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En savoir plusAutres noms / types : carcinome embryonnaire, tumeur du sac vitellin, germinome, tératome, tumeur germinale mixte, tumeur du sinus endodermique
Les cellules germinales sont des cellules de l'appareil reproducteur. Ce sont des cellules qui se développent en ovules chez les femmes ou en spermatozoïdes chez les hommes. Les cellules germinales se développent très tôt à mesure que le bébé grandit à l'intérieur de la mère.
Le corps humain possède deux principaux types de cellules : les cellules somatiques et les cellules germinales. Une cellule somatique est une cellule du corps qui n'est pas une cellule reproductrice. Une cellule germinale est une cellule impliquée dans la reproduction. Le terme « germ » vient du latin « Germen », ce qui signifie « bourgeon » ou « ramification ».
Parfois, les cellules germinales peuvent former des tumeurs, appelées tumeurs germinales (TG). Les tumeurs germinales peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses).
Comme les cellules germinales commencent à se développer très tôt lors du développement fœtal, elles peuvent parfois se déplacer vers des endroits autres que l'ovaire ou le testicule. Les tumeurs germinales peuvent apparaître dans différentes parties du corps, notamment :
Les tumeurs germinales extracrâniennes sont toutes des tumeurs germinales qui se forment en dehors du cerveau.Généralementles tumeurs germinales extracrâniennes se forment dans les organes reproducteurs (ovaires ou testicules). Ces tumeurs sont appelées tumeurs germinales gonadiques.
Les cellules germinales peuvent également se déplacer à l'extérieur de l'appareil reproducteur et former des tumeurs. Les tumeurs germinales qui apparaissent à l'extérieur des ovaires et des testicules sont appelées tumeurs germinales extragonadiques. Environ la moitié des tumeurs germinales de l'enfance apparaissent en dehors des ovaires et des testicules. Ces tumeurs se développent généralement le long de la ligne médiane (centre) du corps.
Les tumeurs germinales peuvent apparaître à n'importe quel âge, du nouveau-né à l'adulte. Chez les patients pédiatriques, elles apparaissent le plus souvent chez les jeunes enfants et les adolescents de 15 à 19 ans. Ces tumeurs représentent environ 3 % des cancers pédiatriques.
Certains enfants atteints d'une tumeur germinale peuvent être traités par intervention chirurgicale seule. La chimiothérapie peut être utilisée en complément de la chirurgie pour une maladie plus avancée ou pour réduire la tumeur avant l'intervention chirurgicale. Si la tumeur peut être complètement retirée grâce à une intervention chirurgicale, les enfants présentent d'excellentes possibilités de rétablissement.
Il existe plusieurs types de tumeurs germinales :
Les tératomes matures sont des tumeurs bénignes. Les cellules de la tumeur ont l'apparence de cellules normales. Il s'agit du type de tumeur germinale extracrânienne le plus courant. Ils se forment généralement dans le sacrum ou le coccyx chez les nouveau-nés. Ils apparaissent également dans les ovaires des filles lorsqu'elles entrent dans la puberté
Les tératomes immatures sont des tumeurs malignes. Les cellules de la tumeur sont très différentes des cellules normales. Ils se trouvent le plus souvent dans le sacrum ou le coccyx chez les nouveau-nés et dans les ovaires des filles pendant la puberté.
Les germinomes sont des tumeurs germinales cancéreuses. Ces tumeurs produisent une hormone appelée bêta-gonadotrophine chorionique humaine (β-hCG). Cette hormone peut être utilisée comme marqueur tumoral et peut aider au diagnostic et à la surveillance de la maladie.
Les types de germinomes sont les suivants : dysgerminomes (ovaires), séminomes (testicules) et germinomes extragonadiques. Il s'agit généralement de tumeurs à croissance lente.
Les non-germinomes sont des tumeurs germinales cancéreuses qui ont tendance à se développer plus rapidement. Les types de non-germinomes incluent les tumeurs du sac vitellin, les choriocarcinomes, les carcinomes embryonnaires et les tumeurs germinales mixtes. Un non-germinome présent dans les testicules est appelé non-séminome.
Les tumeurs germinales sont les plus courantes chez les jeunes enfants et les adolescents. Une augmentation des tumeurs germinales est observée chez les adolescents de 15 à 20 ans.
La cause des tumeurs germinales est en grande partie inconnue. Certains syndromes héréditaires peuvent augmenter le risque de développer une tumeur germinale, notamment le syndrome de Klinefelter, le syndrome de Swyer et le syndrome de Turner.
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, les tumeurs germinales apparaissant dans la partie inférieure de la colonne vertébrale ou du coccyx (région sacrococcygienne) ont tendance à survenir plus souvent chez les filles. Après l'enfance, les ovaires sont le site le plus courant pour qu'une tumeur germinale se développe chez les filles.
