Добро пожаловать на веб-сайт
Together — это новый информационный ресурс для всех, кого затронул детский рак: пациентов и их родителей, членов семьи и друзей.
ПодробнееЛимфома Ходжкина — это злокачественное заболевание лимфатической системы, части иммунной системы. Лимфатическая система состоит из органов и тканей; в нее входят лимфатические узлы, лимфатические сосуды, миндалины, костный мозг, селезенкаитимус (вилочковая железа). Эти ткани вырабатывают, хранят или переносят белые клетки крови — лимфоциты, — задачей которых является борьба с инфекциями и заболеваниями.
В лимфатическую систему входят:
Лимфомы бывают двух видов: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.
Основное различие между лимфомой Ходжкина и неходжкинской лимфомой состоит в том, на какой вид лимфоцитов распространяется заболевание. Если результаты исследований показывают наличие аномальной клетки, называемой клеткой Березовского-Штернберга-Рид, лимфому относят к лимфоме Ходжкина. Эта клетка отличается тем, что имеет два ядра, чем напоминает «глаза совы».
Лимфатическая система состоит из органов и тканей, в том числе лимфатических узлов, лимфатических сосудов, миндалин, костного мозга, селезенки и тимуса.
Клетки Березовского-Штернберга-Рид отличаются тем, что имеют два ядра, чем напоминают «глаза совы». В случае обнаружения клеток Березовского-Штернберга-Рид лимфому относят к лимфоме Ходжкина.
У лимфомы Ходжкина выделяют два основных подвида:
Определение вида лимфом Ходжкина имеет большое значение, поскольку их лечение может отличаться.
Существует 4 вида классической лимфомы Ходжкина.
Определение конкретного вида лимфомы Ходжкина помогает врачам назначить каждому пациенту оптимальное лечение. Классические лимфомы Ходжкина лечатся одинаково. Лечение нодулярной лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием может отличаться.
Ежегодно в США диагностируется около 6000–7000 новых случаев лимфомы Ходжкина. Около 10–15% случаев приходится на детей и подростков.
Причины и факторы риска:
Самый распространенный симптом лимфомы Ходжкина — безболезненные, увеличенные лимфатические узлы в области шеи, груди, подмышечных впадинах или паховой области.
Другие распространенные симптомы:
При подозрении на лимфому Ходжкина обязательно проведение биопсии, поскольку окончательный диагноз ставится после изучения ткани под микроскопом.
На приеме педиатр обычно проводит осмотр и записывает историю болезни. В ходе осмотра врач проверит общие показатели здоровья и наличие каких-либо уплотнений или необычных изменений лимфатических узлов. Пальпируя брюшную полость, врач проверяет, не увеличены ли в размере селезенка и печень.
Анализы крови: общий клинический анализ крови (ОКАК) и биохимический анализ крови. ОКАК показывает число эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, гематокрита и гемоглобина. Биохимический анализ крови показывает количество определенных веществ, выделяемых в кровь органами и тканями организма. Количество вещества выше или ниже нормы может являться признаком заболевания. Большая часть показателей крови при лимфоме Ходжкина остается в норме, однако иногда у пациентов может наблюдаться повышенный уровень СОЭ (скорость оседания эритроцитов) или уровень СРБ (С-реактивный белок). У некоторых пациентов на момент постановки первоначального диагноза может наблюдаться низкий уровень альбумина.
Рентгенография грудной клетки показывает сердце, легкие, лимфатические узлы, диафрагму, позвоночник, ребра, ключицы и грудину. Примерно в двух третях случаев лимфомы Ходжкина развивается новообразование в области средостения в грудной клетке, заметное на рентгенограмме.
Чтобы взять образец ткани из увеличенного лимфатического узла, хирург проводит биопсию. Морфологи изучают ткань под микроскопом и ставят диагноз.
Вид биопсии зависит от расположения предполагаемого рака.
Если лимфома Ходжкина затрагивает лимфатические узлы, расположенные глубоко в груди и нет возможности взять образец из других, более доступных, лимфатических узлов, биопсия может выполняться с помощью медиастиноскопа (тонкого трубчатого инструмента, применяемого для исследования и взятия образцов тканей и лимфатических узлов в области между легкими).
