Остеосаркома

Что такое остеосаркома?

Остеосаркома — это злокачественная опухоль костей, которая наиболее часто наблюдается у детей и подростков. Это самая распространенная первичная опухоль костей у детей. Каждый год в США диагностируется около 400 новых случаев. Остеосаркома является третьим наиболее распространенным видом рака у подростков.

Остеосаркома может развиться в любой кости, но обычно она возникает в широких концах длинных костей ноги или руки. Чаще всего опухоль появляется в незрелых костных клетках (остеобластах), которые образуют новую костную ткань.

Наиболее часто остеосаркома развивается около коленного сустава в нижней части бедренной кости или в верхней части голени (большеберцовая кость). Другое место, в котором часто развивается остеосаркома, — кость плеча рядом с плечевым суставом (плечевая кость). Иногда она образуется в плоских костях, таких как таз или череп, но это происходит реже. В редких случаях остеосаркома может быть обнаружена в мягких тканях, а не в кости.

Остеосаркомы могут развиваться внутри кости (центральные опухоли) или на наружной поверхности кости (поверхностные опухоли). Большинство остеосарком у детей развиваются внутри кости.

Факторы риска и причины возникновения остеосаркомы

Остеосаркома обычно развивается в возрасте после 10 лет и очень редко — в возрасте до 5 лет.

Наличие некоторых факторов может увеличить риск развития остеосаркомы.

• Остеосаркома несколько чаще встречается у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола.
• Риск развития остеосаркомы у детей негроидной расы выше, чем у представителей европеоидной расы.
• У перенесших онкозаболевания пациентов, получавших лучевую терапию, риск также возрастает.
• Повышать риск могут генетические факторы. Небольшой процент детей имеет изменения или мутации в генах, которые повышают риск развития остеосаркомы и других типов рака. По этой причине люди с наследственной ретинобластомой, множественными онкологическими диагнозами в анамнезе, а также раком молочных желез, лейкозом, опухолями головного мозга и опухолями костей или мягких тканей у родственников подвержены более высокому риску.
• Другие редкие врожденные патологические состояния, обусловленные специфическими мутациями генов, также могут повышать риск развития остеосаркомы. К ним относятся синдром Ли-Фраумени, синдром Ротмунда-Томсона, синдром Блума, синдром Вернера и анемия Даймонда-Блэкфана.

Признаки и симптомы остеосаркомы

Остеосаркома повреждает и ослабляет кость. Симптомы зависят от расположения опухоли. На ранних стадиях признаки могут быть едва заметными и похожими на симптомы других заболеваний.

Симптомы остеосаркомы:

• Боль в кости или суставе
• Затрудненное движение сустава
• Уплотнение или отек в области кости
• Хромота и проблемы при ходьбе
• Перелом

Боль может усиливаться в течение недель или месяцев. Ребенок может просыпаться по ночам от боли. Безрецептурные болеутоляющие, такие как ибупрофен или парацетамол, могут со временем перестать снимать боль.

Диагностика остеосаркомы

Для диагностики остеосаркомы применяются различные исследования. Используют такие исследования:

• Изучение истории болезни, медицинский осмотр и анализы крови для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
• Методы диагностической визуализации для поиска опухолей и определения тактики дальнейшего обследования.
  • Рентгенография всей кости используется для поиска сегментарных поражений, указывающих на распространение остеосаркомы от первичной опухоли к другим частям кости.
  • КТ грудной клетки используется, чтобы определить, распространилась ли остеосаркома на легкие.
  • МРТ используется для оценки опухоли и планирования хирургического вмешательства.
  • Визуализация всего тела методом остеосцинтиграфии или ПЭТ используется для оценки распространения остеосаркомы на другие части кости.
• Биопсия для постановки правильного диагноза. Во время биопсии врач извлекает небольшое количество ткани из опухоли. В зависимости от расположения опухоли может потребоваться инцизионная биопсия или пункционная биопсия. Затем клетки изучают под микроскопом, чтобы обнаружить признаки рака. 

Определение стадии развития остеосаркомы

Остеосаркома обычно описывается как локализованная или метастатическая. При локализованной остеосаркоме опухоль находится только в одной части тела. При метастатической остеосаркоме опухоль распространяется на другие области, такие как легкие или другие кости. Чаще всего остеосаркома распространяется на легкие.

