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Osteossarcoma

O que é osteossarcoma?

O osteossarcoma é um tipo de câncer ósseo mais observado em crianças e adultos jovens. É o tumor ósseo pediátrico primário mais comum. Cerca de 400 crianças e adolescentes são diagnosticados nos Estados Unidos todo ano. O osteossarcoma é o 3º câncer mais comum em adolescentes.

O osteossarcoma pode se desenvolver em qualquer osso, mas geralmente se forma nas extremidades mais largas dos ossos longos da perna ou do braço. Ele começa mais frequentemente em células ósseas imaturas (osteoblastos) que formam um novo tecido ósseo.

Os locais mais comuns para o desenvolvimento de osteossarcoma são próximo ao joelho, na parte inferior do osso da coxa (fêmur) ou na parte superior da canela (tíbia). Outro lugar comum para o desenvolvimento de osteossarcoma é o osso do braço superior próximo ao ombro (úmero). Às vezes, ele se forma em ossos planos, como a pelve ou o crânio, mas isso ocorre com menos frequência. Em casos raros, o osteossarcoma pode ser encontrado em tecido mole, além de ossos.

Osteossarcomas podem se formar dentro do osso (tumores centrais) ou na superfície externa do osso (tumores de superfície). A maioria dos osteossarcomas pediátricos está localizada centralmente dentro do osso.

Fatores de risco e causas de osteossarcoma

O osteossarcoma geralmente se desenvolve após 10 anos e é muito raro antes dos 5 anos de idade.

Há certos fatores que podem aumentar o risco de osteossarcoma.

  • O osteossarcoma ocorre um pouco mais em homens que em mulheres.
  • Crianças afro-americanas apresentam maior risco de osteossarcoma em comparação com caucasianas.
  • Os sobreviventes de câncer que foram tratados com radioterapia apresentam maior risco de desenvolver osteossarcoma.
  • Fatores genéticos podem aumentar o risco de osteossarcoma. Um pequeno percentual de crianças carrega alterações ou mutações em genes que as colocam em risco mais alto de osteossarcoma e outros cânceres. Por esse motivo, pessoas com retinoblastoma hereditário, histórico de vários cânceres e forte histórico familiar de câncer de mama, leucemia, tumores cerebrais e tumores nos ossos ou tecidos moles estão em maior risco.
  • Outras condições raras herdadas por mutações genéticas específicas também podem aumentar o risco de osteossarcoma. Essas incluem a síndrome de Li-Frumeni, síndrome de Rothmund-Thomson, síndrome de Bloom, síndrome de Werner e anemia Diamond-Blackfan.
Osteossarcoma é um tipo de câncer ósseo. O osteossarcoma pode se desenvolver em qualquer osso, mas geralmente se forma nas extremidades mais largas dos ossos longos da perna ou do braço. Osteossarcomas podem se formar dentro do osso (tumores centrais) ou na superfície externa do osso (tumores de superfície). A maioria dos osteossarcomas pediátricos está localizada centralmente dentro do osso. Exames de imagem, como radiografia, podem ser usados para verificar “lesões intermitentes” (skip lesions). Uma lesão intermitente ocorre quando o câncer se afasta do tumor primário para outras partes do osso.

O osteossarcoma pode se desenvolver em qualquer osso, mas geralmente se forma nas extremidades mais largas dos ossos longos da perna ou do braço. Osteossarcomas podem se formar dentro do osso (tumores centrais) ou na superfície externa do osso (tumores de superfície). A maioria dos osteossarcomas pediátricos está localizada centralmente dentro do osso. Testes de imagem, como radiografia, podem ser usados para verificar “lesões intermitentes” (skip lesions). Uma lesão intermitente ocorre quando o câncer se afasta do tumor primário para outras partes do osso.

Sinais e sintomas do osteossarcoma

O osteossarcoma danifica e enfraquece o osso. Os sintomas dependem de onde o tumor está localizado. Os sinais podem ser difíceis de observar no início e podem ser sintomas semelhantes a outras condições.

