Остеосаркома

Що таке остеосаркома?

Остеосаркома — це тип раку кісток, який найчастіше зустрічається у дітей та молодих людей. Це найпоширеніша первинна пухлина кісток у дітей. Щороку в США діагностується близько 400 нових випадків серед дітей та підлітків. Остеосаркома є третім найпоширенішим видом раку серед підлітків.

Остеосаркома може розвинутись у будь-якій кістці, але зазвичай вона виникає у широких кінцях довгих кісток ноги чи руки. Найчастіше пухлина з’являється у незрілих кісткових клітинах (остеобластах), які утворюють нову кісткову тканину.

Найчастіше остеосаркома розвивається біля колінного суглоба в нижній частині стегнової кістки або у верхній частині гомілки (великогомілкова кістка). Інше місце, в якому часто розвивається остеосаркома — кістка плеча поруч із плечовим суглобом (плечова кістка). Іноді вона утворюється у плоских кістках, таких як таз чи череп, але це відбувається рідше. У поодиноких випадках остеосаркома може бути виявлена в м’яких тканинах, а не в кістці.

Остеосаркоми можуть розвиватися всередині кістки (центральні пухлини) або на зовнішній поверхні кістки (поверхневі пухлини). Більшість остеосарком у дітей розвиваються усередині кістки.

Фактори ризику та причини виникнення остеосаркоми

Остеосаркома зазвичай розвивається у віці після 10 років і дуже рідко — у віці до 5 років.

Наявність деяких факторів може збільшити ризик розвитку остеосаркоми.

• Остеосаркома дещо частіше зустрічається у пацієнтів чоловічої статі, ніж у пацієнтів жіночої статі.
• Ризик розвитку остеосаркоми у дітей негроїдної раси вищий, ніж у представників європеоїдної раси.
• У пацієнтів, які перенесли онкозахворювання та отримували променеву терапію, ризик також зростає.
• Підвищувати ризик виникнення остесаркоми можуть генетичні чинники. Невеликий відсоток дітей має зміни чи мутації у генах, які підвищують ризик розвитку остеосаркоми та інших типів раку. З цієї причини люди зі спадковою ретинобластомою, множинними онкологічними діагнозами в анамнезі, а також раком молочних залоз, лейкозом, пухлинами головного мозку та пухлинами кісток або м’яких тканин у родичів мають більш високий ризик.
• Інші рідкісні вроджені патологічні стани, зумовлені специфічними мутаціями генів, можуть підвищувати ризик розвитку остеосаркоми. До них відносяться синдром Лі-Фраумені, синдром Ротмунда-Томсона, синдром Блума, синдром Вернера та анемія Даймонда-Блекфана.

Ознаки та симптоми остеосаркоми

Остеосаркома ушкоджує та послаблює кістку. Симптоми залежить від розташування пухлини. На ранніх стадіях ознаки можуть бути ледь помітними та схожими на симптоми інших захворювань.

Симптоми остеосаркоми:

• біль у кістці та суглобі
• утруднений рух суглоба
• ущільнення або набряк у ділянці кістки
• кульгавість і проблеми при ходьбі
• перелом

Біль може посилюватись протягом тижнів чи місяців. Дитина може прокидатися ночами від болю. Безрецептурні болезаспокійливі, такі як ібупрофен або парацетамол можуть з часом перестати знімати біль.

Діагностика остеосаркоми

Для діагностики остеосаркоми використовуються кілька типів досліджень. Ці дослідження включають:

• Збір медичного анамнезу, медичний огляд та аналізи крові, щоб дізнатися про симптоми, загальний стан здоров’я, минулі захворювання та фактори ризику.
• Візуалізаційні обстеження для пошуку пухлин і визначення необхідності в інших дослідженнях.
  • Рентген усієї кістки використовується для пошуку сегментарних уражень, що вказують на поширення остеосаркоми від первинної пухлини до інших частин кістки.
  • КТ грудної клітини використовується, щоб визначити, чи поширилася остеосаркома у легені.
  • МРТ використовується для оцінки пухлини та є допоміжним методом у плануванні операції.
  • Візуалізація всього тіла методом остеосцинтиграфії чи ПЕТ сканування використовується з метою оцінки поширення остеосаркоми в інші частини кістки.
• Біопсія для встановлення правильного діагнозу. Під час біопсії лікар бере невелику кількість тканини з пухлини. Залежно від розташування пухлини може знадобитися інцизійна біопсія або пункційна біопсія. Потім клітини вивчають під мікроскопом, щоб виявити ознаки раку. 

Визначення стадії розвитку остеосаркоми

Остеосаркома зазвичай описується як локалізована чи метастатична. При локалізованій остеосаркомі пухлина знаходиться лише в одній частині тіла. При метастатичній остеосаркомі пухлина поширюється на інші ділянки, наприклад, легені чи інші кістки. Найчастіше остеосаркома поширюється на легені.

Прогноз при лікуванні остеосаркоми

Ймовірність довгострокового лікування для пацієнтів з єдиною локалізованою остеосаркомою, яку можна повністю видалити хірургічним шляхом, становить 65-70%. Якщо на момент встановлення діагнозу пухлина вже поширилася (метастатична остеосаркома), ймовірність виживання становить близько 30%. 

Прогноз залежить від кількох факторів:

• розмір та розташування пухлини
• поширення пухлини на інші частини тіла
• можливість повного видалення пухлини хірургічним шляхом
• рецидив пухлини (повторне виникнення)
• реакція пухлини на хіміотерапію

Рецидив виникає приблизно у 30% пацієнтів. Найчастіше це відбувається шляхом утворення нових пухлинних вузлів у легенях. При рецидивуванні на прогноз впливають такі фактори, як можливість хірургічної резекції пухлини та час рецидиву. Ранні рецидиви (протягом 18 місяців після встановлення діагнозу) зазвичай гірше піддаються лікуванню, ніж ті, що сталися пізніше. Якщо рак повертається після лікування, 10-річний термін виживання після рецидиву становить приблизно 17%. Імовірність виживання зменшується при подальшому рецидивуванні. 

Лікування остеосаркоми

Остеосаркома зазвичай лікується за допомогою хіміотерапії з подальшою хірургічною операцією. Якщо пухлину неможливо видалити хірургічним шляхом або після операції частина пухлинних клітин збереглася, можуть застосовуватись додаткові методи лікування, наприклад, радіотерапія.

Життя після остеосаркоми

Спостереження на предмет виникнення рецидивів

Для виявлення рецидиву пацієнти мають протягом декількох років після лікування проходити раз на кілька місяців контрольні обстеження. Медична бригада надасть конкретні рекомендації щодо частоти та типів необхідних досліджень. Скринінгові аналізи зазвичай включають аналізи крові, КТ легень і рентгенографію ураженої кістки.

Пацієнти з певними спадковими синдромами або генетичними захворюваннями можуть мати ризик розвитку раку в майбутньому та повинні проходити контрольні обстеження.

Життя після операції із збереженням кінцівки чи ампутації

Загалом більшість пацієнтів, які перенесли остеосаркому та пройшли операцію зі збереженням кінцівки чи ампутацію, з часом почуваються добре. Вони повідомляють про хороший фізичний стан та якість життя. Контрольні обстеження необхідні для збереження постійної рухливості. Пацієнти повинні щорічно проходити обстеження для перевірки функції опорно-рухового апарату. Важливо переконатися, що немає поточних проблем. Нерівна довжина кінцівок, зміни ходи, проблеми із суглобами або інші проблеми можуть викликати хронічний біль або інвалідність. Ці проблеми необхідно виявляти та усувати належним чином.

Пацієнти, які перенесли ампутацію, також повинні проходити щорічне обстеження, щоб зберегти функцію протезованих кінцівок. Хірург-ортопед повинен оглядати пацієнтів із ендопротезом (кістковим трансплантатом та/або металевим імплантатом) принаймні раз на рік. Пацієнтам, які перенесли операцію зі збереженням кінцівок, можуть знадобитися додаткові операції для подовження кінцівок, доки вони не досягнуть дорослого зросту.

Здоров’я після остеосаркоми

Діти, які отримували лікування остеосаркоми, мають ризик виникнення віддалених наслідків, пов’язаних із терапією. Всі колишні хворі на рак повинні продовжувати проходити регулярні медичні огляди та скринінги у лікаря. Для підтримки загального здоров'я та проведення профілактики захворювань колишні хворі на рак повинні вести здоровий спосіб життя та виробити звички здорового харчування.

Колишні хворі на рак кісток схильні вести менш активний спосіб життя, ніж інші люди. Регулярні фізичні вправи важливі для підтримки здоров’я, фізичної форми та фізичної активності. Це особливо важливо для пацієнтів, які перенесли операцію із збереженням кінцівки чи ампутацію.

За колишніми хворими на рак, які отримували системну хіміотерапію або радіотерапію, необхідно спостерігати на предмет гострих і віддалених наслідків терапії. Можливі проблеми, пов’язані з лікуванням, можуть включати втрату слуху, порушення в роботі серця, пошкодження нирок і вторинний рак.

Серйозні хронічні захворювання мають місце через 25 років після встановлення діагнозу приблизно у 25% колишніх хворих на рак за даними дослідження осіб, які пережили рак у дитинстві. Ці захворювання включають вторинний рак (підвищений ризик через вплив опромінення), хронічну серцеву недостатність (внаслідок впливу доксорубіцину), безпліддя або проблеми під час вагітності та термінальну ниркову недостатність або ниркову дисфункцію. Регулярні огляди у лікаря-терапевта можуть допомогти колишнім хворим на рак відстежувати та контролювати будь-які віддалені наслідки.