Corticosurrénalome

Qu'est-ce qu'un corticosurrénalome ?

Le corticosurrénalome est une tumeur rare de la glande surrénale. Ces tumeurs peuvent aller des tumeurs bénignes aux cancers agressifs et malins. Le corticosurrénalome est également appelé cancer de la corticosurrénale, cancer du cortex surrénal, adénome corticosurrénalien et carcinome corticosurrénalien.

Les glandes surrénales sont situées au-dessus de chaque rein. La couche externe de la glande surrénale est appelée cortex surrénal. Les glandes surrénales ont pour rôle de produire des hormones telles que le cortisol et l'aldostérone. Ces hormones ont diverses fonctions importantes, notamment :

• Contrôler la façon dont le corps utilise les glucides, lipides et protéines nécessaires pour l'énergie
• Aider le corps à faire face au stress
• Contrôler la tension artérielle
• Réguler l'eau, le potassium et le sel dans le corps.

Le cortex surrénal produit également de petites quantités d'hormones sexuelles mâles et femelles, appelées androgènes et œstrogènes. Ces hormones influencent le développement des caractéristiques masculines et féminines.

Le corticosurrénalome est très rare chez l'enfant. Il ne représente que 0,2 % des cancers pédiatriques. Aux États-Unis, il y a environ 25 nouveaux cas chaque année.

Chez l'adulte, les corticosurrénalomes sont classés en tant que carcinomes corticosurrénaliens (malins) ou adénomes corticosurrénaliens (bénins). Cependant, chez l'enfant, il peut être difficile de déterminer le type de corticosurrénalome et l'agressivité peut être plus difficile à prévoir. Par conséquent, le plan de traitement du corticosurrénalome chez l'enfant repose sur la reconnaissance d'un spectre d'agressivité potentiel dans ces tumeurs, ainsi que sur la biologie de la tumeur et sur l'évolution clinique, plutôt que de se fier uniquement à la classification initiale en tant que « carcinome » ou « adénome ».

Le traitement du corticosurrénalome inclut généralement une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur et la glande surrénale. Il y a de très bonnes chances de guérison avec la résection complète de la tumeur par intervention chirurgicale. Si le cancer se propage en dehors de la glande surrénale, le traitement inclut une chimiothérapie.

Facteurs de risque et causes des corticosurrénalomes

Les corticosurrénalomes sont plus fréquents chez les filles que chez les garçons. Ce cancer survient le plus souvent chez les enfants plus jeunes, généralement âgés de 1 à 4 ans.

Certains facteurs héréditaires peuvent augmenter le risque et la tendance à développer un corticosurrénalome peut se transmettre au sein d'une famille.

Signes et symptômes des corticosurrénalomes

La plupart des enfants atteints d'un corticosurrénalome présentent des signes et des symptômes dus à un excès d'hormones. Si le cancer provoque la production de plus d'hormones que la normale, on parle de corticosurrénalome fonctionnel. Chez l'enfant, la plupart des corticosurrénalomes sont « fonctionnels » (90 %) ; chez l'adolescent, la moitié le sont.

• Androgènes - Dans le corticosurrénalome pédiatrique, la plupart des tumeurs libèrent des quantités supérieures à la normale d'hormones sexuelles mâles (androgènes). Chez les garçons, cela peut entraîner une puberté précoce, notamment une augmentation de la pilosité du visage et du corps, une croissance précoce de la pilosité pubienne ou des aisselles, une odeur corporelle, de l'acné et un approfondissement de la voix. Les androgènes supplémentaires chez les femmes peuvent entraîner une croissance de la pilosité du visage et du corps, et un approfondissement de la voix. Chez les filles plus âgées, ils peuvent également arrêter le cycle menstruel.
• Œstrogènes - Si les hormones femelles (œstrogènes) sont surproduites, les filles peuvent présenter des signes précoces de puberté, notamment le développement de la poitrine et l'apparition des règles (rare). Un supplément d'œstrogènes chez les garçons peut entraîner la croissance des tissus mammaires.
• Cortisol - Le cortisol est une hormone produite par le cortex de la glande surrénale. Cette hormone aide à réguler la réponse du corps au stress. Les corticosurrénalomes peuvent entraîner une surproduction de cortisol, une affection appelée syndrome de Cushing. Les signes d'une surproduction de cortisol comprennent un gonflement du visage, une prise de poids, le développement d'une bosse sur le haut du dos causée par un dépôt anormal de graisse (« bosse de bison »), des vergetures, une hyperglycémie et une tension artérielle élevée.
• Aldoestérone - L'aldostérone est une hormone importante pour la fonction rénale. Elle aide à l'équilibre de l'eau, du sel et du potassium dans le corps. Les corticosurrénalomes peuvent produire un excès d'aldostérone pouvant entraîner une tension artérielle élevée, une soif, une faiblesse et des crampes musculaires.

Les autres signes et symptômes généraux de corticosurrénalome incluent :

• Grosseur ou gonflement de l'abdomen (ventre).
• Douleur dans l'abdomen ou le dos.
• Sensation de satiété due à la pression de la tumeur sur l'estomac.

Stadification du corticosurrénalome

Le stade ou l'étendue du corticosurrénalome dépend de plusieurs facteurs :

• La taille de la tumeur
• Si la tumeur peut être complètement retirée par intervention chirurgicale
• Si la tumeur s'est propagée.

