Герминогенные опухоли (внечерепные)

Что такое герминогенные опухоли?

Зародышевые клетки — это клетки репродуктивной системы. Созревая, такие клетки становятся яйцеклетками у женщин или сперматозоидами у мужчин. Зародышевые клетки развиваются очень рано, когда ребенок растет внутри матери.

Иногда зародышевые клетки могут образовывать опухоли — их называют «герминогенные опухоли» (ГО). Они могут быть доброкачественными (не раковыми) или злокачественными (раковыми).

Поскольку зародышевые клетки начинают расти на очень ранних этапах развития плода, они иногда могут перемещаться в области за пределами яичника или яичка. Герминогенные опухоли могут появляться в различных частях тела:

• Яичники или яички (гонадные)
• Шея
• Областьмежду легкими (медиастинальные)
• Задняя часть брюшной полости (ретроперитонеальные)
• Нижняячасть позвоночника или копчик (крестец)
• Головной мозг (см. внутричерепные герминогенные опухоли)

Внечерепные герминогенные опухоли — это все герминогенные опухоли, которые возникают за пределами головного мозга.Обычновнечерепные герминогенные опухоли формируются в репродуктивных органах (яичники или яички). Они называются гонадными герминогенными опухолями.

Зародышевые клетки также могут перемещаться за пределы репродуктивной системы и образовывать опухоли. Герминогенные опухоли, которые образуются за пределами яичников и яичек, называются внегонадными герминогенными опухолями. Около половины герминогенных опухолей образуются за пределами яичников и яичек. Эти опухоли обычно растут вдоль средней линии тела (его центра).

Герминогенные опухоли могут развиваться в любом возрасте, от младенчества до зрелости. Среди пациентов детского возраста они чаще всего встречаются у маленьких детей и подростков 15–19 лет. Эти опухоли составляют около 3% от всех случаев рака у детей.

Для лечения некоторых детей с герминогенной опухолью может быть достаточно только хирургической операции. Химиотерапия может использоваться в дополнение к хирургическому вмешательству для лечения заболевания на поздних стадиях или уменьшения размера опухоли перед операцией. Если опухоль может быть полностью удалена хирургическим путем, вероятность излечения очень высокая.

Существует несколько типов герминогенных опухолей.

Факторы риска и причины возникновения герминогенных опухолей

Герминогенные опухоли наиболее часто встречаются у детей младшего возраста и подростков. Увеличение количества герминогенных опухолей наблюдается у подростков в возрасте 15–20 лет.

Причины возникновения герминогенных опухолей, как правило, неизвестны. Определенные наследственные синдромы могут повышать риск развития герминогенных опухолей — к ним относятся синдром Клайнфелтера, синдром Суайра и синдром Тернера.

Среди новорожденных и грудных детей герминогенные опухоли, возникающие в нижней части позвоночника или области копчика (крестцово-копчиковые), чаще встречаются у девочек. После младенчества герминогенные опухоли у девочек чаще всего развиваются в яичниках.

У мальчиков наличие неопущенного яичка может увеличить риск возникновения гонадной герминогенной опухоли в этом яичке.

Признаки и симптомы герминогенных опухолей

Признаки и симптомы герминогенной опухоли зависят от ее размера и расположения. К возможным симптомам относятся:

• Боль в области живота
• Уплотнение или отек в области живота, нижней части спины или яичка
• Запор
• Кашель или затрудненное дыхание
• Раннее начало полового созревания

Диагностика герминогенной опухоли

Врачи используют различные исследования для оценки герминогенных опухолей и постановки диагноза. К ним относятся:

• Изучение истории болезни, медицинский осмотр и анализы крови для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. 
  • Семейный анамнез важен для определения возможного наследственного риска. 
  • Анализы крови используются для оценки форменных элементов крови, а также функции печени и почек. Анализы крови также помогают обнаружить опухолевые маркеры — вещества, выделяемые некоторыми опухолями. Опухолевые маркеры контролируются на протяжении всего периода лечения и выздоровления. Опухолевые маркеры, которые используются для диагностики герминогенных опухолей, включают альфа-фетопротеин (АФП) и бета-хорионический гонадотропин человека (β-ХГЧ).
  • Кроме того, врачи могут проверить наличие раковых клеток в жидкости из брюшной и/или грудной полости. 
• Для идентификации герминогенной опухоли используют диагностическую визуализацию. Изображения помогают врачам изучить размеры и расположение опухоли и лучше понять, какие части тела могут быть затронуты. Назначают одно или несколько визуализирующих исследований:
  • УЗИ позволяет создать изображение органов и тканей тела с помощью звуковых волн. УЗИ может использоваться для осмотра брюшной полости или яичек. 
  • Компьютерная томография (КТ) позволяет создавать изображения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. 
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получать детализированные изображения тела с помощью радиоволн и магнитов.
  • Остеосцинтиграфия позволяет получать изображения тела с помощью специального аппарата. В ходе этого сканирования пациенту вводят небольшое количество радиоактивного вещества, которое распространяется по телу через кровь. Вещество накапливается в костях и может подсвечивать участки распространения рака.
  • При позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) внутривенно вводится радиоактивная глюкоза (сахар) для получения компьютерных изображений тела. Глюкоза перемещается по всему организму и захватывается клетками, которые используют сахар в качестве источника энергии. Это позволяет получать окрашенные изображения различных тканей и органов на экране компьютера. Раковые клетки часто растут и делятся быстрее других клеток и захватывают больше глюкозы. Это дает более четкое отображение опухоли при ПЭТ. Иногда ПЭТ позволяет обнаружить рак в областях тела, не видимых на КТ или МРТ.
• Для диагностики герминогенной опухоли обычно выполняют биопсию. При биопсии хирургическим путем извлекают небольшой образец опухоли. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный тип герминогенной опухоли.
  

Определение стадии развития герминогенной опухоли

Определение стадии развития герминогенной опухоли зависит от типа опухоли, ее расположения, степени распространения и результатов хирургической операции. Выделяют 4 стадии герминогенной опухоли.

Для каждого типа герминогенной опухоли имеются специфические показатели, которые используются при определении стадии. Стадирование может также зависеть от возраста пациента. Для подростков старшего возраста врачи могут использовать взрослые критерии стадирования.

Прогноз при лечении герминогенной опухоли

Прогноз при герминогенной опухоли очень благоприятный, если она может быть полностью удалена. Для детей с заболеванием I или II стадии показатель эффективности лечения превышает 90%. Показатели коэффициента выживаемости на более поздних стадиях заболевания (III или IV стадия) оцениваются примерно в 80–85%. Тем не менее, эти показатели являются оценочными, т. к. на вероятность излечения пациента могут повлиять многие факторы.

Факторы, которые влияют на прогноз при лечении герминогенной опухоли:

• Тип опухоли
• Расположение и размер опухоли
• Возраст ребенка
• Реакция опухоли на лечение
• Можно ли полностью удалить опухоль хирургическим путем
• Распространяется ли заболевание
• Возникла ли опухоль впервые или повторно

Примерно у 20% пациентов на момент постановки диагноза заболевание распространено на другие области. Метастаз чаще всего возникает в легком, печени и лимфатических узлах. Реже герминогенная опухоль распространяется на головной мозг и кости.

Лечение герминогенной опухоли

Лечение герминогенной опухоли зависит от нескольких факторов, включая возраст ребенка, тип и расположение опухоли, стадию заболевания. Основными методами лечения герминогенных опухолей являются хирургическая операция и химиотерапия.

Лучевая терапия обычно не используется ввиду эффективности химиотерапии и/или хирургической операции. Однако герминогенные опухоли чувствительны к облучению, и его можно применять в случаях рецидивирующего или прогрессирующего заболевания.

Жизнь после герминогенной опухоли

Для наблюдения за рецидивом герминогенной опухоли после лечения назначают периодические визуализирующие исследования и мониторинг опухолевых маркеров.

Долгосрочные последствия зависят от конкретного вида опухоли и метода лечения. У детей с гонадными герминогенными опухолями могут быть проблемы с фертильностью (способностью иметь детей) или с функциями гормонов.

Отдаленные последствия терапии

Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний все люди, перенесшие онкозаболевания, должны придерживаться здорового образа жизни и режима питания, а также продолжать проходить регулярные медицинские осмотры и обследования у врача-терапевта. Бывшие пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии или лучевой терапии, должны не реже раза в год проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии.