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Ostéosarcome

Qu'est-ce qu'un ostéosarcome ?

L'ostéosarcome est un type de cancer des os, le plus souvent observé chez les enfants et les jeunes adultes. Il s'agit de la tumeur osseuse primitive la plus répandue chez l'enfant. Environ 400 enfants et adolescents reçoivent un diagnostic d'ostéosarcome chaque année aux États-Unis. L'ostéosarcome est le troisième cancer le plus répandu chez les adolescents.

L'ostéosarcome peut se développer dans n'importe quel os, mais il se forme généralement dans les extrémités larges des longs os de la jambe ou du bras. Il commence le plus souvent dans les cellules osseuses immatures (ostéoblastes) qui forment les nouveaux tissus osseux.

Les zones les plus fréquentes de développement de l'ostéosarcome se situent près du genou, dans la partie inférieure de l'os de la cuisse (fémur) ou dans la partie supérieure du tibia. L'ostéosarcome peut également se développer dans la partie supérieure de l'os du bras, près de l'épaule (humérus). Il se forme parfois, mais plus rarement, dans les os plats tels que le bassin ou le crâne. Dans de rares cas, l'ostéosarcome peut se trouver dans des tissus mous autres que les tissus osseux.

Les ostéosarcomes peuvent se former à l'intérieur de l'os (tumeurs centrales) ou à la surface de l'os (tumeurs de surface). La plupart des ostéosarcomes pédiatriques se trouvent au centre de l'os.

Facteurs de risque et causes de l'ostéosarcome

L'ostéosarcome se développe généralement après l'âge de 10 ans ; il est très rare avant l'âge de 5 ans.

Certains facteurs peuvent augmenter le risque d'ostéosarcome.

  • L'ostéosarcome est légèrement plus fréquent chez les garçons que chez les filles.
  • Les enfants afro-américains ont un risque plus élevé d'ostéosarcome que les enfants caucasiens.
  • Les survivants d'un cancer qui ont été traités par radiothérapie présentent un risque plus élevé de développer un ostéosarcome.
  • Des facteurs génétiques peuvent augmenter le risque d'ostéosarcome. Un faible pourcentage d'enfants porteurs de modifications ou de mutations génétiques est exposé à un risque plus élevé d'ostéosarcome et d'autres cancers. C'est pourquoi les personnes atteintes de rétinoblastome héréditaire, ayant des antécédents de multiples cancers et d'importants antécédents familiaux de cancer du sein, de leucémie, de tumeurs cérébrales et de tumeurs dans les os ou les tissus mous, présentent un risque plus élevé.
  • D'autres pathologies héréditaires rares dues à des mutations génétiques spécifiques peuvent également augmenter le risque d'ostéosarcome. Parmi celles-ci figurent le syndrome de Li-Fraumeni, le syndrome de Rothmund-Thomson, le syndrome de Bloom, le syndrome de Werner et l'anémie de Blackfan-Diamond.

Signes et symptômes de l'ostéosarcome

L'ostéosarcome endommage et affaiblit l'os. Les symptômes dépendent de l'emplacement de la tumeur. Les signes peuvent être difficiles à repérer au début et peuvent ressembler aux symptômes d'autres affections.

Voici quelques-uns des symptômes de l'ostéosarcome :

  • Douleur dans un os ou au niveau d'une articulation
  • Difficultés à bouger une articulation
  • Grosseur ou gonflement sur un os
  • Boitement ou problèmes de marche
  • Fracture osseuse

La douleur peut s'aggraver au fil des semaines ou des mois. La douleur peut provoquer le réveil de l'enfant au milieu de la nuit. Les médicaments antidouleur en vente libre, tels que l'ibuprofène ou l'acétaminophène, peuvent ne pas suffire à soulager la douleur de manière adéquate au fil du temps.

Diagnostic de l'ostéosarcome

Plusieurs types de tests sont utilisés pour diagnostiquer l'ostéosarcome. Ces tests incluent les éléments suivants :

  • Des antécédents médicaux, un examen physique et des examens sanguins pour en savoir plus sur les symptômes, l'état de santé général, les maladies passées et les facteurs de risque.
  • Tests d'imagerie pour rechercher des tumeurs et déterminer les autres tests nécessaires.
    • Une radiographie de l'os entier est utilisée pour rechercher les lésions « ignorées », ce qui signifie que l'ostéosarcome s'est propagé de la tumeur primitive à d'autres parties de l'os.
    • Un scanner du thorax permet de voir si l'ostéosarcome s'est propagé aux poumons.
    • Une IRM est utilisée pour évaluer la tumeur et faciliter la planification de la chirurgie.
    • Une imagerie complète du corps utilisant des scintigraphies osseuses ou des tomographies par émission de positons est utilisée pour rechercher une éventuelle propagation de l'ostéosarcome à d'autres zones de l'os.
  • Une biopsie pour poser un diagnostic correct. Lors d'une biopsie, le médecin prélève une faible quantité de tissu de la tumeur. Une biopsie incisionnelle ou une biopsie à l'aiguille peut être utilisée en fonction de l'emplacement de la tumeur. Les cellules sont ensuite examinées au microscope pour rechercher des signes de cancer. 
La radiographie montre une vue antérieure/postérieure (de l'avant à l'arrière) des lésions ignorées de l'ostéosarcome se trouvant dans le fémur d'un patient.
La radiographie montre une vue latérale des lésions ignorées de l'ostéosarcome se trouvant dans le fémur d'un patient.

