Добро пожаловать на веб-сайт

Together — это новый информационный ресурс для всех, кого затронул детский рак: пациентов и их родителей, членов семьи и друзей.

Подробнее

Лимфома Ходжкина

Что такое лимфома Ходжкина?

Лимфома Ходжкина — это злокачественное заболевание лимфатической системы, части иммунной системы. Лимфатическая система состоит из органов и тканей; в нее входят лимфатические узлы, лимфатические сосуды, миндалины, костный мозг, селезенкаитимус (вилочковая железа). Эти ткани вырабатывают, хранят или переносят белые клетки крови — лимфоциты, — задачей которых является борьба с инфекциями и заболеваниями.

В лимфатическую систему входят:

  • Лимфа: бесцветная водянистая жидкость, переносящая белые клетки крови, лимфоциты, по лимфатической системе. Лимфоциты защищают организм от некоторых видов инфекций.
  • Лимфатические сосуды: сеть тонких трубок, собирающих лимфу из разных частей тела и возвращающих ее в кровоток.
  • Лимфатические узлы: небольшие бобовидные образования, фильтрующие лимфу и накапливающие белые клетки крови, которые отвечают за сопротивляемость организма инфекциям и заболеваниям. Лимфатические узлы находятся вдоль сети лимфатических сосудов, расположенных по всему телу. Скопления лимфатических узлов находятся на шее, в подмышечной области, брюшной и тазовой полостях, в паховой области.
  • Селезенка: орган, производящий лимфоциты, фильтрующий кровь, хранящий клетки крови и уничтожающий старые клетки крови. Селезенка расположена в левой части брюшной полости возле желудка.
  • Тимус (вилочковая железа): орган, в котором лимфоциты растут и размножаются. Тимус расположен в области грудной клетки за грудиной.
  • Миндалины: два небольших образования лимфатической ткани в задней части горла. Миндалины вырабатывают лимфоциты.
  • Костный мозг: мягкая губчатая ткань в середине крупных костей. Костный мозг вырабатывает белые и красные кровяные тельца, а также тромбоциты.
  • Пейеровы бляшки: небольшие участки лимфатической ткани, расположенные в тонкой кишке.

Лимфомы бывают двух видов: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Основное различие между лимфомой Ходжкина и неходжкинской лимфомой состоит в том, на какой вид лимфоцитов распространяется заболевание. Если результаты исследований показывают наличие аномальной клетки, называемой клеткой Березовского-Штернберга-Рид, лимфому относят к лимфоме Ходжкина. Эта клетка отличается тем, что имеет два ядра, чем напоминает «глаза совы».

На изображении ребенка отмечены органы лимфатической системы: шейные лимфатические узлы, лимфатические сосуды, подмышечные лимфатические узлы, паховые лимфатические узлы, селезенка, тимус и миндалины.

Лимфатическая система состоит из органов и тканей, в том числе лимфатических узлов, лимфатических сосудов, миндалин, костного мозга, селезенки и тимуса.

Клетки Березовского-Штернберга-Рид, похожие на «глаза совы», обведены бирюзовым кругом.

Клетки Березовского-Штернберга-Рид отличаются тем, что имеют два ядра, чем напоминают «глаза совы». В случае обнаружения клеток Березовского-Штернберга-Рид лимфому относят к лимфоме Ходжкина.

У лимфомы Ходжкина выделяют два основных подвида:

  • Классическая лимфома Ходжкина — самый распространенный тип
  • Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием

Определение вида лимфом Ходжкина имеет большое значение, поскольку их лечение может отличаться.

Существует 4 вида классической лимфомы Ходжкина.

  • С лимфоидным преобладанием
  • С нодулярным склерозом
  • Смешанноклеточная форма
  • С лимфоидным истощением

Определение конкретного вида лимфомы Ходжкина помогает врачам назначить каждому пациенту оптимальное лечение. Классические лимфомы Ходжкина лечатся одинаково. Лечение нодулярной лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием может отличаться.

Насколько распространена лимфома Ходжкина?

Ежегодно в США диагностируется около 6000–7000 новых случаев лимфомы Ходжкина. Около 10–15% случаев приходится на детей и подростков.

