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El tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) es un tumor poco frecuente de la glándula suprarrenal. Estos tumores pueden ser desde tumores benignos a cánceres agresivos y malignos. Otros nombres para el tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) son cáncer corticosuprarrenal, cáncer de la corteza suprarrenal, adenoma corticosuprarrenal y carcinoma corticosuprarrenal
Las glándulas suprarrenales están ubicadas sobre cada riñón. La capa externa de la glándula suprarrenal se llama corteza suprarrenal. La función de las glándulas suprarrenales es producir hormonas como el cortisol y la aldosterona. Estas hormonas tienen una variedad de funciones importantes que incluyen:
Las glándulas suprarrenales están ubicadas sobre cada riñón y producen hormonas para controlar procesos corporales importantes.
La corteza suprarrenal también produce pequeñas cantidades de hormonas masculinas y femeninas, llamadas andrógenos y estrógenos. Estas hormonas influyen en el desarrollo de características masculinas y femeninas.
El cáncer corticosuprarrenal es muy poco frecuente en niños. Constituye solo el 0.2 % de los cánceres infantiles. En los Estados Unidos, hay unos 25 nuevos casos cada año.
En los adultos, los tumores corticosuprarrenales se clasifican como carcinoma corticosuprarrenal (maligno) o adenoma corticosuprarrenal (benigno). Sin embargo, en los niños puede ser difícil determinar el tipo de tumor corticosuprarrenal y puede ser más difícil predecir la agresividad. Por lo tanto, el plan de tratamiento del tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) en niños depende de reconocer un posible espectro de agresividad en dichos tumores (y considerar la biología del tumor además del curso clínico) en lugar de solo confiar en si un tumor se clasifica inicialmente como "carcinoma" o "adenoma".
El tratamiento para el tumor corticosuprarrenal incluye una cirugía para extirpar el tumor y la glándula suprarrenal. Hay una gran probabilidad de cura si se realiza la resección completa del tumor con cirugía. Si el cáncer se disemina fuera de la glándula suprarrenal, el tratamiento incluirá quimioterapia.
Los tumores corticosuprarrenales son más comunes en las niñas que en los niños. Este cáncer ocurre con más frecuencia en niños pequeños, por lo general, de 1 a 4 años.
Algunos factores hereditarios pueden aumentar el riesgo y la tendencia a desarrollar un tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) que puede transmitirse en las familias.
La mayoría de los niños con un tumor corticosuprarrenal tienen signos y síntomas debido a un exceso de hormonas. Si el cáncer hace que se produzcan más hormonas de lo normal, se llama tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) funcional. En los niños, la mayoría (90 %) de los tumores corticosuprarrenales son "funcionales". En los adolescentes, casi la mitad de los tumores corticosuprarrenales son "funcionales".
Otros signos y síntomas generales del tumor corticosuprarrenal incluyen:
| Signos y síntomas del tumor corticosuprarrenal pediátrico (ACT, por sus siglas en inglés) relacionados con la hormona |
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|---|---|---|---|
| Andrógeno | Estrógeno | Cortisol | Aldosterona |
| El exceso de andrógenos o estrógenos puede producir signos tempranos de pubertad o cambios que no suelen verse en niños de ese género. |
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| Características masculinas, como vello facial y corporal, acné, voz gruesa, mayor crecimiento. |
Características femeninas, como desarrollo de los senos. |
Rostro redondo "de luna", aumento de peso, joroba de grasa en la espalda superior, estatura baja, alto nivel de azúcar en la sangre, presión arterial alta. |
Presión arterial alta, sed, calambres musculares o debilidad. |
Los médicos buscan tumores corticosuprarrenales de varias maneras. Estas incluyen:
El estadio, o la extensión de la enfermedad, de un tumor corticosuprarrenal depende de varios factores:
Más de la mitad de los pacientes con tumor corticosuprarrenal tienen enfermedad metastásica al momento del diagnóstico. Los lugares más comunes para que la enfermedad se disemine son el hígado y los pulmones. El tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) también puede diseminarse a los ganglios linfáticos, los huesos y otros lugares en el abdomen.
