قائمة طعام
يغلق
ما ورم القشرة الكظرية؟
ورم القشرة الكظرية (ACT) هو ورم نادر يصيب الغدة الكظرية. يمكن أن تتراوح هذه الأورام من الأورام الحميدة إلى الأورام العدوانية السرطانية. الأسماء الأخرى لورم القشرة الكظرية هي سرطان القشرة الكظرية، وسرطان يصيب القشرة الكظرية، وورم القشرة الكظرية الغدي، والورم السرطاني في القشرة الكظرية.
توجد الغدد الكظرية فوق كل كلية. تُسمى الطبقة الخارجية من الغدة الكظرية بالقشرة الكظرية. مهمة الغدد الكظرية هي إنتاج هرمونات مثل كورتيزول وألدوستيرون. تؤدي هذه الهرمونات عدة وظائف مهمة تشمل:
توجد الغدد الكظرية فوق كل كلية وتنتج الهرمونات التي تتحكم في عمليات مهمة في الجسم.
كما تنتج القشرة الكظرية كميات ضئيلة من هرمونات الجنس الذكورية والأنثوية التي تُسمى الأندروجينات والإستروجينات. تؤثر هذه الهرمونات على تطور السمات الذكورية والأنثوية.
سرطان القشرة الكظرية نادر الحدوث لدى الأطفال. ويشكل حوالى 0,2% فقط من أنواع سرطان الطفولة. في الولايات المتحدة هناك نحو 25 حالة جديدة كل سنة.
بالنسبة إلى البالغين، يتم تصنيف أورام القشرة الكظرية إلى سرطان القشرة الكظرية (خبيث) أو ورم القشرة الكظرية الغدي (حميد). إلا أنه قد يكون من الصعب لدى الأطفال تحديد نوع ورم القشرة الكظرية، وقد يكون مستوى العدوانية أصعب من حيث التنبؤ. ولهذا، تعتمد خطة العلاج لورم القشرة الكظرية لدى الأطفال على معرفة مدى العدوانية المحتملة لهذه الأورام والنظر إلى بيولوجية الورم والمسار السريري كذلك، بدلاً من الاعتماد فقط على ما إذا كان الورم قد تم تصنيفه في البداية بوصفه "سرطانًا" أو "ورمًا غديًا".
علاج ورم القشرة الكظرية يشمل عادة الجراحة لإزالة الورم والغدة الكظرية. هناك احتمال جيد جدًا للشفاء عن طريق الاستئصال الكامل للورم بالجراحة. إذا انتشر السرطان خارج الغدة الكظرية، فإن العلاج سيشمل العلاج الكيميائي.
أورام القشرة الكظرية أكثر شيوعًا لدى الفتيات مقارنة بالفتيان. يحدث هذا السرطان بمعدل أكبر لدى الأطفال الصغار الذين تتراوح أعمارهم في العادة بين سنة و4 سنوات.
قد تؤدي عوامل وراثية معينة إلى زيادة الخطر، وقد ينتقل الميول إلى الإصابة بورم القشرة الكظرية عن طريق الوراثة.
معظم الأطفال المصابين بورم القشرة الكظرية لديهم علامات وأعراض بسبب الهرمونات الزائدة. إذا تسبب السرطان في إنتاج هرمونات أكثر من الطبيعي، يُسمى ورم قشرة كظرية عاملاً. لدى الأطفال، معظم أورام القشرة الكظرية (90%) "عاملة". لدى المراهقين، حوالى نصف أورام القشرة الكظرية "عاملة".
تشمل العلامات والأعراض العامة الأخرى لورم القشرة الكظرية:
| علامات ورم القشرة الكظرية (ACT) لدى الأطفال وأعراضه المرتبطة بالهرمونات |
|||
|---|---|---|---|
| الأندروجين | الإستروجين | الكورتيزول | الألدوستيرون |
| يمكن أن تؤدي الزيادة في الأندروجينات أو الإستروجينات إلى علامات البلوغ المبكرة أو تغيرات لا تظهر عادة لدى الأطفال من ذلك الجنس |
|||
| السمات الذكورية مثل شعر الوجه والجسم، حب الشباب، الصوت العميق، زيادة النمو |
السمات الأنثوية مثل نمو الثدي |
وجه "القمر" المستدير، زيادة الوزن، تحدب دهني أعلى الظهر، توقف الطول، ارتفاع سكر الدم، ارتفاع ضغط الدم |
ارتفاع ضغط الدم، العطش، التشنجات العضلية أو الضعف |
يُجري الأطباء فحصًا بحثًا عن أورام القشرة الكظرية بطرق متعددة. وهي تشمل:
تعتمد المرحلة أو مقدار مرض ورم القشرة الكظرية على عدة عوامل:
أكثر من نصف المصابين بورم القشرة الكظرية يكون لديهم مرض نقيلي في وقت التشخيص. الأماكن الأكثر شيوعًا لانتشار المرض هي الكبد والرئتان. كما أن ورم القشرة الكظرية قد ينتشر في العقد اللمفاوية والعظام وأماكن أخرى في البطن.
