Адренокортикальная опухоль

Что такое адренокортикальная опухоль?

Адренокортикальная опухоль (АКО) представляет собой редкую опухоль надпочечников. Она может принимать разные формы — от доброкачественной до агрессивной злокачественной опухоли. АКО может иначе называться адренокортикальным раком, раком коры надпочечников, адренокортикальной аденомой и адренокортикальной карциномой.

Надпочечники располагаются над верхней частью каждой почки. Внешний слой надпочечника называется корой надпочечника. Задача надпочечников заключается в производстве гормонов, таких как кортизол и альдостерон. Они выполняют ряд важных функций:

• Контроль использования в организме углеводов, жиров и белков для получения энергии
• Помощь организму в борьбе со стрессом
• Контроль кровяного давления
• Регуляция водного, калиевого и солевого обмена в организме

Кора надпочечников также в небольшом количестве производит мужские и женские половые гормоны — андрогены и эстрогены. Эти гормоны влияют на развитие мужских и женских половых признаков.

Адренокортикальный рак очень редко встречается у детей. На его долю приходится только 0,2% случаев рака у детей. В США ежегодно диагностируют около 25 новых случаев.

У взрослых адренокортикальные опухоли классифицируются как адренокортикальная карцинома (злокачественная) или адренокортикальная аденома (доброкачественная). Однако у детей может быть сложно определить тип опухоли и прогнозировать ее агрессивность. По этой причине план лечения АКО у детей составляется на основе определения потенциального спектра агрессивности таких опухолей, с учетом биологии опухоли и клинического течения заболевания, а не на основе первоначальной классификации опухоли как «карциномы» или «аденомы».

Лечение адренокортикальной опухоли, как правило, включает в себя хирургическую операцию для удаления опухоли и надпочечника. При полной резекции опухоли хирургическим путем вероятность излечения очень высока. Если рак распространяется за пределы надпочечника, то лечение будет включать в себя химиотерапию.

Факторы риска и причины возникновения адренокортикальных опухолей

АКО чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Такие опухоли чаще всего развиваются у детей младшего возраста, как правило, от 1 до 4 лет.

Определенные наследственные факторы могут повышать риск, и предрасположенность к развитию АКО может передаваться из поколения в поколение.

Признаки и симптомы адренокортикальных опухолей

У большинства детей с адренокортикальными опухолями наблюдаются признаки и симптомы, обусловленные избытком гормонов. Если рак провоцирует синтез гормонов в большем количестве, чем в норме, такая опухоль называется гормонально-активной. У детей большая часть (90%) адренокортикальных опухолей гормонально-активны. У подростков гормонально-активными являются около половины адренокортикальных опухолей.

• Андрогены — в большинстве случаев адренокортикальных опухолей у детей наблюдается повышенная секреция мужских половых гормонов (андрогенов). У мальчиков это может привести к раннему половому созреванию, включая увеличение роста волос на лице и теле, ранний рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, изменение запаха тела, акне и понижение тембра голоса. Избыток андрогенов у женщин может вызывать рост волос на лице и теле и понижение тембра голоса. У девочек старшего возраста также может нарушаться менструальный цикл.
• Эстрогены — при повышенной выработке женских половых гормонов (эстрогенов) у девочек отмечается раннее появление признаков полового созревания, включая развитие молочных желез и начало менструального цикла (редко). Избыток эстрогенов у мальчиков может вызвать рост ткани грудных желез.
• Кортизол — гормон, вырабатываемый корой надпочечников. Этот гормон участвует в регулировании реакции организма на стресс. Адренокортикальные опухоли могут приводить к повышенной выработке кортизола, или синдрому Кушинга. К признакам избытка кортизола относятся: округлое лицо, увеличение массы тела, развитие горба в верхней части спины вследствие патологического отложения жировой ткани («горб бизона»), растяжки, высокий уровень сахара в крови и высокое кровяное давление.
• Альдостерон — альдостерон является гормоном, имеющим большое значение для функции почек. Он отвечает за баланс воды, соли и калия в организме. Адренокортикальные опухоли могут вырабатывать избыточное количество альдостерона, что проявляется в виде повышения кровяного давления, жажды, слабости и мышечных судорог.

Другие общие признаки и симптомы адренокортикальной опухоли:

• Уплотнение или отек в области живота.
• Боль в животе или спине.
• Тяжесть в животе вследствие давления опухоли на желудок.

Определение стадии развития адренокортикальной опухоли

Стадия, или степень развития адренокортикальной опухоли зависит от нескольких факторов.

