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Tumor corticosuprarrenal

¿Qué es el tumor corticosuprarrenal?

El tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) es un tumor poco frecuente de la glándula suprarrenal. Estos tumores pueden ser desde tumores benignos a cánceres agresivos y malignos. Otros nombres para el tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) son cáncer corticosuprarrenal, cáncer de la corteza suprarrenal, adenoma corticosuprarrenal y carcinoma corticosuprarrenal

Las glándulas suprarrenales están ubicadas sobre cada riñón. La capa externa de la glándula suprarrenal se llama corteza suprarrenal. La función de las glándulas suprarrenales es producir hormonas como el cortisol y la aldosterona. Estas hormonas tienen una variedad de funciones importantes que incluyen:

  • Controlar cómo el cuerpo usa los carbohidratos, las grasas y las proteínas para generar energía
  • Ayudar al cuerpo a sobrellevar el estrés
  • Controlar la presión arterial
  • Regular el agua, el potasio y la sal en el cuerpo
Las glándulas suprarrenales están ubicadas sobre cada riñón y producen hormonas para controlar procesos corporales importantes.

Las glándulas suprarrenales están ubicadas sobre cada riñón y producen hormonas para controlar procesos corporales importantes.

La corteza suprarrenal también produce pequeñas cantidades de hormonas masculinas y femeninas, llamadas andrógenos y estrógenos. Estas hormonas influyen en el desarrollo de características masculinas y femeninas.

El cáncer corticosuprarrenal es muy poco frecuente en niños. Constituye solo el 0.2 % de los cánceres infantiles. En los Estados Unidos, hay unos 25 nuevos casos cada año.

En los adultos, los tumores corticosuprarrenales se clasifican como carcinoma corticosuprarrenal (maligno) o adenoma corticosuprarrenal (benigno). Sin embargo, en los niños puede ser difícil determinar el tipo de tumor corticosuprarrenal y puede ser más difícil predecir la agresividad. Por lo tanto, el plan de tratamiento del tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) en niños depende de reconocer un posible espectro de agresividad en dichos tumores (y considerar la biología del tumor además del curso clínico) en lugar de solo confiar en si un tumor se clasifica inicialmente como "carcinoma" o "adenoma".

El tratamiento para el tumor corticosuprarrenal incluye una cirugía para extirpar el tumor y la glándula suprarrenal. Hay una gran probabilidad de cura si se realiza la resección completa del tumor con cirugía. Si el cáncer se disemina fuera de la glándula suprarrenal, el tratamiento incluirá quimioterapia.

Factores de riesgo y causas de los tumores corticosuprarrenales

Los tumores corticosuprarrenales son más comunes en las niñas que en los niños. Este cáncer ocurre con más frecuencia en niños pequeños, por lo general, de 1 a 4 años.

Algunos factores hereditarios pueden aumentar el riesgo y la tendencia a desarrollar un tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) que puede transmitirse en las familias.

Los síndromes hereditarios que aumentan el riesgo de un tumor corticosuprarrenal incluyen el síndrome de Li-Fraumeni (gen TP53) y el síndrome de Beckwith-Wiedemann. Los niños con estas afecciones se someterán a exámenes regulares de detección que incluyen una ecografía abdominal para buscar un tumor corticosuprarrenal.

Signos y síntomas de tumores corticosuprarrenales

La mayoría de los niños con un tumor corticosuprarrenal tienen signos y síntomas debido a un exceso de hormonas. Si el cáncer hace que se produzcan más hormonas de lo normal, se llama tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) funcional. En los niños, la mayoría (90 %) de los tumores corticosuprarrenales son "funcionales". En los adolescentes, casi la mitad de los tumores corticosuprarrenales son "funcionales".

  • Andrógenos: en un tumor corticosuprarrenal pediátrico, la mayoría de los tumores liberan una cantidad mayor de lo normal de hormonas sexuales masculinas (andrógenos). En los niños, esto puede causar una pubertad temprana que incluye aumento del vello facial y corporal, crecimiento temprano de vello púbico o axilar, olor corporal, acné y voz gruesa. El exceso de andrógenos en las niñas puede causar crecimiento de vello facial y corporal y voz gruesa. Las niñas mayores también pueden perder su ciclo menstrual.
  • Estrógenos: si se produce un exceso de hormonas femeninas (estrógenos), las niñas pueden presentar signos tempranos de pubertad, que incluyen desarrollo de los senos y períodos menstruales (poco frecuente). El exceso de estrógenos en niños puede causar el crecimiento de tejido mamario.
  • Cortisol: el cortisol es una hormona producida por la corteza de la glándula suprarrenal. Esta hormona ayuda a regular la respuesta al estrés del cuerpo. Los tumores corticosuprarrenales pueden generar una sobreproducción de cortisol, una afección conocida como síndrome de Cushing. Las señales de un exceso de cortisol incluyen un rostro redondo, aumento de peso, el desarrollo de una joroba en la espalda superior causada por un depósito anormal de grasa ("joroba de búfalo"), estrías, alto nivel de azúcar en la sangre y presión arterial alta.
  • Aldosterona: la aldosterona es una hormona importante para la función del riñón. Ayuda a equilibrar el agua, la sal y el potasio en el cuerpo. Los tumores corticosuprarrenales pueden producir un exceso de aldosterona, que puede producir presión arterial alta, sed, debilidad y calambres musculares.

