Corticosurrénalome

Qu'est-ce qu'un corticosurrénalome ?

Le corticosurrénalome est une tumeur rare de la glande surrénale. Ces tumeurs peuvent aller des tumeurs bénignes aux cancers agressifs et malins. Le corticosurrénalome est également appelé cancer de la corticosurrénale, cancer du cortex surrénal, adénome corticosurrénalien et carcinome corticosurrénalien.

Les glandes surrénales sont situées au-dessus de chaque rein. La couche externe de la glande surrénale est appelée cortex surrénal. Les glandes surrénales ont pour rôle de produire des hormones telles que le cortisol et l'aldostérone. Ces hormones ont diverses fonctions importantes, notamment :

Contrôler la façon dont le corps utilise les glucides, lipides et protéines nécessaires pour l'énergie
Aider le corps à faire face au stress
Contrôler la tension artérielle
Réguler l'eau, le potassium et le sel dans le corps.

Les glandes surrénales sont situées au-dessus de chaque rein et produisent des hormones qui contrôlent des processus physiologiques importants.

Le cortex surrénal produit également de petites quantités d'hormones sexuelles mâles et femelles, appelées androgènes et œstrogènes. Ces hormones influencent le développement des caractéristiques masculines et féminines.

Le corticosurrénalome est très rare chez l'enfant. Il ne représente que 0,2 % des cancers pédiatriques. Aux États-Unis, il y a environ 25 nouveaux cas chaque année.

Chez l'adulte, les corticosurrénalomes sont classés en tant que carcinomes corticosurrénaliens (malins) ou adénomes corticosurrénaliens (bénins). Cependant, chez l'enfant, il peut être difficile de déterminer le type de corticosurrénalome et l'agressivité peut être plus difficile à prévoir. Par conséquent, le plan de traitement du corticosurrénalome chez l'enfant repose sur la reconnaissance d'un spectre d'agressivité potentiel dans ces tumeurs, ainsi que sur la biologie de la tumeur et sur l'évolution clinique, plutôt que de se fier uniquement à la classification initiale en tant que « carcinome » ou « adénome ».

Le traitement du corticosurrénalome inclut généralement une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur et la glande surrénale. Il y a de très bonnes chances de guérison avec la résection complète de la tumeur par intervention chirurgicale. Si le cancer se propage en dehors de la glande surrénale, le traitement inclut une chimiothérapie.

Facteurs de risque et causes des corticosurrénalomes

Les corticosurrénalomes sont plus fréquents chez les filles que chez les garçons. Ce cancer survient le plus souvent chez les enfants plus jeunes, généralement âgés de 1 à 4 ans.

Certains facteurs héréditaires peuvent augmenter le risque et la tendance à développer un corticosurrénalome peut se transmettre au sein d'une famille.

Le syndrome de Li-Fraumeni (gène TP53) et le syndrome de Beckwith-Wiedemann font partie des syndromes héréditaires qui augmentent le risque de corticosurrénalome. Les enfants atteints de ces pathologies sont soumis à un dépistage régulier, notamment par échographie abdominale, afin de détecter un corticosurrénalome.

Signes et symptômes des corticosurrénalomes

La plupart des enfants atteints d'un corticosurrénalome présentent des signes et des symptômes dus à un excès d'hormones. Si le cancer provoque la production de plus d'hormones que la normale, on parle de corticosurrénalome fonctionnel. Chez l'enfant, la plupart des corticosurrénalomes sont « fonctionnels » (90 %) ; chez l'adolescent, la moitié le sont.

Androgènes - Dans le corticosurrénalome pédiatrique, la plupart des tumeurs libèrent des quantités supérieures à la normale d'hormones sexuelles mâles (androgènes). Chez les garçons, cela peut entraîner une puberté précoce, notamment une augmentation de la pilosité du visage et du corps, une croissance précoce de la pilosité pubienne ou des aisselles, une odeur corporelle, de l'acné et un approfondissement de la voix. Les androgènes supplémentaires chez les femmes peuvent entraîner une croissance de la pilosité du visage et du corps, et un approfondissement de la voix. Chez les filles plus âgées, ils peuvent également arrêter le cycle menstruel.
Œstrogènes - Si les hormones femelles (œstrogènes) sont surproduites, les filles peuvent présenter des signes précoces de puberté, notamment le développement de la poitrine et l'apparition des règles (rare). Un supplément d'œstrogènes chez les garçons peut entraîner la croissance des tissus mammaires.
Cortisol - Le cortisol est une hormone produite par le cortex de la glande surrénale. Cette hormone aide à réguler la réponse du corps au stress. Les corticosurrénalomes peuvent entraîner une surproduction de cortisol, une affection appelée syndrome de Cushing. Les signes d'une surproduction de cortisol comprennent un gonflement du visage, une prise de poids, le développement d'une bosse sur le haut du dos causée par un dépôt anormal de graisse (« bosse de bison »), des vergetures, une hyperglycémie et une tension artérielle élevée.
Aldoestérone - L'aldostérone est une hormone importante pour la fonction rénale. Elle aide à l'équilibre de l'eau, du sel et du potassium dans le corps. Les corticosurrénalomes peuvent produire un excès d'aldostérone pouvant entraîner une tension artérielle élevée, une soif, une faiblesse et des crampes musculaires.

Les autres signes et symptômes généraux de corticosurrénalome incluent :

Grosseur ou gonflement de l'abdomen (ventre).
Douleur dans l'abdomen ou le dos.
Sensation de satiété due à la pression de la tumeur sur l'estomac.

Signes et symptômes liés aux hormones dans les corticosurrénalomes pédiatriques
Androgène	Œstrogène	Cortisol	Aldostérone
Un excès d'androgènes ou d'œstrogènes peut provoquer des signes précoces de puberté ou des changements qui ne sont généralement pas observés chez les enfants de ce sexe.
Caractéristiques masculines telles que la pilosité faciale et corporelle, l'acné, l'approfondissement de la voix, une croissance accrue	Caractéristiques féminines telles que le développement de la poitrine	Visage arrondi en forme de « lune », prise de poids, bosse de graisse dans le haut du dos, ralentissement de la croissance, hyperglycémie, tension artérielle élevée	Tension artérielle élevée, soif, crampes musculaires ou faiblesse

Diagnostic des corticosurrénalomes

Les médecins recherchent les corticosurrénalomes de plusieurs manières. Notamment :

Les antécédents médicaux et l'examen physique permettent aux médecins d'en savoir plus sur les signes et symptômes d'une surproduction d'hormones du cortex surrénal, l'état de santé général, les maladies antérieures et les facteurs de risque. Les antécédents familiaux de cancer sont importants, car les cancers chez des parents proches peuvent suggérer la présence d'un risque héréditaire. Lorsqu'un corticosurrénalome est diagnostiqué chez un enfant, des tests génétiques et une consultation de conseil génétique sont recommandés pour l'enfant et sa famille. Les médecins testent certaines modifications génétiques (mutations) qui augmentent le risque de cancer, comme le gène TP53.
Les examens biologiques permettent d'examiner les substances présentes dans le sang et l'urine. Les médecins vérifient le taux de glucose dans le sang et les électrolytes tels que le potassium et le sodium. La mesure des taux d'hormones surrénales dans le sang et les urines constitue souvent la première étape du diagnostic du dysfonctionnement de la glande surrénale.
Les tests d'imagerie aident à identifier la tumeur, à déterminer sa taille et à voir si elle s'est propagée à d'autres zones telles que le foie, les poumons, les ganglions lymphatiques ou les os.
- L'échographie utilise des ondes sonores pour créer une image des organes et des tissus à l'intérieur du corps. L'échographie abdominale est souvent l'un des premiers tests utilisés par les médecins pour vérifier la présence d'une tumeur dans la glande surrénale chez l'enfant. Elle indique également si la tumeur a envahi le système vasculaire.
- L'imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise des ondes radio et des aimants pour réaliser des images détaillées du corps. Les images obtenues par IRM peuvent donner davantage d'informations sur le type de tumeur et la propagation éventuelle de la maladie. L'IRM de l'abdomen permet aux médecins de voir la glande surrénale et la tumeur.
- La tomodensitométrie (TDM) utilise des rayons X pour créer des images transversales des organes et des tissus à l'intérieur du corps. La machine prend de nombreuses photos afin d'élaborer une image très détaillée. Les images sont prises sous la forme d'une série de « coupes » du corps et sont enregistrées sur un ordinateur. Ces coupes ou sections peuvent permettre d'observer de très petites tumeurs. Une tomodensitométrie thoracique peut aider les médecins à voir si la tumeur s'est propagée aux poumons.
- La tomographie par émission de positons (TEP) utilise le glucose radioactif (sucre) administré par une veine pour créer des images numérisées du corps. Le glucose traverse le corps et est absorbé par les cellules qui utilisent le sucre pour l'énergie. Cela permet aux différents tissus et organes d'apparaître sous forme d'images colorées sur un écran d'ordinateur. Les cellules cancéreuses se développent et se divisent souvent plus rapidement que les autres cellules, et absorbent donc plus de glucose. Cela permet d'observer plus nettement la tumeur sur une tomographie par émission de positons. La tomographie par émission de positons peut parfois détecter un cancer dans les zones du corps qui n'apparaissent pas sur une tomodensitométrie ou une IRM.
- Une scintigraphie osseuse utilise un scanner spécial pour prendre des photos du corps. Dans ce test, le patient reçoit une injection avec une petite quantité de substance radioactive, qui se propage dans tout le corps par le sang. Cette substance s'accumule dans les os et peut mettre en évidence les zones où le cancer s'est propagé. Ce test n'est généralement pas utilisé chez les enfants atteints de corticosurrénalome, en particulier lorsque des tomographies par émission de positons sont facilement disponibles.
Les tissus de la tumeur sont examinés pour rechercher d'éventuels signes de cancer dans les cellules et en apprendre davantage sur l'histologie. Un pathologiste examine les échantillons de tissus à l'aide d'un microscope pour déterminer la présence de cellules cancéreuses. L'apparence des cellules au microscope est importante pour poser un diagnostic. Ces informations sont également utilisées pour évaluer le degré d'agressivité de la tumeur. En règle générale, aucune biopsie n'est effectuée avant une intervention chirurgicale. Le tissu est plutôt examiné après l'intervention chirurgicale pour retirer la glande surrénale (surrénalectomie).

