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Cáncer de hígado

¿Qué es el cáncer de hígado?

El cáncer de hígado es muy poco frecuente en niños y adolescentes. Representa del 1 % al 2 % de los cánceres pediátricos. Los tipos de cáncer de hígado pediátrico incluyen el hepatoblastoma, el carcinoma hepatocelular y el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado.  

  • El hepatoblastoma (HB) es un tipo de cáncer de hígado que generalmente se observa en bebés y niños menores de 3 años. Es el cáncer de hígado pediátrico más común.
  • El carcinoma hepatocelular (CHC) se presenta en niños mayores y adolescentes. Es muy poco frecuente en niños pequeños. Por lo general, se diagnostica en niños de 12 a 14 años.
  • El sarcoma embrionario indiferenciado de hígado (SEI) es un cáncer de hígado poco frecuente que suele desarrollarse en niños de  6 a 10 años. Es el tercer tipo de cáncer de hígado pediátrico más común después del hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular. Constituye el 15 % de los cánceres de hígado pediátricos.

En el SEI, el nivel de alfafetoproteína (AFP) en suero suele ser normal. Por lo general, este tumor responde a la quimioterapia. Sin embargo, la cirugía todavía es esencial para la cura.

El hígado es un órgano grande en el lado superior derecho del abdomen que cumple muchas funciones importantes. El hígado ayuda a eliminar los desechos de la sangre, fabrica la bilis para ayudar a digerir los alimentos y almacena energía para alimentar el cuerpo. El cáncer de hígado se produce cuando las células cancerosas forman tumores en el tejido del hígado.

La cirugía es la opción principal de tratamiento para cánceres de hígado. El objetivo de la cirugía es extirpar tanto tumor como sea posible. Los pacientes cuyos tumores se han extirpado por completo tienen gran probabilidad de cura.

Se puede usar quimioterapia para reducir el tumor antes de la cirugía o detener o desacelerar el crecimiento de las células cancerosas después de la cirugía. La supervivencia del cáncer de hígado depende de si la cirugía puede extirpar el tumor y si el cáncer se diseminó fuera del hígado.

Gráfico de un niño pequeño que muestra la disposición de los órganos, con el hígado resaltado y etiquetado

El hígado es un órgano grande en el lado superior derecho del abdomen. El hígado ayuda a eliminar los desechos de la sangre, fabrica la bilis para ayudar a digerir los alimentos y almacena energía para alimentar el cuerpo.

Signos y síntomas del cáncer de hígado

Los signos y síntomas del cáncer de hígado pueden depender del tamaño del tumor y de si se diseminó fuera del hígado. Los síntomas del cáncer de hígado incluyen:

  • Bulto o hinchazón en el abdomen (vientre), generalmente sin síntomas
  • Dolor en el abdomen o la espalda
  • Pérdida del apetito
  • Pérdida de peso
  • Picazón en la piel
  • Color amarillo en los ojos o la piel (ictericia)
  • Piel y labios pálidos (puede significar anemia)
  • Náuseas y vómitos
  • Fiebre

El hepatoblastoma se puede asociar con signos de pubertad antes de tiempo (pubertad precoz) debido a las hormonas secretadas por el tumor.

Diagnóstico de cáncer de hígado

Los médicos pueden usar varios tipos de pruebas para evaluar tumores de hígado y hacer un diagnóstico. Estas pruebas incluyen lo siguiente:

  • Los antecedentes médicos y un examen físico para obtener información de los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo. Los antecedentes familiares son importantes para determinar si puede haber un riesgo heredado.
  • Estudios de laboratorio para observar la sangre y la orina, que incluyen:
    • Cuadro hemático completo para evaluar la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas; la cantidad de hemoglobina en los glóbulos rojos; y la porción de sangre compuesta por glóbulos rojos.
    • Otros análisis de sangre para analizar la función del hígado y verificar si hay inflamación o infección del hígado (hepatitis)
    • Una prueba de alfafetoproteína (AFP) para verificar si los niveles son altos. La AFP generalmente se encuentra elevada en el hepatoblastoma. En algunos pacientes con carcinoma hepatocelular se puede observar una AFP elevada, pero esto es menos común. La AFP generalmente se encuentra normal en niños con SEI.
  • Pruebas por imágenes para detectar cáncer, ver qué tamaño tiene el tumor y descubrir si se ha diseminado a otros sitios como los pulmones. 
  • Biopsia de una parte del tejido del tumor para verificar si hay signos de cáncer en las células y obtener más información sobre la histología. El aspecto que tienen las células bajo el microscopio es importante para realizar el diagnóstico y planificar un tratamiento. Es posible que en niños muy pequeños con la AFP elevada no sea necesario realizar una biopsia.

