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Cancer du foie

Qu'est-ce que le cancer du foie ?

Le cancer du foie est rare chez les enfants et les adolescents. Il représente 1 à 2 % des cancers pédiatriques. L'hépatoblastome, le carcinome hépatocellulaire et le sarcome embryonnaire indifférencié du foie font partie des types de cancers du foie pédiatriques.  

  • L'hépatoblastome (HB) est un type de cancer du foie généralement observé chez les nourrissons et les jeunes enfants de moins de 3 ans. Il s'agit du cancer du foie pédiatrique le plus courant.
  • Le carcinome hépatocellulaire (CHC) se manifeste chez les enfants plus âgés et les adolescents. Ce cancer est très rare chez les jeunes enfants. Il est généralement diagnostiqué chez les enfants de 12 à 14 ans.
  • Le sarcome embryonnaire indifférencié du foie est un cancer rare du foie qui se développe généralement chez les enfants âgés de 6 à 10 ans. Il s'agit du troisième type de cancer du foie pédiatrique le plus courant après l'hépatoblastome et le carcinome hépatocellulaire. Il représente environ 15 % des cancers du foie pédiatriques.

Dans le cas du sarcome embryonnaire indifférencié, le taux sérique d'AFP est généralement normal. Cette tumeur réagit souvent à la chimiothérapie. Toutefois, la chirurgie est toujours essentielle à la guérison.

Le foie est un gros organe situé sur le côté supérieur droit de l'abdomen. Il possède plusieurs fonctions importantes. Le foie permet d'éliminer les déchets du sang, de favoriser la digestion des aliments et de stocker de l'énergie nécessaire pour alimenter le corps. Le cancer du foie se développe lorsque des cellules cancéreuses forment des tumeurs dans les tissus du foie.

La chirurgie est la principale option thérapeutique pour les cancers du foie. L'objectif de la chirurgie est de retirer un maximum de la masse tumorale. Les patients ayant subi une ablation complète des tumeurs ont de grandes chances de guérir.

La chimiothérapie peut être utilisée pour rétrécir la tumeur avant l'intervention chirurgicale, ou pour arrêter ou ralentir la croissance des cellules cancéreuses après l'intervention chirurgicale. En cas de cancer du foie, la survie dépend de la capacité de la chirurgie à retirer la tumeur et si le cancers'est propagé à l'extérieur du foie.

Dessin d'un enfant avec schéma des organes, dont le foie qui apparaît en surbrillance et est libellé

Le foie est un gros organe situé sur le côté supérieur droit de l'abdomen. Le foie permet d'éliminer les déchets du sang, de favoriser la digestion des aliments et de stocker de l'énergie nécessaire pour alimenter le corps.

Signes et symptômes du cancer du foie

Les signes et symptômes d'un cancer du foie peuvent dépendre de la taille de la tumeur et de son éventuelle propagation à l'extérieur du foie. Voici quelques-uns des symptômes du cancer du foie :

  • Grosseur ou gonflement de l'abdomen (ventre), souvent sans symptômes
  • Douleur dans l'abdomen ou le dos
  • Une perte d'appétit
  • Une perte de poids
  • Démangeaisons
  • Jaunissement des yeux et/ou de la peau (jaunisse)
  • Pâleur de la peau et des lèvres (peut être un signe d'anémie)
  • nausées et vomissements ;
  • De la fièvre

L'hépatoblastome peut s'accompagner de signes de puberté précoce due aux hormones sécrétées par la tumeur.

Diagnostic du cancer du foie

Les médecins ont recours à plusieurs types d'examens pour évaluer les tumeurs hépatiques et établir un diagnostic. Ces tests incluent les éléments suivants :

