أسماء/أنواع أخرى مرتبطة: ساركومة إيوينغ، ورم الأديم الظاهر العصبي المحيطي البدائي، pPNET، ورم آسكن
ما ساركومة إيوينغ؟
ساركومة إيوينغ هي نوع من السرطان ينمو في العظام أو في الأنسجة الرخوة المحيطة بالعظام. غالبًا ما تظهر في الساق أو الحوض أو الأضلاع أو الذراع. على الرغم من أن ساركومة إيوينغ نادرة جدًا، فإنها تُعد ثاني أكثر أنواع أورام العظام شيوعًا لدى الأطفال. يتم تشخيص إصابة نحو 200 طفل وشاب بساركومة إيوينغ في الولايات المتحدة كل عام.
غالبًا ما تظهر ساركومة إيوينغ في العظام. إلا أن نسبة مئوية صغيرة من المرضى تظهر لديهم أورام خارج العظام (خارج العظم).
غالبًا ما تظهر ساركومة إيوينغ لدى الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين. إذا تم اكتشاف السرطان مبكرًا قبل أن ينتشر، فعندها تبلغ احتمالية النجاة على المدى الطويل 70% تقريبًا. يقل احتمال التعافي كثيرًا إذا كان المرض قد انتشر.
سبب ظهور ساركومة إيوينغ لدى بعض الأطفال ليس معروفًا، لكن هناك عوامل معينة قد تؤدي إلى زيادة الخطر، بما في ذلك العمر والجنس والعرق.
تعتمد أعراض ساركومة إيوينغ على موضع الورم. تشمل علامات ساركومة إيوينغ وأعراضها الشائعة ما يلي:
قد يزداد الألم سوءًا على مدار أسابيع أو أشهر وقد يتسبب في إيقاظ الطفل ليلاً. نظرًا إلى أنه يمكن الخلط بين أعراض ساركومة إيوينغ والآلام أو الإصابات الطبيعية عند الأطفال، فقد يستغرق التوصل إلى تشخيص فترة طويلة أحيانًا.
تُستخدم عدة أنواع من الإجراءات والاختبارات لتشخيص ساركومة إيوينغ. وهي تشمل:
تُوصف ساركومة إيوينغ في العادة بأنها إما موضعية أو نقيلية. يعني المرض الموضعي وجود ورم في موضع واحد فقط من الجسم. تعني ساركومة إيوينغ النقيلية أن السرطان قد انتشر في أماكن أخرى، مثل الرئتين أو العظام أو نقي العظم.
تبلغ نسبة المصابين بمرض نقيلي عند التشخيص 25% تقريبًا. نحو نصف أولئك المرضى لديهم انتشار للمرض في الرئتين عند التشخيص.
يعتمد احتمال التعافي من ساركومة إيوينغ على عدة عوامل:
يتمتع المصابون بساركومة إيوينغ موضعية واحدة يمكن إزالتها تمامًا بالجراحة باحتمال للعلاج بنسبة 70% على المدى الطويل. المصابون بمرض نقيلي حيث يكون السرطان قد انتشر في أجزاء بعيدة من الجسم عند التشخيص، (سرطان إيوينغ نقيلي)، يبلغ احتمال النجاة 15 إلى 30% على حسب موضع المرض النقيلي. التنبؤ للمصابين بساركومة إيوينغ المتكررة غير دقيق، ويبلغ احتمال الشفاء 10% إلى 15% تقريبًا.
غالبًا ما تظهر لدى المصابين بساركومة إيوينغ المتكررة أورام جديدة خلال أول سنتين من التشخيص. ويحدث هذا غالبًا على شكل عقيدات جديدة في الرئتين. المرضى الذين يتعرضون "لتكرار مبكر" خلال سنتين من التشخيص أصعب بكثير في شفائهم من المرضى الذين يتعرضون "لتكرار في وقت لاحق".
عند التشخيص بساركومة إيوينغ، من المعتاد أن يتم العلاج أولاً باستخدام العلاج الكيميائي ويليه الجراحة و/أو العلاج الإشعاعي. كما تجري دراسة علاجات جديدة تشمل العلاج الموجَّه والعلاج المناعيفي التجارب السريرية.
