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肝癌

什么是肝癌?

肝癌在儿童和青少年中较为罕见。占小儿癌症的 1-2%。小儿肝癌的类型包括肝母细胞瘤、肝细胞癌和肝脏未分化胚胎肉瘤。  

  • 肝母细胞瘤 (HB) 是一种肝癌类型,常见于婴儿和 3 岁以下的年幼儿童。它是最常见的小儿肝癌。
  • 肝细胞癌 (HCC) 发生于年龄较大的儿童和青少年。在年幼儿童中非常罕见。通常在 12-14 岁儿童中诊出。
  • 肝脏未分化胚胎肉瘤 (UES) 是一种罕见肝癌,通常发生于 6-10 岁儿童。它是继肝母细胞瘤和肝细胞癌后第三大常见小儿肝癌类型。约占小儿肝癌的 15%。

在 UES 中,血清 甲胎蛋白(AFP)水平 通常正常。该肿瘤通常对化疗有反应。然而,手术仍然是治愈的必要条件。

肝脏是腹部右上侧的一个大器官。它具有几个重要功能。肝脏帮助清除血液中的废物,产生胆汁以帮助消化食物,并储存能量以为身体提供燃料。当癌细胞在肝脏组织中形成肿瘤时,发生肝癌。

手术是肝癌的主要治疗选择。手术的目的是尽可能多地切除肿瘤。完全切除肿瘤的患者有很高的治愈几率。

化疗可用于在手术前缩小肿瘤或在手术后阻止或减缓癌细胞生长。肝癌的生存率取决于手术是否能切除肿瘤以及癌症是否已扩散至肝脏外。

一名幼儿的器官重叠图(突出显示并标记肝脏)

肝脏是腹部右上侧的一个大器官。肝脏帮助清除血液中的废物,产生胆汁以帮助消化食物,并储存能量以为身体提供燃料。

肝癌的体征和症状

肝癌的体征和症状可能取决于肿瘤大小以及是否已扩散至肝脏外。肝癌症状包括:

  • 腹部(肚子)肿块或肿胀,通常不伴症状
  • 腹部或背部疼痛
  • 食欲不振
  • 体重下降
  • 皮肤瘙痒
  • 眼和/或皮肤呈黄色(黄疸
  • 皮肤和嘴唇苍白(可能意味着贫血
  • 恶心和呕吐
  • 发热

由于肿瘤分泌激素,肝母细胞瘤可能与青春期提前(性早熟)的体征相关。

肝癌诊断

医生使用几种类型的检查来评估肝脏肿瘤并作出诊断。这些检查包括:

  • 健康病史和体格检查,用于了解症状、一般健康状况、既往疾病和风险因素。家族史对于确定是否存在遗传风险很重要。
  • 实验室检查,用于检查血液和尿液,包括:
    • 全血细胞计数,检查红细胞白细胞血小板数量;红细胞中的血红蛋白量;血液中由红细胞组成的部分。
    • 其他血液检测,检查肝功能并检查肝脏炎症或感染(肝炎)。 
    • 甲胎蛋白 (AFP) 检测,检查是否为高水平。AFP 升高通常见于肝母细胞瘤。某些肝细胞癌患者可能会出现高 AFP,但这种情况并不常见。在 UES 儿童中,AFP 通常正常。
  • 影像检查,检查癌症、观察肿瘤大小并确定肿瘤是否已扩散到其他部位,如肺。 
  • 对肿瘤中的部分组织进行活检,以检查细胞中的癌症体征,并了解更多有关组织学的信息。细胞在显微镜下的形态对于诊断和制定治疗计划非常重要。对于非常年幼的高 AFP 儿童,可能不需要活检。

肝癌分期

医生通常根据患者接受治疗之前的癌症位置对肝脏肿瘤进行分类。该系统称为治疗前的疾病范围 (PRETEXT)。PRETEXT 组 (I, II, III, IV) 取决于肝脏的哪些部分有癌症。组级别越高,存在肿瘤的肝叶越多。 

PRETEXT 组 涉及的肝脏的量
PRETEXT 组 I
 涉及一个肝叶。                                                                                 
PRETEXT 组 II  涉及一个或两个肝叶。
PRETEXT 组 III  涉及两个或三个肝叶。
PRETEXT 组 IV
 涉及所有四个肝叶。

手术是肝癌的主要治疗选择。完全切除肿瘤的患者有很高的治愈几率。

肝癌类型

  1. 肝母细胞瘤较为罕见,但它是儿童最常见的肝癌类型。通常见于婴儿和 3 岁以下儿童。 

    肝母细胞瘤的风险因素和病因

    对于大多数肝癌儿童,没有已知的病因。然而,某些因素可能会增加一些患者的风险。肝母细胞瘤的风险因素包括:

    • 早产,出生体重极低
    • 半身增生(偏身肥大),身体一侧生长快于另一侧的疾病
    • 胎儿酒精综合征
    • 家族性腺瘤样息肉病 (FAP),一种在结肠中形成息肉的遗传病
    • 贝–维综合征,一种罕见的过度生长紊乱,包括出生时体型较大、低血糖和其他身体问题
    • 李法美尼症候群,一种与癌症风险增加相关的遗传病
    • 18 三体综合征,一种与多种身体缺陷和健康状况相关的遗传病

    肝母细胞瘤的预后

    肝母细胞瘤的恢复取决于所有肿瘤的成功切除。大约 1/3 的患者在诊断时可能出现这种情况。在另外 1/3 的患者中,化疗可使手术成功。有时需要进行肝移植以切除所有肿瘤。

    如果肿瘤可以通过手术成功切除,则肝母细胞瘤的五年总体生存率约为 70%。如果在更多的肝脏部位发现癌症 (PRETEXT IV) 或扩散至肝脏外,那么患者的治愈几率较低。 

    与不良结局相关的因素包括:

    • 诊断时年龄较大(> 8 岁)
    • 低甲胎蛋白 (AFP) 水平(低于 100 ng/mL)
    • 小细胞组织学。

    年幼且有胎儿细胞组织学的患者更有可能治愈。

    肝母细胞瘤的治疗

    手术是肝癌的主要治疗选择。 

    肝母细胞瘤手术前可使用化疗缩小肿瘤并使其更容易切除。顺铂是肝母细胞瘤的主要化疗药物。也使用联合治疗(使用多种化疗进行治疗)。

  2. 小儿肝细胞癌较为罕见。通常在 12 岁至 14 岁的儿童中诊出,在 5 岁以下的儿童中并不常见。

    肝细胞癌的风险因素和病因

    肝细胞癌通常见于因感染、某些健康状况或药物和酒精使用造成的损害而患有肝脏疾病或损伤(肝硬化)的成人。年龄较大的儿童和青少年可能发生癌症。但是,大多数患者没有任何已知的风险因素。大约 1/3 的肝细胞癌儿童确实存在风险因素,使他们更有可能患上肝癌。其中包括:

    • 乙型肝炎或丙型肝炎感染
    • 暴露于乙醇(酒精)
    • 暴露于氯乙烯
    • 暴露于黄曲霉毒素 B1
    • 使用雄激素合成类固醇
    • 糖尿病
    • 某些遗传性或先天性疾病:
      • 代谢病症,包括酪氨酸血症糖原贮积症
      • 家族性胆汁淤积综合征,包括 Alagille 综合征胆道闭锁
      • 神经纤维瘤病
      • 共济失调-毛细血管扩张症
      • 范可尼贫血

    肝细胞癌的预后

    肝细胞癌较难治疗,因为它很少对化疗有反应。通过手术完全切除肿瘤或肝移植为治愈提供最佳机会。总生存率小于 30%。影响恢复机会的因素包括: 

    • 癌是否扩散至身体其他部位。
    • 手术是否能完全切除癌。

    肝细胞癌的治疗

    手术是治愈肝细胞癌的唯一方法。化疗用于尽量缩小肿瘤,以便其完全切除。然而,这种癌症对化疗并不十分敏感。 
    如果肿瘤在诊断时已经扩散至肝脏外,则可尝试化疗或局部治疗。

    药物索拉非尼可能有助于减缓癌细胞生长。瑞戈非尼已获批用于既往接受索拉非尼治疗的患者。一些药物如顺铂在儿童中的疗效可能优于成人。

    局部治疗可能对等待肝移植的患者有所帮助。这些治疗的主要目标是减缓癌细胞生长和延长生命,而不是治愈。

患肝癌后的生活

肝移植

接受肝移植的患者需要终身使用免疫抑制药物。这些药物可防止身体攻击或排斥新肝脏。由于这些药物可降低身体的自然防御,因此患者感染的风险可能增加。然而,许多患者在器官移植后过着正常、健康的生活。重要的是定期进行医学护理和按处方服用药物。

治疗的迟发效应

为了一般健康和疾病预防,所有癌症生存者均应采取健康的生活方式和饮食习惯,并继续由家庭医生至少每年一次进行定期体检和筛查。对于接受全身化疗的儿童癌症生存者,应监测其治疗的急性和迟发效应。可能的健康问题包括听力损失肾脏问题顺铂)和心脏问题(蒽环类药物)。


审阅时间:2018 年 6 月