Морфолог изучит ткань под микроскопом, чтобы обнаружить опухолевые клетки. Для классической лимфомы Ходжкина характерно наличие клеток Березовского-Штернберга-Рид. При обнаружении аномальных клеток морфолог проведет дополнительное исследование (иммуногистохимию) ткани под микроскопом, проверяя наличие конкретных маркеров, имеющихся на раковых клетках. После подтверждения опухоли результатами биопсии врачи проведут дополнительные исследования, чтобы определить стадию заболевания. Стадия определяет, распространился ли рак на другие части тела и, если да, то каков объем метастазов и насколько далеко они распространились.
Определение стадии при лимфоме Ходжкина немного отличается, поскольку лимфатические узлы по всему телу связаны между собой, следовательно, рак зачастую обнаруживается в нескольких местах. Определение стадии лимфомы Ходжкина зависит от следующих факторов:
Стадия | Место обнаружения рака |
---|---|
Стадия 1 | В одном или в нескольких лимфатических узлах, расположенных в одной группе лимфатических узлов |
Стадия 2 | В двух или более группах лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы (выше ИЛИ ниже тонкой мышцы под легкими, помогающей |
Стадия 3 | В группах лимфатических узлов выше И ниже диафрагмы |
Стадия 4 | В областях тела, которые не являются частью системы лимфатических узлов, например в печени или легких. В легких, печени, костном мозге. |
К обозначению стадии также добавляются буквы «A» или «B».
A означает, что у пациента не наблюдаются симптомы «B».
B добавляется, если у пациента наблюдается хотя бы один из симптомов, указанных ниже.
E используется в случаях, если рак обнаружен вне лимфатической системы в одном органе или области.
Ниже перечислены возможные процедуры диагностической визуализации для определения стадии во время постановки первоначального диагноза.
Пункция и биопсия костного мозга
Пункция и биопсия костного мозга могут выполняться для того, чтобы проверить, распространилась ли опухоль на костный мозг. В некоторых случаях для получения этой информации достаточно диагностической визуализации и такая процедура не требуется.
Группы риска
Группа риска определяется при постановке диагноза и учитывается при планировании лечения. Врачи определяют группу риска в зависимости от признаков, симптомов и стадии развития опухоли. При лимфоме Ходжкина все группы риска имеют одинаковый прогноз, если они получают соответствующее лечение с учетом группы. Вот почему так важно точно определить группу риска, правильно установив стадию заболевания.
Группы риска
Основным методом лечения лимфомы Ходжкина является химиотерапия. Подход к лечению детей и взрослых различается. Задача состоит в том, чтобы использовать минимально необходимый объем терапии для лечения. Использование меньшего объема терапии помогает избежать долговременных и отдаленных последствий лечения.
Наиболее распространенная схема лечения лимфомы Ходжкина у взрослых — это ABVD. Как правило, данный метод не используется для детей, поскольку многие курсы этой комбинации с высокой вероятностью могут в дальнейшем вызвать серьезные долговременные нарушения работы сердца. ABVD представляет собой комбинацию четырех лекарственных препаратов: Adriamycin® (доксорубицина), блеомицина, винбластина и дакарбазина (ДТИК).
В настоящее время в онкологических центрах используется несколько лекарственных препаратов в различных комбинациях для лечения лимфомы Ходжкина у детей. Успех в лечении достигается за счет того, что различные препараты по-разному борются с опухолью. При таком подходе используется меньшее количество каждого препарата, что помогает предотвращать побочные эффекты, в том числе долговременные и отдаленные последствия.
Ниже указаны распространенные комбинации лекарственных препаратов для химиотерапии, используемые при лечении болезни Ходжкина у детей в США.
Ниже указаны распространенные комбинации лекарственных препаратов для химиотерапии, используемые в Европе.
Онкологические центры находятся в постоянном поиске наиболее эффективных методов лечения рака и уменьшения побочных явлений и могут добавлять новые или исключать из употребления применяемые лекарственные препараты.
