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Osteosarcoma

¿Qué es el osteosarcoma?

El osteosarcoma es un tipo de cáncer óseo que se observa con más frecuencia en niños y adultos jóvenes. Es el tumor óseo pediátrico primario más común. En los Estados Unidos, cerca de 400 niños y adolescentes reciben este diagnóstico por año. El osteosarcoma es el tercer cáncer más común entre los adolescentes.

El osteosarcoma se puede desarrollar en cualquier hueso, pero generalmente se forma en los extremos anchos de los huesos largos de las piernas o los brazos. Con mayor frecuencia, se inicia en las células óseas inmaduras (osteoblastos) que forman nuevos tejidos óseos.

Los lugares más comunes donde el osteosarcoma se desarrolla son cerca de la rodilla en la parte inferior del hueso del muslo (fémur) o en la parte superior de la espinilla (tibia). Otro lugar común donde se desarrolla el osteosarcoma es en el hueso de la parte superior del brazo, cerca del hombro (húmero). A veces, se forma en huesos planos tales como la pelvis o el cráneo, pero esto ocurre con menos frecuencia. En casos poco comunes, el osteosarcoma puede encontrarse en los tejidos blandos además de en los huesos.

Los osteosarcomas pueden formarse dentro del hueso (tumores centrales) o en la superficie exterior del hueso (tumores superficiales). La mayoría de los osteosarcomas pediátricos están localizados en la parte central en el interior del hueso.

Factores de riesgo y causas del osteosarcoma

Típicamente, el osteosarcoma se desarrolla después de los 10 años de edad y es muy poco frecuente antes de los 5 años de edad.

Existen ciertos factores que pueden aumentar el riesgo de tener osteosarcoma.

  • El osteosarcoma se produce con una frecuencia ligeramente mayor en los hombres que en las mujeres.
  • Los niños afroamericanos corren un riesgo mayor de tener osteosarcoma comparados con los niños caucásicos.
  • Los sobrevivientes del cáncer que fueron tratados con radioterapia corren un riesgo mayor de desarrollar osteosarcoma.
  • Los factores genéticos pueden aumentar el riesgo de tener osteosarcoma. Un pequeño porcentaje de niños son portadores de cambios o mutaciones en los genes que los exponen a un riesgo mayor de tener osteosarcoma y otros cánceres. Por esto, las personas con retinoblastoma hereditario, antecedentes de múltiples cánceres, antecedentes familiares fuertes de cáncer de mama, leucemia, tumores cerebrales y tumores en los huesos o tejidos blandos corren un riesgo más alto.
  • Otras afecciones heredadas poco comunes debido a mutaciones específicas en los genes también pueden aumentar el riesgo de tener osteosarcoma. Estas incluyen el síndrome de Li-Fraumeni, el síndrome de Rothmund-Thomson, el síndrome de Bloom, el síndrome de Werner y la anemia de Diamond-Blackfan.

Signos y síntomas del osteosarcoma

El osteosarcoma daña y debilita los huesos. Los síntomas dependen del lugar donde esté ubicado el tumor. Es posible que sea difícil notar los signos al principio y que estos se parezcan a los síntomas de otras afecciones.

Los síntomas del osteosarcoma incluyen:

  • Dolor en un hueso o una articulación
  • Problemas para mover la articulación
  • Un bulto o una hinchazón sobre el hueso
  • Cojera o problemas para caminar
  • Un hueso que se quiebra (fractura)

El dolor puede empeorar con las semanas o los meses. El dolor puede causar que el niño se despierte en medio de la noche. Los medicamentos para el dolor de venta libre, como el ibuprofeno o el acetaminofén, pueden no aliviar el dolor de manera adecuada con el paso del tiempo.

Diagnóstico del osteosarcoma

Se usan muchos tipos de análisis para diagnosticar el osteosarcoma. Estas pruebas incluyen lo siguiente:

  • Los antecedentes médicos, un examen físico y análisis de sangre para obtener información sobre los síntomas, el estado de salud en general, las enfermedades anteriores y los factores de riesgo.
  • Las pruebas por imágenes, para buscar tumores y ayudar a determinar otras pruebas que sean necesarias.
    • Se hacen rayos X del hueso completo para buscar lesiones "en parche", lo que implica que el osteosarcoma se ha diseminado desde el tumor primario hasta otras partes del cuerpo.
    • Elescaneo TC del tórax se usa para ver si el osteosarcoma se ha diseminado a los pulmones.
    • La IRM se usa para evaluar el tumor y ayudar en la planificación de la cirugía.
    • Las imágenes de cuerpo completo mediante gammagrafías óseas o escaneos TEPse usan para comprobar si el osteosarcoma se ha diseminado a otras áreas del cuerpo.
  • La biopsia se realiza para hacer un diagnóstico correcto. En una biopsia, el médico extrae una pequeña cantidad de tejido del tumor. Según la ubicación del tumor, se puede realizar una biopsia por incisión o una biopsia con aguja gruesa. Luego, se examinan las células con un microscopio para verificar si hay signos de cáncer. 
Los rayos X muestran una vista anterior/posterior (de adelante hacia atrás) de las lesiones en parche provenientes del osteosarcoma en el fémur de un paciente.
Los rayos X muestran una vista lateral o de perfil de las lesiones en parche provenientes del osteosarcoma en el fémur de un paciente.

