Добро пожаловать на веб-сайт

Together — это новый информационный ресурс для всех, кого затронул детский рак: пациентов и их родителей, членов семьи и друзей.

Подробнее

Рак печени

Что такое рак печени?

Рак печени редко встречается у детей и подростков: он составляет 1-2% случаев рака у детей. В детском возрасте могут развиваться такие виды рака печени: гепатобластома, гепатоцеллюлярная карцинома и недифференцированная эмбриональная саркома печени.  

  • Гепатобластома (ГБ) обычно встречается у детей грудного и младшего возраста (младше 3 лет). Это наиболее распространенный рак печени у детей.
  • Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) встречается у детей старшего возраста и подростков, очень редка у детей младшего возраста. Как правило, диагностируется у детей в возрасте 12–14 лет.
  • Недифференцированная эмбриональная саркома печени (НЭС) — это редкий вид рака печени, который обычно развивается у детей в возрасте 6–10 лет. Это третий по распространенности вид рака печени у детей после гепатобластомы и гепатоцеллюлярной карциномы: на его долю приходится около 15% случаев рака печени у детей.

При НЭС уровень сывороточного АФП обычно в нормальных пределах. Эта опухоль часто реагирует на химиотерапию. Однако даже в этом случае основным методом лечения остается хирургическая операция.

Печень — это крупный орган, который находится в правой верхней части брюшной полости. Она выполняет несколько важных функций: помогает очищать кровь от шлаков, вырабатывает желчь, которая необходима для переваривания пищи, и запасает энергию для питания организма. Рак печени возникает, когда раковые клетки образуют опухоли в ткани печени.

Хирургическая операция является основным методом лечения рака печени. Целью хирургической операции является удаление максимального количества опухолевых клеток. При полном удалении опухоли вероятность излечения пациента высока.

Химиотерапия может применяться для уменьшения размера опухоли перед операцией либо остановки или замедления роста раковых клеток после операции. Выживаемость при раке печени зависит от того, возможно ли полное удаление опухоли путем хирургической операции ираспространился лирак за пределы печени.

На изображении маленького ребенка выделена и обозначена на схеме органов печень

Печень — это крупный орган, который находится в правой верхней части брюшной полости. Она помогает очищать кровь от шлаков, вырабатывает желчь, которая необходима для переваривания пищи, и запасает энергию для питания организма.

Признаки и симптомы рака печени

Признаки и симптомы рака печени могут зависеть от размера опухоли и ее распространения за пределы органа. К ним относятся:

  • Уплотнение или отек в области живота, часто без симптомов
  • Боль в животе или спине
  • Потеря аппетита
  • Уменьшение массы тела
  • Кожный зуд
  • Желтушность глазных белков и/или кожи (желтуха)
  • Бледность кожи и губ (может быть признаком анемии)
  • Тошнота и рвота
  • Жар

Гепатобластома может быть связана с признаками раннего полового созревания (преждевременного полового созревания) из-за гормонов, секретируемых опухолью.

Диагностика рака печени

Для оценки опухолей печени и постановки диагноза врачи применяют несколько исследований. Используют такие исследования:

  • Изучение истории болезни и медицинский осмотр для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. Семейный анамнез важен для определения возможного наследственного риска.
  • Лабораторные анализы крови и мочи:
    • Общий клинический анализ крови для подсчета количества эритроцитов, белых клеток крови и тромбоцитов, количества гемоглобина в эритроцитах и пропорции эритроцитов в образце крови.
    • Прочие анализы крови для оценки функции печени и проверки печени на наличие воспаления или инфекции (гепатит). 
    • Анализ на определение уровня альфа-фетопротеина (АФП). Повышение уровня АФП обычно наблюдается при гепатобластоме. Высокий уровень АФП может наблюдаться у некоторых пациентов с гепатоцеллюлярной карциномой, но это встречается реже. У детей с НЭС АФП обычно в нормальных пределах.
  • Методы диагностической визуализации для выявления опухоли, определения ее размеров и степени распространения на другие органы, например легкие. 
    • Компьютерная томография (КТ) позволяет создавать изображения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. 
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получать детализированные изображения тела с помощью радиоволн и магнитов.
    • УЗИ позволяет создать изображение органов и тканей тела с помощью звуковых волн.
  • Биопсия образца ткани из опухоли поможет обнаружить признаки рака в клетках и провести гистологическое исследование. Вид клеток под микроскопом имеет значение для постановки диагноза и планирования лечения. У очень маленьких детей с высоким уровнем АФП биопсия может не требоваться.

Определение стадии рака печени

Врачи часто классифицируют опухоли печени, исходя из того, насколько рак распространился до начала лечения. Эта система называется оценкой распространения опухоли перед лечением (PRETEXT). PRETEXT-группы (I, II, III, IV) зависят от того, в какой части печени находится рак. Чем выше группа, тем больше долей печени поражены опухолью. 

PRETEXT-группы Площадь поражения печени
PRETEXT-группа I
 Поражена одна доля печени.                                                                                 
PRETEXT-группа II  Поражены одна или две доли печени.
PRETEXT-группа III  Поражены две или три доли печени.
PRETEXT-группа IV
 Поражены все четыре доли печени.

Хирургическая операция — основной метод лечения рака печени. При полном удалении опухоли вероятность излечения пациента высока.

Виды рака печени

  1. Гепатобластома встречается редко, но это самый распространенный тип рака печени у детей. Она обычно встречается у детей грудного и младшего возраста (младше 3 лет). 