La tumeur est examinée et classée en fonction de l'histologie, principalement comme adénome ou carcinome. Toutefois, chez l'enfant, les corticosurrénalomes peuvent avoir divers comportements. Tous les carcinomes ne sont pas aussi agressifs, et certaines tumeurs initialement décrites comme des adénomes peuvent présenter des caractéristiques plus invasives ou nécessiter un suivi plus important que prévu.

Stadification du corticosurrénalome

Le stade ou l'étendue du corticosurrénalome dépend de plusieurs facteurs :

La taille de la tumeur
Si la tumeur peut être complètement retirée par intervention chirurgicale
Si la tumeur s'est propagée.

Plus de la moitié des patients atteints de corticosurrénalome présentent une maladie métastatique au moment du diagnostic. Le foie et les poumons sont les principales zones de propagation de la maladie. Le corticosurrénalome peut également se propager aux ganglions lymphatiques, aux os et à d'autres zones de l'abdomen.

Pronostic du corticosurrénalome

La guérison d'un corticosurrénalome dépend de l'élimination complète ou non de la tumeur lors de l'intervention chirurgicale. Les chances de survie sont plus élevées avec une résection complète ou une ablation totale du cancer par chirurgie. En cas de dépistage précoce et d'intervention chirurgicale réussie, la survie globale à cinq ans pour le corticosurrénalome est de 85 %. Pour les cancers plus avancés, le taux de survie est inférieur à 40 %. Tous les patients nécessitent une surveillance et une prise en charge à long terme par une équipe pluridisciplinaire.

Les facteurs qui influencent les chances de guérison comprennent :

La taille de la tumeur
Si l'intervention chirurgicale initiale retire complètement le cancer
L'âge du patient (le pronostic est meilleur chez les enfants de moins de 3 ans)
Les caractéristiques histologiques ;
Si le cancer s'est propagé à d'autres zones du corps (foie, poumons, os, ganglions lymphatiques)
L'altération de certains gènes dans la tumeur
Si le cancer est réapparu (récidive).

Traitement des corticosurrénalomes

Les corticosurrénalomes sont principalement traités par chirurgie afin de retirer la glande surrénale (surrénalectomie). Dans la mesure du possible, l'objectif du traitement est de retirer (résection) complètement la tumeur. Ce type de tumeur nécessite des soins particuliers durant l'intervention chirurgicale. La glande surrénale est fragile (friable) et peut se briser facilement pendant l'intervention chirurgicale. Si des parties de la tumeur se détachent (déversement de la tumeur), le risque de propagation du cancer est élevé. C'est pourquoi une biopsie n'est généralement pas utilisée pour diagnostiquer le corticosurrénalome avant l'intervention chirurgicale.

La prise en charge et la planification préopératoire par des chirurgiens experts familiarisés avec les corticosurrénalomes pédiatriques sont fortement recommandées pour les enfants chez lesquels un corticosurrénalome est suspecté. Une équipe pluridisciplinaire, composée d'oncologues, d'endocrinologues et d'anesthésistes, est également importante pour les soins périopératoires afin de faciliter la prise en charge de la tension artérielle et des modifications des électrolytes, des fluides corporels et des hormones susceptibles d'être affectés par une masse surrénale importante ou produisant des hormones.

Un pathologiste examine la tumeur après son ablation par chirurgie. Une équipe pluridisciplinaire peut ensuite examiner les résultats et effectuer des tests supplémentaires, si nécessaire, pour établir la stadification et adapter le plan de soins du patient.

