Menu
Close
Back
Witamy
Together to nowa platforma informacyjna dla wszystkich osób zmagających się z nowotworami wieku dziecięcego – pacjentów, ich rodziców i pozostałych członków rodziny oraz bliskich.
Dowiedz się więcej(określany również jako chłoniak Hodgkina lub choroba Hodgkina)
Chłoniak ziarniczy jest nowotworem układu limfatycznego, inaczej nazywanego układem chłonnym. Układ limfatyczny jest częścią układu odpornościowego.
Tkanki i narządy układu limfatycznego wytwarzają krwinki białe zwane limfocytami. Komórki te zwalczają zakażenia i choroby.
Układ limfatyczny obejmuje:
W Stanach Zjednoczonych chłoniak ziarniczy jest najczęściej spotykanym nowotworem u nastolatków w wieku 15–19 lat. Wskaźnik przeżycia tego nowotworu w Stanach Zjednoczonych wynosi 95%.
Najczęstszym objawem chłoniaka ziarniczego są powiększone węzły chłonne. Główną metodą leczenia tego nowotworu jest chemioterapia.
Chłoniak ziarniczy jest określany również jako chłoniak Hodgkina. W przeszłości nowotwór ten był znany jako choroba Hodgkina.
Układ limfatyczny składa się z narządów i tkanek, w tym węzłów chłonnych, naczyń limfatycznych, migdałków, szpiku kostnego, śledziony i grasicy.
Najczęstszym objawem chłoniaka ziarniczego są powiększone węzły chłonne. Zjawisko to może występować w obrębie szyi, klatki piersiowej, pach lub pachwin. Takie węzły nie są bolesne.
Inne często występujące objawy to:
Diagnostyka chłoniaka ziarniczego może obejmować:
Do postawienia diagnozy chłoniaka ziarniczego wymagana jest biopsja węzłów chłonnych.
Badaczom udało się odkryć prawdopodobną przyczynę dziedzicznego przekazywania chłoniaka ziarniczego w niektórych rodzinach.
Podczas badania fizykalnego lekarz sprawdza ogólny stan zdrowia pacjenta i bada go palpacyjnie pod kątem guzków lub nietypowych węzłów chłonnych. Lekarz może również zbadać palpacyjnie brzuch pacjenta w celu sprawdzenia, czy śledziona lub wątroba nie są powiększone. Pacjent jest również pytany o przebyte choroby i inne problemy zdrowotne.
Badania krwi mogą obejmować morfologię krwi i badanie biochemiczne krwi.
Większość wyników badań krwi nie odbiega od normy w przypadku chłoniaka ziarniczego. Czasami u pacjentów występuje podwyższony poziom OB (odczynu Biernackiego) lub CRP (białka C-reaktywnego). W momencie stawiania diagnozy niektórzy pacjenci mają obniżony poziom albumin.
U około dwóch na trzech pacjentów chorujących na chłoniaka ziarniczego rozwija się masa w klatce piersiowej. Jest ona często widoczna w badaniu rentgenowskim.
Chirurg przeprowadza biopsję w celu pobrania próbki tkanki z powiększonego węzła chłonnego. Następnie patolog przygląda się tkance pod mikroskopem.
Patolog przygląda się tkance pod kątem obecności komórek nowotworowych.
W przypadku stwierdzenia nieprawidłowych komórek patolog wykonuje dalsze badania pod kątem obecności określonych markerów. Proces ten może zająć kilka dni.
Lekarze wykonają dodatkowe badania w celu określenia stadium zaawansowania choroby. Stadium zaawansowania wskazuje, jakie części ciała zostały zajęte przez nowotwór.
Ocenę stadium zaawansowania chłoniaka ziarniczego przeprowadza się w sposób inny niż w przypadku pozostałych nowotworów, ponieważ węzły chłonne znajdujące się w całym ciele tworzą sieć. Nowotwór może być obecny w wielu miejscach. Nie wiąże się to jednak z większymi trudnościami w leczeniu ani nie stanowi większego ryzyka dla pacjenta, jak to ma miejsce przy innych rodzajach nowotworów. Ocena stadium zaawansowania chłoniaka ziarniczego zależy od:
Komórki Reed-Sternberga wyróżniają się wyglądem ze względu na obecność dwóch jąder, przez co czasem są porównywane do „sowich oczu”. Obecność komórek Reed-Sternberga pozwala na zaklasyfikowanie chłoniaka jako chłoniaka ziarniczego.