Chez les garçons, un testicule non descendu peut augmenter le risque de développement d'une tumeur germinale gonadique dans ce testicule.
Les signes et symptômes d'une tumeur germinale dépendent de la taille et de l'emplacement de la tumeur. Les symptômes peuvent inclure :
Les médecins utilisent plusieurs types de tests pour évaluer les tumeurs germinales et établir un diagnostic. Il peut s'agir des éléments suivants :
Les tumeurs germinales sont classées en fonction de l'aspect des cellules au microscope. Les sous-types incluent :
Des tumeurs chez les nouveau-nés et les jeunes enfants peuvent apparaître dans tout le corps. Les tumeurs extragonadiques chez les jeunes enfants apparaissent le plus souvent dans le sacrum ou le coccyx. Dans certains cas, une partie de la tumeur peut être observée à l'extérieur. Lorsque des tumeurs germinales sont présentes avant la naissance, il existe un risque d'accouchement prématuré ou de problèmes au moment de l'accouchement, y compris une rupture tumorale entraînant une perte de sang chez le nourrisson. Certaines tumeurs peuvent être détectées lors d'une imagerie échographique de routine du fœtus pendant la grossesse.
Les tumeurs germinales chez les jeunes enfants sont généralement des tératomes bénins (non cancéreux). Les tumeurs malignes sont moins fréquentes chez les enfants plus jeunes.
Sous-type de tumeur maligne | Emplacement |
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Tumeur du sac vitellin | Extragonadique, ovaire, testicule |
Dysgerminome |
Ovaire |
Les tumeurs germinales chez les adolescents et les jeunes adultes sont généralement gonadiques, survenant dans les testicules ou les ovaires. Il peut s'agir de tératomes bénins ou de composants malins. Les tumeurs extragonadiques chez les enfants et adolescents plus âgés surviennent fréquemment dans le médiastin (thorax).
Sous-type de tumeur maligne |
Emplacement |
---|---|
Séminome |
Testicule |
Dysgerminome |
Ovaire |
Germinome |
Extragonadique |
Tumeur du sac vitellin |
Extragonadique, ovaire, testicule |
Choriocarcinome |
Extragonadique, ovaire, testicule |
Carcinome embryonnaire |
Extragonadique, ovaire, testicule |
Tumeurs germinales mixtes |
Extragonadique, ovaire, testicule |
La stadification de la tumeur germinale pédiatrique est basée sur le type de tumeur, son emplacement, la propagation de la maladie et le résultat de la chirurgie. En général, il existe 4 stades pour la tumeur germinale :
Stade | Traitement tumoral |
---|---|
Stade I | La tumeur est complètement retirée par intervention chirurgicale |
Stade II | La tumeur est retirée par intervention chirurgicale, mais il reste des cellules microscopiques |
Stade III | L'intervention chirurgicale ne peux retirer la tumeur dans son intégralité, ou il existe une propagation de la maladie aux tissus ou ganglions lymphatiques proches |
Stade IV | La tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps telles que le foie ou les poumons |
Chaque type de tumeur germinale présente des informations spécifiques utilisées pour déterminer le stade. La stadification peut également dépendre de l'âge du patient. Chez les adolescents plus âgés, les médecins peuvent utiliser les critères des adultes pour classer le stade de la maladie.
TGC testiculaire non-séminome |
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Stade I | Limité au testicule ; ablation complète par intervention chirurgicale ; aucun signe de maladie. |
Stade II | Rupture de la tumeur avant ou pendant l'intervention chirurgicale ; propagation de la maladie aux tissus voisins ; les marqueurs tumoraux ne reviennent pas à la normale. |
Stade III | Ablation incomplète de la tumeur par intervention chirurgicale ; propagation de la maladie aux ganglions lymphatiques. |
Stade IV |
Propagation de la maladie à distance vers le foie, le cerveau, ou les poumons. |
TGC ovarienne |
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Stade I | Limité à l'ovaire ; ablation complète par intervention chirurgicale ; aucun signe de maladie. |
Stade II | Maladie microscopique limitée après intervention chirurgicale ou le cancer s'est propagé à la couche externe de l'ovaire. |
Stade III | Ablation incomplète de la tumeur par intervention chirurgicale ; propagation de la maladie aux ganglions lymphatiques. |
Stade IV |
Propagation de la maladie à distance : foie, cerveau, os ou poumon. |
Les stades suivants proviennent de la Fédération internationale de gynécologie et d'obstétrique (FIGO) :
Tumeur germinale à l'extérieur de l'appareil reproducteur (extragonadique) |
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Stade I | Limité à un emplacement ; ablation complète par intervention chirurgicale ; aucun signe de maladie ; marqueurs tumoraux normaux après intervention chirurgicale. |
Stade II | Maladie microscopique limitée après intervention chirurgicale, y compris aux tissus et/ou aux ganglions lymphatiques proches ; les marqueurs tumoraux ne reviennent pas à la normale. |
Stade III | Ablation incomplète de la tumeur par intervention chirurgicale ou propagation de la maladie aux ganglions lymphatiques. |
Stade IV |
Propagation de la maladie à distance : foie, cerveau, os ou poumon. |
Le pronostic est excellent pour la tumeur germinale lorsque le cancer peut être complètement retiré. Les enfants atteints d'une maladie de stade I ou II présentent un taux de guérison supérieur à 90 %. Les taux de survie pour les maladies plus avancées (stade III ou IV) sont estimés à environ 80%-85 %. Toutefois, ces taux ne sont que des estimations, car de nombreux facteurs peuvent influencer la possibilité de guérison d'un patient.