Прогноз при лечении остеосаркомы

Вероятность долгосрочного излечения для пациентов с единственной локализованной остеосаркомой, которую можно полностью удалить хирургическим путем, составляет 65–70%. Если на момент постановки диагноза опухоль уже распространилась (метастатическая остеосаркома), вероятность выживания составляет около 30%. 

Прогноз зависит от нескольких факторов:

• Размер и расположение опухоли
• Распространение опухоли на другие части тела
• Возможность полного удаления опухоли хирургическим путем
• Рецидив опухоли (повторное возникновение)
• Реакция опухоли на химиотерапию

Рецидив возникает приблизительно у 30% пациентов. Чаще всего это происходит путем образования новых опухолевых узлов в легких. При рецидивировании на прогноз влияют такие факторы, как возможность хирургической резекции опухоли и время рецидива. Ранние рецидивы (в течение 18 месяцев после постановки диагноза) обычно хуже поддаются лечению, чем те, которые произошли позднее. Если рак возвращается после лечения, 10-летняя выживаемость после рецидива составляет приблизительно 17%. Вероятность выживания уменьшается при дальнейшем рецидивировании. 

Лечение остеосаркомы

Остеосаркома обычно лечится химиотерапией с последующей хирургической операцией. Если опухоль невозможно удалить хирургическим путем или после операции часть опухолевых клеток сохранилась, могут применяться дополнительные методы лечения, например лучевая терапия.

Жизнь после остеосаркомы

Мониторинг рецидива

Для выявления рецидива пациентам предстоит в течение нескольких лет после лечения проходить раз в несколько месяцев контрольные обследования. Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить. Скрининговые анализы обычно включают в себя анализы крови, КТ легких и рентгенографию пораженной кости.

Пациенты с определенными наследственными синдромами или генетическими заболеваниями подвержены риску развития рака в будущем и нуждаются в дополнительных обследованиях при последующем наблюдении.

Жизнь после операции с сохранением конечности или ампутации

В целом большинство пациентов, перенесших остеосаркому, прошедших операцию с сохранением конечности или ампутацию, чувствуют себя по прошествии времени хорошо. Они сообщают о хорошем физическом состоянии и качестве жизни. Последующее наблюдение необходимо для сохранения постоянной подвижности. Пациенты должны проходить ежегодное обследование для проверки функций опорно-двигательного аппарата. Важно убедиться в отсутствии текущих проблем. Неодинаковая длина конечностей, изменения в походке, проблемы с суставами или другие проблемы могут вызвать хроническую боль или привести к ограничению дееспособности. Эти проблемы необходимо выявлять и устранять должным образом.

Пациенты, перенесшие ампутацию, также должны проходить ежегодное обследование для поддержания функции протезированных конечностей. Хирург-ортопед должен осматривать пациентов с эндопротезом (костный трансплантат и/или металлический имплантат) не реже одного раза в год. Пациентам, перенесшим операцию с сохранением конечности, по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции по удлинению конечности.

Здоровье после остеосаркомы

Дети, проходившие лечение остеосаркомы, подвержены риску возникновения отдаленных последствий, связанных с терапией. Все бывшие пациенты должны продолжать проходить регулярные обследования и осмотры у врача-терапевта. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и режима питания.

Перенесшие рак кости склонны вести менее активный образ жизни, чем другие люди. Регулярные упражнения важны для поддержания здоровья и физической формы. Это особенно важно для пациентов, перенесших операцию с сохранением конечности или ампутацию.

Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Возможные проблемы, связанные с лечением, могут включать в себя потерю слуха, нарушения в работе сердца, повреждение почек и вторичный рак.

Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших онкозаболевания через 25 лет после постановки диагноза сохраняются серьезные хронические заболевания. Эти заболевания включают в себя вторичный рак (риск повышен из-за воздействия облучения), хроническую сердечную недостаточность (вследствие воздействия доксорубицина), бесплодие или проблемы во время беременности и терминальную почечную недостаточность или почечную дисфункцию. Регулярные осмотры у врача-терапевта могут помочь бывшим пациентам отслеживать и контролировать любые отдаленные последствия.