Dowiedz się więcej na temat białaczki i przyczyn powstawania chłoniaków, a także metod leczenia i działań niepożądanych.
| Stadium | Obszar zajęty przez nowotwór |
|---|---|
| Stadium 1 | Co najmniej jeden węzeł chłonny w jednej grupie węzłów chłonnych |
| Stadium 2 | Co najmniej dwie grupy węzłów chłonnych zlokalizowane nad LUB pod przeponą |
| Stadium 3 | Grupy węzłów chłonnych nad ORAZ pod przeponą |
| Stadium 4 | Obszary ciała poza układem limfatycznym, takie jak wątroba, płuca lub szpik kostny |
U każdego pacjenta oprócz stadium zaawansowania lekarze określają również chorobę za pomocą oznaczeń A, B, E lub S
Typ A oznacza, że pacjent nie ma objawów typu „B”.
Typ B oznacza chorobę, która charakteryzuje się występowaniem co najmniej jednego z poniższych objawów:
Typ E (ang. extension, naciek) oznacza, że nowotwór w danej grupie węzłów chłonnych nacieka na strukturę w ciele nienależącą do układu limfatycznego.
Typ S (ang. spleen, śledziona) oznacza, że nowotwór jest obecny w śledzionie.
Badania obrazowe przeprowadzane na etapie diagnostyki w celu określenia stadium zaawansowania mogą obejmować:
Aspiracja i biopsja szpiku kostnego umożliwiają sprawdzenie, czy nowotwór jest obecny w szpiku kostnym. Czasami można to stwierdzić na podstawie samych badań obrazowych.
Chłoniak ziarniczy dzieli się na dwa główne podtypy – klasyczny chłoniak ziarniczy oraz chłoniak ziarniczy w postaci guzkowej z przewagą limfocytów.
Określenie podtypu chłoniaka ziarniczego pomaga lekarzom w dobraniu najlepszej metody leczenia.
Klasyczny chłoniak ziarniczy jest najczęściej spotykaną postacią tej choroby. Wyróżnia się cztery rodzaje klasycznego chłoniaka ziarniczego. Wszystkie rodzaje cechują się obecnością markera nowotworowego CD30. Warianty klasycznego chłoniaka ziarniczego obejmują:
Wszystkie rodzaje klasycznego chłoniaka ziarniczego leczy się w ten sam sposób.
Chłoniak ziarniczy w postaci guzkowej z przewagą limfocytów cechuje się obecnością markera nowotworowego CD20, ale nie wykazuje obecności markera CD30.
Chłoniak ziarniczy w postaci guzkowej z przewagą limfocytów jest nieklasycznym wariantem chłoniaka ziarniczego. Ten rodzaj chłoniaka rośnie wolniej i wymaga innej strategii leczenia.
Główną metodą leczenia chłoniaka ziarniczego jest chemioterapia. Lekarze kierują się zasadą stosowania jak najmniej intensywnego leczenia, które jednak umożliwia wyleczenie pacjenta. Stosowanie mniej intensywnego leczenia zapobiega występowaniu długotrwałych i opóźnionych skutków związanych z leczeniem.
W centrach onkologii dzieci są leczone z wykorzystaniem kilku kombinacji leków. Mechanizm działania poszczególnych leków umożliwia zwalczanie nowotworu na różne sposoby. Dzięki takiej strategii można stosować mniejsze dawki każdego z leków.
W leczeniu choroby Hodgkina u dzieci w Stanach Zjednoczonych najczęściej stosuje się poniższe kombinacje leków cytostatycznych:
W Europie najczęściej stosowane kombinacje leków cytostatycznych obejmują:
Centra onkologii mogą rezygnować z niektórych leków lub dołączać nowe leki do schematu w celu zidentyfikowania najbardziej skutecznej kombinacji.
Niektórzy pacjenci mogą być również poddawani radioterapii. W przeszłości każdy pacjent odbywał radioterapię po zakończeniu chemioterapii. Jest to bardzo skuteczna metoda. Jednak promieniowanie może się przyczyniać do powstawania nowotworów wtórnych w późniejszym życiu. Współcześnie lekarze decydują o konieczności radioterapii w zależności od odpowiedzi nowotworu na radioterapię.
Przy planowaniu leczenia wykorzystuje się informacje o grupach ryzyka. Lekarze przypisują pacjenta do grupy ryzyka w oparciu o oznaki i objawy oraz stadium zaawansowania nowotworu.
Rezultaty terapii są takie same we wszystkich grupach ryzyka pod warunkiem, że pacjenci otrzymają leczenie dopasowane do ich grupy ryzyka.
Grupy ryzyka:
Po dwóch cyklach terapii u pacjenta powtarza się badania obrazowe. Obrazowanie PET umożliwia sprawdzenie, jak nowotwór zareagował na leczenie.
U pacjentów z dobrą odpowiedzią nowotworu na leczenie stosowanie radioterapii może nie być konieczne.
Pacjenci, którzy nie uzyskali dobrej odpowiedzi nowotworu na chemioterapię, mogą wymagać radioterapii.
W niektórych przypadkach u pacjentów mogą być stosowane inne, dodatkowe metody leczenia.
Terapia celowana jest stosowana w niektórych przypadkach chłoniaka ziarniczego. Przykładami leków wykorzystywanych w tego rodzaju terapii są brentuksymab vedotin i rytuksymab. Trwają badania nad kilkoma innymi lekami. Działanie brentuksymabu vedotin jest ukierunkowane na marker białkowy CD30. Z kolei rytuksymab jest skierowany przeciwko białku CD20.
W leczeniu nawrotowego lub opornego na leczenie chłoniaka ziarniczego stosuje się czasami pembrolizumab lub niwolumab. Leki te blokują szlak sygnałowy, który umożliwia komórkom nowotworowym pozostawanie niewidocznymi dla układu odpornościowego. Po zablokowaniu tego szlaku sygnałowego układ odpornościowy może zwalczyć komórki nowotworowe.
Pacjenci z chłoniakiem ziarniczym, u których nie uzyskano odpowiedzi na leczenie lub u których doszło do wznowy nowotworu po leczeniu, mogą wymagać przeszczepu komórek macierzystych. Procedura ta jest czasami określana jako przeszczep szpiku kostnego lub przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych.
Zabieg chirurgiczny nie jest metodą leczenia stosowaną w przypadku chłoniaka ziarniczego. Jednak zabieg chirurgiczny może zostać wykonany w ramach leczenia chłoniaka ziarniczego w postaci guzkowej z przewagą limfocytów, jeśli istnieje możliwość bezpiecznego usunięcia wszystkich węzłów chłonnych zajętych przez nowotwór.
Leczenie chłoniaka ziarniczego trwa zazwyczaj 2–6 miesięcy.
Obrazowanie metodą pozytronowej tomografii emisyjnej (ang. positron emission tomography, PET) jest badaniem uwidaczniającym czynność narządów i tkanek w organizmie.
Po włączeniu aparatu do obrazowania PET pacjent zobaczy czerwone wskaźniki laserowe obrazowania, nie są one jednak odczuwalne w żaden inny sposób.
Lekarze starają się rozpocząć leczenie w czasie od dwóch tygodni do miesiąca od postawienia diagnozy. Czas ten jest niezbędny do uzyskania wyników badań, które są podstawą do opracowania optymalnej strategii leczenia. Chłoniak ziarniczy jest wolno rosnącym nowotworem.
Leczenie pacjenta z chłoniakiem ziarniczym często rozpoczyna się od dwóch cykli chemioterapii.