• Размер опухоли
• Возможность полного удаления опухоли хирургическим путем
• Распространилась ли опухоль

Более чем у половины пациентов с адренокортикальной опухолью на момент постановки диагноза заболевание достигло фазы метастазирования. Чаще всего болезнь распространяется на печень и легкие. Также АКО может распространяться на лимфатические узлы, кости и другие органы брюшной полости.

Прогноз при лечении адренокортикальной опухоли

Выздоровление при АКО зависит от того, была ли опухоль полностью удалена хирургическим путем. Вероятность выживания выше при полной резекции, то есть полном удалении опухоли. При ранней диагностике и успешном проведении операции общая 5-летняя выживаемость пациентов с адренокортикальной опухолью составляет 85%. На более поздних стадиях коэффициент выживаемости составляет менее 40%. Все пациенты нуждаются в долгосрочном мониторинге и ведении междисциплинарной командой врачей.

На вероятность излечения влияет:

• Размер опухоли
• Возможность полного удаления опухоли во время первичной хирургической операции
• Возраст пациента (для детей младше 3 лет прогноз более благоприятный)
• Гистологические особенности
• Распространение рака на другие части тела (печень, легкие, кости, лимфатические узлы)
• Изменения в определенных генах опухоли
• Повторное возникновение заболевания (рецидив)

Лечение адренокортикальных опухолей

Пациентам с аномальными уровнями гормонов, вызванными наличием опухоли или лечением, может помочь контроль уровня гормонов и гормональная терапия. Им могут назначить лекарственные препараты для устранения некоторых симптомов гормонального дисбаланса, вызванного наличием гормонально-активной опухоли, или восстановления уровней гормонов, измененных в результате роста опухоли или применения других методов лечения.

После удаления надпочечника и/или лечения митотаном или другими химиотерапевтическими препаратами, влияющими на выработку гормонов, пациентам может потребоваться заместительная гормональная терапия. Низкий уровень гормонов надпочечников может вызвать ряд проблем, включая нарушение регуляции кровяного давления и концентрации сахара в крови.

АКО — это сложное заболевание, лечить которое важно в многопрофильной команде, в которую входят специалисты в области детской онкологии, диагностической визуализации, хирургии, патологической анатомии, радиационной онкологии, эндокринологии, диетологии и генетического консультирования.

Все пациенты с АКО в возрасте до 21 года приглашаются к участию в наблюдательных исследованиях этого редкого онкологического заболевания:

Международный регистр адренокортикальных опухолей у детей (International Pediatric Adrenocortical Tumors Registry, IPACTR)

Жизнь после адренокортикальной опухоли

Адренокортикальная опухоль — это очень редкое онкологическое заболевание у детей. Дети с этим заболеванием нуждаются в постоянном наблюдении с целью контроля уровня гормонов и выявления рецидива.

Контроль эндокринных функций

Для пациентов с АКО важен контроль эндокринных функций. Пациентам с гормонально-активными опухолями необходимо принимать препараты для лечения симптомов повышенной выработки гормонов. Пациентам с нарушением функции надпочечников требуется принимать гормоны для регуляции нормальных функций организма, в том числе реакции на стресс.

Генетическое обследование и консультирование

Детям с адренокортикальным раком следует проводить анализ на наличие мутации в гене TP53. У пациентов с герминативной мутацией в этом гене диагностируется такое заболевание, как синдром Ли-Фраумени. Членам семьи пациента с выявленной мутацией также следует пройти обследование. Ген TP53 находится в клетках по всему телу. Его задача — передавать клеткам сигнал инициации синтеза белка, подавляющего рост опухоли, который препятствует делению патологических или поврежденных клеток. Мутация в гене TP53 повышает риск развития определенных разновидностей рака, так как сигнал к прекращению деления патологических клеток работает неправильно. Люди с мутацией в этом гене должны по возможности избегать воздействия облучения. Ввиду высокого риска онкологических заболеваний важно пожизненное наблюдение.

Отдаленные последствиялеченияадренокортикального рака

Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний всем людям, перенесшим онкозаболевания, необходимо придерживатьсяздоровогообраза жизни и режима питания, а также продолжать прохождение регулярных медицинских осмотров и обследований у врача-терапевта. Бывшие пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии.

Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% бывших пациентов через 25 лет после постановки диагноза сохраняются серьезные хронические заболевания. Это может быть вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническая сердечная недостаточность (вследствие воздействия доксорубицина), бесплодие или проблемы во время беременности и терминальная почечная недостаточность или почечная дисфункция.