  • Les antécédents médicaux et un examen physique pour en savoir plus sur les symptômes, l'état de santé général, les antécédents et les facteurs de risque. Les antécédents familiaux sont importants pour déterminer s'il existe un risque héréditaire.
  • Des examens en laboratoire pour analyser le sang et les urines, notamment :
    • Un hémogramme complet pour vérifier le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes, la quantité d'hémoglobine dans les globules rouges et la partie du sang constituée de globules rouges.
    • D'autres examens sanguins visant à examiner la fonction hépatique et à vérifier l'absence d'inflammation ou d'infection du foie (hépatite). 
    • Le dosage de l'alpha-fœtoprotéine (AFP) pour vérifier la présence éventuelle d'un taux élevé. Une augmentation du taux d'AFP est généralement observée en cas d'hépatoblastome. Un taux élevé d'AFP peut être observé chez certains patients atteints d'un carcinome hépatocellulaire, mais cela est moins fréquent. Le taux d'AFP est généralement normal chez les enfants atteints d'un sarcome embryonnaire indifférencié.
  • Des tests d'imagerie pour rechercher le cancer, déterminer la taille de la tumeur et savoir si elle s'est propagée à d'autres endroits, tels que les poumons. 
  • Une biopsie d'une partie des tissus de la tumeur afin de détecter les signes de cancer dans les cellules et d'en savoir plus sur l'histologie. L'observation des cellules au microscope est importante pour établir un diagnostic et planifier un traitement. Chez les très jeunes enfants présentant un taux d'AFP élevé, une biopsie peut ne pas être nécessaire.

Stadification du cancer du foie

Les médecins classent souvent les tumeurs du foie en fonction de l'endroit où se trouve le cancer avant le traitement du patient. Ce système est appelé étendue de la maladie avant le traitement (PRETEXT, PRETreatment EXTent of disease). Les stades PRETEXT (I, II, III et IV) dépendent des parties du foie touchées par le cancer. Plus le stade est élevé, plus le nombre de secteurs hépatiques touchés est important. 

Stade PRETEXT Secteur du foie atteint
Stade PRETEXT I
 Un secteur du foie est atteint.                                                                                 
Stade PRETEXT II  Un ou deux secteurs du foie sont atteints.
Stade PRETEXT III  Deux ou trois secteurs du foie sont atteints.
Stade PRETEXT IV
 Les quatre secteurs du foie sont atteints.

La chirurgie est la principale option thérapeutique pour les cancers du foie. Les patients ayant subi une ablation complète des tumeurs ont de grandes chances de guérir.

Types de cancers du foie

  1. L'hépatoblastome est rare, mais c'est le type de cancer du foie le plus courant chez l'enfant. Il se manifeste en général chez les nourrissons et les enfants de moins de 3 ans. 

    Facteurs de risque et causes de l'hépatoblastome

    Chez la plupart des enfants atteints d'un cancer du foie, il n'y a pas de cause connue. Toutefois, certains facteurs peuvent augmenter le risque chez certains patients. Voici quelques-uns des facteurs de risque de l'hépatoblastome :

    • Naissance prématurée avec un poids de naissance très faible
    • Hémihyperplasie (hémihypertrophie), pathologie dans laquelle un côté du corps se développe plus rapidement que l'autre
    • Exposition prénatale à l'alcool
    • Polypose adénomateuse familiale (PAF), maladie héréditaire se caractérisant par le développement de polypes dans le côlon
    • Syndrome de Beckwith-Wiedemann, trouble rare de surcroissance qui inclut une grande taille à la naissance, une faible glycémie et d'autres problèmes physiques
    • Syndrome de Li-Fraumeni, pathologie héréditaire associée à une augmentation du risque de cancer
    • Trisomie 18, pathologie génétique accompagnée de plusieurs défauts de constitution physique et pathologies

    Pronostic de l'hépatoblastome

    Les chances de rétablissement en cas d'hépatoblastome dépendent de la réussite de l'ablation de l'ensemble de la tumeur. Au moment du diagnostic, cette réussite est possible chez environ 1/3 des patients. La chimiothérapie permet une intervention chirurgicale réussie chez 1/3 des patients. Il arrive qu'une greffe du foie soit nécessaire pour éliminer toute la tumeur.

    Le taux de survie global à cinq ans pour l'hépatoblastome est d'environ 70 % si la tumeur peut être retirée correctement grâce à la chirurgie. Si le cancer se trouve dans une plus grande partie du foie (stade PRETEXT IV) ou s'est propagé en dehors du foie, les patients ont moins de chances de guérir. 

    Les facteurs associés à un résultat plus défavorable sont les suivants :

    • Âge plus élevé au moment du diagnostic (> 8 ans)
    • Faible taux d'alpha-fœtoprotéine (AFP), inférieur à 100 ng/ml
    • Histologie de petites cellules

    Les patients plus jeunes et présentant une histologie de cellules fœtales ont plus de chances de guérir.

    Traitement de l'hépatoblastome

    La chirurgie est la principale option thérapeutique pour les cancers du foie. 

