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霍奇金淋巴瘤

什么是霍奇金淋巴瘤?

霍奇金淋巴瘤是一种淋巴系统癌症。淋巴系统是免疫系统的一部分,由包括淋巴结、淋巴管、扁桃体、骨髓、脾和胸腺在内的器官和组织构成。这些组织可分泌、储存或运输被称为淋巴细胞白细胞,用以对抗感染和疾病。

存在两种类型的淋巴瘤:霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

霍奇金和非霍奇金淋巴瘤之间的主要差异在于所累及的淋巴细胞类型。如果检测显示存在被称为霍奇金 Reed-Sternberg 细胞(里-斯氏细胞)的异常细胞,则该淋巴瘤属于霍奇金淋巴瘤。这种细胞很独特,因为它有两个细胞核,有人说看起来像是“猫头鹰的眼睛”。

这张示意图以一名男孩为例标出了淋巴系统的器官:颈淋巴结、淋巴管、腋窝淋巴结、腹股沟淋巴结、脾、胸腺和扁桃体。

淋巴系统由包括淋巴结、淋巴管、扁桃体、骨髓、脾和胸腺在内的器官和组织构成。

Reed-Sternberg 细胞的外形就像是猫头鹰的眼睛,如蓝绿色圆圈中所示。

Reed-Sternberg 细胞很独特,因为它有两个细胞核,有人说看起来像是“猫头鹰的眼睛”。若存在 Reed-Sternberg 细胞,则淋巴瘤则被分类为霍奇金淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤中有两种主要的亚型:

  • 典型霍奇金淋巴瘤 - 最常见的类型
  • 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

由于针对这两种类型的治疗方法不同,因此确定霍奇金淋巴瘤的特定类型非常重要。

有 4 种典型的霍奇金淋巴瘤:

  • 淋巴细胞丰富型
  • 结节硬化
  • 混合细胞型
  • 淋巴细胞减少型

了解霍奇金淋巴瘤的特定类型有助于医生为每位患者采用最佳的治疗方法。典型霍奇金淋巴瘤的治疗方法相同。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤有时则需要区别治疗。

霍奇金淋巴瘤有多普遍?

在美国,每年约新增 6000-7000 例霍奇金淋巴瘤病例。约 10-15% 的病例出现在儿童和青少年中。

儿童霍奇金淋巴瘤有哪些病因/风险因素?

病因和风险因素包括:

  • 年龄:儿童霍奇金淋巴瘤最常累及 15-19 岁的青少年。其在青壮年和年龄大于 50 岁的成年人也更为常见。
  • 病毒感染:EB 病毒 (EBV) 与霍奇金淋巴瘤有关。
  • 免疫系统虚弱:免疫系统虚弱的人更容易患霍奇金淋巴瘤。造成免疫缺陷的可能原因有遗传疾病、抑制免疫系统的药物或人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染。
  • 家族史:有兄弟、姐妹或父母患或曾患过霍奇金淋巴瘤,风险略微增加。

霍奇金淋巴瘤的体征和症状

霍奇金淋巴瘤最常见的症状是颈部、胸部、腋窝或腹股沟处的淋巴结无痛肿大。

其他常见症状包括:

  • 在 6 个月的时间里,体重下降超过总体重的 10%。
  • 夜间盗汗(非常严重以致需要更换床单或睡衣)。
  • 不明原因发热超过 100.4 华氏度(38 摄氏度)持续 3 天或以上。
  • 原因不详的咳嗽或气短

霍奇金淋巴瘤的诊断

  • 体格检查和病史
  • 血液检测
  • X 射线和其他影像检查
  • 活检
  • 骨髓检查
  • 检查查看癌症是否已扩散。

如果怀疑为霍奇金淋巴瘤,需要进行活检,只有在显微镜下对组织进行观察后才可确诊

活检

外科医生会进行活检,从肿大的淋巴结上切除组织。病理科医生在显微镜下对组织进行检查,并作出诊断。

活检类型取决于疑似癌部位:

  • 切除活检:切除整个淋巴结或组织肿块。优先选择这种类型的活检,以便病理科医生看清淋巴结的结构,有助于诊断。
  • 切取活检:切除肿块、淋巴结或组织样本的一部分。
  • 针穿活检:用一根粗针切除一小块组织或部分淋巴结。
  • 细针穿刺活检:用一根细针切除组织或部分淋巴结。

如果霍奇金淋巴瘤累及深入胸内的淋巴结,且没有更易获取样的淋巴结,则活检时可能需要使用纵隔镜。这是一种细长的管状仪器,用于检查和切除位于两肺之间区域的组织和淋巴结。

活检组织分析

病理科医生将检查组织,查看是否存在癌细胞。霍奇金 Reed-Sternberg 细胞是典型霍奇金淋巴瘤的特征。如果存在异常细胞,病理科医生会对组织进行其他检查(免疫组化),以便在显微镜下查找癌细胞存在的特异标志。活检确诊癌症后,医生会进行更多检测,以确定疾病的分期。分期会表明癌是否已扩散到了身体其他部位。如已扩散,则表明其扩散程度和扩散范围。

霍奇金淋巴瘤的分期稍有不同,由于全身的淋巴结都是相互连接的,因此癌往往会出现在多个部位。霍奇金淋巴瘤的分期取决于:

  • 受累及淋巴结区域的数量
  • 患者的体征和症状
  • 肿瘤是否为大肿块
  • 淋巴瘤是否已扩散到淋巴系统外
分期 检测到癌症的部位
I 期 在一个淋巴结组内的一个或多个淋巴结内
II 期 在横膈一侧(肺下的薄层肌肉,帮助呼吸以及分割胸部和腹部,之上之下)的两个或多个淋巴结组内
III 期 在横膈之上之下的淋巴结组内
IV 期 在淋巴结系统之外的其他身体部位,如肝脏或肺脏。
在肺脏、肝脏、骨髓中。已从身体更远端的部位扩散到这些区域。

除了对每位患者进行分期外,还使用到 A 或 B 命名分级。

A 是指患者不存在“B”症状。

如果患者出现了以下任一种症状,则会添加 B

  • 夜间盗汗
  • 原因不详的发热,体温超过 38°C 或 100.4°F,持续 3 天
  • 在过去 6 个月时间里,体重下降超过总体重的 10%

如果在淋巴系统外的一个器官或区域检测到了癌,则会使用 E

初步诊断时的分期影像检查可能包括:

骨髓抽取和活检

可进行骨髓抽取和活检,查看癌是否已扩散到了骨髓部位。有时,仅通过影像检查即可提供这一信息,无需再进行手术。

风险人群

风险人群在诊断时即确定,用以计划治疗方法。医生基于患者体征、症状和以及如何的反应。针对霍奇金淋巴瘤,如果所有风险人群均根据风险分组接受适当治疗,则会实现相同的治疗结果。正因如此,通过正确分期准确地确定风险人群非常重要。

风险人群:

  • 中度

霍奇金淋巴瘤的治疗

治疗通常需要 2-6 个月时间。治疗时间长短取决于霍奇金淋巴瘤的风险人群。

霍奇金淋巴瘤的预后

在美国,霍奇金淋巴瘤的生存率大于 95%。

霍奇金淋巴瘤治疗的迟发效应

癌症治疗可能会有长期和迟发效应

长期效应在治疗期间即出现,且在治疗结束后仍继续存在。

迟发效应在今后的生活中才会出现。

具体发生的状况取决于多个因素,包括治疗期间使用的特定药物、放射治疗的量和位置,以及患者的年龄。  

当前霍奇金淋巴瘤研究的焦点

研究在不断开发可减少癌症生存者长期和迟发效应的治疗方法。

同时,研究也在专注于为对原始治疗没有反应或治疗后复发的癌症患儿开发出更有效的治疗方法。


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审阅时间:2018 年 6 月