Os sintomas do osteossarcoma incluem:

  • Dor em um osso ou articulação
  • Problemas ao mover a articulação
  • Uma protuberância ou edema sobre um osso
  • Coxear ou problemas ao andar
  • Um osso que se quebra (fratura)

A dor pode piorar ao longo de semanas ou meses. A dor pode fazer com que a criança acorde no meio da noite. Medicamentos que não necessitam de recieta, como ibuprofeno ou acetaminofeno, podem não aliviar adequadamente a dor ao longo do tempo.

Os sintomas de osteossarcoma dependem de onde o tumor está localizado. Os locais mais comuns para o desenvolvimento de osteossarcoma são próximo ao joelho, na parte inferior do osso da coxa ou na parte superior da canela. Outro lugar comum para o desenvolvimento de osteossarcoma é o osso do braço superior próximo ao ombro. O osteossarcoma também pode se desenvolver na pelve ou no crânio.

Os sintomas de osteossarcoma dependem de onde o tumor está localizado. Os locais mais comuns para o desenvolvimento de osteossarcoma são próximo ao joelho, na parte inferior do osso da coxa ou na parte superior da canela. Outro lugar comum para o desenvolvimento de osteossarcoma é o osso do braço superior próximo ao ombro. O osteossarcoma também pode se desenvolver na pelve ou no crânio.

Diagnóstico de osteossarcoma

Vários tipos de testes são usados para diagnosticar o osteossarcoma. Esses testes incluem:

  • Histórico de saúde, exame físico e exames de sangue para aprender mais sobre sintomas, saúde geral, doenças passadas e fatores de risco.
  • Testes de imagem para procurar tumores e ajudar a determinar outros testes necessários.
    • Uma radiografia de todo o osso é usada para procurar lesões "intermitentes", o que significa que o osteossarcoma se espalhou do tumor primário para outras partes do osso.
    • Uma tomografia computadorizada do tórax é usada para verificar se o osteossarcoma se espalhou para os pulmões.
    • Uma RM é usada para avaliar o tumor e ajudar no planejamento da cirurgia.
    • A geração de imagens de corpo inteiro usando exames ósseos ou PET é usada para procurar a propagação de osteossarcoma para outras áreas do osso.
  • Uma biópsia para fazer um diagnóstico correto. Em uma biópsia, o médico remove uma pequena quantidade de tecido do tumor. Uma biópsia incisional ou biópsia com agulha pode ser usada dependendo da localização do tumor. As células são então examinadas com um microscópio para procurar sinais de câncer. 
A radiografia mostra uma vista anterior/posterior (da frente para trás) das lesões intermitentes a partir do osteossarcoma no fêmur do paciente.
A radiografia mostra uma vista lateral das lesões intermitentes a partir do osteossarcoma no fêmur do paciente.

Para pacientes pediátricos com osteossarcoma, as radiografias são usadas para procurar lesões intermitentes.

A TC do tórax de um paciente jovem com osteossarcoma mostra sinais de doença metastática
A TC do tórax de um paciente jovem com osteossarcoma mostra sinais de doença metastática
A TC do tórax de um paciente jovem com osteossarcoma mostra sinais de doença metastática
A TC do tórax de um paciente jovem com osteossarcoma mostra sinais de doença metastática

Uma tomografia computadorizada do tórax é usada para verificar se o osteossarcoma se espalhou para os pulmões.

Estadiamento do osteossarcoma

O osteossarcoma geralmente é descrito como localizado ou metastático. O osteossarcoma localizado significa que há um tumor em apenas um lugar no corpo. O osteossarcoma metastático significa que o câncer se espalhou para outros lugares, como os pulmões ou outros ossos. O lugar mais comum para o osteossarcoma se espalhar é o pulmão.

Prognóstico do osteossarcoma

Pacientes com um osteossarcoma localizado que pode ser completamente removido com cirurgia têm uma chance de 65% a 70% de cura a longo prazo. Se o osteossarcoma já se espalhou no diagnóstico (osteossarcoma metastático), a chance de sobrevida é de cerca de 30%. 

O prognóstico depende de vários fatores:

  • Tamanho e localização do tumor
  • Se o câncer se espalhou para outras partes do corpo
  • A capacidade da cirurgia de remover completamente o tumor
  • Se o câncer for recorrente (voltou)
  • Como o tumor responde à quimioterapia

Aproximadamente 30% dos pacientes terão recorrência do câncer. Isso ocorre mais frequentemente como novos nódulos nos pulmões. Para aqueles que apresentam recidiva, certas variáveis influenciam o prognóstico, incluindo a capacidade de dissecar cirurgicamente o tumor e quando ocorrer recidiva. Os pacientes que apresentam recidiva precoce dentro de 18 meses após o diagnóstico geralmente são mais difíceis de tratar que aqueles que apresentam uma recidiva posterior. Se o câncer for tratado e voltar, a sobrevida pós-recidiva de 10 anos será de aproximadamente 17%. A probabilidade de sobrevivência diminui com recidivas adicionais. 

Tratamento do osteossarcoma

O osteossarcoma é normalmente tratado com quimioterapia seguida de cirurgia. Tratamentos adicionais, como radioterapia, podem ser usados às vezes, se o tumor não for cirurgicamente removível ou se alguma parte da doença for deixada após a cirurgia.

Vida após o osteossarcoma

Monitoramento de recorrência

Os pacientes receberão atendimento de acompanhamento a cada poucos meses para verificar se há recorrência por vários anos após o tratamento. A equipe médica fará recomendações específicas para a frequência e os tipos de testes necessários. Os testes de triagem geralmente incluem exames de sangue, exames de TC dos pulmões e radiografias do osso afetado.

Pacientes com certas síndromes herdadas ou condições genéticas podem estar sob risco de cânceres futuros e precisam de cuidados adicionais de acompanhamento.

Vida após cirurgia de preservação de membros ou amputação

De modo geral, a maioria dos sobreviventes de osteossarcoma submetidos a cirurgia de amputação ou preservação de membros passa bem com o tempo. Eles relatam boa função física e qualidade de vida. O acompanhamento é importante para garantir a mobilidade contínua. Os pacientes devem fazer um exame anual para verificar a função musculoesquelética. É importante garantir que não haja problemas futuros. Comprimento desigual do membro, alterações na marcha, problemas articulares ou de outro tipo podem causar dor crônica ou deficiências. Esses problemas devem ser identificados e tratados adequadamente.

Os pacientes submetidos à amputação também devem fazer um exame anual para manter a função de seus membros protéticos. Um cirurgião ortopedista deve avaliar os pacientes com endoprótese (enxerto ósseo e/ou implante metálico) pelo menos uma vez por ano. Os pacientes que tiveram cirurgia de preservação de membros podem precisar de cirurgias adicionais para o alongamento de membros até atingirem a altura adulta.

Saúde após o osteossarcoma

Crianças tratadas para osteossarcoma correm risco de efeitos tardios relacionados à terapia. Todos os sobreviventes devem continuar a fazer checkups físicos regulares e exames feitos por um médico de atenção primária. Para a saúde em geral e a prevenção da doença, os sobreviventes devem adotar um estilo de vida e hábitos alimentares saudáveis.

Os sobreviventes de câncer ósseo tendem a ser menos ativos do que a população em geral. O exercício regular é importante para manter a saúde, a aptidão, e a função física. Isso é particularmente importante para pacientes que passaram por cirurgia conservadora (preservação de membro) ou amputação.

Os sobreviventes tratados com quimioterapia sistêmica ou radiação devem ser monitorados quanto a efeitos agudos e tardios da terapia. Problemas potenciais devido ao tratamento podem incluir perda auditiva, problemas cardíacos, danos renais e cânceres secundários.

Condições de saúde crônicas e graves existem 25 anos após o diagnóstico em aproximadamente 25% dos sobreviventes, De acordo com o estudo Childhood Cancer Survivor Study, 25% dos pacientes sobreviventes apresentam condições clínicas crônicas graves 25 anos após o diagnóstico de câncer. Essas condições incluem cânceres secundários (risco aumentado após exposição à radiação), insuficiência cardíaca congestiva (exposição à doxorrubicina), infertilidade ou complicações durante a gravidez e doença renal em estágio final ou insuficiência renal. Os checkups regulares com um médico de atendimento primário podem ajudar os sobreviventes a monitorar e gerenciar quaisquer efeitos tardios.


Revisado: Junho de 2018