    En cas d'hépatoblastome, la chimiothérapie peut être réalisée avant l'intervention chirurgicale pour réduire la tumeur et en faciliter l'élimination. Le cisplatine constitue la principale chimiothérapie contre l'hépatoblastome. Une polythérapie (traitement avec plusieurs types de chimiothérapies) peut également être utilisée.

  2. Le carcinome hépatocellulaire pédiatrique est rare. Il est généralement diagnostiqué chez les enfants âgés de 12 à 14 ans, rarement chez les enfants de moins de 5 ans.

    Facteurs de risque et causes du carcinome hépatocellulaire

    Le carcinome hépatocellulaire est généralement observé chez les adultes atteints d'une maladie hépatique ou de lésions (cirrhose) dues à une infection, à certaines pathologies ou à des dommages causés par la consommation de drogues et d'alcool. Les enfants plus âgés et les adolescents peuvent développer ce cancer. Toutefois, la plupart n'ont aucun facteur de risque connu. Environ 1/3 des enfants atteints d'un carcinome hépatocellulaire présentent un facteur de risque qui les rend plus susceptibles de développer ce cancer. Notamment :

    • Infection par l'hépatite B ou C
    • Exposition à l'éthanol (alcool)
    • Exposition au chlorure de vinyle
    • Exposition à l'aflatoxine B1
    • Consommation de stéroïdes anabolisants androgènes
    • Diabète sucré
    • Certaines pathologies héréditaires ou congénitales :
      • Pathologies métaboliques, notamment la tyrosinémie et la glycogénose
      • Syndromes cholestatiques familiaux, notamment le syndrome d'Alagille et l'atrésie biliaire
      • Neurofibromatose
      • Ataxie-télangiectasie
      • Anémie de Fanconi

    Pronostic du carcinome hépatocellulaire

    Le carcinome hépatocellulaire est plus difficile à traiter, car il réagit rarement à la chimiothérapie. L'ablation complète de la tumeur par chirurgie ou par greffe hépatique offre de meilleures chances de guérison. Le taux de survie global est inférieur à 30 %. Les facteurs qui influencent les chances de guérison sont les suivants : 

    • Propagation éventuelle du cancer à d'autres parties du corps
    • Capacité de la chirurgie à éliminer complètement le cancer

    Traitement du carcinome hépatocellulaire

    La chirurgie est le seul moyen de traiter un carcinome hépatocellulaire. La chimiothérapie est utilisée pour essayer de rétrécir suffisamment la tumeur afin qu'elle puisse être complètement retirée. Toutefois, ce cancer n'est pas très sensible à la chimiothérapie. 
    Si la tumeur s'est déjà propagée en dehors du foie au moment du diagnostic, une chimiothérapie ou des traitements locaux peuvent être essayés.

    Le sorafénib peut ralentir le développement du cancer. Le régorafénib a été approuvé pour les patients qui avaient déjà été traités par sorafénib. Certains médicaments tels que la cisplatine peuvent mieux fonctionner chez les enfants que chez les adultes.

    Les traitements locaux peuvent aider les patients en attente d'une greffe hépatique. L'objectif principal de ces traitements n'est pas de guérir, mais de ralentir la croissance du cancer et de prolonger l'espérance de vie.

La vie après un cancer du foie

Greffe du foie

Les patients ayant subi une greffe du foie doivent suivre un traitement immunosuppresseur à vie. Ces médicaments empêchent le corps d'attaquer ou de rejeter le nouveau foie. Comme ces médicaments agissent pour affaiblir les défenses naturelles du corps, les patients peuvent présenter un risque accru d'infection. Cependant, de nombreuses personnes vivent normalement et en bonne santé après une greffe d'organe. Il est important de recevoir des soins médicaux réguliers et de prendre les médicaments comme indiqué.

Effets tardifs du traitement

Pour leur état de santé général et la prévention des maladies, tous les survivants d'un cancer doivent adopter des habitudes alimentaires et un mode de vie sains, et doivent également continuer à effectuer régulièrement des contrôles et des dépistages physiques auprès d'un médecin traitant, au moins une fois par an. Les survivants d'un cancer pédiatrique traité par chimiothérapie systémique doivent faire l'objet d'une surveillance afin de détecter les effets tardifs et aigus du traitement. Perte auditive, problèmes rénaux (cisplatine) et problèmes cardiaques (anthracylcines) font partie des problèmes de santé possibles.


Révision : juin 2018