Recuperarse de un tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) depende de si la cirugía extirpa el tumor por completo. La probabilidad de sobrevivir es mayor con una resección completa, o la extirpación completa del cáncer con cirugía. Si se detecta temprano y con una cirugía exitosa, la tasa de supervivencia general a cinco años para un tumor corticosuprarrenal es del 85 %. Para un cáncer más avanzado, la tasa de supervivencia es de menos del 40 %. Todos los pacientes requieren monitoreo y atención a largo plazo por parte de un equipo multidisciplinario.
Entre los factores que influyen en la probabilidad de cura se incluyen los siguientes:
El monitoreo de las hormonas y la terapia hormonal pueden ayudar a pacientes que tienen niveles anormales de hormonas debido al tumor o el tratamiento. Se pueden administrar medicamentos para ayudar a aliviar algunos de los problemas del desequilibrio hormonal debido a un tumor funcional (exceso de hormonas) o para restaurar los niveles de hormonas que han sido afectados por el tumor u otros tratamientos.
Los pacientes pueden necesitar una terapia de reemplazo hormonal después de la extirpación de la glándula suprarrenal o el tratamiento con mitotano u otra quimioterapia que puede afectar la producción de hormonas. Un nivel bajo de hormonas suprarrenales puede causar una variedad de problemas, incluyendo problemas para regular la presión arterial y el nivel de azúcar en la sangre.
El tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) es una enfermedad compleja y es importante contar con un equipo multidisciplinario de atención que incluya oncología pediátrica, diagnóstico por imágenes, cirugía, patología, radiación oncológica, endocrinología, nutrición y asesoramiento genético.
Todos los pacientes con un tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) menores de 21 años están invitados a participar en un registro de estudio observacional de este cáncer poco frecuente:
El tumor corticosuprarrenal es un cáncer muy poco frecuente en los niños. Los niños con este cáncer necesitan atención continua para monitorear los niveles de hormonas y observar si se produce una recurrencia del cáncer.
Monitoreo de la función endocrina
El monitoreo de la función endocrina en pacientes con tumor corticosuprarrenal (ACT, por sus siglas en inglés) es importante. Los pacientes con tumores funcionales necesitan medicamentos para tratar los síntomas de la sobreproducción. Las personas que tienen una función baja de la glándula suprarrenal necesitan hormonas para ayudar a regular las funciones normales del cuerpo, incluyendo la respuesta al estrés.
Pruebas genéticas y asesoramiento
Los niños con un tumor corticosuprarrenal deben hacerse la prueba genética TP53. Las personas con una mutación en la línea germinal en este gen tienen una afección llamada síndrome de Li-Fraumeni. Los familiares de pacientes con una mutación identificada también deben hacerse una prueba. El gen TP53 está ubicado en células en todo el cuerpo. Su tarea es indicarles a las células que fabriquen una proteína supresora de tumores que evita que las células malas o dañadas se dividan. Un cambio en el TP53 pone a las personas en un riesgo mayor de generar ciertos cánceres, porque la señal para detener las células "malas" no funciona correctamente. Las personas con una mutación en este gen deben evitar la exposición a la radiación siempre que sea posible. El monitoreo permanente es importante por el alto riesgo de cáncer.
Por su salud en general y para prevenir enfermedades, todos los sobrevivientes de cáncer deben adoptar estilos de vida y hábitos alimenticios saludables, así como también continuar realizándose controles y exámenes físicos regulares con un médico general. Los sobrevivientes de cáncer infantil tratados con quimioterapia sistémica deben realizarse controles para detectar efectos tardíos y agudos de la terapia.
Los sobrevivientes que han sido tratados con quimioterapia sistémica o radiación deben realizarse controles para detectar efectos agudos y tardíos de la terapia. Las afecciones médicas crónicas graves están presentes hasta 25 años después del diagnóstico en aproximadamente el 25 % de los sobrevivientes, de acuerdo con el Estudio de sobrevivientes de cánceres infantiles. Estas afecciones incluyen segundos cánceres (mayor riesgo después de la exposición a la radiación), insuficiencia cardíaca congestiva (exposición a la doxorrubicina), esterilidad o complicaciones durante el embarazo, y falla renal o insuficiencia renal en estadio final.
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Revisado: Junio de 2018