Si la tumeur est complètement retirée, il y a de bonnes chances de guérison. Pour les patients atteints de petites tumeurs, la chirurgie seule peut être un traitement efficace.
Pour les patients atteints de grosses tumeurs ou d'une maladie avancée, une chimiothérapie systémique est utilisée en plus de la chirurgie. Les médicaments utilisés pour le corticosurrénalome comprennent le mitotane ainsi que d'autres agents chimiothérapeutiques tels que le cisplatine.
La radiothérapie peut être envisagée pour les corticosurrénalomes, en particulier si le cancer s'est propagé. Avant de commencer la radiothérapie, les patients doivent faire l'objet de tests pour détecter l'éventuelle mutation du gène TP53.

Les patients atteints d'un cancer avancé et qui ne répondent pas aux autres traitements peuvent envisager de participer à un essai clinique.

La surveillance et le traitement des hormones peuvent aider les patients présentant des taux hormonaux anormaux dus à la tumeur ou au traitement. Des médicaments peuvent être administrés pour soulager certains problèmes de déséquilibre hormonal dus à une tumeur fonctionnelle (hormones supplémentaires) ou pour rétablir les taux hormonaux affectés par la tumeur ou d'autres traitements.

Les patients peuvent avoir besoin d'un traitement hormonal de substitution après l'ablation de la glande surrénale et/ou d'un traitement au mitotane ou d'une autre chimiothérapie pouvant affecter la production d'hormones. Une faible quantité d'hormones surrénales peut provoquer divers problèmes, notamment des problèmes de régulation de la tension artérielle et de la glycémie.

Le corticosurrénalome est une maladie complexe et une équipe de soins pluridisciplinaire est importante, notamment en oncologie pédiatrique, imagerie diagnostique, chirurgie, pathologie, radio-oncologie, endocrinologie, nutrition et conseil génétique.

Tous les patients atteints de corticosurrénalome âgés de 21 ans maximum sont invités à participer à un registre d'étude par observation portant sur ce cancer rare :

Registre international des corticosurrénalomes pédiatriques (International Pediatric Adrenocortical Tumors Registry, IPACTR)

La vie après un corticosurrénalome

Le corticosurrénalome est un cancer très rare chez l'enfant. Les enfants atteints de ce cancer ont besoin de soins continus pour surveiller les taux d'hormones et la récidive du cancer.

Surveillance de la fonction endocrinienne

La surveillance de la fonction endocrinienne chez les patients atteints d'un corticosurrénalome est importante. Les patients présentant des tumeurs fonctionnelles ont besoin de médicaments pour traiter les symptômes de surproduction. Les personnes qui ont une insuffisance des glandes surrénales ont besoin d'hormones pour réguler les fonctions normales de l'organisme, notamment la réaction au stress.

Tests génétiques et consultation de conseil génétique

Les enfants atteints d'un corticosurrénalome doivent être soumis à un test du gène TP53. Les personnes présentant une mutation de la ligne germinale dans ce gène sont atteintes du syndrome de Li-Fraumeni. Les membres de la famille des patients présentant une mutation identifiée doivent également être testés. Le gène TP53 est présent dans des cellules dans tout le corps. Son rôle consiste à demander aux cellules de fabriquer une protéine suppresseur de tumeur qui empêche la division des cellules défectueuses ou endommagées. Une modification du gène TP53 augmente le risque de développer certains cancers, car le signal permettant d'arrêter les « mauvaises » cellules ne fonctionne pas correctement. Dans la mesure du possible, les personnes présentant une mutation de ce gène doivent éviter toute exposition aux rayonnements. Une surveillance à vie est importante en raison d'un risque élevé de cancer.

Effets tardifsAdrenocorticolThérapie tumorale

Pour leur état de santé générale et la prévention des maladies, tous les survivants d'un cancer doivent adopterun mode de vie et des habitudes alimentaires sains,de même que recevoir des examens médicaux réguliers et dépistages par un médecin traitant. Les survivants d'un cancer pédiatrique traité par chimiothérapie systémique doivent faire l'objet d'une surveillance afin de détecter les effets tardifs et aigus du traitement.

Les survivants traités par chimiothérapie systémique ou par radiothérapie doivent faire l'objet d'une surveillance pour détecter les effets aigus et tardifs du traitement. Selon l'étude Childhood Cancer Survivor Study, des maladies chroniques graves sont présentes 25 ans après le diagnostic chez environ 25 % des survivants d'un cancer pédiatrique. Ces affections incluent les seconds cancers (risque accru après exposition à des rayonnements), les insuffisances cardiaques congestives (exposition à la doxorubicine), l'infertilité ou des complications pendant la grossesse, et les insuffisances rénales ou insuffisances rénales en phase terminale.

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Révision : juin 2018