Les facteurs qui influencent le pronostic des tumeurs germinales incluent :
Au moment du diagnostic, environ 20 % des patients ont une maladie qui s'est propagée. Les poumons, le foie et les ganglions lymphatiques sont les emplacements les plus courants des métastases. De manière moins fréquente, la tumeur germinale peut se propager au cerveau ou aux os.
Le traitement de la tumeur germinale dépend de plusieurs facteurs, notamment l'âge de l'enfant, le type et l'emplacement de la tumeur, et le stade de la maladie. Les principaux traitements des tumeurs germinales sont la chirurgie et la chimiothérapie.
La radiothérapie n'est généralement pas utilisée en raison de l'efficacité de la chimiothérapie et/ou de la chirurgie. Toutefois, les tumeurs germinales sont sensibles à la radiothérapie; celle-ci peut être utilisée en cas de maladie récidivante ou progressive.
La chirurgie visant à retirer la tumeur est un des principaux traitements des tumeurs germinales. Dans la mesure du possible, l'objectif du traitement est de retirer (résection) complètement la tumeur. Dans la mesure du possible, l'objectif du traitement est de retirer complètement (résection) la tumeur. En cas de maladie à un stade précoce, si la tumeur peut être complètement retirée, aucun autre traitement ne sera peut-être nécessaire.
Ce type de tumeur nécessite souvent des soins particuliers durant l'intervention chirurgicale. Les tumeurs germinales peuvent se développer à proximité des organes vitaux et se détacher facilement. Si des parties de la tumeur se rompent (déversement de la tumeur), le cancer est considéré comme étant à un stade plus élevé.
La chimiothérapie peut être utilisée seule ou en association avec une chirurgie pour traiter les tumeurs germinales. Le type de chimiothérapie dépend de plusieurs facteurs, notamment l'âge de l'enfant, le type et l'emplacement de la tumeur, et la réponse au traitement. Les tumeurs germinales répondent généralement bien à la chimiothérapie à base de platine. La chimiothérapie pour la tumeur germinale pédiatrique inclut généralement la bléomycine, l'étoposide et la cisplatine.
Une chimiothérapie peut être administrée avant l'intervention chirurgicale pour réduire la tumeur afin de faciliter son ablation. Une chimiothérapie peut également être administrée après l'intervention chirurgicale pour tuer les cellules cancéreuses restantes.
La chimiothérapie intensive avec soutien des cellules souches peut être une option thérapeutique pour la récidive de la maladie.
Après le traitement, l'imagerie périodique et la surveillance des marqueurs tumoraux sont utilisées pour surveiller la récidive de la tumeur germinale.
Les problèmes à long terme dépendent du type spécifique de tumeur germinale et du type de traitement reçu. Les enfants atteints de tumeurs germinales gonadiques peuvent avoir des problèmes de fertilité (difficulté à avoir des enfants) ou de fonction hormonale.
Pour leur état de santé général et la prévention des maladies, tous les survivants d'un cancer doivent adopter des habitudes alimentaires et un mode de vie sains, et doivent également continuer à effectuer régulièrement des contrôles et des dépistages physiques par un médecin traitant. Les survivants d'un cancer pédiatrique traités par chimiothérapie systémique et/ou radiothérapie doivent être surveillés au moins une fois par an afin de détecter les effets tardifs et aigus du traitement.
Les patients traités par étoposide présentent un risque accru de leucémie future. Les patients recevant de la bléomycine sont exposés à un risque de développer une maladie respiratoire.
Les survivants à un cancer du testicule à l'âge adulte présentent un risque accru de second cancer. On ne sait pas encore si ces risques peuvent être similaires ou différents pour les survivants d'un cancer testiculaire pédiatrique.
Le suivi à long terme par un prestataire médical connaissant les effets tardifs et les problèmes de survie est important pour tous les survivants d'un cancer pédiatrique.
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Révision : juin 2018