Pour les enfants atteints d'un ostéosarcome, la radiographie est utilisée pour rechercher les lésions ignorées.

Scanner du thorax d'un jeune patient atteint d'un ostéosarcome, montrant des signes de maladie métastatique
Scanner du thorax d'un jeune patient atteint d'un ostéosarcome, montrant des signes de maladie métastatique
Scanner du thorax d'un jeune patient atteint d'un ostéosarcome, montrant des signes de maladie métastatique
Scanner du thorax d'un jeune patient atteint d'un ostéosarcome, montrant des signes de maladie métastatique

Un scanner du thorax permet de voir si l'ostéosarcome s'est propagé aux poumons.

Stadification de l'ostéosarcome

L'ostéosarcome est généralement décrit comme localisé ou métastatique. L'ostéosarcome localisé signifie qu'il n'y a une tumeur qu'à un seul endroit du corps. L'ostéosarcome métastatique signifie que le cancer s'est propagé à d'autres zones, telles que les poumons ou d'autres os. Le plus souvent, la propagation de l'ostéosarcome s'effectue vers les poumons.

Pronostic de l'ostéosarcome

Les patients atteints d'un ostéosarcome localisé unique pouvant être complètement retiré par une intervention chirurgicale ont une chance de guérison à long terme de 65 à 70 %. Si l'ostéosarcome s'est déjà propagé au moment du diagnostic (ostéosarcome métastatique), les chances de survie sont d'environ 30 %. 

Le pronostic dépend de plusieurs facteurs :

  • La taille et l'emplacement de la tumeur
  • Propagation éventuelle du cancer à d'autres parties du corps
  • la possibilité de pratiquer une intervention chirurgicale pour retirer complètement la tumeur ;
  • Si le cancer récidive (est réapparu)
  • Réponse de la tumeur à la chimiothérapie

Environ 30 % des patients connaîtront une récidive du cancer. Cela survient le plus souvent sous la forme de nouveaux nodules dans les poumons. Pour les personnes présentant une récidive du cancer, certaines variables influencent le pronostic, notamment la capacité à réséquer la tumeur et le moment de la récidive. Les patients qui présentent une récidive précoce, dans les 18 mois suivant le diagnostic, sont généralement plus difficiles à traiter que ceux dont la récidive est tardive. Si le cancer est traité et réapparaît, le taux survie à 10 ans après la récidive est d'environ 17 %. Les chances de survie diminuent en cas d'autre récidive. 

Traitement de l'ostéosarcome

L'ostéosarcome est généralement traité par une chimiothérapie suivie d'une intervention chirurgicale. Des traitements supplémentaires, tels qu'une radiothérapie, peuvent parfois être utilisés si la tumeur ne peut pas être retirée par intervention chirurgicale ou si une maladie est laissée après l'intervention chirurgicale.

  1. La chirurgie est utilisée pour éliminer le cancer dans la mesure du possible. Une petite quantité de tissu est retirée autour de la tumeur afin de s'assurer qu'il ne reste pas de cellules cancéreuses. La plupart des ostéosarcomes peuvent être traités par une chirurgie de préservation des membres. Lors de cette intervention chirurgicale, le médecin retire le morceau d'os atteint par la tumeur et le remplace par une prothèse métallique ou un autre morceau d'os. S'il n'est pas possible de retirer la totalité de la tumeur par une chirurgie de préservation des membres, une amputation peut être nécessaire.

    Radiographie préopératoire de l'humérus avec ostéosarcome marqué et mesuré.

    Radiographie préopératoire de l'humérus avec ostéosarcome marqué et mesuré.

    Radiographie de l'humérus après chirurgie de préservation des membres, montrant une prothèse.

    Radiographie de l'humérus après chirurgie de préservation des membres, montrant une prothèse.

    Radiographie de l'humérus 3 ans après une chirurgie de préservation des membres.

    Radiographie de l'humérus 3 ans après une chirurgie de préservation des membres.

  2. La chimiothérapie (« chimio ») est utilisée en plus de la chirurgie pour traiter l'ostéosarcome. Elle est administrée avant l'intervention chirurgicale afin de réduire la taille de la tumeur. Ces médicaments tuent les cellules cancéreuses ou les empêchent de se développer et de créer de nouvelles cellules cancéreuses. Plusieurs types de médicaments sont souvent utilisés pour traiter l'ostéosarcome. La plupart des chimiothérapies sont administrées au moyen d'injections, mais certaines peuvent être administrées par voie orale. En outre, la chimiothérapie est souvent administrée après une intervention chirurgicale pendant des mois afin d'éliminer les cellules cancéreuses restantes et d'empêcher la tumeur de revenir.

