或截肢后的生活 

总体而言,大多数接受截肢保肢手术的患者随时间表现良好。他们报告身体功能和生命质量良好。随访照护对于确保持续活动能力非常重要。患者应进行年度检查以检查肌肉骨骼功能。确保没有持续存在的问题非常重要。肢体长度不均、步态改变、关节问题或其他可能导致慢性疼痛或残疾的问题。 

接受截肢的患者也应进行年度检查,以维持其假肢的功能。骨科医生应至少每年评估一次植入内假体(骨移植物和/或金属植入物)的患者。接受保肢手术的患者可能需要额外的肢体延长手术,直至达到成人身高。 

患癌症后的健康

因尤因肉瘤而接受治疗的儿童存在与治疗相关的风险副作用。所有生存者应继续由家庭医生进行定期体格检查和筛查。为了一般健康和疾病预防,生存者应采用健康的生活方式和饮食习惯。 

骨癌生存者往往不太有活力。定期运动对于保持健康、体力和身体功能非常重要。 

对于接受全身化疗或放疗的生存者,应监测其治疗的急性和迟发效应。治疗引起的潜在问题可能包括听力损失心脏问题肾脏损害。 

腿部放疗会影响骨骼生长,导致骨骼变短。这可能导致腿长不相等或腿长差异。根据严重程度,有不同的治疗方法。 

根据儿童癌症生存者研究,约 25% 的生存者在诊断 25 年后出现严重的慢性健康状况。这些状况包括二次癌症(暴露于放疗后风险增加)、充血性心力衰竭、不育或妊娠期间并发症以及终末期病或肾衰竭。


审阅时间:2018 年 6 月