    Факторы риска и причины возникновения гепатобластомы

    В большинстве случаев невозможно установить причину, по которой у ребенка возник рак печени. Однако некоторые факторы могут увеличить риск для части пациентов. Факторы риска возникновения гепатобластомы:

    • Преждевременные роды с очень низкой массой тела при рождении
    • Гемигиперплазия (гемигипертрофия), состояние, при котором одна сторона тела растет быстрее, чем другая
    • Фетальный алкогольный синдром
    • Семейный аденоматозный полипоз (САП), врожденное патологическое состояние, при котором в толстой кишке развиваются полипы
    • Синдром Беквита-Видемана, редкое заболевание, связанное с чрезмерным ростом, которое включает в себя большие размеры при рождении, низкий уровень сахара в крови и другие физические проблемы
    • Синдром Ли-Фраумени, врожденное патологическое состояние, связанное с повышенным риском развития рака
    • Трисомия 18, генетическое заболевание, связанное с множественными физическими дефектами и заболеваниями

    Прогноз при лечении гепатобластомы

    Выздоровление при гепатобластоме зависит от успешного удаления всей опухоли. Примерно у 1/3 пациентов это возможно сразу после диагностики заболевания. Химиотерапия делает возможной успешную операцию еще у 1/3 пациентов. Иногда для удаления всей опухоли требуется пересадка печени.

    Общая 5-летняя выживаемость при гепатобластоме составляет приблизительно 70% в случае успешного удаления опухоли хирургическим путем. Если рак обнаружен в большей части печени (PRETEXT IV) или распространился за пределы печени, то вероятность излечения пациентов снижается. 

    Факторы, связанные с менее благоприятным исходом:

    • Старший возраст на момент постановки диагноза (>8 лет)
    • Уровень альфа-фетопротеина (АФП) ниже 100 нг/мл
    • Мелкоклеточный рак по результатам гистологического исследования.

    Для пациентов младшего возраста с эмбриональным вариантом опухоли по результатам гистологического исследования вероятность излечения выше.

    Лечение гепатобластомы

    Хирургическая операция является основным методом лечения рака печени. 

    Химиотерапия может использоваться перед операцией на гепатобластоме, чтобы уменьшить размер опухоли и облегчить ее удаление. Основным химиотерапевтическим препаратом для лечения гепатобластомы является цисплатин. Также используется комбинированная терапия (лечение с применением нескольких химиопрепаратов).

  2. Гепатоцеллюлярная карцинома у детей встречается редко. Она обычно диагностируется у детей в возрасте 12–14 лет, редко — у детей младше 5 лет.

    Факторы риска и причины возникновения гепатоцеллюлярной карциномы

    Гепатоцеллюлярная карцинома обычно встречается у взрослых с заболеванием или повреждением печени (цирроз печени) из-за инфекции, определенных состояний здоровья или повреждения вследствие употребления наркотических веществ и алкоголя. У детей старшего возраста и подростков может развиться этот вид рака, но у большинства из них нет известных факторов риска. Только у трети детей с гепатоцеллюлярной карциномой существуют факторы риска, которые делают их более подверженными развитию рака. К ним относятся:

    • Гепатит В или С
    • Воздействие этанола (алкоголя)
    • Воздействие винилхлорида
    • Воздействие афлатоксина В1
    • Применение андрогенных анаболических стероидов
    • Сахарный диабет
    • Некоторые наследственные или врожденные заболевания:
      • Метаболические состояния, включая тирозинемию и гликогеновую болезнь
      • Семейные холестатические синдромы, включая синдром Алажиля и билиарную атрезию
      • Нейрофиброматоз
      • Атаксия-телеангиэктазия
      • Анемия Фанкони

    Прогноз при лечении гепатоцеллюлярной карциномы

    Гепатоцеллюлярная карцинома хуже поддается лечению, потому что она редко реагирует на химиотерапию. Полное удаление опухоли путем операции или пересадки печени дает наилучшие шансы на выздоровление. Общая выживаемость составляет менее 30%. Факторы, влияющие на вероятность выздоровления: 

    • Распространение опухоли на другие части тела.
    • Возможность полного удаления опухоли путем хирургической операции.

    Лечение гепатоцеллюлярной карциномы

    Хирургическая операция — единственный способ лечения гепатоцеллюлярной карциномы. Химиотерапия используется для уменьшения размера опухоли до такой степени, чтобы ее можно было полностью удалить. Однако этот тип рака не очень чувствителен к химиотерапии. 
    Если при диагностике выявлено, что опухоль уже распространилась за пределы печени, можно попробовать химиотерапию или локальную терапию.

    Препарат сорафениб может помочь замедлить развитие рака. Регорафениб был одобрен для пациентов, которые ранее лечились сорафенибом. Некоторые препараты, такие как цисплатин, для детей могут действовать лучше, чем для взрослых.

    Локальная терапия может помочь пациентам, которые ждут пересадки печени. Основная цель этих методов лечения — замедлить рост опухоли и продлить жизнь, а не обеспечить излечение.

Жизнь после рака печени

Пересадка печени

Пациенты с пересаженной печенью нуждаются в пожизненном приеме иммуносупрессивных препаратов. Эти препараты не дают организму атаковать или отторгать новую печень. Поскольку эти лекарственные препараты снижают естественную защиту организма, у пациентов повышается риск возникновения инфекции. Тем не менее, многие люди после пересадки органов живут нормальной, здоровой жизнью. Важно регулярно получать медицинскую помощь и принимать лекарства в соответствии с назначением.

Отдаленные последствия лечения

Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний все люди, перенесшие онкозаболевания, должны придерживаться здорового образа жизни и режима питания, а также не менее одного раза в год проходить регулярные медицинские осмотры и обследования у врача-терапевта. Бывшие пациенты, прошедшие в детстве курс системной химиотерапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Возможные проблемы со здоровьем включают в себя потерю слуха, нарушения в работе почек (цисплатин) и нарушения в работе сердца (антрациклины).


Дата изменения: июнь 2018 г.