Каковы причины и факторы риска развития лимфомы Ходжкина у детей?

Причины и факторы риска:

  • Возраст: в детском возрасте лимфома Ходжкина чаще всего возникает у подростков 15–19 лет. Это заболевание также чаще встречается у молодых людей или взрослых старше 50 лет.
  • Вирусные инфекции: с лимфомой Ходжкина связан вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ).
  • Ослабленный иммунитет: у человека с ослабленным иммунитетом вероятность развития лимфомы Ходжкина возрастает. Иммунодефицит может быть вызван наследственным заболеванием, приемом лекарственных препаратов, подавляющих иммунную систему, либо наличием вируса иммунодефицита человека (ВИЧ).
  • Семейный анамнез: лимфома Ходжкина у ближайших родственников (брата, сестры или родителя) немного увеличивает риск.

Признаки и симптомы лимфомы Ходжкина

Самый распространенный симптом лимфомы Ходжкина — безболезненные, увеличенные лимфатические узлы в области шеи, груди, подмышечных впадинах или паховой области.

Другие распространенные симптомы:

  • Уменьшение массы тела более чем на 10% в течение 6 месяцев.
  • Обильное потоотделение в ночное время (настолько сильное, что приходится менять постельное белье или пижаму).
  • Температура выше 38 ºC в течение 3 или более дней подряд по неизвестной причине.
  • Необъяснимый кашель или одышка

Диагностика лимфомы Ходжкина

  • Медицинский осмотр и изучение истории болезни
  • Анализы крови
  • Рентгенография и другие методы диагностической визуализации
  • Биопсия
  • Исследования костного мозга
  • Исследования для обнаружения возможного распространения рака.

При подозрении на лимфому Ходжкина обязательно проведение биопсии, поскольку окончательный  диагноз ставится после изучения ткани под микроскопом.

  1. На приеме педиатр обычно проводит осмотр и записывает историю болезни. В ходе осмотра врач проверит общие показатели здоровья и наличие каких-либо уплотнений или необычных изменений лимфатических узлов. Пальпируя брюшную полость, врач проверяет, не увеличены ли в размере селезенка и печень.

  2. Анализы крови: общий клинический анализ крови (ОКАК) и биохимический анализ крови. ОКАК показывает число эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, гематокрита и гемоглобина. Биохимический анализ крови показывает количество определенных веществ, выделяемых в кровь органами и тканями организма. Количество вещества выше или ниже нормы может являться признаком заболевания. Большая часть показателей крови при лимфоме Ходжкина остается в норме, однако иногда у пациентов может наблюдаться повышенный уровень СОЭ (скорость оседания эритроцитов) или уровень СРБ (С-реактивный белок). У некоторых пациентов на момент постановки первоначального диагноза может наблюдаться низкий уровень альбумина.

  3. Рентгенография грудной клетки показывает сердце, легкие, лимфатические узлы, диафрагму, позвоночник, ребра, ключицы и грудину. Примерно в двух третях случаев лимфомы Ходжкина развивается новообразование в области средостения в грудной клетке, заметное на рентгенограмме.

Биопсия

Чтобы взять образец ткани из увеличенного лимфатического узла, хирург проводит биопсию. Морфологи изучают ткань под микроскопом и ставят диагноз.

Вид биопсии зависит от расположения предполагаемого рака.

  • Эксцизионная биопсия: удаление всего лимфатического узла или уплотнения ткани. Этот вид биопсии является предпочтительным, поскольку морфолог может рассмотреть рисунок лимфатического узла, что облегчает постановку диагноза.
  • Инцизионная биопсия: удаление части уплотнения, лимфатического узла или образца ткани.
  • Толстоигольная биопсия: удаление небольших кусочков ткани или части лимфатического узла с помощью широкой иглы.
  • Тонкоигольная пункционно-аспирационная биопсия: удаление ткани или части лимфатического узла с помощью тонкой иглы.

Если лимфома Ходжкина затрагивает лимфатические узлы, расположенные глубоко в груди и нет возможности взять образец из других, более доступных, лимфатических узлов, биопсия может выполняться с помощью медиастиноскопа (тонкого трубчатого инструмента, применяемого для исследования и взятия образцов тканей и лимфатических узлов в области между легкими).