Estadificación del cáncer de hígado

Los médicos muchas veces clasifican los tumores de hígado según dónde está el cáncer antes de que el paciente comience el tratamiento. Este sistema se llama alcance de la enfermedad antes del tratamiento (PRETEXT, por sus siglas en inglés). Los grupos PRETEXT (I, II, III, IV) dependen de qué partes del hígado tienen cáncer. Cuanto más alto el grupo, más secciones del hígado tienen tumor. 

Grupo PRETEXT Cantidad del hígado involucrada
Grupo PRETEXT I
 Una sección del hígado está involucrada.                                                                                 
Grupo PRETEXT II  Una o dos secciones del hígado están involucradas.
Grupo PRETEXT III  Dos o tres secciones del hígado están involucradas.
Grupo PRETEXT IV
 Las cuatro secciones del hígado están involucradas.

La cirugía es la opción principal de tratamiento para cánceres de hígado. Los pacientes cuyos tumores se han extirpado por completo tienen gran probabilidad de cura.

Tipos de cáncer de hígado

  1. El hepatoblastoma es poco frecuente, pero es el tipo más común de cáncer de hígado en niños. Suele presentarse en bebés y niños de menos de 3 años. 

    Factores de riesgo y causas del hepatoblastoma

    Para la mayoría de los niños con cáncer de hígado, no existe una causa conocida. Sin embargo, ciertos factores pueden aumentar el riesgo en algunos pacientes. Los factores de riesgo para el hepatoblastoma incluyen:

    • Nacimiento prematuro con muy bajo peso al nacer
    • Hemihiperplasia (hemihipertrofia), una afección en la cual un lado del cuerpo crece más rápido que el otro
    • Síndrome alcohólico fetal
    • Poliposis adenomatosa familiar (PAF), una afección hereditaria en la cual crecen pólipos en el colon
    • Síndrome de Beckwith-Wiedemann, un trastorno de crecimiento excesivo poco frecuente que incluye gran tamaño al nacer, bajo nivel de azúcar en la sangre y otros problemas físicos
    • Síndrome de Li-Fraumeni, una afección hereditaria asociada con un aumento del riesgo de cáncer
    • Trisomía 18, una enfermedad genética asociada con múltiples defectos físicos y afecciones médicas

    Pronóstico para el hepatoblastoma

    La recuperación del hepatoblastoma depende de la extirpación exitosa de todo el tumor. Esto es posible al momento del diagnóstico en aproximadamente 1/3 de los pacientes. La quimioterapia hace que la cirugía exitosa sea posible para otro 1/3 de los pacientes. A veces, se necesita un trasplante de hígado para extirpar todo el tumor.

    La tasa de supervivencia general a cinco años para el hepatoblastoma es de aproximadamente el 70 % si el tumor puede extirparse con éxito con cirugía. Si el cáncer se encuentra en más secciones del hígado (PRETEXT IV) o se diseminó fuera del hígado, los pacientes tienen menor probabilidad de cura. 

    Los factores asociados con un peor resultado incluyen:

    • Mayor edad al momento del diagnóstico (más de 8 años)
    • Nivel de alfafetoproteína (AFP) por debajo de 100 ng/ml
    • Histología de célula pequeña

    Los pacientes más pequeños y que tienen histología de célula fetal tienen más probabilidades de cura.

    Tratamiento del hepatoblastoma

    La cirugía es la opción principal de tratamiento para cánceres de hígado. 