Para los pacientes con osteosarcoma pediátrico, los rayos X se usan para buscar lesiones en parche.

Una TC del tórax de un paciente joven con osteosarcoma muestra signos de la enfermedad metastásica.
Una TC del tórax de un paciente joven con osteosarcoma muestra signos de la enfermedad metastásica.
Una TC del tórax de un paciente joven con osteosarcoma muestra signos de la enfermedad metastásica.
Una TC del tórax de un paciente joven con osteosarcoma muestra signos de la enfermedad metastásica.

El escaneo TC del tórax se usa para ver si el osteosarcoma se ha diseminado a los pulmones.

Estadificación del osteosarcoma

El osteosarcoma se describe generalmente como localizado o metastásico. Que el osteosarcoma esté localizado significa que hay un tumor en solo un lugar del cuerpo. Que el osteosarcoma sea metastásico significa que el cáncer se ha diseminado a otros lugares, tales como los pulmones u otros huesos. El lugar más común a donde el osteosarcoma se disemina es a los pulmones.

Pronóstico para el osteosarcoma

Los pacientes con un solo osteosarcoma localizado que puede ser extirpado por completo mediante una cirugía tienen entre un 65 y un 70 % de probabilidades de cura a largo plazo. Si el osteosarcoma ya se ha diseminado en el momento del diagnóstico (osteosarcoma metastásico), la probabilidad de supervivencia es del 30 % aproximadamente. 

El pronóstico depende de diversos factores:

  • El tamaño y la ubicación del tumor
  • Si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo
  • La capacidad de la cirugía en extirpar el tumor completamente
  • Si el cáncer es recurrente (ha regresado)
  • Cómo responde el tumor a la quimioterapia

El cáncer reaparecerá en aproximadamente el 30 % de los pacientes, lo cual ocurre más a menudo en forma de nódulos nuevos en los pulmones. Para aquellos que sufren una recaída, ciertas variables influyen en el pronóstico, incluyendo la capacidad de realizar una resección del tumor mediante una cirugía y el momento en el que ocurre la recaída. Los pacientes que tienen recurrencia temprana dentro de los 18 meses a partir del momento del diagnóstico son generalmente mucho más difíciles de tratar que aquellos que tienen recurrencia tardía. Si el cáncer se trata y este regresa, la supervivencia a 10 años posteriores a la recaída es del 17 % aproximadamente. La probabilidad de supervivencia disminuye con cada recaída. 

Tratamiento para el osteosarcoma

El osteosarcoma se trata generalmente con quimioterapia seguida de cirugía. Se pueden usar tratamientos adicionales como la radioterapia si el tumor no puede extirparse mediante una cirugía o si queda alguna enfermedad después de la cirugía.

  1. Cuando es posible, se utiliza la cirugía para extirpar el cáncer. También se extirpará una pequeña cantidad del tejido alrededor del tumor para asegurarse de que no quede nada de cáncer. La mayoría de los osteosarcomas pueden tratarse con una cirugía para preservar las extremidades. En esta cirugía, el médico extirpa la parte del hueso que tiene el tumor y reemplaza el hueso con una prótesis de metal o con otro trozo de hueso. Si no es posible extirpar el tumor completo con una cirugía para preservar las extremidades, es posible que sea necesario realizar una amputación.

    Rayos X preoperatorios del húmero con el tumor de osteosarcoma marcado y medido.

    Rayos X preoperatorios del húmero con el tumor de osteosarcoma marcado y medido.

    Rrayos X del húmero después de una cirugía para preservar las extremidades que muestran una prótesis.

    Rrayos X del húmero después de una cirugía para preservar las extremidades que muestran una prótesis.

    Rayos X del húmero 3 años después de la cirugía para preservar las extremidades.

    Rayos X del húmero 3 años después de la cirugía para preservar las extremidades.

  2. La quimioterapia (“quimio”) se usa junto con la cirugía para tratar el osteosarcoma. La quimioterapia se realiza antes de la cirugía en un esfuerzo para reducir el tamaño del tumor. Estos medicamentos destruyen las células cancerosas o detienen su crecimiento y la proliferación de nuevas células cancerosas. A menudo, se usará más de un tipo de medicamento para tratar el osteosarcoma. La mayoría de las quimioterapias se administran mediante inyecciones, pero en algunos casos pueden administrarse por vía oral. Además, la quimioterapia a menudo se administra durante meses después de una cirugía para eliminar todas las células cancerosas restantes y para ayudar a prevenir que el tumor regrese.