Анализ ткани, полученной в результате биопсии

Морфолог изучит ткань под микроскопом, чтобы обнаружить опухолевые клетки. Для классической лимфомы Ходжкина характерно наличие клеток Березовского-Штернберга-Рид. При обнаружении аномальных клеток морфолог проведет дополнительное исследование (иммуногистохимию) ткани под микроскопом, проверяя наличие конкретных маркеров, имеющихся на раковых клетках. После подтверждения опухоли результатами биопсии врачи проведут дополнительные исследования, чтобы определить стадию заболевания. Стадия определяет, распространился ли рак на другие части тела и, если да, то каков объем метастазов и насколько далеко они распространились.

Определение стадии при лимфоме Ходжкина немного отличается, поскольку лимфатические узлы по всему телу связаны между собой, следовательно, рак зачастую обнаруживается в нескольких местах. Определение стадии лимфомы Ходжкина зависит от следующих факторов:

  • Количество пораженных областей лимфатических узлов
  • Признаки и симптомы заболевания у пациента
  • Является ли опухоль массивной
  • Распространилась ли лимфома за пределы лимфатической системы
Стадия Место обнаружения рака
Стадия 1 В одном или в нескольких лимфатических узлах, расположенных в одной группе лимфатических узлов
Стадия 2 В двух или более группах лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы (выше ИЛИ ниже тонкой мышцы под легкими, помогающей в процессе дыханияи отделяющей грудную клетку от брюшной полости)
Стадия 3 В группах лимфатических узлов выше И ниже диафрагмы
Стадия 4 В областях тела, которые не являются частью системы лимфатических узлов, например в печени или легких.
В легких, печени, костном мозге. Опухоль распространилась в эти области из более отдаленных мест организма.

К обозначению стадии также добавляются буквы «A» или «B».

A означает, что у пациента не наблюдаются симптомы «B».

B добавляется, если у пациента наблюдается хотя бы один из симптомов, указанных ниже.

  • Обильное потоотделение в ночное время
  • Необъяснимый жар с температурой выше 38 °C, который сохраняется в течение 3 дней подряд
  • Уменьшение общей массы тела более чем на 10% за последние 6 месяцев

E используется в случаях, если рак обнаружен вне лимфатической системы в одном органе или области.

Ниже перечислены возможные процедуры диагностической визуализации для определения стадии во время постановки первоначального диагноза.

Пункция и биопсия костного мозга

Пункция и биопсия костного мозга могут выполняться для того, чтобы проверить, распространилась ли опухоль на костный мозг. В некоторых случаях для получения этой информации достаточно диагностической визуализации и такая процедура не требуется.

Группы риска

Группа риска определяется при постановке диагноза и учитывается при планировании лечения. Врачи определяют группу риска в зависимости от признаков, симптомов и стадии развития опухоли. При лимфоме Ходжкина все группы риска имеют одинаковый прогноз, если они получают соответствующее лечение с учетом группы. Вот почему так важно точно определить группу риска, правильно установив стадию заболевания.

Группы риска

  • Низкая
  • Промежуточная
  • Высокая

Лечение лимфомы Ходжкина

  1. Основным методом лечения лимфомы Ходжкина является химиотерапия. Подход к лечению детей и взрослых различается. Задача состоит в том, чтобы использовать минимально необходимый объем терапии для лечения. Использование меньшего объема терапии помогает избежать долговременных и отдаленных последствий лечения.

    Наиболее распространенная схема лечения лимфомы Ходжкина у взрослых — это ABVD. Как правило, данный метод не используется для детей, поскольку многие курсы этой комбинации с высокой вероятностью могут в дальнейшем вызвать серьезные долговременные нарушения работы сердца. ABVD представляет собой комбинацию четырех лекарственных препаратов: Adriamycin® (доксорубицина), блеомицина, винбластина и дакарбазина (ДТИК).

    В настоящее время в онкологических центрах используется несколько лекарственных препаратов в различных комбинациях для лечения лимфомы Ходжкина у детей. Успех в лечении достигается за счет того, что различные препараты по-разному борются с опухолью. При таком подходе используется меньшее количество каждого препарата, что помогает предотвращать побочные эффекты, в том числе долговременные и отдаленные последствия.

