Что такое лимфома Ходжкина?
У лимфомы Ходжкина выделяют два основных подвида:
- Классическая лимфома Ходжкина — самый распространенный тип
- Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием
Определение вида лимфом Ходжкина имеет большое значение, поскольку их лечение может отличаться.
Существует 4 вида классической лимфомы Ходжкина.
- С лимфоидным преобладанием
- С нодулярным склерозом
- Смешанноклеточная форма
- С лимфоидным истощением
Определение конкретного вида лимфомы Ходжкина помогает врачам назначить каждому пациенту оптимальное лечение. Классические лимфомы Ходжкина лечатся одинаково. Лечение нодулярной лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием может отличаться.
Насколько распространена лимфома Ходжкина?
Ежегодно в США диагностируется около 6000–7000 новых случаев лимфомы Ходжкина. Около 10–15% случаев приходится на детей и подростков.
Каковы причины и факторы риска развития лимфомы Ходжкина у детей?
Причины и факторы риска:
- Возраст: в детском возрасте лимфома Ходжкина чаще всего возникает у подростков 15–19 лет. Это заболевание также чаще встречается у молодых людей или взрослых старше 50 лет.
- Вирусные инфекции: с лимфомой Ходжкина связан вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ).
- Ослабленный иммунитет: у человека с ослабленным иммунитетом вероятность развития лимфомы Ходжкина возрастает. Иммунодефицит может быть вызван наследственным заболеванием, приемом лекарственных препаратов, подавляющих иммунную систему, либо наличием вируса иммунодефицита человека (ВИЧ).
- Семейный анамнез: лимфома Ходжкина у ближайших родственников (брата, сестры или родителя) немного увеличивает риск.
Признаки и симптомы лимфомы Ходжкина
Самый распространенный симптом лимфомы Ходжкина — безболезненные, увеличенные лимфатические узлы в области шеи, груди, подмышечных впадинах или паховой области.
Другие распространенные симптомы:
- Уменьшение массы тела более чем на 10% в течение 6 месяцев.
- Обильное потоотделение в ночное время (настолько сильное, что приходится менять постельное белье или пижаму).
- Температура выше 38 ºC в течение 3 или более дней подряд по неизвестной причине.
- Необъяснимый кашель или одышка
Диагностика лимфомы Ходжкина
- Медицинский осмотр и изучение истории болезни
- Анализы крови
- Рентгенография и другие методы диагностической визуализации
- Биопсия
- Исследования костного мозга
- Исследования для обнаружения возможного распространения рака.
При подозрении на лимфому Ходжкина обязательно проведение биопсии, поскольку окончательный диагноз ставится после изучения ткани под микроскопом.
Биопсия
Чтобы взять образец ткани из увеличенного лимфатического узла, хирург проводит биопсию. Морфологи изучают ткань под микроскопом и ставят диагноз.
Вид биопсии зависит от расположения предполагаемого рака.
- Эксцизионная биопсия: удаление всего лимфатического узла или уплотнения ткани. Этот вид биопсии является предпочтительным, поскольку морфолог может рассмотреть рисунок лимфатического узла, что облегчает постановку диагноза.
- Инцизионная биопсия: удаление части уплотнения, лимфатического узла или образца ткани.
- Толстоигольная биопсия: удаление небольших кусочков ткани или части лимфатического узла с помощью широкой иглы.
- Тонкоигольная пункционно-аспирационная биопсия: удаление ткани или части лимфатического узла с помощью тонкой иглы.
Если лимфома Ходжкина затрагивает лимфатические узлы, расположенные глубоко в груди и нет возможности взять образец из других, более доступных, лимфатических узлов, биопсия может выполняться с помощью медиастиноскопа (тонкого трубчатого инструмента, применяемого для исследования и взятия образцов тканей и лимфатических узлов в области между легкими).
Анализ ткани, полученной в результате биопсии
Морфолог изучит ткань под микроскопом, чтобы обнаружить опухолевые клетки. Для классической лимфомы Ходжкина характерно наличие клеток Березовского-Штернберга-Рид. При обнаружении аномальных клеток морфолог проведет дополнительное исследование (иммуногистохимию) ткани под микроскопом, проверяя наличие конкретных маркеров, имеющихся на раковых клетках. После подтверждения опухоли результатами биопсии врачи проведут дополнительные исследования, чтобы определить стадию заболевания. Стадия определяет, распространился ли рак на другие части тела и, если да, то каков объем метастазов и насколько далеко они распространились.
Определение стадии при лимфоме Ходжкина немного отличается, поскольку лимфатические узлы по всему телу связаны между собой, следовательно, рак зачастую обнаруживается в нескольких местах. Определение стадии лимфомы Ходжкина зависит от следующих факторов:
- Количество пораженных областей лимфатических узлов
- Признаки и симптомы заболевания у пациента
- Является ли опухоль массивной
- Распространилась ли лимфома за пределы лимфатической системы
К обозначению стадии также добавляются буквы «A» или «B».
A означает, что у пациента не наблюдаются симптомы «B».
B добавляется, если у пациента наблюдается хотя бы один из симптомов, указанных ниже.
- Обильное потоотделение в ночное время
- Необъяснимый жар с температурой выше 38 °C, который сохраняется в течение 3 дней подряд
- Уменьшение общей массы тела более чем на 10% за последние 6 месяцев
E используется в случаях, если рак обнаружен вне лимфатической системы в одном органе или области.
Ниже перечислены возможные процедуры диагностической визуализации для определения стадии во время постановки первоначального диагноза.
Пункция и биопсия костного мозга
Пункция и биопсия костного мозга могут выполняться для того, чтобы проверить, распространилась ли опухоль на костный мозг. В некоторых случаях для получения этой информации достаточно диагностической визуализации и такая процедура не требуется.
Группы риска
Группа риска определяется при постановке диагноза и учитывается при планировании лечения. Врачи определяют группу риска в зависимости от признаков, симптомов и стадии развития опухоли. При лимфоме Ходжкина все группы риска имеют одинаковый прогноз, если они получают соответствующее лечение с учетом группы. Вот почему так важно точно определить группу риска, правильно установив стадию заболевания.
Группы риска
- Низкая
- Промежуточная
- Высокая
Лечение обычно занимает 2–6 месяцев. Продолжительность лечения зависит от группы риска лимфомы.
Прогноз при лечении лимфомы Ходжкина
Выживаемость при лимфоме Ходжкина в США составляет более 95%.
Отдаленные последствия лечения лимфомы Ходжкина
Лечение рака может вызывать долгосрочные эффекты и отдаленные последствия.
Долгосрочные эффекты начинаются во время лечения и продолжаются после окончания лечения.
Отдаленные последствия проявляются на более позднем этапе жизни.
Возникающее заболевание зависит от нескольких факторов, в том числе от конкретных лекарственных препаратов, применяемых во время лечения, дозы и области применения лучевой терапии, а также от возраста пациента.
Цель современных исследований лимфомы Ходжкина
Продолжается разработка методов лечения, снижающих вероятность возникновения долгосрочных эффектов и отдаленных последствий у перенесших заболевание.
Кроме того, исследования направлены на разработку более эффективных методов лечения детей в случаях, когда рак не отвечает на первоначальную терапию или рецидивирует после окончания лечения.