هناك 3 أهداف رئيسية من علاج ساركومة إيوينغ:
يمكن أن يتكرر ساركومة إيوينغ بعد سنوات من النجاة. إلا أن التكرار في ساركومة إيوينغ أكثر شيوعًا (80%) في أول سنتين بعد انتهاء العلاج. يمكن أن يعود الورم في المكان نفسه (تكرار موضعي) أو في مكان آخر من الجسم (تكرار بعيد).
سيتلقى المرضى متابعة طبية لمراقبة التكرار لفترة طويلة بعد انتهاء العلاج. وسيقدم الفريق الطبي توصيات محددة بشأن تكرار الاختبارات المطلوبة وأنواعها. عادة ما تشمل الفحوص التصويرية التصوير بالأشعة المقطعية للرئتين أو الأشعة السينية أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لموضع الورم والتصوير المقطعي البوزيتروني (PET) أو تصوير العظام بالأشعة. إذا كان المريض لديه تاريخ بالإصابة بساركومة إيوينغ في نقي العظم، فقد يتضمن تقييم التكرار أيضًا اختبار نقي العظم.
تتحسن حالة معظم المرضى عمومًا بعد البتر أو جراحة الحفاظ على الأطراف مع الوقت. ويشيرون إلى أن الوظائف البدنية ونوعية الحياة جيدة. المتابعة الطبية مهمة للتأكد من استمرار القدرة على الحركة. وينبغي أن يخضع المرضى لفحص سنوي للتحقق من الوظائف العضلية الهيكلية. ومن المهم التأكد من عدم وجود مشاكل قائمة. الطول غير المتساوي للأطراف أو التغيرات في طريقة المشي أو مشاكل المفاصل أو المشاكل الأخرى يمكن أن تسبب ألمًا مزمنًا أو إعاقة.
كما ينبغي للمرضى الذين تعرضوا للبتر إجراء فحص سنوي للحفاظ على وظيفة أطرافهم الصناعية. وينبغي لجراح العظام أن يضع تقييمًا للمرضى الخاضعين لترقيع العظام (الطعم العظمي و/أو الزرع المعدني) مرة على الأقل في السنة. قد يحتاج المرضى الذين أجروا جراحة الحفاظ على الأطراف إلى جراحات إضافية لإطالة الطرف حتى يصلوا إلى مستوى طول البالغين.
الأطفال الذين تلقوا العلاج من ساركومة إيوينغ معرضون لخطر الإصابة بالأعراض الجانبية المرتبطة بالعلاج. وينبغي لكل الناجين أن يستمروا في إجراء فحوص بدنية منتظمة واختبارات لدى طبيب أولي. من أجل الصحة العامة والوقاية من المرض، ينبغي للناجين أن يتبعوا نمط حياة صحيًا وعادات أكل صحية.
يميل الناجون من سرطان العظام إلى انخفاض معدل نشاطهم. وتعد ممارسة التمارين الرياضية بانتظام أمرًا مهمًا للحفاظ على الصحة واللياقة ووظائف الجسم.
ينبغي مراقبة الناجين الذين تلقوا العلاج الكيميائي الجهازي أو الإشعاع تحسبًا للأعراض الحادة والمتأخرة للعلاج. قد تشمل المشاكل المحتملة الناتجة من العلاج فقدان السمع، ومشاكل القلب، وتلف الكلى.
يمكن أن يؤثر الإشعاع على الساق في نمو تلك العظمة، ما يجعلها أقصر. قد يؤدي هذا إلى طول غير متساوٍ للساق أو اختلاف في طول الساق. هناك طرق مختلفة لعلاج هذه المشكلة، وذلك على حسب حدتها.
توجد حالات صحية مزمنة خطيرة بعد 25 سنة من التشخيص في 25% تقريبًا من الناجين، وذلك وفقًا لدراسة الناجين من سرطان الطفولة. تشمل هذه الحالات الإصابة بنوع ثانٍ من السرطان (خطر أكبر بعد التعرض للإشعاع) وفشل القلب الاحتقاني والعقم أو المضاعفات أثناء الحمل ومرض الكلى في مرحلته النهائية أو الفشل الكلوي.
—
تاريخ المراجعة: يونيو 2018