    Ниже указаны распространенные комбинации лекарственных препаратов для химиотерапии, используемые при лечении болезни Ходжкина у детей в США.

    Ниже указаны распространенные комбинации лекарственных препаратов для химиотерапии, используемые в Европе.

    Онкологические центры находятся в постоянном поиске наиболее эффективных методов лечения рака и уменьшения побочных явлений и могут добавлять новые или исключать из употребления применяемые лекарственные препараты.

    Различные группы совместных исследований в области детской онкологии разработали протоколы лечения лимфомы Ходжкина у детей. Эти группы обмениваются информацией, совершенствуя методы лечения. Их протоколы лечения высокоуспешны. Это Детская онкологическая группа (Children’s Oncology Group (COG)), ассоциация St. Jude-Stanford-Dana Farber и Европейская рабочая группа по лимфомам Ходжкина у детей (European Network for Pediatric Hodgkin Lymphoma Group, EuroNet-PHL).

  2. Для лечения пациента может также потребоваться лучевая терапия. В прошлом стандартный план лечения каждого пациента включал в себя прохождение лучевой терапии после окончания химиотерапии. В настоящее время назначение лучевой терапии зависит от ответа болезни на лечение.

  3. Врачи выбирают планы терапии в зависимости от группы риска. Схемы, применяемые в большинстве случаев, указаны ниже.

    • Группа низкого риска: 2 курса химиотерапии
    • Группа промежуточного риска: 4 курса химиотерапии
    • Группа высокого риска: 6 курсов химиотерапии
    • Все пациенты с лимфомой Ходжкина, как правило, начинают с 2 курсов химиотерапии продолжительностью около 8 недель.
    • Затем пациентам проводят диагностическую визуализацию, как правило ПЭТ, для определения ответаопухолина лечение. Ответ на лечение определяет необходимость лучевой терапии.

    Пациентам с хорошим ответом на лечение лучевая терапия может не потребоваться.

    Пациентам, у которых не получен положительный ответ на лечение, после окончания химиотерапии, как правило, назначается курс лучевой терапии.

  4. В некоторых случаях пациентам могут назначаться другие дополнительные методы лечения. Они перечислены ниже.

    Таргетная терапия и иммунотерапия

    Таргетная терапия используется в некоторых случаях лимфомы Ходжкина. Примеры препаратов для таргетной терапии: брентуксимаб,ведотини пембролизумаб. Несколько других препаратов находятся в стадии изучения.

    Трансплантация гемопоэтических клеток

    Если лимфома Ходжкина не отвечает на лечение или рецидивирует после лечения, может назначаться трансплантация гемопоэтических клеток (иногда называемая трансплантацией костного мозга или стволовых клеток).

    Хирургическая операция

    Хирургическое вмешательство, как правило, не используется при лимфоме Ходжкина, за исключением случаев нодулярной лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием, когда возможно удалить злокачественные лимфатические узлы. 

Лечение обычно занимает 2–6 месяцев. Продолжительность лечения зависит от группы риска лимфомы.

Прогноз при лечении лимфомы Ходжкина

Выживаемость при лимфоме Ходжкина в США составляет более 95%.

Отдаленные последствия лечения лимфомы Ходжкина

Лечение рака может вызывать долгосрочные эффекты и отдаленные последствия.

Долгосрочные эффекты начинаются во время лечения и продолжаются после окончания лечения.

Отдаленные последствия проявляются на более позднем этапе жизни.

Возникающее заболевание зависит от нескольких факторов, в том числе от конкретных лекарственных препаратов, применяемых во время лечения, дозы и области применения лучевой терапии, а также от возраста пациента.  

Цель современных исследований лимфомы Ходжкина

Продолжается разработка методов лечения, снижающих вероятность возникновения долгосрочных эффектов и отдаленных последствий у перенесших заболевание.

Кроме того, исследования направлены на разработку более эффективных методов лечения детей в случаях, когда рак не отвечает на первоначальную терапию или рецидивирует после окончания лечения.


Онлайн-ресурс Together
не является рекламой каких-либо из фирменных продуктов, упомянутых в этой статье.


Дата изменения: июнь 2018 г.