Различные группы совместных исследований в области детской онкологии разработали протоколы лечения лимфомы Ходжкина у детей. Эти группы обмениваются информацией, совершенствуя методы лечения. Их протоколы лечения высокоуспешны. Это Детская онкологическая группа (Children’s Oncology Group (COG)), ассоциация St. Jude-Stanford-Dana Farber и Европейская рабочая группа по лимфомам Ходжкина у детей (European Network for Pediatric Hodgkin Lymphoma Group, EuroNet-PHL).
Для лечения пациента может также потребоваться лучевая терапия. В прошлом стандартный план лечения каждого пациента включал в себя прохождение лучевой терапии после окончания химиотерапии. В настоящее время назначение лучевой терапии зависит от ответа болезни на лечение.
Врачи выбирают планы терапии в зависимости от группы риска. Схемы, применяемые в большинстве случаев, указаны ниже.
Пациентам с хорошим ответом на лечение лучевая терапия может не потребоваться.
Пациентам, у которых не получен положительный ответ на лечение, после окончания химиотерапии, как правило, назначается курс лучевой терапии.
В некоторых случаях пациентам могут назначаться другие дополнительные методы лечения. Они перечислены ниже.
Таргетная терапия и иммунотерапия
Таргетная терапия используется в некоторых случаях лимфомы Ходжкина. Примеры препаратов для таргетной терапии: брентуксимаб,ведотини пембролизумаб. Несколько других препаратов находятся в стадии изучения.
Трансплантация гемопоэтических клеток
Если лимфома Ходжкина не отвечает на лечение или рецидивирует после лечения, может назначаться трансплантация гемопоэтических клеток (иногда называемая трансплантацией костного мозга или стволовых клеток).
Хирургическая операция
Хирургическое вмешательство, как правило, не используется при лимфоме Ходжкина, за исключением случаев нодулярной лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием, когда возможно удалить злокачественные лимфатические узлы.
Лечение обычно занимает 2–6 месяцев. Продолжительность лечения зависит от группы риска лимфомы.
ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) — это исследование, используемое для изучения функционирования органов и тканей в организме.
После включения аппарата ПЭТ пациент увидит красные лазерные лучи, испускаемые аппаратом, но не почувствует их.
Лечение пациентов с лимфомой Ходжкина обычно начинается с 2 курсов химиотерапии.
Затем пациенты проходят диагностическую визуализацию, как правило ПЭТ, для определения ответа опухоли на лечение. Ответ на лечение определяет необходимость лучевой терапии.
Химиотерапия — это лечение рака с помощью мощных лекарственных препаратов.
Лучевая терапия позволяет уменьшить размеры опухолей и уничтожить раковые клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов.
Пациенты группы низкого риска, как правило, не получают дополнительную химиотерапию, но им может потребоваться лучевая терапия. Курс лучевой терапии обычно длится около 3 недель.
В течение первых 2 лет пациенту могут назначать проверочные визиты каждые 4 месяца.
В ходе таких визитов могут проводиться обследования, указанные ниже.
Частота визитов для последующего наблюдения может быть снижена до одного раза в 6 месяцев.
Частота визитов для последующего наблюдения может быть снижена до одного раза в год.
Выживаемость при лимфоме Ходжкина в США составляет более 95%.
Лечение рака может вызывать долгосрочные эффекты и отдаленные последствия.
Долгосрочные эффекты начинаются во время лечения и продолжаются после окончания лечения.
Отдаленные последствия проявляются на более позднем этапе жизни.
Возникающее заболевание зависит от нескольких факторов, в том числе от конкретных лекарственных препаратов, применяемых во время лечения, дозы и области применения лучевой терапии, а также от возраста пациента.
Продолжается разработка методов лечения, снижающих вероятность возникновения долгосрочных эффектов и отдаленных последствий у перенесших заболевание.
Кроме того, исследования направлены на разработку более эффективных методов лечения детей в случаях, когда рак не отвечает на первоначальную терапию или рецидивирует после окончания лечения.
—
Онлайн-ресурс Together не является рекламой каких-либо из фирменных продуктов, упомянутых в этой статье.
—
Дата изменения: июнь 2018 г.