Otros signos y síntomas generales del tumor corticosuprarrenal incluyen:

  • Bulto o hinchazón en el abdomen (vientre).
  • Dolor en el abdomen o la espalda.
  • Sensación de opresión debido al tumor que presiona contra el estómago.
Signos y síntomas del tumor corticosuprarrenal pediátrico (ACT, por sus siglas en inglés) relacionados con la hormona
Andrógeno Estrógeno Cortisol Aldosterona
El exceso de andrógenos o estrógenos puede producir signos tempranos de pubertad o
cambios que no suelen verse en niños de ese género.
   
Características masculinas, como vello facial y corporal, acné, voz gruesa, mayor crecimiento.
Características femeninas, como desarrollo de los senos.
Rostro redondo "de luna", aumento de peso, joroba de grasa en la espalda superior, estatura baja, alto nivel de azúcar en la sangre, presión arterial alta.
Presión arterial alta, sed, calambres musculares o debilidad.

Diagnóstico de tumores corticosuprarrenales

Los médicos buscan tumores corticosuprarrenales de varias maneras. Estas incluyen:

  • Los antecedentes médicos y un examen físico ayudan a los médicos a obtener información de los signos y síntomas de una producción excesiva de hormonas de la corteza suprarrenal, la salud general, enfermedades pasadas y factores de riesgo. Los antecedentes familiares de cáncer son importantes porque los cánceres en familiares cercanos pueden sugerir la presencia de un riesgo heredado. Cuando se diagnostica a un niño con tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés), se recomienda realizar pruebas genéticas y recibir asesoramiento genético para el niño y la familia. Los médicos harán pruebas para detectar algunos cambios genéticos (mutaciones) que aumentan el riesgo de cáncer, como el gen TP53.
  • Se usan análisis de laboratorio para buscar sustancias en la sangre y la orina. Los médicos revisarán los niveles de glucosa en la sangre y de los electrolitos como el potasio y el sodio. Medir los niveles de hormonas suprarrenales en sangre y orina suele ser el primer paso para diagnosticar una disfunción de las glándulas suprarrenales.
  • Las pruebas por imágenes ayudan a identificar el tumor, ver qué tamaño tiene y descubrir si se ha diseminado a otros sitios como el hígado, los pulmones, los ganglios linfáticos o los huesos. 
    • Laecografía utiliza ondas de sonido para crear una imagen de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. La ecografía abdominal suele ser una de las primeras pruebas que los médicos utilizan para ver si hay un tumor en la glándula suprarrenal en los niños. También muestra si el tumor invadió el sistema vascular.
    • Las imágenes por resonancia magnética (IRM) usan ondas de radio e imanes para generar imágenes detalladas del cuerpo. Las imágenes creadas mediante una IRM pueden proporcionar más información sobre el tipo de tumor y la posible diseminación de la enfermedad. Una IRM del abdomen  permite que los médicos vean la glándula suprarrenal y el tumor.
    • La tomografía computarizada (escaneo TC) usa rayos X para crear imágenes transversales de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. La máquina toma varias fotografías para crear una imagen muy detallada. Las imágenes se toman como una serie de “cortes” del cuerpo y se guardan en una computadora. Estos cortes o secciones permiten ver tumores muy pequeños. Una escaneo TC del pecho puede ayudar a los médicos a ver si el tumor se diseminó a los pulmones.
    • La tomografía por emisión de positrones (TEP) usa glucosa (azúcar) radioactiva administrada a través de una vena para tomar imágenes computarizadas del cuerpo. La glucosa viaja a través del cuerpo y es absorbida por las células, que usan azúcar para generar energía, lo cual permite que los diferentes tejidos y órganos aparezcan como imágenes coloreadas en una pantalla de computadora. Las células cancerosas en general crecen y se dividen más rápido que otras células, y absorben más glucosa. Esto permite que el tumor se vea con mayor claridad en una TEP. A veces, la TEP puede detectar cáncer en áreas del cuerpo que no aparecen en una exploración por TC o una IRM.
    • Una gammagrafía ósea usa un escáner especial para tomar imágenes del cuerpo. En esta prueba, el paciente recibe una inyección con una pequeña cantidad de material radioactivo que se desplaza por la sangre a través del cuerpo. Esta sustancia se acumula en los huesos y puede resaltar áreas donde se ha diseminado el cáncer. Esta prueba no suele usarse en niños con tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés), en especial donde hay TEP disponibles.
  • El tejido del tumor se examinará para verificar si hay signos de cáncer en las células y obtener más información sobre la histología. El patólogo observa las muestras de tejido con un microscopio para ver si existen células cancerosas. El aspecto que tienen las células bajo el microscopio es importante para realizar el diagnóstico. Esta información también se usa para evaluar qué tan agresivo puede ser el tumor. En general, no se realiza una biopsia antes de la cirugía. En cambio, el tejido se examina después de la cirugía para extirpar la glándula suprarrenal (suprarrenalectomía).