Następnie pacjent jest poddawany badaniom obrazowym w celu sprawdzenia, jak nowotwór zareagował na terapię. Od odpowiedzi na leczenie zależy również to, czy pacjent będzie wymagał radioterapii w celu trwałego wyleczenia choroby.
Chemioterapia, zwana potocznie „chemią”, jest metodą leczenia onkologicznego, w której wykorzystuje się leki o silnym działaniu.
Radioterapia wykorzystuje wiązki promieni rentgenowskich lub protonów w celu zmniejszania guzów i niszczenia komórek nowotworowych.
Pacjenci w grupie niskiego ryzyka nie są poddawani dalszej chemioterapii. Mogą natomiast wymagać radioterapii. Radioterapia zwykle trwa około trzech tygodni.
Pacjenci w grupie pośredniego ryzyka otrzymują jeszcze jeden lub dwa cykle chemioterapii, po których zakończeniu może być wymagana radioterapia.
Pacjenci w grupie wysokiego ryzyka otrzymują jeszcze cztery cykle chemioterapii, po których zakończeniu może być wymagana radioterapia.
Leczenie przypadków zakwalifikowanych do grupy wysokiego ryzyka zajmuje około 6–9 miesięcy. Niektóre plany leczenia opracowane przez zespół opiekujący się pacjentem mogą obejmować „tygodnie na regenerację” pomiędzy kolejnymi cyklami, aby umożliwić organizmowi odpoczynek.
Rok 1–2
Przez pierwsze dwa lata pacjent może odbywać wizyty kontrolne co 3–4 miesiące.
Wizyty te mogą obejmować:
Rok 3–4
Częstotliwość wizyt kontrolnych może się zmniejszyć do jednej wizyty co 6 miesięcy.
Rok 5
Częstotliwość wizyt kontrolnych może się zmniejszyć do jednej wizyty rocznie.
Rokowanie w przypadku chłoniaka ziarniczego
Wskaźnik przeżycia w przypadku chłoniaka ziarniczego wynosi ponad 95% w Stanach Zjednoczonych.
Długotrwałe i opóźnione skutki mogą wystąpić nawet po zakończeniu leczenia. Opóźnione skutki to działania niepożądane, które mogą pojawić się po upływie miesięcy lub lat od jego zakończenia.
Potencjalne opóźnione skutki zależą od zastosowanego leczenia. Osoby wyleczone z chłoniaka ziarniczego mogą być narażone na wyższe ryzyko problemów z sercem i nowotworów wtórnych. Jednak tego rodzaju problemy zdarzają się rzadko.
Niektóre leki podawane w chemioterapii i rodzaje radioterapii mogą być przyczyną pojawienia się nowotworu na dalszych etapach życia. Ryzyko takiej choroby jednak uległo obniżeniu w ciągu ostatnich lat. Lekarze odkryli, w jaki sposób dostosowywać leczenie, by zmniejszać ryzyko pojawienia się wtórnego nowotworu. Sposoby te obejmują podawanie niższych dawek chemio- i radioterapii. W niektórych przypadkach nie stosuje się już napromieniowywania.
Osoby wyleczone z chłoniaka ziarniczego mogą wymagać odbywania pewnych badań przesiewowych wcześniej lub częściej niż ma to miejsce u innych osób dorosłych. Ma to na celu wykrycie problemów na wcześniejszym etapie ich rozwoju, gdy możliwe jest zastosowanie skuteczniejszego leczenia.
Bardzo ważne jest prowadzenie zdrowego trybu życia. Zdrowa dieta, regularna aktywność fizyczna i dobre nawyki związane ze snem mogą całkowicie zapobiec niektórym problemom lub przyczynić się do złagodzenia ich objawów.
Każda osoba wyleczona z chłoniaka ziarniczego powinna otrzymać w ośrodku leczenia plan opieki nad pacjentem, który przeżył chorobę nowotworową. Taki plan zawiera informacje szczegółowe o przebytym nowotworze, jego leczeniu oraz przyszłych potrzebach w zakresie opieki zdrowotnej.
—
Together nie promuje stosowania żadnej marki produktów wymienionych w niniejszym artykule.
—
Sprawdzono: kwiecień 2023 r.