يعتمد التعافي من ورم القشرة الكظرية على ما إذا كانت الجراحة ستزيل الورم بالكامل أم لا. احتمال النجاة أعلى مع الاستئصال الكامل أو الإزالة الكاملة للسرطان بالجراحة. إذا تم اكتشاف ورم القشرة الكظرية مبكرًا وتم إجراء جراحة ناجحة، فإن معدل نجاة الخمس سنوات عمومًا يبلغ 85%. مع السرطان الأكثر تقدمًا، يقل معدل النجاة عن 40%. يحتاج كل المرضى إلى مراقبة ورعاية على المدى الطويل على يد فريق متعدد التخصصات.
العوامل المؤثرة في فرص الشفاء تشمل:
يمكن لمراقبة الهرمون والعلاج مساعدة المرضى الذين لديهم مستويات غير طبيعية من الهرمونات بسبب الورم أو العلاج. يمكن تقديم أدوية للمساعدة في تخفيف بعض مشاكل عدم التوازن في الهرمون الناتجة من ورم عامل (هرمونات زائدة) أو لاستعادة مستويات الهرمونات التي تأثرت بالورم أو علاجات أخرى.
قد يحتاج المرضى إلى العلاج ببدائل الهرمون بعد إزالة الغدة الكظرية و/أو العلاج باستخدام ميتوتان أو علاج كيميائي آخر يمكن أن يؤثر في إنتاج الهرمون. يمكن أن تتسبب هرمونات الغدة الكظرية المنخفضة في عدة مشاكل تشمل مشاكل تنظيم ضغط الدم وسكر الدم.
ورم القشرة الكظرية مرض معقد، ويُعد فريق الرعاية متعدد التخصصات مهمًا، بما في ذلك تخصص أورام الأطفال والتصوير التشخيصي والجراحة وعلم الأمراض وعلاج الأورام بالإشعاع وعلم الغدد الصماء والتغذية والاستشارات الجينية.
كل مرضى ورم القشرة الكظرية البالغين من العمر 21 عامًا فأقل مدعوون للمشاركة في الدراسة القائمة على الملاحظة لهذا السرطان النادر:
ورم القشرة الكظرية هو سرطان نادر الحدوث جدًا لدى الأطفال. يحتاج الأطفال المصابون بهذا السرطان إلى رعاية مستمرة لمراقبة مستويات الهرمونات ومراقبة تكرار السرطان.
مراقبة وظيفة الغدد الصماء
مراقبة وظيفة الغدد الصماء في مرضى ورم القشرة الكظرية أمر مهم. يحتاج المصابون بأورام عاملة إلى أدوية لعلاج أعراض الإنتاج الزائد. يحتاج الأشخاص الذين لديهم وظائف غدد كظرية منخفضة إلى هرمونات تساعد في تنظيم الوظائف الطبيعية للجسم، بما في ذلك الاستجابة للتوتر.
الفحص الجيني والاستشارة
ينبغي اختبار الجين TP53 لدى الأطفال المصابين بورم القشرة الكظرية. يعاني الأشخاص الذين حدثت لهم طفرة نسلية في هذا الجين من حالة طبية تُسمى متلازمة لي-فرومني. ينبغي أيضًا إجراء اختبار لأفراد عائلة المرضى الذين لديهم طفرة محددة. يوجد الجين TP53 في الخلايا الموجودة في جميع أنحاء الجسم. وظيفته هي إعطاء الأوامر للخلايا بأن تصنع بروتينًا كابتًا للورم يمنع الخلايا السيئة أو التالفة من الانقسام. التغير في الجين TP53 يعرّض الأشخاص لخطر الإصابة بحالات سرطان معينة بدرجة أكبر لأن إشارة إيقاف الخلايا "السيئة" لا تعمل بشكل صحيح. ينبغي لمن لديهم طفرة في هذا الجين أن يتجنبوا التعرض للإشعاع قدر الإمكان. المراقبة طوال العمر مهمة بسبب خطر الإصابة بالسرطان المرتفع.
للصحة العامة والوقاية من المرض، ينبغي لكل الناجين من السرطان أن يتبعوانمط حياةصحيًا وأن يستمروا كذلك في إجراء فحوصات بدنية منتظمة وفحوص مراقبة لدى طبيب أولي. يجب مراقبة الناجين من مرض سرطان الطفولة الذين تم علاجهم بالعلاج الكيماوي النظامي تحسبًا لحدوث الأعراض الحادة والمتأخرة للعلاج.
ينبغي مراقبة الناجين الذين تلقوا العلاج الكيميائي النظامي أو الإشعاع تحسبًا للأعراض الحادة والمتأخرة للعلاج. توجد حالات صحية مزمنة خطيرة بعد 25 سنة من التشخيص في 25% تقريبًا من الناجين، وذلك وفقًا لدراسة الناجين من سرطان الطفولة. تشمل هذه الحالات حالات الإصابة بنوع ثانٍ من السرطان (خطر أكبر بعد التعرض للإشعاع)، فشل القلب الاحتقاني (التعرض لعقار دوكسوروبيسين)، العقم أو المضاعفات في أثناء الحمل، ومرض كلوي في مرحلته النهائية أو الفشل الكلوي.
—
تاريخ المراجعة: يونيو 2018