Plus de la moitié des patients atteints de corticosurrénalome présentent une maladie métastatique au moment du diagnostic. Le foie et les poumons sont les principales zones de propagation de la maladie. Le corticosurrénalome peut également se propager aux ganglions lymphatiques, aux os et à d'autres zones de l'abdomen.

Pronostic du corticosurrénalome

La guérison d'un corticosurrénalome dépend de l'élimination complète ou non de la tumeur lors de l'intervention chirurgicale. Les chances de survie sont plus élevées avec une résection complète ou une ablation totale du cancer par chirurgie. En cas de dépistage précoce et d'intervention chirurgicale réussie, la survie globale à cinq ans pour le corticosurrénalome est de 85 %. Pour les cancers plus avancés, le taux de survie est inférieur à 40 %. Tous les patients nécessitent une surveillance et une prise en charge à long terme par une équipe pluridisciplinaire.

Les facteurs qui influencent les chances de guérison comprennent :

• La taille de la tumeur
• Si l'intervention chirurgicale initiale retire complètement le cancer
• L'âge du patient (le pronostic est meilleur chez les enfants de moins de 3 ans)
• Les caractéristiques histologiques ;
• Si le cancer s'est propagé à d'autres zones du corps (foie, poumons, os, ganglions lymphatiques)
• L'altération de certains gènes dans la tumeur
• Si le cancer est réapparu (récidive).

Traitement des corticosurrénalomes

La surveillance et le traitement des hormones peuvent aider les patients présentant des taux hormonaux anormaux dus à la tumeur ou au traitement. Des médicaments peuvent être administrés pour soulager certains problèmes de déséquilibre hormonal dus à une tumeur fonctionnelle (hormones supplémentaires) ou pour rétablir les taux hormonaux affectés par la tumeur ou d'autres traitements.

Les patients peuvent avoir besoin d'un traitement hormonal de substitution après l'ablation de la glande surrénale et/ou d'un traitement au mitotane ou d'une autre chimiothérapie pouvant affecter la production d'hormones. Une faible quantité d'hormones surrénales peut provoquer divers problèmes, notamment des problèmes de régulation de la tension artérielle et de la glycémie.

Le corticosurrénalome est une maladie complexe et une équipe de soins pluridisciplinaire est importante, notamment en oncologie pédiatrique, imagerie diagnostique, chirurgie, pathologie, radio-oncologie, endocrinologie, nutrition et conseil génétique.

Tous les patients atteints de corticosurrénalome âgés de 21 ans maximum sont invités à participer à un registre d'étude par observation portant sur ce cancer rare :

Registre international des corticosurrénalomes pédiatriques (International Pediatric Adrenocortical Tumors Registry, IPACTR)

La vie après un corticosurrénalome

Le corticosurrénalome est un cancer très rare chez l'enfant. Les enfants atteints de ce cancer ont besoin de soins continus pour surveiller les taux d'hormones et la récidive du cancer.

Surveillance de la fonction endocrinienne

La surveillance de la fonction endocrinienne chez les patients atteints d'un corticosurrénalome est importante. Les patients présentant des tumeurs fonctionnelles ont besoin de médicaments pour traiter les symptômes de surproduction. Les personnes qui ont une insuffisance des glandes surrénales ont besoin d'hormones pour réguler les fonctions normales de l'organisme, notamment la réaction au stress.

Tests génétiques et consultation de conseil génétique

Les enfants atteints d'un corticosurrénalome doivent être soumis à un test du gène TP53. Les personnes présentant une mutation de la ligne germinale dans ce gène sont atteintes du syndrome de Li-Fraumeni. Les membres de la famille des patients présentant une mutation identifiée doivent également être testés. Le gène TP53 est présent dans des cellules dans tout le corps. Son rôle consiste à demander aux cellules de fabriquer une protéine suppresseur de tumeur qui empêche la division des cellules défectueuses ou endommagées. Une modification du gène TP53 augmente le risque de développer certains cancers, car le signal permettant d'arrêter les « mauvaises » cellules ne fonctionne pas correctement. Dans la mesure du possible, les personnes présentant une mutation de ce gène doivent éviter toute exposition aux rayonnements. Une surveillance à vie est importante en raison d'un risque élevé de cancer.

Effets tardifsAdrenocorticolThérapie tumorale

Pour leur état de santé générale et la prévention des maladies, tous les survivants d'un cancer doivent adopterun mode de vie et des habitudes alimentaires sains,de même que recevoir des examens médicaux réguliers et dépistages par un médecin traitant.  Les survivants d'un cancer pédiatrique traité par chimiothérapie systémique doivent faire l'objet d'une surveillance afin de détecter les effets tardifs et aigus du traitement.

Les survivants traités par chimiothérapie systémique ou par radiothérapie doivent faire l'objet d'une surveillance pour détecter les effets aigus et tardifs du traitement. Selon l'étude Childhood Cancer Survivor Study, des maladies chroniques graves sont présentes 25 ans après le diagnostic chez environ 25 % des survivants d'un cancer pédiatrique. Ces affections incluent les seconds cancers (risque accru après exposition à des rayonnements), les insuffisances cardiaques congestives (exposition à la doxorubicine), l'infertilité ou des complications pendant la grossesse, et les insuffisances rénales ou insuffisances rénales en phase terminale.