    Antes de la cirugía, los pacientes se tratan con sesiones de quimioterapia por 2 meses. A menudo, un régimen de tres medicamentos incluye cisplatino, doxorrubicina y altas dosis de metotrexato. Después de la cirugía para extirpar el tumor, se administran sesiones adicionales de quimioterapia. La duración típica del tratamiento es aproximadamente de  8 a  9 meses.

  3. Generalmente no se usa la radioterapia para tratar el osteosarcoma. Este tipo de células cancerosas no se elimina fácilmente a través de la radiación. Sin embargo, si el tumor no puede extirparse por completo mediante la cirugía o si quedan células del tumor después de la cirugía, puede administrarse radiación para intentar matar o desacelerar el crecimiento de las células cancerosas.

  4. Las terapias dirigidas son medicamentos más nuevos que actúan sobre objetivos específicos de las células cancerosas para evitar que crezcan. Los inhibidores de la cinasa y los anticuerpos monoclonales se están estudiando para el tratamiento de los cánceres óseos. Los inhibidores de la cinasa actúan para bloquear una proteína que impulsa el crecimiento de las células cancerosas. La terapia con anticuerpos monoclonales utiliza proteínas especiales que se unen a las células cancerosas para matarlas o desacelerar su crecimiento.

La vida después del osteosarcoma

Monitoreo de recurrencia

Los pacientes recibirán atención de seguimiento cada cierto número de meses durante varios años después de haber recibido el tratamiento para examinar si existe una recurrencia. El equipo médico hará recomendaciones específicas con respecto a la frecuencia y los tipos de pruebas necesarias. Los exámenes de detección a menudo incluyen análisis de sangre, escaneos TC de los pulmones y rayos X del hueso afectado.

Los pacientes con ciertos síndromes o afecciones genéticas heredadas pueden estar en riesgo de tener cánceres futuros y necesitan atención de seguimiento adicional.

La vida después de una cirugía para preservar las extremidades o de una amputación

Por lo general, la mayoría de los sobrevivientes del osteosarcoma que se someten a una amputación o a una cirugía para preservar las extremidades logran estar bien con el paso del tiempo. Informan tener un desempeño físico y una calidad de vida buenos. La atención de seguimiento es importante para asegurar una movilidad permanente. Los pacientes deben realizarse un examen anual para evaluar el funcionamiento musculoesquelético. Es importante asegurarse de que no haya problemas en curso. La longitud desigual de las extremidades, los cambios en la manera de andar, los problemas con las articulaciones y otros problemas pueden causar dolor crónico o discapacidad. Estos problemas se deben identificar y tratar de manera apropiada.

Los pacientes que se han sometido a una amputación también deben realizarse exámenes anuales para mantener la funcionalidad de sus extremidades protésicas. Un cirujano ortopédico debe evaluar a los pacientes que tienen una endoprótesis (injerto óseo o implante de metal) al menos una vez al año. Los pacientes que han tenido una cirugía para preservar las extremidades pueden requerir de cirugías adicionales para lograr el alargamiento de las extremidades hasta que alcancen la edad adulta.

La salud después del osteosarcoma

Los niños tratados por osteosarcoma corren el riesgo de padecer efectos tardíos relacionados con la terapia. Todos los sobrevivientes deben continuar realizándose los controles y exámenes físicos regulares con un médico general. Por su salud en general y para prevenir enfermedades, los sobrevivientes deben adoptar estilos de vida y hábitos alimenticios saludables.

Los sobrevivientes del cáncer óseo tienden a ser menos activos que las demás personas. Hacer ejercicio regularmente es importante para mantener la salud, la aptitud y desempeño físicos. Esto es particularmente importante para los pacientes que se han sometido a una resección para preservar las extremidades o una amputación.

Los sobrevivientes que han sido tratados con quimioterapia sistémica o radiación deben realizarse controles para detectar efectos agudos y tardíos de la terapia. Los problemas potenciales causados por el tratamiento incluyen pérdida de la audición, problemas cardíacos, daño a los riñones y cánceres secundarios.

Las afecciones médicas crónicas graves se presentan hasta 25 años después del diagnóstico en aproximadamente el 25 % de los sobrevivientes, de acuerdo con el Estudio de sobrevivientes de cánceres infantiles (Childhood Cancer Survivor Study). Estas afecciones incluyen segundos cánceres (mayor riesgo después de la exposición a la radiación), insuficiencia cardíaca congestiva (exposición a la doxorrubicina), esterilidad o complicaciones durante el embarazo y enfermedad en los riñones o insuficiencia renal en estadio final. Los controles regulares que se realicen con un médico general pueden ayudar a los sobrevivientes a monitorear y lidiar con cualquier efecto tardío.


Revisado: Junio de 2018