El tumor se examinará y clasificará de acuerdo con la histología, principalmente como adenoma o carcinoma. Sin embargo, en los niños, los tumores corticosuprarrenales pueden tener una variedad de comportamientos. No todos los carcinomas son similarmente agresivos, y algunos tumores descritos inicialmente como adenomas pueden tener características que son más invasivas o necesitan más seguimiento que lo esperado.

Estadificación del tumor corticosuprarrenal

El estadio, o la extensión de la enfermedad, de un tumor corticosuprarrenal depende de varios factores:

  • Tamaño del tumor
  • Si el tumor se puede extirpar por completo con cirugía.
  • Si el tumor se diseminó.

Más de la mitad de los pacientes con tumor corticosuprarrenal tienen enfermedad metastásica al momento del diagnóstico. Los lugares más comunes para que la enfermedad se disemine son el hígado y los pulmones. El tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) también puede diseminarse a los ganglios linfáticos, los huesos y otros lugares en el abdomen.

Pronóstico para el tumor corticosuprarrenal

Recuperarse de un tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) depende de si la cirugía extirpa el tumor por completo. La probabilidad de sobrevivir es mayor con una resección completa, o la extirpación completa del cáncer con cirugía. Si se detecta temprano y con una cirugía exitosa, la tasa de supervivencia general a cinco años para un tumor corticosuprarrenal es del 85 %. Para un cáncer más avanzado, la tasa de supervivencia es de menos del 40 %. Todos los pacientes requieren monitoreo y atención a largo plazo por parte de un equipo multidisciplinario.

Entre los factores que influyen en la probabilidad de cura se incluyen los siguientes:

  • Tamaño del tumor
  • Si la cirugía inicial extirpa el cáncer por completo.
  • Edad del paciente (el pronóstico es mejor en niños menores de 3 años).
  • Características histológicas.
  • Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo (hígado, pulmones, huesos, ganglios linfáticos).
  • Alteración en ciertos genes en el tumor.
  • Si el cáncer regresó (recurrente).

Tratamiento de tumores corticosuprarrenales

  1. La cirugía para extirpar la glándula suprarrenal (suprarrenalectomía) es el tratamiento principal para los tumores corticosuprarrenales. Cuando es posible, el objetivo del tratamiento es la extirpación completa (resección) del tumor. Este tipo de tumor requiere cuidado especial durante la cirugía. La glándula suprarrenal es delicada (friable) y puede descomponerse durante la cirugía. Si se desprenden partes del tumor (derrame del tumor), las probabilidades de que el cáncer se disemine son altas. Por esta razón, no se suele usar una biopsia para diagnosticar tumor corticosuprarrenal (ACT por sus siglas en inglés) antes de la cirugía.

    Para niños con un posible tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés), es muy aconsejable realizar el tratamiento y la planificación preoperatoria con cirujanos expertos familiarizados con los tumores corticosuprarrenales pediátricos. También es importante contar con un equipo multidisciplinario que incluya oncólogos, endocrinólogos y especialistas en anestesia para el cuidado perioperatorio para ayudar a controlar la presión arterial y los cambios en los electrolitos, los fluidos corporales y las hormonas que pueden estar afectados por una masa suprarrenal grande o productora de hormonas.

    Un patólogo examinará el tumor después de que se extirpe con cirugía. Un equipo multidisciplinario puede luego revisar los hallazgos y realizar pruebas adicionales según sea necesario para completar la estadificación y personalizar el plan de atención para el paciente.