    Avant l'intervention chirurgicale, les patients sont traités par une chimiothérapie pendant 2 mois. Un traitement à trois médicaments comprend souvent du cisplatine, de la doxorubicine et du méthotrexate à haute dose. Après l'intervention chirurgicale destinée à retirer la tumeur, des cycles supplémentaires de chimiothérapie sont administrés. La durée type du traitement est d'environ 8 à 9 mois.

  3. La radiothérapie n'est pas souvent utilisée pour traiter l'ostéosarcome. En effet, ce type de cellule cancéreuse n'est pas facilement tué par le rayonnement. Cependant, si la tumeur ne peut pas être complètement retirée par chirurgie ou si des cellules tumorales sont laissées après l'intervention chirurgicale, une radiothérapie peut être administrée pour tenter de tuer ou de ralentir la croissance des cellules cancéreuses.

  4. Les traitements ciblés sont de nouveaux médicaments qui agissent sur des cibles spécifiques de cellules cancéreuses pour les empêcher de se développer. Des inhibiteurs de kinases et des anticorps monoclonaux sont à l'étude dans le traitement des cancers des os. Les inhibiteurs de kinases agissent pour bloquer une protéine qui indique aux cellules cancéreuses de se développer. Le traitement par anticorps monoclonaux utilise des protéines spéciales qui se fixent sur les cellules cancéreuses pour tuer les cellules ou ralentir leur croissance.

La vie après un ostéosarcome

Surveillance de la récidive

Les patients font l'objet de soins de suivi plusieurs fois par an pour dépister toute récidive dans les années qui suivent le traitement. L'équipe médicale formulera des recommandations spécifiques quant à la fréquence et aux types de tests nécessaires. Les tests de dépistage comprennent généralement des examens sanguins, un scanner des poumons et une radiographie de l'os atteint.

Les patients atteints de certains syndromes héréditaires ou de certaines pathologies génétiques peuvent présenter un risque de cancers futurs et nécessiter des soins de suivi supplémentaires.

La vie après une chirurgie de préservation des membres ou une amputation

Dans l'ensemble, la plupart des survivants d'un ostéosarcome qui subissent une amputation ou une chirurgie de préservation des membres obtiennent de bons résultats au fil du temps. Ils font état d'une fonction physique et d'une qualité de vie satisfaisantes. Il est important d'effectuer des soins de suivi pour garantir une mobilité continue. Les patients doivent subir un examen annuel pour vérifier la fonction musculosquelettique. Il convient de s'assurer de l'absence de problèmes persistants. Une longueur irrégulière des membres, des changements dans la démarche, des problèmes articulaires ou d'autres problèmes peuvent provoquer des douleurs chroniques ou une invalidité. Ces problèmes doivent être identifiés et correctement traités.

Les patients ayant subi une amputation doivent également se soumettre à un examen annuel pour maintenir le fonctionnement de leur prothèse. Un chirurgien orthopédique doit évaluer les patients porteurs d'une endoprothèse (greffe osseuse et/ou implant métallique) au moins une fois par an. Les patients ayant subi une chirurgie de préservation des membres peuvent nécessiter des interventions chirurgicales supplémentaires pour allonger les membres jusqu'à ce qu'ils atteignent la taille adulte.

Santé après un ostéosarcome

Les enfants traités pour un ostéosarcome sont exposés à un risque d'effets tardifs liés au traitement. Tous les survivants doivent continuer à se soumettre à des bilans physiques et à des dépistages réguliers, effectués par un médecin traitant. Pour leur état de santé général et la prévention des maladies, les survivants doivent adopter des habitudes alimentaires et un mode de vie sains.

Les survivants d'un cancer des os ont tendance à être moins actifs que le reste de la population. Il est important de pratiquer une activité physique régulière pour entretenir la santé, la forme et la fonction physique. Ceci est particulièrement important pour les patients ayant subi une résection dans le but de préserver le membre ou une amputation.

Les survivants traités par chimiothérapie systémique ou par radiothérapie doivent faire l'objet d'une surveillance pour détecter les effets aigus et tardifs du traitement. Les problèmes potentiels liés au traitement peuvent être la perte auditive, des problèmes cardiaques, des lésions rénales et des cancers secondaires.

Selon l'étude Childhood Cancer Survivor Study sur les survivants d'un cancer pédiatrique, environ 25 % des survivants souffrent de maladies chroniques graves 25 ans après le diagnostic. Ces affections incluent les seconds cancers (risque accru après exposition à des rayonnements), les insuffisances cardiaques congestives (exposition à la doxorubicine), l'infertilité ou les complications pendant la grossesse et les insuffisances rénales ou insuffisances rénales en phase terminale. Des examens réguliers effectués par un médecin traitant peuvent aider les survivants à surveiller et à gérer les effets tardifs.


Révision : juin 2018