    Se puede recurrir a la quimioterapia antes de una cirugía para el hepatoblastoma para reducir el tumor y facilitar la extirpación. El cisplatino es la quimioterapia principal para el hepatoblastoma. También se usa una terapia combinada (tratamiento con más de un tipo de quimioterapia).

  2. El carcinoma hepatocelular pediátrico es poco frecuente. Suele diagnosticarse en niños de  12 a14 años y no suele diagnosticarse en niños menores de 5 años.

    Factores de riesgo y causas del carcinoma hepatocelular

    El carcinoma hepatocelular suele presentarse en adultos que tienen enfermedad o daño del hígado (cirrosis) debido a infección, ciertas afecciones médicas o daño debido al consumo de drogas y alcohol. Los niños mayores y los adolescentes pueden desarrollar este cáncer. Sin embargo, la mayoría no tiene factores de riesgo conocidos. Alrededor de 1/3 de los niños con carcinoma hepatocelular tiene un factor de riesgo que genera más probabilidades de desarrollar este cáncer. Estos factores incluyen:

    • Infección por el virus de la hepatitis B o C
    • Exposición al etanol (alcohol)
    • Exposición al cloruro de vinilo
    • Exposición a la aflatoxina B1
    • Uso de esteroides anabólicos androgénicos
    • Diabetes mellitus
    • Ciertas afecciones hereditarias o congénitas
      • Afecciones metabólicas que incluyen la tirosinemia y la glucogenosis
      • Síndromes colestásicos familiares que incluyen el síndrome de Alagille y la atresia biliar
      • Neurofibromatosis
      • Ataxia-telangiectasia
      • Anemia de Fanconi

    Pronóstico para el carcinoma hepatocelular

    El carcinoma hepatocelular es más difícil de tratar porque responde a la quimioterapia en pocas ocasiones. Extirpar por completo el tumor mediante una cirugía o un trasplante de hígado ofrece la mejor probabilidad de cura. La tasa de supervivencia general es inferior al 30 %. Entre los factores que influyen en la probabilidad de recuperación se incluyen: 

    • Si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
    • Si se puede extirpar el cáncer por completo mediante cirugía.

    Tratamiento del carcinoma hepatocelular

    La cirugía es la única manera de curar el carcinoma hepatocelular. La quimioterapia se usa para reducir el tumor lo suficiente para que pueda extirparse por completo. Sin embargo, este cáncer no es muy sensible a la quimioterapia. 
    Si el tumor ya se diseminó fuera del hígado al momento del diagnóstico, pueden intentarse la quimioterapia o terapias locales.

    El medicamento sorafenib puede ayudar a retrasar el cáncer. Se aprobó el regorafenib para los pacientes que recibieron tratamiento previo con sorafenib. Algunos medicamentos, como el cisplatino, pueden funcionar mejor en niños que en adultos.

    Las terapias locales pueden ayudar a los pacientes que están esperando un trasplante de hígado. El objetivo principal de estas terapias es desacelerar el crecimiento del cáncer y prolongar la vida, no brindar una cura.

La vida después del cáncer de hígado

Trasplante de hígado

Los pacientes que recibieron un trasplante de hígado necesitan medicamentos para la inmunodepresión de por vida. Estos medicamentos evitan que el cuerpo ataque o rechace el hígado nuevo. Como estos medicamentos bajan las defensas naturales del cuerpo, los pacientes pueden tener un mayor riesgo de sufrir infecciones. Sin embargo, muchas personas viven una vida normal y saludable después de un trasplante de órgano. Es importante realizar controles médicos regulares y tomar los medicamentos como los recetó el médico.

Efectos tardíos del tratamiento

Por su salud en general y para prevenir enfermedades, todos los sobrevivientes del cáncer deben adoptar estilos de vida y hábitos alimenticios saludables, así como también continuar realizándose controles y exámenes físicos regulares con un médico general por lo menos una vez al año. Los sobrevivientes de cáncer infantil tratados con quimioterapia sistémica deben realizarse controles para detectar efectos tardíos y agudos de la terapia. Los posibles problemas de salud incluyen pérdida de la audición y problemas renales (cisplatino) y problemas cardíacos (antraciclinas).


Revisado: Junio de 2018