    Si el tumor se extirpa por completo, hay una gran probabilidad de cura. En el caso de pacientes con tumores pequeños, solamente la cirugía puede ser un tratamiento eficaz.

  2. En el caso de pacientes con tumores grandes o con enfermedad avanzada, se usa quimioterapia sistémica además de la cirugía. Los medicamentos usados para el tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) incluyen el mitotano y otros agentes de quimioterapia como el cisplatino.

  3. La radioterapia se puede considerar para el tumor corticosuprarrenal, en especial si el cáncer se ha diseminado. Antes de comenzar la radioterapia, se debe examinar a los pacientes para detectar la mutación del gen TP53.

    Los pacientes con cáncer avanzado que no responde a otros tratamientos pueden considerar participar en un ensayo clínico.

El monitoreo de las hormonas y la terapia hormonal pueden ayudar a pacientes que tienen niveles anormales de hormonas debido al tumor o el tratamiento. Se pueden administrar medicamentos para ayudar a aliviar algunos de los problemas del desequilibrio hormonal debido a un tumor funcional (exceso de hormonas) o para restaurar los niveles de hormonas que han sido afectados por el tumor u otros tratamientos.

Los pacientes pueden necesitar una terapia de reemplazo hormonal después de la extirpación de la glándula suprarrenal o el tratamiento con mitotano u otra quimioterapia que puede afectar la producción de hormonas. Un nivel bajo de hormonas suprarrenales puede causar una variedad de problemas, incluyendo problemas para regular la presión arterial y el nivel de azúcar en la sangre.

El tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) es una enfermedad compleja y es importante contar con un equipo multidisciplinario de atención que incluya oncología pediátrica, diagnóstico por imágenes, cirugía, patología, radiación oncológica, endocrinología, nutrición y asesoramiento genético.

Todos los pacientes con un tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) menores de 21 años están invitados a participar en un registro de estudio observacional de este cáncer poco frecuente:

Registro internacional de tumores corticosuprarrenales pediátricos (IPACTR, por sus siglas en inglés)

La vida después de un tumor corticosuprarrenal

El tumor corticosuprarrenal es un cáncer muy poco frecuente en los niños. Los niños con este cáncer necesitan atención continua para monitorear los niveles de hormonas y observar si se produce una recurrencia del cáncer.

Monitoreo de la función endocrina

El monitoreo de la función endocrina en pacientes con tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) es importante. Los pacientes con tumores funcionales necesitan medicamentos para tratar los síntomas de la sobreproducción. Las personas que tienen una función baja de la glándula suprarrenal necesitan hormonas para ayudar a regular las funciones normales del cuerpo, incluyendo la respuesta al estrés.

Pruebas genéticas y asesoramiento

Los niños con un tumor corticosuprarrenal deben hacerse la prueba genética TP53. Las personas con una mutación en la línea germinal en este gen tienen una afección llamada síndrome de Li-Fraumeni. Los familiares de pacientes con una mutación identificada también deben hacerse una prueba. El gen TP53 está ubicado en células en todo el cuerpo. Su tarea es indicarles a las células que fabriquen una proteína supresora de tumores que evita que las células malas o dañadas se dividan. Un cambio en el TP53 pone a las personas en un riesgo mayor de generar ciertos cánceres, porque la señal para detener las células "malas" no funciona correctamente. Las personas con una mutación en este gen deben evitar la exposición a la radiación siempre que sea posible. El monitoreo permanente es importante por el alto riesgo de cáncer.

Efectos tardíos del tratamiento de tumores corticosuprarrenales

Por su salud en general y para prevenir enfermedades, todos los sobrevivientes de cáncer deben adoptar estilos de vida y hábitos alimenticios saludables, así como también continuar realizándose controles y exámenes físicos regulares con un médico general. Los sobrevivientes de cáncer infantil tratados con quimioterapia sistémica deben realizarse controles para detectar efectos tardíos y agudos de la terapia.

Los sobrevivientes que han sido tratados con quimioterapia sistémica o radiación deben realizarse controles para detectar efectos agudos y tardíos de la terapia. Las afecciones médicas crónicas graves están presentes hasta 25 años después del diagnóstico en aproximadamente el 25 % de los sobrevivientes, de acuerdo con el Estudio de sobrevivientes de cánceres infantiles. Estas afecciones incluyen segundos cánceres (mayor riesgo después de la exposición a la radiación), insuficiencia cardíaca congestiva (exposición a la doxorrubicina), esterilidad o complicaciones durante el embarazo, y falla renal o insuficiencia renal en estadio final.


Revisado: Junio de 2018